아급성 복합 변성
소개
아 급성 복합 변성 소개 척수의 아 급성 복합 변성 (척수의 중음 성 복합 변성)은 아 급성 복합 변성 (SCD)으로 지칭되는데, 이는 불충분 한 비타민 B12 섭취, 흡수, 결합, 수송 또는 대사 장애로 인한 중추 및 말초 신경계 변성의 질병이다. . 병변은 주로 척수의 후부, 옆줄 및 말초 신경과 관련이 있으며, 임상 증상은하지의 깊은 감각 상실, 감각 운동 실조증, 경련 마비 및 말초 신경 병증이며, 종종 빈혈의 임상 징후가 동반됩니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.003 % -0.007 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 빈혈
병원균
아 급성 퇴행성 원인
유전 적 요인 (35 %) :
최근 연구에 따르면 척수의 아 급성 복합 퇴행은 자체 면역 병인이 있으며 그 자체의 유전 적 질이 중요한 역할을 할 수 있으며자가 면역 기능 장애는 정수리 세포에 대한 항체 또는 내부 요인에 대한 항체를 생성 할 수 있습니다. 위 점막 림프구 침윤은 위의 산 분비와 내부 인자의 분비에 영향을 미치며,자가 면역 위축성 위염 환자의 경우 항 -IF 면역 글로불린은 비타민 B12의 선택적 흡수와 밀접한 관련이있을 수 있습니다.
질병 요인 (45 %) :
위장병, 위장관 절제술은 비타민 B12의 흡수에 직접 영향을 미쳐 비타민 B12 결핍을 유발할 수 있습니다. 부분 위 절제술을받은 환자의 15 %가 혈청 비타민 B12 수준, 선천성 내부 인자 결핍 또는 코발트 수송을 가지고 있음을 나타내는 데이터가 있습니다. 아디포넥틴 대사 장애는 비타민 B12의 대사 과정에 영향을 줄 수 있으며, 어머니의 비타민 B12가 너무 적어서 모유를 먹는 영아가 아프다고보고되었습니다.
병인
비타민 B12는 분자 내 코발트 함량으로 인해 코발라민이라고도하며, 음식에서 B12는 단백질과 결합하여 위에서 산으로 가수 분해되거나 장에서 트립신을 단백질과 분리하여 위 점막 세포에 의해 분비해야합니다. 회장의 말단에 흡수되는 "내인성 인자"(IF)라고 불리는 특정 당 단백질 회장 막 점막을 통과 할 때 비타민 B12는 IF에서 분리되고 혈장에서 트랜스 코발라민 II에 결합하여 B12를 형성합니다. -T (II) 복합체는 혈액에 의해 운반되며 세포 표면 수용체와 결합하여 히드 록시 코발라민, 메틸 코발라민 또는 5'- 데 옥시 아데노 실 코발라민을 형성하기 위해 세포로 변형 될 수 있습니다. 후자 2 개로 전환하여간에 더 많이 저장하면 메틸 코발라민은 호모시스테인의 메틸화에 관여하여 메티오닌 및 테트라 하이드로 폴 레이트를 형성하고, 5'- 데 옥시 아데노 실 코발라민은 메틸 프로필을 촉매한다 Acyl CoA는 succinyl-CoA로 전환되며 비타민 B12 결핍은 메틸 테트라 하이드로 폴 레이트, 시스테인 및 메틸 말 론산 뇨증을 유발할 수 있으며 지방산 합성에도 영향을 미치며 분지 쇄 지방산 합성은 증가하며 신경 수초는 정상입니다. 합성 형질 전환이 방해 됨, 정상 세포 신경계 손상의 주요 메카니즘 인 미엘린 시스의 탈수 초화 구조가 파괴 될 수 있으며, 일부 학자들은 신경계 손상이 주로 비타민 B12 의존성 효소 (메티오닌 합성 효소)의 비활성화에 의한 것으로 메티오닌 유기체를 만든다고 믿고있다 합성 감소.
병변은 주로 척수 후부와 횡수에 있으며, 중척 및 흉부 척수가 가장 초기에 가장 심하게 손상되며, 목에 병변이 많을수록 후부 손상, 특히 얇은 부분에서 손상이 적습니다. 요추 척수 다발은 피라미드만을 포함하고, 후부 중앙 백색질에는 난자 연한 영역이 있으며, 그 주변부까지 연장 된 후 측선이 포함됩니다. 심한 경우 피질이 손상되지 않으며, 백질은 후방 코드를 포함합니다. 척수의 피라미드와 소 뇌관이 관련되어 있으며, 수초가 손상되어 손상된 부위에서 수초 (myelin sheath)가 부풀어 오른 후 축색이 변성되어 왔지만 과거에는 B12 결핍은 탈수 초화 (demyelination)에 의해서만 발생했으며 동물 실험에서도 같은 결과가 발견되었다. B12 결핍은 축삭 변성을 유발할 수 있으며 조기 치료가 완전한 회복을 달성하여 특정 단계에서 병변이 멈출 수 있음을 나타내며, 이때 축삭은 작은 부분에서만 손상 될 수 있으며, 수초 (myelin sheath)의 유실 여부는 재생 될 수 있습니다. 결정적인 병변의 과정에서 성상 세포 반응, 급성 부 신피질 체가 약간 부어 오름, 풍부함의 증가, 수 증가; 만성 발달, 처음으로 아교 섬유증의 초기 손상, 그리고 최근에 병변 부위의 신경 과형성은 분명하지 않으며, 소수의 환자는 뇌의 백질에서 혈관 주위에 작은 불 수초 제거가 있으며, 관상 방사선에서는 볼 수 있지만 내부 캡슐, 대뇌 족부 및 폰의 전도 빔은 손상되지 않습니다. 병변의 특징은 척수에서 볼 수있는 것과 유사하며, 모세 혈관 및 세동맥의 출혈 및 섬유증도 볼 수 있습니다.
비타민 B12 결핍이 말초 신경 퇴화를 유발하는지에 대한 논란이 있으며, 초기 연구에서 분절 탈수 초화가 시사되고 있으며, 최근의보고에 따르면 축삭 퇴화가 우세하다는 것이 밝혀졌으며, 근육 생검은 축삭 말단 앞쪽과 끝판을 감지 할 수있다. 비정상입니다.
악성 빈혈이있는 경우, 골수에서 거대 적혈구의 증식이 우세하고, 주변 혈액은 적혈구가 핵 형성된 과색 성 거대 적혈구 빈혈입니다.
예방
아 급성 복합 변성 예방
비타민 B1 및 B12 결핍, 위 흡수 장애 및 악성 빈혈 예방을위한 합리적인 식단. 평소 식단에주의를 기울이고 주로 가벼운 음식을 기반으로 생활 습관에주의하십시오.
복잡
아 급성 복합 변성 합병증 합병증 빈혈
비타민 B12 결핍 정도와 환자 자신의 면역 병인으로 인해 질병의 심각성이 다르므로 다양한 빈혈 증상과 같은 증상과 징후가 다양하여 질병의 합병증으로 간주 될 수 있습니다.
징후
아 급성 복합 변성 증상 일반적인 증상 현기증 변비 쉽게 fall 반사 반사 운동 실조증 졸음 치매
남성과 여성 모두 일반적으로 중년 (40 ~ 60 세)부터 시작될 수 있으며, 상태는 점차 척수, 피질 척수 및 말초 신경 손상뿐만 아니라 시신경 손상이 점차 악화되고 있습니다. 증상은 있지만 적습니다.
가장 흔한 증상은 특히하지의 따끔 거림, 타는 것, 오한 등과 같은 팔다리의 원위 부분에 대한 일반화 된 피로와 대칭이며, 비정상적인 느낌은 몸통까지 확장되어 가슴과 복부에 띠 같은 느낌을 줄 수 있습니다. 척수 측면 변성이 발생하면 두 개의하지가 약하거나 마비되고, 근육 긴장이 증가하고, 천골 반사가 갑상선 기능 항진증, 피라미드 표시가 긍정적입니다. 후부가 퇴화되면,하지가 진동하고 위치 감각이 깊어지고, 감각 감각 장애가 다른 정도로 발생합니다. 하지 사지 운동 실조증, 어색한 사지 움직임, 불안정한 보행, 넘어지기 쉬움, 눈을 감거나 어둠 속에서 걸을 때 더 분명함, 근육 톤 및 힘줄 반사 감소 또는 사라짐, 말기의 괄약근 증상, 장갑 또는 양말 유사 분포의 분포에 대한 얕은 감각은 감소되거나 사라지고, 위 근육의 부드러움과 사지의 약점, 임상 징후의 중증도는 말초 신경, 후부 및 피라미드에 병변의 영향의 상대적 심각성에 달려 있습니다.
시신경 병증, 시력 또는 실명의 어두운 반점 외에, 두개골 신경은 일반적으로 영향을받지 않으며, 환자의 약 5 %가 시신경 손상을 입습니다.
소수의 환자는 의심, 망상, 조증, 졸음, 섬망, 치매, 코르사코프 증후군 또는 중증 우울증, 심지어 우울증과 같은 정신적 증상이 있습니다.
일부 환자는 위산 결핍이 있고, 일부 환자는 경증 또는 중증 빈혈이 있고, 때로는 주변 혈액이 정상이지만, 골수에 악성 빈혈이 있으며, 이는 가벼운 광택 염, 촉진, 현기증,하지의 약화 및 부종이있을 수 있습니다. 위장병이 있으면 식욕 부진, 변비 또는 설사가 있습니다.
초기 치료에서 대부분의 신경 학적 증상이 회복되었고 2 년 이상 사지 마비가있는 사람들은 덜 효과적이었습니다.
확인
아 급성 복합 변성
1. 혈액 및 골수 : 대부분의 빈혈은 더 심각하며, 큰 세포 양성 색소 침착 빈혈이며, MCV는 증가하고, MCHC는 정상이며, 호중구 핵은 너무 많으며, 골수 적혈구 증식은 상당하며, 적혈구가 거대합니다. 1 : 1까지 혈액과 골수 모두 거대 세포 빈혈을 암시합니다.
2. 위액 분석 : 빠른 히스타민 테스트, 위액 분석은 항히스타민 산 위 결핍으로 확인 될 수 있으며, 항위 세포 항체 또는 IF 항체를 가진 일부 환자에서 항체가 검출 될 수 있습니다.
3. 실링 테스트 : 구강 방사성 핵종 57Co 라벨 비타민 B12, 소변의 함량 결정, 대변, 비타민 B12 결핍의 원인을 결정하는 데 매우 의미가 있으며,보다 민감한 검출 방법이며, 정상적인 사람의 흡수는 62 %입니다 ~ 82 %, 소변 배출은 7 % ~ 10 %입니다.
4. 혈청 비타민 B12의 측정 : 정상 함량은 140 ~ 900 ng / L이며, 100 ng / L 미만인 경우 진단 적 의미가 있습니다.
5. 소변 메틸 말 론산의 결정 : 비타민 B12의 결핍으로 인해 메틸 말로 닐 CoA를 숙신 닐 -CoA로 전환 할 수없고 소변의 메틸 말 론산 함량이 증가하여 소변에서 메틸 말 론산의 측정이 가능합니다. 질병 진단에 대한 추가 지원으로 현재 간단하고 정확한 측정 방법이 없습니다.
6. 뇌척수액 검사에는 이상이 없습니다.
7. 척수 CT, MRI 검사 : 병변 부위가 수초 (myelin sheath)의 부종, 파열 및 징후를 보여줄 수 있습니다.
8. 근육 생검은 축삭 말단 및 말단 플레이트의 이상을 검출 할 수있다.
진단
아 급성 복합 변성 진단
진단
중년의 발병, 아 급성 또는 만성 과정에 따르면 정신 증상, 정신 쇠퇴, 말초 신경 및 시신경 손상, 낮은 혈청 비타민 B12 수준, 위 흡수 장애 및 빈혈 변화와 함께 전형적인 척수 손상의 증상 및 징후가 있습니다. 실링 검사 및 기타 보조 검사는 일반적으로 진단하기 어렵지 않지만, 질병의 초기 단계, 특히 신경 학적 증상이 빈혈보다 빠르면 진단이 어렵습니다.
차별 진단
1. 척수 압박 : 신경근 자극의 초기 증상이 발생할 수 있으며 오랫동안 지속되는 감각 장애는 일반적으로 한쪽부터 시작하여 척수와 옆줄에 영향을 줄 수 있으며 이는 갈색-세 쿼드 합성으로 표시됩니다. 말기에는 횡 손상, 괄약근 기능 장애, 뇌 및 시신경 손상 없음, 뇌척수액 단백질 상승, 척추 MRI 혈관 조영술이 진단에 도움이 될 수 있으며, 일반적인 원인은 골수 내, 외부 종양, 자궁 경부 골관절염, 자궁 경부 척추 협착증입니다.
2. 다발성 경화증 : 급성 발병, 관해 및 재발의 명백한 병력, 첫 증상은 대부분 시력 상실 또는 디플로 피아, 안진 증, 소뇌 표지, 피라미드 표시, 후방 기능 장애, 대칭 없음 말초 신경 손상, 뇌척수액 검사, 유발 가능성, CT 및 MRI의 증상은 진단에 도움이됩니다.
3. 말초 신경 병증 : 중독, 염증, 영양 결핍, 혈관 질환 등에 의해 야기 된 말초 신경 병증은 척수의 아 급성 복합 퇴행에서의 말초 신경 손상과 유사하게 말단의 말초 감각 장애를 가질 수 있지만, 일반적으로 후부 또는 측선의 변화는 없다. 병력과 결합 된 비타민 B12 결핍은 확인하기 어렵지 않습니다.
4. 척수 가래 : 척수의 후근과 후부가 관련되어 있고, 퇴행과 위축이 있으며, A-Luo 瞳 구멍은 전형적인 징후이며, 제련 병력과 함께 혈청 양성 매독을 확인할 수 있습니다.
