빠르게 진행되는 사구체신염
소개
빠른 사구체 신염 소개 급성 진행성 사구체 신염 (RPGN)은 혈뇨, 단백뇨 및 진행성 신기능 장애를 특징으로하는 임상 증후군 그룹으로, 가장 심각한 유형의 사구체 신염이며, 신장 생검의 병리학은 일반적으로 새로운 달을 보여줍니다. 아픈 신염. RPGN의 발생률은 신장 천자 환자의 2 %를 차지하며 인구 비율은 7 / 백만이며 신장학과의 흔한 치명적인 질병입니다. 시간이지나 치료되지 않으면 6 개월 이내에 환자의 90 % 이상이 사망하거나 투석을 통해 생존합니다. 따라서 신장 병리의 초기 단계에 따라 명확한 진단을 내리고 환자의 예후를 개선하기 위해 여러 가지 원인에 대해 적시에 올바른 치료 조치를 취해야합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.0007 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 신부전, 고혈압, 만성 심부전, 흉막 삼출, 복수, 빈혈
병원균
빠른 사구체 신염의 원인
(1) 질병의 원인
이 질환에는 여러 가지 원인이 있습니다. 일반적으로 신장 외 증상이 나타나거나 알레르기 성 자반 염, 전신성 홍 반성 루푸스, 이차성 급성 간염 등 2 차 급성 신염이라고 불리는 명확한 1 차 질환이 있습니다. mesangial capillary nephritis 및 membranous nephropathy와 같은 일차 사구체 질환, 원인을 알 수 없음, 일차 급성 신염으로 지칭되며, 이러한 질병은이 설명의 초점, 일차 급성 신염 환자의 약 절반이 상부 호흡기 감염 전 이력이 있고 그중 일부는 전형적인 연쇄상 구균 감염이 있으며 다른 환자는 바이러스 성 호흡기 감염이 있으며 Coxsackievirus B5 감염에 대한 혈청 학적 증거가 있지만 인플루엔자 및 기타 일반적인 호흡기 바이러스가 있습니다. 혈청 역가는 크게 증가하지 않았으므로, 질병과 바이러스 감염 사이의 관계는 계속 관찰되어야하며, 진행성 신염이있는 소수의 환자는 리팜피신으로 치료하는 동안 발생하는 마이 코박 테 리움 투 베르 쿨 로시스 항원 감작 (결핵의 병력)의 병력이 있습니다. 이 질병에서 개별 장 염증성 질환은 질병과 관련이있을 수 있으며 다양한 원인이 다음과 같이 분류됩니다.
원발성 사구체 질환
2. 특발성 초승달 사구체 염 (이 질환)
(1) 타입 I : 항 사구체 기저막 항체 타입 (폐출혈 제외).
(2) 유형 II : 면역 복합체 유형.
(3) 유형 III : 미세 면역 글로불린 침착 유형 (70 % 내지 80 %는 작은 혈관염 신염 또는 ANCA 양성 신염).
3. 막 증식 성 신염
(1) 막성 신 병증.
(2) IgA 신장 병증.
(3) 이차 사구체 질환.
4.Goodpasture 증후군 (폐출혈-신염 증후군)
5. 감염 후 신염
(1) 연쇄상 구균 감염 후 신염.
(2) 심내막염 후 신장염.
(3) 패혈증 및 기타 감염 후 신염.
6. 다른 시스템 질병에 이차
(1) 순수성 신염.
(2) 루푸스 신염.
(3) 다발성 동맥염.
(4) 베게너 육아종.
(5) 경피증.
(6) cryoglobulinemia.
(7) 기타 : 일부 화학 독은 또한 급성 신염 (기저막 항체 유형)의 원인 일 수 있으며, 여기에서 다양한 탄화수소 화합물의 오염이이 질환의 발생과 밀접한 관련이 있으며 페니 실라 민 -D의 적용 후 발생할 수 있습니다. 이 질환은 다 클론 성 B 세포의 활성화로자가 항체를 형성하는 것과 관련이있을 수 있으며 항 고혈압제 인 히드라진의 경우도보고 된 바 있으며, 면역 감수성은 질병과 관련이있을 수있다 HLA-DR2는 제 1 형 환자의 85 % 이상에서 발견된다. 유형 II DR2, MT3 및 BfF 주파수가 증가합니다.
(2) 병인
급성 신염은 면역 병리학에 따라 세 가지 유형으로 나눌 수 있으며 그 병인은 다릅니다.
1. 사구체 기저막 (GBM) 항체 증착 (I 형)
RPGN 환자의 약 30 %가 GBM에서 선형 면역 글로불린 침착을 가지고 있으며, 주요 성분은 IgA 인 경우에도 종종 C3가 동반되는 IgG이며, C3은 전자 현미경으로 전자 현미경 침착 및 순환 항 -GBM을 동반하는 세분화 된 형태로 침착 될 수있는 것으로 관찰되었다. 항체 양성.
동물 실험에 따르면 항 -GBM 항체의 주입은 실험 동물의 사구체 (GBM)에 IgG 침착을 유발할 수 있으며 심각한 병리학 적 과정, 빠른 RPGN을 유발할 수 있으며이 질병의 항원은 GBM 성분, GBM 항원 그것은 사구체 기저막 (TBM) 및 폐 기저막 항원과 관련이 있으며, 항 -GBM 항체는 또한 신장 간질 손상 및 폐출혈 (Goodpasture syndrome)을 유발할 수 있습니다.
2. 사구체 면역 복합체의 침착 (II 형)
이 질환을 가진 환자의 약 30 %가 혈청 면역 복합체에 양성일 수 있습니다. 면역 학적 검사에 따르면 각막 모세 혈관 경련 및 경 면역 면역 글로불린 침착이 주요 부위에 나타납니다. 주요 성분은 IgG, IgM, 때때로 IgA 및 C3입니다. 항원 (감염성 또는자가 항원) 항체에 의해 형성된 순환 면역 및 / 또는 계내 면역 복합체와 관련이있다.
3. 호중구 및 호중구 세포질 홈 항체 (유형 III)
이 유형의 환자의 사구체 모세 혈 정체는 면역 침착이 없지만, 명백한 국소 분절 괴사 및 다형 핵 백혈구 배출, 혈관염 관련 신장염 환자, 일반적인 항 호중구 세포질 항체에 대한 혈청 검사가 있습니다 (ANCA) 양성, ANCA는 호중구 막의 표면을 인식 할 수 있고 (단백질 3), 호중구를 활성화하며, 후자는 리소좀 효소, 엘라 스타 제 및 반응성 산소 자유 라디칼을 방출하여 GBM을 저하시킬 수 있습니다 .ANCA는 중성을 유발할 수 있습니다 증가 된 과립구 효소 활성은 세포 면역 반응을 매개하므로, ANCA의 변화는 질병 활성과 밀접한 관련이있다.
4. 세포 면역 매개 메커니즘
RPGN 환자의 약 3 분의 1은 사구체 면역 복합체의 침착이 부족합니다. 일관성, 주로 CD4, CD8 및 IL-2 수용체 세포, 실험에 따르면, 사구체 세포 침윤의 정도는 대 식세포 또는 CD8 T 세포의 고갈 후 단백뇨의 양과 일치하며 단백뇨를 감소시킬 수 있으며, 또한 GBM에 대한 알레르기 반응이 지연된 환자의 말초 혈액 림프구는 신장 조직 손상의 발생 및 발생을 예방하고 세포 면역 매개 메커니즘의 존재를 시사합니다.
요약하면,이 병은 여러 병인과 다른 병인에 의해 유발 된 여러 질병을 포함하는 일련의 증후군이며 초승달 형성의 기본 메커니즘은 사구체 기저막 천공, 항 -GBM 항체 및 면역과 관련이 있습니다. 복합 매개 면역 반응 및 다형 핵 백혈구 및 대 식세포 침윤으로 인해 GBM 손상, 혈액 단백질 성분 (피브리노겐 및 피브린) 및 혈관 내 다수의 단핵 대 식세포가 신장 캡슐로 빠져 나옴 후자는 초승달을 구성하고 섬유소 침착에 중요한 역할을하는 세포 구성 요소 중 하나이며 초승달 세포는 1-2 일 후에 젤 유전자를 발현하기 시작하고 간질 성 섬유 모세포는 부러진 신장 캡슐을 통과한다. 콜라겐을 분비하여 섬유증을 형성하십시오.
예방
빠른 사구체 신염 예방
1. 휴식에주의하고, 피로를 피하고, 감염을 예방하고, 저 단백으로 다이어트하고, 비타민 보충제에주의하고, 신장을 손상시키는 약물을 사용하지 마십시오.
2. 약물 치료 동안, 1 ~ 2 주마다 클리닉을 검토하여 소변 루틴, 간 및 신장 기능, 성장 및 발달을 관찰하여 치료 완료를 안내합니다.
3. 활성 병변의 제어 후 및 치료 과정의 완료 후, 신장 조직의 병리학 적 변화를 평가하고 만성적 인 경향이 있는지 관찰하기 위해 신장 생검을 반복하여시기 적절한 조치를 취해야한다.
요컨대, 잔류 신장 기능의 보호에주의를 기울이고, 저 단백 혈증, 탈수, 저혈압 등과 같은 신장 혈류를 감소시키고 감염을 예방하는 다양한 요인을 수정하는 것은 예방에 중요한 연결 고리입니다.
복잡
빠른 사구체 신염 합병증 합병증, 신부전, 고혈압, 만성 심부전, 흉막 삼출, 복수 빈혈
더 흔한 신부전, 고혈압, 심부전, 흉막 삼출, 복수, 빈혈 등.
징후
빠른 사구체 신염 증상 일반적인 증상 단백뇨 올리고 뇨 뇨증 혈뇨
주로 갑작스런 발병, 주로 oliguria 또는 anuria, 혈뇨 (종종 총 혈뇨 및 재발), 많은 단백뇨, 부종 및 고혈압이 있거나없는 적혈구, 질병이 빠르게 진행되며 질병이 계속 공격합니다. 신장 기능에 점진적인 손상을 일으켜 몇 주 또는 몇 달 안에 신부전의 말기에 진행될 수 있습니다. 세 가지 결과가있을 수 있습니다 : 1 몇 주 내에 빠른 빈뇨로 진행되는 급성 신부전; 2 개의 신장 기능 장애가 느리고 몇 개월 또는 1 년 내에 빈혈로 발전 함; 3 명의 소수 환자 치료 후 상태는 안정적이고 심지어 치유되거나 잔류 신장 손상이 있습니다.
확인
급성 사구체 신염
소변 분석
일반적인 혈뇨, 다량의 단백뇨, 백혈구 소변 및 관 소변, 소변 비중 및 삼투압이 감소합니다.
2. 혈액 루틴
심한 빈혈이 많으며 백혈구와 혈소판이 정상이거나 증가 할 수 있습니다.
3. 신장 부전
그것은 혈액 우레아 질소를 특징으로하며, 크레아티닌 농도가 점진적으로 증가하고, 크레아티닌 청소율이 현저히 감소하며 페놀 레드 배설 실험이 크게 감소합니다.
면역 글로불린
감마 글로불린의 성능이 증가하고, IgG가 증가하고, C3이 정상이거나 감소 할 수 있으며, 루푸스 신염, 신염 후 급성 연쇄상 구균 감염 환자에서 주로 감소합니다.
5. 혈액 내 사구체 기저막 항체
Goodpasture 증후군에서 양성이 주로 나타 났으며, 항 사구체 기저막 항체의 농도도 ELISA로 정량적으로 검출 할 수 있습니다. 보통 C3은 정상이며, 신장염, 루푸스 신염 및 막 증식 성 신장염 후 연쇄상 구균 감염에서 감소가 나타납니다.
6. 항 호중구 세포질 항체 (ANCA)
ANCA 양성 RPGN에서 양성, ANCA는 C-ANCA와 p-ANCA로 나눌 수 있으며, 전자는 주로 베거 육아종에서 볼 수 있으며, 후자는 주로 미세 결절성 다발성 동맥염, 소위 특발성 RPGN, 질병에서 볼 수 있습니다 그것은 사구체 모세관으로 제한되는 현미경하에 특별한 형태의 결절성 동맥염 일 수 있습니다.
1. 급성 사구체 신염의 병리 및 생검
(1) 광학 현미경 : 정상 사구체 캡슐 벽층의 상피 세포는 단층 세포이며, 병리학 적 조건에서 정수리 상피 세포의 증식으로 세포가 증가하여 (3 층 이상) 초승달, 빠르게 진행되는 사구체 신염을 형성합니다. 병리학 적 특징은 광범위한 초승달 형성, 빠른 초승달 신염, 대량의 초승달, 종종 사구체 캡슐의 50 % 이상을 포함하며, 더 광범위하고 일반적으로 사구체의 50 % 이상이 초승달입니다. lunate의 형성은 사구체 모세 혈관 경련에 심각한 손상의 결과이므로 초승달에 인접한 사구체 모세 혈관 경련은 종종 가래 괴사로 보여지며, 급성 신염의 다른 아형의 초승달은 약간 다릅니다. 기저 사구체 신염에 대한 초승달 막은 일관되며, 질병의 초기 단계에서 모든 초승달은 세포 초승달이며, 후기 단계에서 세포 초승달은 새로운 원 섬유 세포로 변형됩니다. 4 개월 동안 발병 한 후 신장 생검은 섬유 성 초승달과 사구체 경화증을 볼 수 있으며, 초승달에 인접한 사구체 모세 혈관은 종종 섬유소와 같은 괴사입니다. 그러나 정상 또는 거의 정상적인 사구체도 볼 수 있습니다. 현상, 초승달 형성을 가진 사구체 병변은 매우 심각하며 관여하지 않고 사구체는 거의 정상일 수 있으며, 사구체 기저막 염색 (PAS 염색 또는 hexammine silver staining)은 사구체 기저막 무결성을 볼 수 있습니다 사구체 캡슐의 기저막 파괴 및 파열 (Bowman 's Capsule) 심한 경우에는 사구체 기저막의 전체적인 사구체 모세 혈관 괴사, 환형 초승달 형성 및 광범위한 파열 및 소실, 관상 손상 및 사구체 질환은 일관되고, 심한 사구체 병변에는 심한 세뇨관 간질 손상이 있으며, 세뇨 염이있을 수 있습니다. 신장 간질에는 많은 염증 세포 침윤이 있으며, 다핵 거대 세포의 형성조차도 혈관 병변은 일반적으로 중요하지 않습니다. 동맥 또는 동맥의 괴사 염증이있는 경우 혈관염 (IV 형 급성 신염)이 병용 될 수 있음을 나타낼 수 있습니다.
면역 복합 형 급성 사구체 신염의 초승달 수는 항 -GBM 신염보다 크지 않으며 초승달의 양도 비교적 적다. 초승달에 인접한 사구체 모세 혈관 경련은 핵 분열 및 기타 괴사를 특징으로하지만 섬유질 괴사의 괴사는 드물고, 사구체 캡슐의 기저막이 파괴되고, 골절은 상대적으로 드물며, 사구체와 세뇨관 간질 주위의 손상은 상대적으로 가볍습니다 .-GBM 신염과는 달리 전자는 "전부 또는 전무"이며 면역 복합체 초승달 모양이없는 사구체의 유형은 또한 mesangial hyperplasia, base membrane의 두꺼워 짐 또는 내피 세포 hyperplasia를 가지며, 병리학 적 특징은 주로 basement membrane의 확산 두껍게하는 막질 신증과 같은 근본적인 질병에 달려 있습니다.
비 면역 복합 형 진행성 신염의 경 미시적 소견은 항 -GBM 신염과 유사하며, 사구체 모세 혈관의 사구체 모세관 괴사는 흔하며, 큰 초승달 형성, 사구체 기저막 파열 및 작은 신장 공 주위의 심한 세뇨관 간질 염증은 항 -GBM 신장염과 유사하며, 영향을받지 않는 사구체는 정상일 수 있습니다. 사구체 및 세뇨관 질 간질 침윤의 염증성 세포에는 다양한 세포 성분 및 호중구가 포함됩니다. , 호산구, 림프구, 단핵구 및 대 식세포, 심지어 다핵 거대 세포, 육아 종성 변화, 이러한 유형의 병변은 신장에만 국한 될 수 있습니다 (일차 비 면역 복합체 유형이라고 함) 신장염) (MPA) 또는 Wegnei의 육아 종증과 같은 전신 혈관염에 이차적 일 수있는 신장염) 신장 병변은 기본적으로 동일하지만 전신 혈관에 이차적입니다. 염증이있는 사람의 신장 외 병변이있는 경우 신장에 작은 혈관염이있는 경우 전신 혈관염에 이차적 인 것이 종종 권장되며 혈관염의 과정은 발작을 완화시키는 만성 과정 일 수 있습니다. 따라서, 신장 생검 동안 섬유소 괴사, 세포 증식 및 세포 초승달과 같은 새로운 활성 병변이있을뿐만 아니라 섬유 초승달, 사구체 경화증 및 신장 간질 섬유와 같은 만성 병변이있다. 항 GBM 신염과 달리 후자의 병리학 적 변화는 비교적 일관되며 일반적으로 면역 복합체 유형 진행성 신염의 병리학 적 변화 (특히 다른 사구체 신염에 이차적)는 비교적 가볍고 초승달 수는 상대적으로 적고 부피도 적으며 초승달의 대 식세포와 상피 세포의 비율은 낮습니다. 반구형 지하실 막 유형과 비 면역 복합체 유형은 병리학 적 변화이며 초승달은 크고 큽니다. 초승달의 대 식세포와 상피 세포의 비율이 더 높습니다.
(2) 면역 형광법 : 면역 병리학은 3 가지 종류의 급속 진행성 신염을 구별하는 주요 기초이며, 사구체 모세 혈관 기저막을 따라 IgG의가는 선 증착은 항 -GBM 신장염의 가장 특징적인 증상입니다. 거의 모든 사구체 IgG 염색 IgA 형 항 -GBM 신염이보고 된 바 있으며, IgA는 기저막을 따라 선형으로 퇴적되는 것으로 나타 났으며, λ 쇄가 선형이면 중쇄 퇴적 질환을 나타낸다. 이 유형은 C3이 기저막을 따라 연속적이거나 불연속적인 선형 또는 세밀한 침착을 보여 주지만 C3 환자의 2/3만이 양성이며 때로는 신장 세뇨관의 기저막을 따라 IgG가 침착되는 경우가 있으며 당뇨병 성 신장 병증에서는 때때로 IgG가 나타납니다. 기저막은 선형으로 증착되지만 두 가지의 임상 증상과 광학 현미경 특성을 쉽게 식별 할 수 있습니다 당뇨병 성 신장 병증의 IgG 증착은 혈관 투과성 증가로 인해 혈장 단백질 (IgG 및 알부민 포함)의 비특이적 증착으로 인한 것입니다. 알부민 염색은 양성이었다.
면역 복합 형 급성 사구체 신염의 면역 형광은 주로 IgG와 C3의 거친 입상이 특징이며, 이러한 유형은 다양한 면역 복합 신염에 이차적 일 수 있기 때문에 면역 복합 신염의 진행성 신염에 이차적이다. 또한, 중간 영역 IgA 침착에서 주로 IgA 신장 병증에 이차적 인 것과 같은 일차 질환의 면역 형광이 있으며; 사구체 신염 후 감염에 이차적 인 이차성 신염은 거친 입자 또는 응집 침착을 특징으로한다 이차성에서 막성 신장병 증인 경우, 모세 혈관을 따라 미세 과립 형태로 IgG가 침착 될 수 있으며, 막성 신장증은 항 -GBM 신염과 병용 될 수 있으며, 이때 미세 과립 상 침착 물 아래 모세관 기저막의 미세한 선을 따라 IgG가 침착된다.
이름에서 알 수 있듯이 비 면역 복합체 유형 급성 신염 신장 면역 형광 염색은 일반적으로 음성이거나 약하게 양성이며, 때때로 흩어져있는 IgM 및 C3 침착은 초승달 또는 혈전에서 양성 인 섬유소원 염색을 가질 수 있습니다. 신염에서 사구체 면역 글로불린 침착이 적을수록 혈청 ANCA 양성의 가능성이 커집니다.
(3) 전자 현미경 : 급성 신염의 전자 현미경 소견은 광 현미경과 면역 병리학에 해당하며, 항 -GBM 신염과 비 면역 복합 형 급속 신염은 전자 현미경 하에서 전자 치밀 (면역 복합) 침착이 없으며 모세관 기반을 볼 수있다. 호중구 및 단핵구 침윤이 수반되는 막 및 사구체 기저막 파열 및 면역 복합 형 진행성 신염의 전자 현미경 특징은 주로 경부 부위에 다수의 전자-밀도 면역 복합체의 침착을 특징으로한다. 침착, 면역 복합 신염에 이차적 인 전자 치밀 물질의 점진적 침착은 원발성 사구체 신염의 유형에 따라 달라지며, 이는 심낭 부위, 상 피하 또는 피 내피, 때로는 모세 혈관 및 작은 신장에서 볼 수 있습니다. 풍선의 기저막은 갈라진 틈이 있지만 다른 진행형 급속 진행성 신염보다 드물다.
2. 영상 검사
방사성 핵종 신장지도는 신장 관류 및 여과 감소를 보여줍니다 .DSA (digital subtraction angiography)는 비 기능적 대뇌 피질 영역을 보여 주며, 평범한 복부 검사는 깔끔한 윤곽선으로 신장의 확대 또는 정상 크기를 나타내지 만, 대뇌 피질 및 골수 접합부 불분명하고 정맥 내 피로 조영술 (IVP)은 좋지 않았지만 신장 혈관 조영술의 직경은 정상이었고 전신 혈관염에서도 혈류가 감소하지 않았습니다.
3. 신장의 초음파 검사
신장은 크기가 커지거나 정상이며 깔끔하게 윤곽이 그려져 있지만 피부와 수질의 교차점은 명확하지 않습니다.
진단
급성 사구체 신염의 진단 및 분화
급성 신염 증후군 (급성 발병, oliguria, 부종, 고혈압, 단백뇨, 혈뇨) 및 심한 혈뇨, 현저한 oliguria 및 진행성 신부전 환자의 경우 질병을 고려하여 신속하게 수행해야합니다. 신장 생검. RPGN의 진단은 2 가지 주요 측면을 포함한다 : 1 병리학 진단; 초승달 신염의 병리학 적 진단 기준은 두 가지 점을 강조해야합니다 .1 새롭게 출현하는 초승달은 작은 초승달 또는 부분 초승달을 제외하고 사구체 캡슐의 50 % 이상을 폐쇄하는 큰 초승달입니다. 초승달의 사구체 수는 총 사구체 수의 50 % 이상이어야합니다. RPGN은 유사한 임상 증상과 병리학 적 변화가 있지만 원인이 다른 임상 증후군 그룹으로, RPGN의 진단이 이루어져야합니다. 자세한 병력, 신장 외 증상 및 다중 시스템 질환의 징후에 대한 적극적인 검색 및 관련 검사 (예 : 항핵 항체, 항 -ds-DNA 항체, ANCA, ASO 등). 원인, 면역 유형, 질병 발병 단계 및 활동을 결정한 후에 만 합리적인 치료를 선택하고 치료의 장단점을 평가하고 예후를 결정할 수 있습니다.
RPGN은 다음과 같은 질병과 차별화되어야합니다 .1 급성 관상 괴사는 종종 중독 요인 (약물, 어류 담낭 중독 등), 충격, 호감 부상, 비정형 수혈 등과 같은 명확한 원인이 있으며 병변은 주로 신장 세뇨관에 있습니다. 저, 저 비중 소변 및 저 삼투압 소변, 소변의 많은 신장 관 상피 세포 특징, 일반적으로 급성 신염 증후군 없음. 2 요로 폐쇄성 신부전은 신장 골반 또는 양측 요관 결석 또는 비 기능 신장의 한 쪽에서 다른 쪽 결석 차단, 방광 또는 전립선 종양 압박 또는 응고 막힘에서 흔합니다. 환자는 종종 갑작스런 갑작스런 갑작스런 증상, 신장 산통의 병력 또는 명백한 요통이 있지만 급성 신염 증후군, B- 초음파, 방광경 검사 또는 역 행성 비뇨기는 요로 폐쇄의 존재를 확인할 수 없습니다. 3 급성 알레르기 성 간질 성 신염은 급성 신부전으로 발생할 수 있지만, 종종 발열, 발진, 호산구 및 기타 알레르기 증상, 소변의 호산구 증가를 동반합니다. 약물 알레르기의 원인이 종종 발견 될 수 있습니다. 임신 후기 말기, 특히 조기 태반 박리 환자 또는 다양한 심각한 감염 및 탈수증이있는 환자에서 양측 신장 피질 괴사. 이 질병은 작은 동맥 (특히 신장 피질의 바깥층에있는 2/3 작은 동맥)의 수축으로 인해 발생하며, 병력과 신장 생검은 식별에 도움이 될 수 있습니다. 상기 질환의 소변에는 변형 된 적혈구가 없었으며, 신장 단백뇨, 혈액에 항 -GBM 항체 및 ANCA 음성이 없었다.
