균상 식육종 및 세자리 증후군
소개
진균증 곰팡이 및 세라 리 증후군 소개 Mycosisfungoides / Sezary 's syndrome (MF / SS)은 피부 피부 림프구 종양 (PCTLC) SS가 MF 인 적혈구 병의 하위 유형으로, 1 차 피부 림프종의 75 %를 차지합니다. 기본 지식 질병 비율 : 0.0001 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 패혈증 림프종 적혈구
병원균
진균증 곰팡이 및 세자리 증후군의 원인
(1) 질병의 원인
MF / SS의 정확한 원인은 현재 명확하지 않으며, 일부 후 향적 연구에 따르면 환경 및 직업적 요인이 발병과 관련이있을 수 있으며 면화 가공 산업, 전차 및 버스 운송, 건설 산업의 MF 또는 SS에서보고되었습니다. 다른 연구에 따르면 화학 물질 및 살충제의 만성 노출과 자극이 이환율과 관련이 있다고 제안했지만 최근 대규모 사례 관리 연구에서 이러한 요인과 MF 또는 SS 간의 상관 관계를 찾지 못했습니다. 성인 T- 세포 백혈병 / 림프종 바이러스 (HTLV-1)가 MF / SS 환자의 말초 혈액 또는 피부 병변에서 검출되었으므로, HTIV-1 감염은 MF / SS와 관련 될 수 있으며, 연구에 따르면 MF / SS 발병은 Aw31, Aw32, B8, Bw38 및 DR5와 같은 조직 적합성 항원과 관련이있을 수 있습니다 .MF / SS는 염색체 1과 6의 결실과 전위가있을 수 있지만 이러한 염색체 이상이 MF에 있는지는 확실하지 않습니다. 개발의 역할 인 / SS가 발생합니다.
(2) 병인
병리학 적 특징은 표면 진피를 포함 할 수있는 비정형 단핵 세포의 표피 침윤이다.이 단핵 세포는 Pautrier microabscess라고 불리는 표피에 클러스터링 될 수 있으며, 질성 망상 층 또는 피하 조직까지도 가능합니다. 또한 모낭과 피지선 상피 세포를 침범 할 수 있습니다 .MF를 제외한 후기 플라크와 종양에서는 세포 외, 호산구, 조직 세포 및 혈장 세포를 볼 수 있으며, 경우에 따라 상피 세포 육아종도 볼 수 있습니다. 초기 피부 유두층에는 경미한 부종이 있으며 말기에는 다른 정도의 섬유증이 있으며, MF 세포의 형태, Qiupengsen의 관찰에 따르면 그 형태는 가계의 변화를 나타냅니다. 작은 단순 림프구, 투명 꼬인 핵 세포 (작은, 중간, 큰), 투명한 둥근 핵 (작은, 중간, 큰), T를 면역 세포 내로 변형 된 다핵 거대 세포, 전자 현미경으로 MF 세포로 표현할 수 있음 두 가지 유형으로 나누어 진 작은 것들은 림프구와 크기가 비슷하고, 큰 것들은 림프구보다 1 배 이상 큽니다. 그들 사이의 전이가 보이고 핵은 대부분의 세포를 차지합니다. 하부 핵의 핵은 매우 왜곡되어 있으며 전자 현미경에서는 핵이 접 히고 전형적인 뇌성 두뇌 모양은 이질적이며 이종 크로 마틴은 핵막의 주변과 그 주변에 집중되어 있으며, 세포질은 거의없고, 핵의 한쪽에는 종종 소기관이 있고, 약간은 미토콘드리아가있다. 더 크고, 더 빈번하고 때로는 조밀 한 MF / SS 종양 세포는 성숙 도우미 T 세포, CD4, 대부분의 CD2, CD3, CD5, CD1- 및 CD8-, 빈번하게 미성숙 한 T 세포의 항원 마커로부터 유래된다. leu-8 및 CD7에서, 개별 경우의 MF 세포는 억제 / 세포 독성 T 세포, CD8의 표면 마커를 발현하고, 일부 환자는 전체 T 세포 마커 CD2, CD3 및 CD5, CD4 및 CD8의 손실과 같은 표면 항원의 비정상적인 발현을 가질 수있다 성 또는 이중 음성, 대부분의 MF 종양 세포는 T 세포 수용체 (TCR) 유전자의 클론 재 배열을 갖는다.
SS의 조직 학적 특성은 표피 침윤 유무에 관계없이 MF와 유사하며, Sezary 세포의 직경은 일반적으로 10-40 μm이며 핵은 전체 세포의 80 % 이상을 차지하며 왜곡되며, 전형적인 것은 뇌와 유사하며 염색질은 심하게 염색됩니다. 작은 세포질, 호 염기성, 때로는 작은 액포가 핵에서 볼 수 있으며, PAS 염색에 긍정적 인 내포물, S 세포는 또한 도우미 T 세포 표현형, 림프절을 포함하는 MF / SS, 먼저 피질을 침범 함 T 세포 의존적 영역에서, 림프절의 다른 구조는 파괴되지만, 모낭 중심은 관여하지 않으며, 림프절에서 상이한 정도의 종양 세포 형질 전환이 보일 수있다.
예방
진균증 곰팡이 및 세자리 증후군 예방
주로 적시에 발견되었습니다.
복잡
Sezary 증후군의 진균증 곰팡이 및 합병증 합병증 패혈증 림프종 적혈구
1. 궤양 성 병변은 동시 감염과 이차 패혈증에 용이하다 : MF에서 급성 사망의 가장 흔한 원인이다.
2. MF 과정의 약 8 %가 큰 세포 림프종으로 전환됩니다 : MF 진단에서 평균 변환 시간 21.5 개월까지, 질병은 변형 후 가속화되고, 예후는 좋지 않으며, MF 과정의 15 %에서 20 %는 피부 외부에서 발생합니다 림프절 및 내부 장기를 포함한 장기의 침습, 피부 및 외부 장기의 침범은 국소 플라크 및 패치에서 거의 발생하지 않지만 광범위한 플라크의 발생률은 약 8 %이지만 종양 및 전신 적혈구 침범 동안 발병률은 30 % ~ 42 %로 높으며, 피부 병변 초기의 표면 림프절 확대는 종종 피부과 반응을 일으키고 종양 침습이 발생하며, 종격동과 복부와 같은 병변 배수 영역 내의 표면 림프절과 관련이 있습니다. 회음부 림프절은 일반적으로 늦게 침습되며, 폐, 비장, 간, 중추 신경계 및 위장관과 관련된 림프절 침범 후 종종 내부 장기 침습이 발생합니다. 초기 국소 피부 병변에서는 골수 침습이 드물지만 말초 혈액에 Sezary 세포가 있으면 골수 침습의 발생률이 크게 증가합니다 부검 데이터에 따르면 진행된 종양이 모든 장기에 침습 할 수 있습니다.
징후
진균증 곰팡이 및 Sezary 증후군의 증상 일반적인 증상 얼굴이 영향을받을 때 접 힙니다 . 가려운 가려움증, 림프절, 흉터, 전신성 홍반 , 영양 실조, 탈모
1. MF 과정은 매우 길 수 있으며, 질병 발병 과정과 피부 병변에 따라 피부 병변이 다양 할 수 있으며, 크게 세 단계로 나눌 수 있지만 각 단계마다 다른 피부 병변이 동시에 존재할 수 있습니다.
(1) 사전 단계 : 패치 단계 또는 습진 샘플 기간이라고도하며,이 기간은 몇 개월, 몇 년, 심지어 20 년에서 30 년까지 지속될 수 있으며, 일반적인 피부 병변은 비특이적이며 약간의 비늘 모양의 피부 병변입니다. 습진, 신경 피부염, 건선, pityriasis rosea 및 ichthyosis로 쉽게 잘못 진단됩니다.이 기간 동안, 소수의 환자의 피부 병변은 자발적으로 해결되고 더 이상 피부 병변의 처음 발생에서 진단까지 병리학 적으로 진단 가능한 MF로 진행할 수 없습니다. MF 팔꿈치는 최대 5 년 이상입니다.
(2) 침투 기간 : 패치 단계의 병변에서 발생하는 플라크 단계라고도하며, 불규칙한 침습성 플라크, 진한 빨간색, 매끄러운 표면 또는 고르지 않은 침투로 나타나는 MF의 첫 증상으로 사용될 수 있습니다 모발은 종종 떨어지고 구강 점막에 영향을 줄 수 있으며, 피부 병변에는 종종 가려움증이 동반되며, 침투 기간 동안 피부가 두꺼워지고 전형적인 "사자 같은 얼굴"이 나타날 수 있습니다.이 기간은 몇 개월 후에 종양 단계로 옮겨 질 수 있습니다.
(3) 종양 단계 : 플라크 병변이 궤양 또는 외인성 마비 된 종양으로 추가로 발전 될 수 있으며, 패치 및 플라크를 가진 대부분의 환자는 치료 후 종양 단계로 진행될 수 없으며, 발병이 거의없는 환자는 거의 없다. 처음에는 종양 병변으로 표현 될 수 있습니다.
(4) 기타 : MF의 또 다른 유형의 피부 병변은 플라크, 종양 병변, 피부 위축 또는 이끼, 종종 드라마와 함께 또는없이 약 10 %의 발생률을 가진 광범위한 적혈구 병증입니다. 가려움증, 감기 자극에 대한 내약성, 종종 림프절 병증이 동반됩니다.
2. Sezary 증후군으로 알려진 말초 혈액 침습 (순환에서 림프구의 비정상 순환> 5 %)을 가진 SS 적혈구 증은 일반적으로 특수 유형의 MF, 각질 제거의 임상 증상, 침습적 인 적색으로 간주됩니다 피부 질환 및 광범위한 림프절 병증, 과도한 각질화 및 손과 발바닥의 피부가 두꺼워 짐, 종종 갈라짐, 손가락 및 손톱 영양 장애 및 탈모가 일반적이며 피부는 가려 우며, 이는 피부의 특징 중 하나이며, 종종 긁힘으로 인해 표피 박리가 발생합니다. 삼출과 상처.
확인
진균증 진균류 및 세자리 증후군의 검사
1. 말초 혈액 : 초기 헤모글로빈은 정상이며, 후기에 가벼운 빈혈이 보이고, 경우에 따라 백혈구가 증가하고, 호산구 및 단핵구가 증가하고, 림프구가 감소하며, 이는 특히 플라크 및 종양이 광범위한 환자에게 흔합니다. 환자의 약 20 %가 말초 혈액에서 비정상 림프구를 발견 할 수 있으며, 핵 세포 수의 6 %에서 35 %를 차지하며, 대부분 20 % 미만입니다.
2. 피부 병변 : 림프절은 Sezary 세포를 찾습니다.
3. ESR : 환자의 80 %가 다른 정도의 ESR을 가질 수 있습니다.
4. 면역 기능 검사 : 세포 성 면역 반응은 음성이거나 정상 이하였으며, 형광 검사 결과 혈관벽에 IgG, IgA, IgM 및 IgD가 침착 된 것으로 나타났습니다.
5. 골수 : 국소 병변의 골수는 거의 침습되지 않았으며, 때때로 혈장 세포는 증가했지만 SS 환자의 골수 침범 률은 상당히 증가했습니다.
6. 임상 증상, 증상, 징후, X- 선, CT, B- 초음파 및 생화학 검사에 따름.
진단
진균증 진균 및 세자리 증후군의 진단 및 분화
진단
이 질환의 진단은 주로 병리학 적 진단에 의존하지만, MF 패치 및 플라크 초기 병변의 임상 적 및 병리학 적 특이성은 명확하지 않아 진단에 어려움을 겪는 경우가 많으며, 패치 병변은 다양한 염증성 피부 질환과 유사합니다. MF 관계는 밀접하고 구별하기 쉽지 않지만 임상 적으로 의심스러운 경우 생검 병리 검사를 수행하고 임상 진단을 밀접하게 결합해야하며, 진단은 신중해야합니다.
차별 진단
1. 피부염 및 습진 피부 질환 : 피부 병변의 표피 세포 사이의 부종, 흩어진 또는 응집 된 림프 세포가 동반되며, 때로는 표피 침윤 세포 및 MF 패치의 Pautrier 미세 농양과 유사하지만 그러한 피부 병변의 일반적인 변성, 붕해 된 각질 세포, 각질 세포의 잔여 부분은 별 모양으로 서로 연결되어 있으며, MF는 종종 명백한 세포 간 부종이 없으며, 일반적으로 Pautrier microabscess에는 삼출이 없습니다. 임상을 결합해야합니다.
2. 이끼 같은 피부염 유형 피부 질환 : 이끼 평면, 약물 반응 및 신경 피부염과 같은 일반적인 원인, 조직 학적으로, 피부 표면 림프구는 침윤되고 표피가 될 수 있으며, 그 형태는 초기 MF 세포의 그것과 유사합니다. 상기 언급 된 이끼 조직 반응을 볼 때, MF 패치 단계의 식별에주의를 기울여야한다.
3. 건선-유사 피부염-유형 피부 질환 : 일반적으로 건선, 홍 반증 및 pityriasis rosea, MF 패치 단계와 유사한 비정형 사례의 조직학, 임상 적 추적 관찰 차이와 함께 알려져있다.
4. 화학성 망상 적혈구 질환 : 의학적 병력, 가벼운 시험 또는 패치 시험과 결합하여 임상 및 조직 학적으로 MF로 식별하기 어려운 경우가 있습니다.
5. 림프종 유사 구진 : 조직 학적으로, 유형 B 림프종 유사 구진은 또한 깊은 핵 염색, 불규칙한 다형성 비정형 세포를 가질 수 있으며, 종종 임상 병력 및 MF 구별과 결합 될 수 있으며,이 질병의 일부가 변형 될 수 있음에주의를 기울여야한다 MF의 경우.
6. 대 세포 림프종 : MF 종양 단계 종양 세포는 종종 피부 대 세포 림프종과 유사하지만, 둘의 병력은 종종 상이하며, 후자의 종양 세포는 CD30에 대해 양성일 수있다.
