기저핵 석회화
소개
기초 석회화 소개 Fahr 질환으로도 알려진 특발성 기초 신경절 석회화 (IBGC), 기초 석회화는 Fahr (1930)에 의해 처음보고되었다. 여러 원인에 의한 양 대칭 기저핵의 소생을 양 대칭 기저 석회화 증후군 또는 Fahr 증후군이라고하며, 노인에서는 성문 구석 및 꼬리 핵의 석회화가 더 흔하며 정상인도 나타날 수 있습니다 .40 세 이후에는 반점이 나타납니다. 대부분의 사람들은 생리학에 대해 생각하지만 임상 적으로는 중요하지 않지만 두개골의 초기 X 선 필름이 발견되면 기저 석회화가 비정상으로 간주되어야합니다. 기초 석회화 외에도 소뇌 석회화가 있습니다. 중국에서 CT 스캔의 인기로 기저핵의 석회화 발견이 크게 증가했습니다. 일부는 기저핵의 한 쪽에서 석회화되지만 대부분은 기저핵의 양쪽에서 석회화됩니다 기본 지식 질병의 비율 : 0.005 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 치매
병원균
기저핵 석회화 병인
(1) 질병의 원인
원인은 알려지지 않았으며 현재 주로 다음 요인과 관련된 것으로 간주됩니다.
유전 적 요인 (20 %) :
대부분의 경우, 상 염색체 열성 또는 우성 유전을 보여주는 가족 이환율에 대한 보고서도 있습니다. 유전자 사슬 상속은 생물학적 부모와 자손 사이와 자손 개체 사이에서 유사한 현상입니다. 유전학은 일반적으로 부모의 특성이 다음 세대에 표현되는 현상을 말하지만, 유 전적으로 유전 물질이 상위 세대에서 자손으로 전달되는 현상을 말합니다.
외인성 독성 물질 (15 %) :
뇌에서 글루타메이트 수용체의 활성화는 칼슘 침착을 초래하는 신경 독성 효과를 생성합니다. 외인성 화학 물질이 신체와 접촉하거나 신체의 민감한 부분에 들어간 후 손상을 일으킬 수있는 상대적 능력.
비정상적인 철 및 인산 칼슘 대사 (18 %) :
그것은 Fahr 질병의 발병에 중요한 역할을합니다.
면역 인자 (10 %) :
면역 요인도 기초 석회화를 일으킬 수 있습니다.
(2) 병인
Fahr 질병은 현재 신경 퇴행성 질병으로 간주되며 원인과 관련된 메커니즘은 다음과 같습니다.
유전 적 요인
Geschwind et al.은 유의 한 유전 적 소인을 조사하고 환자의 발병 연령이 1 세대보다 늦다는 것을 발견했으며, 가족 내 24 명의 환자는 미세 위성 DNA 다형성 마커에 의해 검출되었고 염색체 14의 긴 팔에서 D14S1014, D14S75, D14S306을 발견했습니다. 유전 적 요인 이이 질병의 발생에 중요한 역할을한다는 것을 암시하는 중요한 연관 관계가 있으며, 일부 환자는 다른 유전 질환과 관련이있을 수 있으며, 가장 흔한 것은 의사 갑상선 기능 항진증 2 형, 내화 빈혈입니다.
2. 외인성 독성 물질
뇌에서 글루타메이트 수용체를 활성화시키고 흥분성 신경 독성 효과를 만들어 특정 뇌 영역에 칼슘이 침착되게합니다. 누군가가 쥐의 기저핵에 이보 텐산을 주사하고 비대에서 3 주 후에 칼슘 침전물은 세포에서 발견되며 주요 성분은 칼슘과 인이며 황, 알루미늄, 규소 등을 포함 할 수 있으며이 질환의 병리학 적 변화와 유사합니다.
3. 철과 인산 칼슘 대사 이상
일부 가족 환자는 철 페리틴 수치 감소, 혈청 철 및 철 결합 능력 감소, 간에서의 철 침착, 비장, 골수 및 뇌 생검과 같은 심각한 철 대사 장애를 겪고 있으며, 일부 환자는 주로 철 수송 결함에 의해 나타납니다. 일차 저 칼슘 혈증은 부갑상선 기능 항진증 및 소뇌 석회화와 관련 될 수 있습니다.
4. 면역 요인
젊은 환자의 류마티스 관절염 환자 중 일부는 적혈구 침강 속도가 크게 증가하고 CRP, RA 인자, 항핵 항체도 증가했으며 일부 생검의 경우 칼슘 반점 주위에서 염증 세포 침윤이 발견되었습니다.
주요 병리학 적 변화 : 양측 기저핵 (cylakoid nucleus, lenticular nucleus) visible calcification plaque, 때로는 소뇌 치질 핵과 대뇌 피질이 포함되어 있으며, 플라크는 주로 혈관 세포의 외부 세포질에 위치하고, 일부는 아교 세포의 시냅스에 위치합니다 뇌 생검은 초기 석회화 플라크 형성 영역 또는 큰 석회화 플라크에 주로 위치한 불완전하게 분화 된 성상 세포 증식, 심지어 성상 세포종을 나타낼 수 있으며, 플라크는 주로 당 단백질, 칼슘 염 및 철로 구성됩니다. Fahr 질환을 동반 한 치매 환자는 노인성 플라크의 부족, 뇌의 신피질에 많은 수의 신경 섬유 엉킴, 석회질 침착 물, 일부 백질의 중등도에서 중증의 탈수 초화 및 신경 섬유 증식증을 특징으로하는 알츠하이머 질환 및 픽 질환과 다르다; Meynert 핵은 경증에서 중등도의 신경 손실로 볼 수 있습니다.
산성 점액 다당류는 아교 세포 또는 세포의 말초 영역에 침착되기 때문에, 주로 혈관 주위에 분포 된 비 칼슘 원이 형성되고, 최종적으로 혈관벽을 침범 한 다음, 히드 록시 아파타이트의 칼슘 염 침착이 일어나고 소량의 철이 형성된다. 입금도 가능합니다.
예방
기저핵 석회화 예방
파르 병은 현재 퇴행성 신경 질환이며, 예방은 원인과 관련이 있으며 유전 적 배경이 있으며, 가까운 친척의 피, 유전자 상담, 보균자 유전자 검사, 태아 진단 및 아동을 예방하기위한 선택적 낙태 등 예방 조치가 있습니다. 태어났다.
조기 진단, 조기 치료 및 집중적 인 임상 치료는 환자의 삶의 질을 향상시키는 데 중요합니다.
복잡
기초 석회화 합병증 합병증 치매
치매는이 질환의 가장 흔한 임상 증상 중 하나이며, 대부분 정신병, 초기에는 기억, 언어, 시간 및 공간적 방향이 뒤 따릅니다.
징후
기저핵 석회화 증상 일반적인 증상 지능적인 강박 관념 행동 치매 석회화, 냉담, 조울 우울증, 소뇌 운동 실조증, 정신 장애, 양손 및 발
1. 가족 성 사례는 사춘기 또는 초기 성인기보다 더 빈번합니다. 초기 유전 징후, 유사 갑상선 기능 항진증 2 형, 불응 성 빈혈, 다발성자가 면역과 같은 희귀 유전자 질환이있는 환자 내분비선 질환 등은 주로 비틀림 경련, 일방적 또는 양측 비대증, 진전 및 운동 실조증과 같은 다양한 운동 이상증에서 나타납니다. 파킨슨 증후군 및 현저한 근육 강성을 갖는 비틀림 경련을 볼 수 있습니다. 운동 과정, 손 및 발 과잉 행동은 질병의 경과에 따라 완전히 사라질 수 있으며 파킨슨 증후군의 증상 만 남습니다.
2. 비정상적인 칼슘 및 인 대사와 관련된 부갑상선 기능 부전 또는 유사 갑상선 기능 항진증은 기저 신경절 석회화의 약 2/3를 차지합니다.
일차 성 부갑상선 기능 항진증, 긴 질병 경과, 손발 발 경련의 여러 에피소드, 춤, 손발 또는 파킨슨 병과 유사한 증상, 소뇌 운동 실조증 또는 양측 환자 수에 의한 Fahr 증후군 사지 피라미드 관 징후 양성, 일차 부갑상선 기능 항진증의 진단은 외상 또는 갑상선 수술의 병력이 없음, 저 칼슘 혈증, 고인 산 혈증, 손발의 만성 발작 "발작"병력과 일치해야합니다.
3. 일부 환자는 우울증, 조증, 강박 행동, 공격성, 과민성, 무관심, 성별 역전, 마비 등과 같은 정신 장애가 있습니다. 치매는 질병의 가장 흔한 임상 증상 중 하나이지만, 다른 유형의 Fahr 질병 치매 알츠하이머 병과 픽병은 두 가지, 정신 쇠약의 초기 수행, 대부분 신비로운, 기억, 언어, 시간 및 공간적 방향 상실이 혼합 된 것입니다.
확인
기초 석회화 검사
1. 혈청 칼슘 함량은 정상이지만 부갑상선 기능 항진증 또는 유사 갑상선 기능 항진증으로 혈청 칼슘이 감소하고 저 칼슘의 임상 증상이 나타납니다.
2. 혈액 루틴, 생화학, 뇌척수액 루틴 검사.
3. 약물, 미량 원소 및 생화학 검사는 원인을 진단하는 데 도움이됩니다.
4. CT 검사
800mm2 이상의 대칭 기저핵 종 석회화가이 질병의 중요한 진단 기준이며 소뇌 치질 핵과 대뇌 피질에도 석회화 플라크가있을 수 있습니다.
5. MRI 검사
치매를 동반 한 뇌 기저핵과 일부 회백질 T2WI 고 신호는 양측 반 타원 중앙 영역 높은 신호에서 볼 수 있으며, SPECT 검사는 양측 기저핵 신경 뇌 혈류가 대뇌 피질, 혈류 감소 정도 및 질병 심각도보다 현저히 낮다는 것을 발견했습니다 보다.
진단
기초 석회화 진단 및 식별
진단 기준
운동 장애의 증상에 따르면, 정신 장애, 정신 감소, CT, MRI는 양측 양측 기저 핵 대칭 석회화를 볼 수 있으며, 가족력은 진단에 대한 더 많은 지원입니다.
Moskowitr (1971)는 원인, 특히 특발성 또는 Fahr 증후군의 특정 원인을 적극적으로 찾고, Fahr 질병에 대한 새로운 진단 기준을 제안했습니다.
1CT 또는 X- 선 필름은 양측 기저핵 대칭 석회화;
2 의사 갑상선 기능 항진증의 임상 증상이 없음;
3 혈청 칼슘, 정상 범위의 인;
4 개의 신장 세뇨관은 티록신에 정상적으로 반응합니다.
5 감염, 중독 및 기타 원인 없음;
6 가족 역사의 유무에 관계없이.
원인에서 발견되는 기초 석회화는 Fahr 증후군입니다.
차별 진단
1. 갑상선 기능 항진증 및 유사 갑상선 기능 항진증은 Fahr 증후군의 가장 흔한 원인으로 혈청 칼슘 수치, 손, 발 및 발목 감소, 경련, 유사 갑상선 기능 항진증 2 형은 드문 가족입니다. 부갑상선 기능 항진증의 징후 및 증상 외에도 유전 적 질병에는 명백한 뼈 및 신체 발달 장애가 있습니다.
2. 아동기 두개 내 감염은 기저핵 절 석회화를 유발할 수 있다고 Bobek 등은 기저 석 석회화의 일련의 임상 증상 인 소아 뇌수막염 2 건을보고했다.
3. 신생아 Fahr 증후군의 주요 원인은 출생 손상, 심각한 저산소 성 허혈성 뇌병증, 자궁 내 질식 증 등으로 몇 개월 이내에 일련의 Fahr 증후군을 유발할 수 있으며 병력을 확인할 수 있습니다.
