부신경절 기원의 종양

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병원균
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소개

paraganglia에서 발생하는 종양 소개 paraganglia에서 발생하는 종양은 APUD 시스템 종양에 속하며 생물학적 활성 종양과 생물학적 비활성 종양의 두 가지 유형으로 분류됩니다. 비 생물학적 활성 종양은 비 발색성 부신경 교종 (화학 감각 성 종양으로도 알려져 있음) 및 생물 활성 갈색 세포종이며 둘 다 악성 일 수 있습니다. 기본 지식 질병 비율 : 0.0004 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 두통

병원균

paraganglial origin의 종양 원인

(1) 질병의 원인

종양의 부신경 기원은 "2 차 섹션"으로 불리는 부교감 신경절에서 비롯되며, 2 차 섹션은 교감 트렁크의 신경절과 관련이 있으며, 대부분 교감 트렁크의 측면에 있으며 때로는 내부 장기와 같은 먼 부분에 있습니다. 주요 세포와 크롬 염의 반응에 따라 발색단과 비 크로메이트의 차이가 있으므로, 부신경 절종에는 발색단과 비 크로메이트도 있으며, 변색 성 신경절 종은 부신이다. 품질은 주요 대표성이며, 발암 성 신경절 종양보다는 일반적으로 "발색 세포종"(Phroochromocytoma)으로 불리는 종양에서 발생하는 종양을 종종 "비강 모종"이라고도하며 비 크로마 핀 부신경 화종 및 화학적 수용체 종양 (체모 직종).

종격동 성 변색 성 신경절 종은 드물고, 모든 종격동 성 종양에서 1 % 미만, 모든 식세포 종에서 2 % 미만이지만, 대부분 대동맥 또는 주요 폐동맥에서 발생하는 전방 종격동에서 발생합니다 심방과 심낭의 섬과 같은 조직인 심장 강 직종은 종종 좌심방, 좌심실, 좌심실 둔화에서 발생하며 우심방, 우심실 및 대동맥의 다른 부위에서도 발생할 수 있습니다. 교감 신경, paraganglia, 주로 갈비뼈를 따라 후 종격동에 위치하고, 종양 부피가 다르며, 직경은 1 ~ 2cm에서 25cm까지이며, 대부분은 양성이며 약 10 % 만 악성이며 외과 적 절제 표본은 보통 5 ~ 6cm입니다. 임상의 약 14 %가 영향을받을 수 있으며, 종양의 크기는 반드시 증상의 중증도에 비례 할 필요는 없으며, 때로는 더 적은 양이 명백한 증상을 보이는 반면, 더 큰 것은 "생리적으로 조용합니다", 그러나 부검시 우발적 인 발견, 대부분의 종양 구형, 타원형 또는 약간 소엽이며 캡슐은 소량으로 명백하지 않으며, 큰 경우에는 종양이 대부분 단단하며 신선한 검체는 회색-적색, 일반적인 출혈, 괴사 및 낭성입니다. 가변 스토브 크롬 염 용액의 경우 포르말린 용액 (또는 공기에 노출됨)이 점차 갈색으로 변하면서, 즉시 색이 깊어지고 햇빛에 카테콜아민의 산화 과정이 크게 가속화됩니다.

갈색 세포종은 갑상선 악성 C 세포 종양 ( "수질 암종"), 뇌하수체 선종, 부갑상선 선종, 섬 세포 종양, 카르시 노이드 및 신경 섬유종증과 같은 다른 APUD 종양과 동시에 또는 연속적으로 동반 될 수 있습니다. 내분비선 선종의 구성 요소 중 하나가됩니다.

비 발색성 부신경 절종 ( "paratypic tumor", "allelopathy")이 종양은 비교적 드물다. Zhang Xun et al (1994)은 같은 기간에 종격동 종양의 0.52 % ~ 4.3 %를보고했다; Zhang Helin (1995) 병원 입원의 범위와 관련이있을 수있는 10.74 %를 차지하는 것은 paraspinal sulcus의 종격동과 후 종격동에서 볼 수 있습니다. "의 그러나 때때로 기능적인 활동이있을 수 있습니다. 신경 분비 제품은 주로 노르 에피네프린이고, 아드레날린의 흔적이있을 수 있습니다. 갈색 세포종의 임상 증상이 발생할 수 있습니다. 종양의 마사지는 혈압을 증가시킬 수 있고, 기능 외적인 측면도 있습니다. 신경절의 전자 현미경, 세포 화학적 방법은 신경 분비 과립을 보여줄 수 있으며, 생화학 적 측정은 내용물이 1.5mg / g에 도달 할 때 노르 에피네프린과 아드레날린 (최대 24.5μg / g 종양 조직)의 함량을 정확하게 정량화 할 수 있습니다. 갈색 세포종의 증상.

대부분의 갈색 세포종은 성장 특성면에서 양성 범주이지만 종양 세포는 종종 많은 양의 카테콜아민을 분비하기 때문에 고혈압과 그 합병증으로 사망 할 수는 있지만 치명적이라고는 할 수 없습니다. 다른 내분비선 종양과 같이 갈색 세포종의 양성 및 악성 문제인 악성은 종양 세포의 형태만으로는 식별 할 수 없으며, 한 유형은 종양 세포가 명백한 이형성, 방추형, 특이 형 및 심하게 염색되어 있다는 것입니다. 또는 유사 분열 수치가 더 큰 큰 다핵 종양 세포이지만 생물학적 거동은 침윤이나 전이가 아니며 반대로 형태 학적으로 잘 분화되지만 예기치 않게 전이되거나 종양 세포의 국소 침윤 (캡슐 또는 혈관의 침범) 전이, 폐, 뼈, 림프절, 뇌 등에서 전이가 발생하지 않으며, 전이는 1 차 종양이 수년간 절제된 후에 나타날 수 있으며 때로는 원래 병소가 숨겨져 있습니다. 전이가 처음으로 증상을 보이는 경우 (예 : 두개 내 전이).

(2) 병인

병리학 적 증상 :

1. 염색체 부신경 절종 : 종양 세포는 크기가 작고, 외피가없고, 잘 분화 된 갈색 세포종이 때때로 골수 과형성과 구별하기 어렵고, 종양 세포는 일반적으로 불규칙적입니다. 각도, 부피는 정상보다 약간 크며 세포질은 풍부하고 세분화되며 때로는 비어 있으며 경계는 매우 명확하지 않으며 핵은 둥글거나 타원형이며 종종 약간 편향되어 있으며 핵은 느슨 할 수 있지만 깊은 염색에는 드문 일이 아닙니다. 때로는 핵소체가 더 두껍고 종양 세포와 핵에 어느 정도의 이상이있을 수 있으며 유사 분열이 나타나는 경우가 종종 있으며, 종양 세포는 분산되어있을 수 있으며, 소량만으로 가성 수 조성, 다발 형, 횡형 또는 소형 일 수 있습니다. 슬림 결합 조직 간질, 혈관이 풍부하고 종종 정현파로 확장되고, 종양 세포에는 종종 작은 원형 세포가 동반되며, 일부는 순수한 염색체 또는 교감 세포 일 수 있으며, 일부는 림프 성입니다 세포, 때로는 종양 세포는 신경계 섬유 및 괄약근 세포 증식과 관련 될 수있는 작은 집락 인보다 성숙한 신경절 세포로 추가로 분화 될 수 있습니다 (도 1).

때때로, 종양의 일부는 신경절 세포 신경종, 신경절 신경 모세포종 또는 신경 모세포종으로 나타나며, 또한 부신 선종이 동반 될 수 있습니다.

2. 비 발색성 paraganglioma : 시각적으로 타원형, 약간 lobulated, 탄력있는 질량, 매끄러운 표면, 종종 큰 혈관 벽에 밀접하게 부착 된 것으로 관찰되며, 캡슐은 종종 불완전합니다. 후자는 종종 국소 침윤이 있으며, 후자는 종종 짙은 적색에서 갈색을 띤 적색, 혈관은 매우 풍부하고 때로는 혈관종과 유사하며 내분비선 종양의 이미지는 둥지에 배열 된 상피와 같은 주 세포에 의해 가벼운 현미경으로 볼 수 있습니다. 이 구성은 정현파 섬유 혈관 간질에 의해 풍부 해지고 확장되며, 둥지의 주변 부분에는지지 세포가있을 수 있으며 (그림 2) 신경 섬유는 종종 감지하기가 어렵습니다.

주세포는 밝고 어두우 며 각 세포는 크고 다각형이며 세포질이 풍부하고 투명하며 발색성 미세 입자를 함유하고 있으며은 함 침법은 크롬과 같은 입자의 끝 크기와 주세포 둥지의 혈관을 보여줍니다. 기저막 그리드, 세포핵은 작거나 둥글고, 핵은 비어 있고 밝고, 핵은 깨끗하고, 어두운 세포는 작고, 세포질은 어둡고, 세포질은 어둡고, 핵은 깊게 염색되어 있으며, 핵은 명확하지 않으며, 유사 분열은 드물다.

전자 현미경에서는 밝은 세포가 더 많은 신경 분비 과립을 함유하고 경계 막이 분명합니다. 전자 밀도가 높은 핵이 있으며, 어두운 세포는 일부 세포에서 소량의 입자 만 포함합니다. 후자는 부피가 크며 규칙적이지 않으며, 다른 부분의 paraganglioma입니다. 그것은 초 구조와 구별 할 수 없다.

많은 내분비선 종양과 같이 악성 종양은 종양의 형태 학적 특징으로 식별하기 어렵지만, 종양 세포의 이상이 반드시 악성 징후 일 필요는 없으며, 종양 세포의 중심에는 혈관과 캡슐에 침윤하는 괴사 및 유사 분열 이미지가 더 많이있는 것으로 밝혀졌습니다. 둘 다 악성 일 수 있다고 추측하는 데 도움이됩니다.

예방

paraganglia의 기원의 종양 예방

이 질병에 대한 효과적인 예방 조치는 없으며 조기 발견 및 조기 진단이이 질병의 예방 및 치료의 열쇠입니다.

복잡

paraganglia의 기원의 종양 합병증 합병증

심계항진, 숨가쁨, 가슴 우울증, 현기증, 두통, 발한이 동반 될 수 있습니다.

징후

paraganglia의 기원의 종양 증상 일반적인 증상 가스 손실, 짧은 얼굴, 창백한 심장, 변비, 복통, 진전

1. 비 발색성 부신경 절종 : 주로 양성, 보통 무증상, 주로 종격동 그림자의 종격동 소견에서 주로 기관 주변의 종양 압박에 의해 발생합니다.

2. 염색체 세포 paraganglioma : 젊은 성인에서 더 흔하고, 주요 증상은 고혈압과 신진 대사의 변화, 관심을 끌기 쉽고, 고혈압은 발작 (버스트) 및 지속성, 지속성을 가질 수 있습니다 환자는 심장 고동, 호흡 곤란, 흉부 우울증, 현기증, 두통, 발한, 메스꺼움, 구토, 복통, 시력 저하를 경험할 수 있으며 일부 환자는 긴장, 불안 및 두려움, 창백함을 경험할 수 있습니다. 사지가 차갑고 떨림 및 기타 증상이며 때로는 혈압이 195mmHg (26.0kPa) 이상 증가 할 수 있으며 공격은 대개 몇 분에서 몇 시간 동안 지속되며 종종 기립 성 저혈압이 동반되며 지속적인 고혈압은 결국 악성 고혈압을 유발할 수 있습니다. 증상은 종양 절제 후에 만 완화 될 수 있습니다. 기초 대사 증가 및 포도당 내성 손상으로 인해 환자는 열, 체중 감소, 체중 감소 및 갑상선 기능 항진증을 가질 수 있으며 어린이의 경우 복통, 변비, 발한 및 흐린 시력이 두드러집니다. 일부 환자는 대개 무증상입니다.

확인

paraganglia에서 발생하는 종양 검사

요로 카테콜아민과 그 대사 산물 인 고 바 닐산 (HVA)과 바 닐릴 만 델산 (VMA)의 상승을 측정하면 종종 진단으로 이어집니다.

1. 흉부 X- 레이 필름 성능 : 다른 신경성 종양과 유사한 X- 레이 징후, 후방 종격동 척추 뼈는 다른 크기의 그림자를 가지며, 또한 척추와 겹치는 상승하는 대동맥 위의 질량을 보여줍니다. 종양과 대동맥 동맥류, 상완 동맥류는 선택적 혈관 조영으로 식별 할 수없고 혈관의 근원을 명확하게 보여줄 수 있으며, 경우의 30 %가 흉부 혈관 조영술에서 종양 버를 볼 수있는 균일하고 명확한 경계 수술 전 종양의 진단과 위치가 도움이됩니다.

2. CT 스캔에서 전방 종격동 대동맥 궁 또는 후방 종격동 종괴는 대부분 균일하고, 밀도가 균일하고, 때로는 코드와 같은 그림자가 대동맥에 연결되어 있었으며, 종양이 풍부한 혈관으로 인해 CT가 강화 된 종양을 스캔 할 수 있습니다. 크게 향상된 개발.

3. 메틸 요오다 이드 퀴논 [131I-MIBG] 신티그라피 : MIBG에서 85 %의 민감도로 종양 위치에 상당한 영향을 미칩니다.

4. MRI : paragangebraoma로 paravertebral mass의 진단에 일정한 가치가 있으며 paraganglioma는 내부에 유동성 물질이있는 비균질 덩어리를 보여 주며, 후자의 특징은 혈관과 혈류가 풍부하기 때문입니다. 빨리