랑한스 세포의 조직구증
소개
Langhans 세포의 조직 구증 소개 랑게르한스 세포 육아 종증 (Langerhans-cellgranulomatosis)으로도 알려진 랑게르한스 세포 이식 세포증 (LCH)은 피부와 외부 장기를 침범하는 랑게르한스 세포 증식 성 질환입니다. . 이 질병은 피부, 뼈, 폐, 신경계 및 기타 장기에 영향을 줄 수 있습니다. 임상 적으로, 그것은 Letterer-Siwe 질환, Hand-schüller-christian 질환 및 호산 구성 육아종의 세 가지 유형으로 나눌 수 있습니다. 그러나 세 개 사이에 분명한 경계가없고, 종종 서로 겹치거나 변하는 경우가 많지만 일반적으로 1 년 이내에 질병이 발생하면 종종 어린 시절과 같이 치명적인 내장 손상, 주로 Letterer-Siwe 질병이 특징입니다. 다수의 뼈 손상, 내장 손상은 가벼운 반면, 손 슐러-기독교 질환; 더 큰 어린이와 성인의 경우, 질병은 보통 제한적이며 종종 하나 또는 여러 개의 뼈 손상, 즉 호산구로 나타남 세포 육아종. 기본 지식 질병의 비율 :이 질병은 드물고 발병률은 약 0.0001 %-0.0002 %입니다 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 :
병원균
Langhans 세포에서 조직 구증의 원인
(1) 질병의 원인
많은 연구에서 바이러스와 바이러스, 면역학 및 새로운 유기체의 발병률을 고려했지만, 확실한 증거는 없으며, 많은 학자들은 바이러스가 질병의 잠재적 원인이며 랑게르한스 세포가 비정상적으로 증식하고 있다고 오랫동안 의심해 왔습니다. Lahey et al은 바이러스 감염에 의한 비정상적인 반응으로 인간 헤르페스 바이러스 -6 DNA (HHV-6DNA)를 가진 30 명의 LCH 환자 중 14 건 (47 %)이 발견되었으며, 이는 바이러스가 LCH의 병인과 관련이 있음을 시사합니다. 반대로, 아데노 바이러스, 사이토 메갈로 바이러스, 엡스타인-바 바이러스, 단순 포진 바이러스, HHV-6, 인간 T 세포 백혈병 바이러스 타입 I 및 타입 II, 및 LCH의 발병과 관련된 파르 보 바이러스에 대한 증거는 발견되지 않았다. 바이러스는 LCH의 발병과 관련된 설득력있는 문헌에 기록되어 있습니다.
(2) 병인
지난 20 년 동안이 질환에 대해 많은 면역 학적 검사가 수행되었지만이 질환의 면역 학적 한계는 발견되지 않았으며, LCH 손상 세포에는 인터루킨 I과 같은 여러 사이토 카인이있는 것으로 밝혀졌습니다. 종양 괴사 인자 알파, 과립구-대 식세포 자극제, 인터루킨 -8 및 백혈병 억제 인자가 유의하게 증가하고, 이들 인자는 LCH 세포 성장을 유발 (촉진)시키는 데 결정적인 역할을 할 수 있지만, 명확하지는 않다 X- 염색체 불 활성화 분석은 LCH 세포가 식물성으로 번식 될 수 있음을 시사하지만, 이들 세포는 T 세포 수용체 유전자 재조합의 무성 생식을 나타내지 않으며, 이러한 발견은 손상을 조합한다 유세포 분석 DNA 분석 및 LCH는 자연적으로 해결 될 수 있으며, 이는 LCH가 비 신생 물성 질환임을 시사한다.
예방
Langhans 세포의 조직 구증 예방
이 질병에 대한 효과적인 예방 조치는 없으며 조기 발견 및 조기 진단이이 질병의 예방 및 치료의 열쇠입니다.
복잡
Langhans 세포에서 조직 구증의 합병증 합병증
이 질환은 만성적이며자가 치유되는 경향이 있지만 드문 경우에 호산구 육아종은 Hand-Schüller-christian 질환으로 발전 할 수 있습니다.
징후
Langhans 세포에서 조직 구증의 증상 흔한 증상 모발 안과 질환 간 비 대구 조직 구증 림프절 확대 점막 손상 자발적 골절 혈소판 감소증 호흡 곤란 흉터
1. Letterer-Siwe 질병 (LSD)
급성 유포 된 랑게르한스 세포 조직 구증, 광범위한 손상, 다중 기관 침범, 전신 증상 악화, 유아기 발병의 경우 1/3은 출생 후 6 개월 이내에 발생했으며, 대부분 2/3 또한 2 세에서 큰 어린이와 성인의 경우에도 피부 손상이있는 환자의 80 %가 종종이 질환의 첫 증상이며 진단 적 가치가 있으며 전형적인 병변은 작고 반투명 구진이며 병변은 광범위하고 밀도가 높습니다. 지름은 1 ~ 2mm이고 약간 더 높으며 색깔은 연한 갈색이며 표면은 비늘로 덮여 있으며 종종 머리, 몸통 및 주름 (귀, 겨드랑이 및 생식기 뒤)에서 발생하는 핥는 점이 동반됩니다. 피부 병변이 융합되어 지루성 피부염과 유사한 외관을 나타냅니다. 주름, 점막이 침식 및 궤양을 나타내는 것과 비슷하지만 주름이 생기는 경우가 드물지만, 여전히 패러 키아, 손발톱 손상, 네일 스트리핑, 겨드랑이 코너가 있습니다 갑상선 기능 항진증과 손발톱 자주색은 위의 증상이 예후가 양호하고 자반이 예후가 좋지 않음을 나타내며,이 질환의 전신 증상은 폐에서 흔하며 1/2 이상의 소아에서는 호흡 곤란, 청색증, 기흉이있을 수 있습니다. 폐는 전형적인 하이브의 모습을 보여줄 수 있습니다 폐 손상의 증상이 치명적이 될 수 빛이 증상이 될 수있다, 변화, 간 비대, 특히 심한 황달, 다음 불량한 예후와 관련된 일반적인 조직의 손상이다.
비장 비대는 흔하지 않으며, 림프절에서 사망의 25 %-75 %, 뼈 손상 환자의 60 %, 평평한 뼈, 척추 및 두개골에서 일반적이며, 골 용해성 병변은 무증상이거나 통증 및 기능 장애와 관련 될 수 있습니다. , 일반적으로 여러 번 나타나고 점차적으로 나타나며 만성 중이염이 일반적이며 자발적인 혈소판 감소증과 심한 빈혈증과 같은 조혈 시스템은 드물게 사망을 유발하며 환자는 종종 열이 나고 질병의 빠른 발병이 있으며 일반적으로 예후가 좋지 않습니다. 그러나 전신 증상이없는 피부 병변만이 있어도 예후는 좋습니다.
2. 핸 슐러 기독교 병 (HSCD)
만성 전파 된 랑게르한스 세포 조직 구증의 경우, 사례의 70 %가 출생 후 2-7 년에 발생하고, 환자의 91 %는 30 세 이전에 발생하며, 전형적인 전신 증상은 당뇨병 성 이뇨 증, 외 시경 및 뼈 손상이다 , 그러나 어느 하나 또는 모든 증상이 없을 수 있으며,이 중 뼈 손상이 가장 흔하고, 약 80 %의 경우가 발생하며, 두개골, 특히 정수리 뼈에서 발생하며, 병변은 국소화 된 골 용해 영역으로, 전형적인지도 모양을 나타냅니다. 하악골 용해성 병변도 흔하며 유양 골 부위의 뼈 병변은 중이염을 유발할 수 있습니다 당뇨병 성 갑상선종은 50 % 이상에서 발생합니다 두개골과 경골 침범 환자에서 흔합니다 눈 증후군은 10 % ~ 환자의 30 %는 일방적 또는 양측, 폐 침윤 환자의 20 % 미만; 간 비대 및 림프절 병증은 드물고, 피부 병변 환자의 약 1/3, 피부 병변은 3 가지 유형으로 분류되며, 가장 흔한 것은 침습성 플라크입니다 차단, 궤양, 특히 겨드랑이, 사타구니, 입, 음순을 형성 할 수 있으며 Letterer-siwe 질환에서 볼 수 있듯이 광범위한 비늘 모양 또는 딱딱한 구진이 이어질 수 있으며, 유형 3 피부 병변은 드물고 부드럽습니다. 담황색 황반 색 종양, 임상 및 조직 질환의 후자 그리고 청소년 황색 육아종, 면역 조직 화학을 구별하기 쉽지 않은 및 전자 현미경은 죽음을 일으키는 원인이 될 수있다 치료를하지 않고, 환자의 약 30 %를 사용 구분, 몇 년 동안 질병의 일정한 과정을 필요로한다.
3. 호산구 육아종 (호산구 육아종)
만성 국소화 Langerhans 세포 조직 구증, 가장 흔한 유형의 Langerhans 세포 증식, 5-30 세 남성 환자에서 더 흔함, 육아 종성 병변은 종종 단일 두개골에서 발생합니다 자발적 골절 및 / 또는 중이염 병변을 제외한 Qianlong, 갈비뼈, 척추, 골반, 견갑골 및 긴 뼈, 병변, 증상, 통증, 부드러움 및 연조직 부종, 피부와 같은 육아 종성 병변은 쉽게 감지되지 않습니다. 점막 손상은 드물며 두 가지 유형으로 나눌 수 있습니다. Type 1은 Letterer-Siwe 병과 Hand-schüller-christian 병에서 볼 수있는 광범위한 흉터 구진이나 Hand-schüller-christian 병에서 볼 수있는 1 ~ 몇 개의 적색 침습성 플라크입니다. 궤양을 형성하는 경향이 있으며, 제 2 형 병변이 동시에 발생할 수 있으며,이 질환은 만성적이며 치유되는 경향이 있지만, 호산구 육아종은 Hand-Schüller-christian 질환으로 발전 할 수 있습니다.
면역 조직 화학과 관련하여 분류를 수행 하였다.
확인
Langhans 세포의 조직 구 검사
조직 병리학 : 랑게르한스 세포는 림프구보다 약 4 배에서 5 배 더 많으며 불규칙한 핵과 액포를 가지고 있으며, 종종 신장 모양이며 가벼운 호산구 세포질이 풍부합니다. 조직 반응에는 증식, 과립 화의 세 종류가 있습니다. 부종과 잔 토마 투스는 3 형 조직 반응 사이에 명확한 경계는 없지만 중복되지만 조직 반응 유형과 임상 질환 분류 사이의 관계는 여전히 명확합니다. 일반적으로 거의 순수한 Langerhans 세포 침윤 증식 반응은 Letterer-Siwe 병의 전형적인 조직 증상이고 육아종 반응은 호산구 육아종의 전형적인 증상이며, xanthomatous 반응은 Hand-Schüller-Christian 질병의 전형적인 증상입니다. 일부 기관에서는 질병의 병변에 지질 함유 세포가 반드시있는 것은 아닙니다.
1. 피부 증식 반응의 병리학 적 특징
광범위한 랑게르한스 세포 침윤을 갖기 위해, 침윤은 보통 표피를 닫고 표피를 침범하며 심지어 표피를 파괴하여 궤양을 유발합니다. 절개 또는 신장 모양, 급성 및 치명적 질환을 가진 일부 환자, 특히 유아의 경우, 핵은 다형성이거나 심지어 비정형 적이며, 큰 핵 및 불규칙한 모양, 깊은 염색, 세포 응집 영역 침윤에 공통적이다. 적혈구 유출, 때로는 일부 침윤 세포가 거품을 일으켜 지속적인 손상으로 소수의 다핵 거대 세포가 보일 수 있으며, 이는 육아종으로의 전환을 시사합니다.
2. 육아 종성 반응
광범위한 랑게르한스 세포 침윤, 종종 깊은 진피, 많은 호산구, 종종 침윤 된 세포, 일반적으로 다핵화 된 거대 세포, 일부 호중구, 림프구로 확장 됨 세포 및 혈장 세포, 일반적인 적혈구 세포 외 유출이지만 실제 거품 세포는 일반적이지 않습니다.
Xanthomatic 반응
진피에있는 다수의 거품 세포, 다수의 랑게르한스 세포 및 호산구 침윤, 일반적인 다핵 거대 세포, 주로 이물질, 때로는 Touton 거대 세포 (지질 함유 거대 세포)가 특징입니다 세포).
면역 조직 화학적 검사 : LCH 세포는 정상적인 세포 랑게르한스 조직 면역 표현형이며, 이들 세포는 높은 수준의 조직 적합성 복합체 (MHC) 그룹 II 분자, S-100 단백질, CDIa 복합체 및 CD4 분자를 발현하고; 랑게르한스 세포와는 달리, LCH 세포는 CD11C, CDW32 및 CD68을 비롯한 여러 대 식세포 관련 마커를 발현한다. LCH 세포를 정상적인 피부 랑게르한스 세포와 구별하는 신뢰할만한 마커는 거의 없지만, 태반이라는 3 개의 마커가있다. 알칼리 포스파타제 (PLAP), 땅콩 아글 루티 닌 (PNA) 및 인터페론-감마 수용체 (IFN-γR)는 Llang 세포와 정상 랑한 세포를 구별하는 데 특히 중요합니다.
현미경 검사 : LCH 조직 세포의 약 50 %가 Birbeck 입자를 포함합니다.
진단
Langhans 세포의 조직 구증 진단 및 분화
차별 진단
1. Letterer-Siwe 질환으로 대표되는 급성 전파 랑게르한스 세포 조직 구증은 지루성 피부염, 여포 각화증, 일반 칸디다증, 영아 및 소아의 LS 질환과 구별되어야합니다. 전신 증상과 전신 증상은 명백하며, 피부 병변에는 종종 조직 학적 검사가 특징 인 자반이 동반되며 병리학 적 검사는 진단을 확인할 수 있습니다.
2. Hand-Schüller-Christian 질병으로 대표되는 만성 전파 Langerhans 세포 조직 구증 및 호산구 육아종으로 대표되는 만성 국소화 된 Langerhans 세포 조직 구증의 플라크 결절성 및 xanthomatous 병변은 청소년 황색 육아종, 파종 성 xanthoma, 피부 황색 종양, 비만 세포 증식, 양성 머리 조직 구증과 구별되어야합니다.
S-100 단백질에 대한 HSC 질환 및 호산구 육아종 면역 조직 화학 염색 및 Birbeck 입자의 CDIa 양성, 초 미세 현미경 검사는 상기 질환으로 확인 될 수있다.
