hemangioblastoom
Invoering
Inleiding tot hemangioblastoom Hemangioblastoom is een goedaardige tumor met een hoge vasculaire differentiatie, geproduceerd door de hersenzenuwen en wervelkolomzenuwen. De meeste hemangioblastomen worden geproduceerd door een enkele laesie. Bij een patiënt met de zogenaamde "vonHippelLindau" (VHL) -ziekte is hemangioblastoom echter een manifestatie van dit genetische syndroom. De zieken zullen gedurende hun hele leven vele tumoren in hun hersenen en ruggenmerg hebben. In de hersenen komen bijna alle laesies voor in het onderste deel van de gehele hersenen, het zogenaamde cerebellum. De belangrijkste functie van het cerebellum in de hersenen is evenwicht en coördinatie. Hemangioblastomen hebben twee basisvormen, waaronder vast en vesiculair. Solide tumoren bestaan bijna volledig uit cellen, terwijl vesiculaire tumoren bestaan uit een klein aantal cellen vergezeld van de meeste blaasjes. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,002% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: hoofdpijn
Pathogeen
Oorzaak van hemangioblastoom
Oorzaak (25%):
Er zijn twee soorten vasculair reticuloom: cystisch en vast type, cystype is goed voor 60% -90%, parenchym is goed voor 10% -40%, afgeleid van perivasculair mesenchymaal weefsel, behoort tot celresten van mesodermaal, capsule Het grootste deel van de cystenwand bevat een rode of geelbruine vloeistof, hoog eiwitgehalte, en heeft een rode tumorknobbel die uitsteekt in de cyste, onder de microscoop, de tumor bestaat uit bloedvaten en cellen, dat wil zeggen met bloed gevuld capillair netwerk en bloedvaten Reticulaire endotheelcellen.
Het voorkomen
Preventie van hemangioblastoom
Geen speciale voorzorgsmaatregelen, vroege detectie en vroege behandeling.
De tumor is een goedaardige tumor, het effect van vroege diagnose en vroege behandeling is goed, de operatie kan volledig worden verwijderd en genezen, er zijn duidelijke hoofdpijn, braken en loopinstabiliteit, slechte coördinatie van de ledematen moet de mogelijkheid van de ziekte, familiegeschiedenis of andere viscerale aangeboren afwijkingen overwegen Meer specifiek, op zoek naar specialistische behandeling, hoofdcomputer tomografie of magnetische resonantie beeldvorming, cerebrale angiografie kan worden gediagnosticeerd, meerdere patiënten kunnen geënsceneerde chirurgie zijn, langdurige follow-up na chirurgie, recidief zolang de patiënt reoperatie toestaat, radiotherapie Het effect is slecht. Tot nu toe zijn er geen medicijnen of voedingsmiddelen gevonden die krimpen of verdwijnen.
Complicatie
Hemangioblastoom complicaties complicaties hoofdpijn
Kan worden gecompliceerd door retinaal hemangioom, splanchnische cyste of hemangioom, polycytemie, omdat de groei van hemangioblastoom de groeiende tumor de hersenen onderdrukt en sommige neurologische symptomen veroorzaakt, zoals hoofdpijn, Lichamelijke zwakte, verlies van gevoel, evenwichts- en coördinatieproblemen of hydrocefalie.
Symptoom
Hemangioblastoom symptomen vaak voorkomende symptomen erytrocytose cyste oedeem ruggenmerg compressie
Voor ruggenmergcompressie maar gebrek aan specificiteit is het ziekteverloop bij de meeste patiënten slechts een paar maanden, soms stimuleert de laesie de segmentale zenuwwortel en veroorzaakt ernstige wortelpijn als het enige symptoom. Omdat de ziekte geen klinische specificiteit heeft, is kwalitatieve diagnose moeilijker, de ziekte Vaak geassocieerd met retinaal hemangioom, cutaan hemangioom of andere aangeboren laesies .
Onderzoeken
Inspectie van hemangioblastoom
Hemangioblastoom kan worden gediagnosticeerd met een gecomputeriseerde tomografie of nucleaire magnetische resonantiescan van de ontwikkelaar In deze tests ontwikkelt de hemangioblastoom een heldere witte laesie in de hersenen of het ruggenmerg na injectie van de ontwikkelaar. Hemangioblastoom lijkt op sommige tumoren, zoals meningioom, gemetastaseerde hersentumoren of sommige vasculaire laesies, zoals arterioveneuze misvormingen Hersenenangiografie kan soms worden gebruikt om hemangioblastoom te diagnosticeren vanwege dit type. Tumoren hebben een rijke vasculaire verdeling.
Diagnose
Diagnose en identificatie van hemangioblastoom
diagnose
Bij volwassenen met cerebellaire tumorsymptomen moet, naast het gewone glioom, de mogelijkheid van deze ziekte worden overwogen, zoals de ontdekking van retinale hemangioom, splanchnische cyste of hemangioom, polycytemie of familiegeschiedenis, de diagnose kan in principe worden bepaald De meeste patiënten hebben echter CT-scan nodig om te helpen bij het diagnosticeren en lokaliseren.
CT-scans van solide tumoren vertoonden rondvormige beelden met hoge dichtheid, vaak met ongelijke dichtheid, en cystische laesies vertoonden lage dichtheid, maar over het algemeen was de dichtheid van cysten hoog, de randen waren niet helder en soms verschenen plaques met hoge dichtheid aan de cystische holte. Binnenin, nadat het contrastmiddel is geïnjecteerd, wordt het beeld verbeterd en kan er een oedeem met een lage dichtheid rond de tumor zijn.
Differentiële diagnose
1 cerebellair astrocytisch glioom: wanneer cystische laesies overheersend zijn, zijn wandknobbeltjes vaak groter, kunnen verkalking zijn, verbeteren de verbetering van scanwandknobbeltjes vaak meer voor de hand liggend, maar minder dan hemangioblastoom, MR soms Een bloedvat met een uitstroomsignaal in de tumor dat hemangioblastoom vertoont, biedt meer informatie voor de differentiële diagnose.
2 uitgezaaide tumor: een nodulaire of ringvormige intensieve massa, de marge van de knobbel is regelmatig, glad, peritumoraal oedeem is duidelijker, kan meerdere knobbels zijn en de meeste komen voor bij mensen van middelbare leeftijd en ouderen, de meeste hebben een geschiedenis van primaire tumor, Over het algemeen niet moeilijk te identificeren.
