게으른 백혈구 증후군
소개
게으른 백혈구 증후군 소개 호중구 마비로도 알려진 게으른 백혈구 증후군은 호중구 화학 주성과 과립구 기능의 부족으로 인해 반복되는 감염을 유발합니다. 어린이에게 더 흔합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.002 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 부비동염 중이염 폐렴
병원균
게으른 백혈구 증후군
(1) 질병의 원인
2 차 호중구 마비는 류마티스 관절염, 전신성 홍 반성 루푸스, 요독증, 중증 감염, 골수종, 간경변, 이식편 대 숙주 반응, 면역 복합체에서 발견됩니다. 심한 습진 및 기타 질병, 과립구 마비는 혈액 면역 글로불린, 면역 복합체, 과립구 막의 박테리아 내 독소 흡착, 당뇨병 성 케톤 산증 또는 고혈당이 과도한 혈액 삼투압으로 인한 것일 수 있습니다.
(2) 병인
호중구 chemotaxis 기능 장애는 골수에서 말초 혈액으로의 이동에 영향을 미치며, 과립구가 감소하며, 호중구의 액틴 단층이 모여 피 브릴을 형성하여 두 가지 결함을 초래합니다. 1은 pseudopodia를 형성 할 수 없습니다 .2는 입자와 막의 융합을 조절할 수 없으며, 환자의 호중구는 형태와 산소 대사에서 정상이지만 염증 부위로 이동하지 않으며 식균 기능도 좋지 않지만 engulfing의 경우 그것은 입자에서 세포 외 및 포식 소로 너무 많은 효소를 방출 할 수 있으며, 환자의 단핵구 기능은 정상입니다.
또한 일부 사람들은이 질병을 앓고있는 환자의 과립구 이동 기능이 비정상적이라고 생각합니다. 과립구 막의 미세 필라멘트 단백질의 구조적 또는 기능적 이상으로 인해 세포막 강성이 생기고 골수에서 혈액 순환으로 쉽게 방출되지 않거나 조직으로 재활용되지 않습니다. .
예방
게으른 백혈구 증후군 예방
이 질환은 유전자의 결함 질환으로 그 원인이 불분명하여 임신 중 환경 적 요인, 유전 적 요인,식이 요인, 기분 및 영양과 상관 관계가있을 수 있으므로 직접 예방할 수는 없습니다. 이 질병을 예방하려면 조기 발견, 조기 진단 및 조기 치료가 중요합니다. 임신 중에는 정기적 인 검사를 받아야하며, 이상이 발생하는 경향이있는 경우, 출산을 피하기 위해 제 시간에 낙태를해야합니다.
복잡
게으른 백혈구 증후군 합병증 합병증 부비동염 중이염 폐렴
주요 합병증은 구내염, 부비동염, 중이염, 폐렴, 피부 감염 등과 같은 내화성 감염을 반복 할 수 있습니다. 말초 혈액 백혈구 수가 약간 감소하고 호중구가 현저하게 감소하며 림프구가 상대적으로 증가합니다 일차 호중구 마비는 류마티스 관절염, 전신성 홍 반성 루푸스, 요독증, 중증 감염, 골수종, 간경변, 이식편 대 숙주 반응, 면역 복합체, 심한 습진 및 기타 질병에서 발견됩니다.
징후
게으른 백혈구 증후군 증상 일반적인 증상 치은염
중이염, 구내염, 치은염 및 저체온증과 같은 그람 양성 또는 음성 박테리아 감염은 출생 후 발생하며 감염은 피부와 위장관에 영향을 미치지 만 화농성에는 영향을 미치지 않습니다.
확인
게으른 백혈구 증후군 검사
말초 혈액
백혈구 및 호중구의 총 수가 감소하고 림프구가 상대적으로 증가했습니다.
2. 골수는 정상입니다.
3. 피부 창 실험은 호중구 응집, 접착 및 식균 작용을 나타내지 않았으며, 코티솔이 적용되었습니다.
4. 아드레날린, 박테리아 열원의 주입은 과립구의 증가를 촉진 할 수 없어 과립구 방출 장애, 비정상적인 과립구 이동의 저장을 나타낸다.
5. 면역 글로불린은 정상입니다.
상태, 임상 증상, 증상, 징후, X 선, B 초음파, 생화학 검사에 따르면.
진단
게으른 백혈구 증후군 진단 및 식별
1 내화성 감염 : 구내염, 부비동염, 중이염, 폐렴, 피부 감염 등을 반복 할 수 있습니다.
말초 혈액 백혈구 수는 약간 감소 될 수 있으며, 호중구는 현저하게 감소하며 림프구는 상대적으로 증가합니다.
3 아드레날린 검사는 말초 혈액의 호중구를 증가시킬 수 없습니다.
4 호중구 화학 주성 운동 및 변형 운동 약화, 식세포 기능 및 세포 내 살균 기능은 정상이었다;
5 골수는 정상입니다.
6 체액 및 세포 면역 기능 검사는 정상입니다.
위의 측면을 통해 식별하십시오.
