Uveïtis met granulomatose van Wegner
Invoering
Inleiding tot uveïtis geassocieerd met Wegner's granulomatose Wegener granulomatosis (Wegner's granulomatosis) is een soort idiopathische systemische necrotiserende vasculitis, voornamelijk met betrekking tot de bovenste luchtwegen, vaak gepaard met nierbeschadiging, en 28% tot 58% van de patiënten heeft meervoudige oogschade. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: retinale vasculitis terugkerende polychondritis geassocieerd met uveïtis
Pathogeen
Oorzaken van uveïtis geassocieerd met Wegner granulomatosis
Oorzaak van de ziekte:
De oorzaak is onduidelijk. Sommige mensen denken dat de ziekte wordt veroorzaakt door een allergische reactie. Sommige infectieuze factoren zoals parvovirus B19 en Staphylococcus aureus kunnen verband houden met de ziekte. De luchtwegen kunnen de eerste plaats van allergische reactie zijn, maar tot nu toe is er geen Sluitend bewijs bevestigt dit standpunt en er is gesuggereerd dat de ziekte kan worden veroorzaakt door de afzetting van immuuncomplexen en door de afgifte van meerdere actieve producten.
pathogenese:
De pathogenese van de granulomatose van Wegner wordt niet volledig begrepen. Er wordt aangenomen dat type IV allergische reacties een belangrijke rol spelen bij het optreden ervan. Geactiveerde CD4-cellen geven cytokines zoals -interferon en -tumornecrosefactor af en veroorzaken ontstekingsreacties. En weefselschade; er zijn aanwijzingen dat anti-neutrofiele cytoplasmatische antilichamen de neutrofiele oxidatie kunnen verbeteren, degranuleren, hun hechting aan vasculaire endotheelcellen verbeteren, hun afgifte van IL-1 bevorderen en de afgifte van monocyten bevorderen Mechanismen zoals IL-8 verbeteren de ontstekingsreactie; onderzoeken hebben aangetoond dat patiënten abnormale expressie van co-stimulerende moleculen hebben en de bovenstaande resultaten geven aan dat er meerdere mechanismen zijn betrokken bij de ontwikkeling van Wegner granulomatosis.
Het voorkomen
Wegner granuloma geassocieerd met uveitispreventie
Er is geen effectieve preventieve maatregel voor deze ziekte. Vroege detectie en vroege diagnose zijn de sleutel tot de preventie en behandeling van deze ziekte.
Complicatie
Wegner granulomatosis geassocieerd met uveïtis complicaties Complicaties Retinale vasculitis terugkerende polychondritis geassocieerd met uveïtis
Wegener granulomatosis (Wegner's granulomatosis) is een idiopathische systemische necrotiserende vasculitis, voornamelijk met betrekking tot de bovenste luchtwegen, vaak gepaard met nierschade, 28% tot 58% van de patiënten met meervoudige oogschade, kan worden gecompliceerd door meerdere ziekten beschadiging. Inclusief retinale vasculitis, terugkerende multiple chondritis geassocieerd met.
Symptoom
Wegner granulomatosis geassocieerd met symptomen van uveale ontsteking Vaak voorkomende symptomen Gewrichtspijn Gezwollen gewichtsverlies Proteïnurie Gehoorverlies Anorexia Neusbloedingen Hematuria koorts
1. De incidentie van oculaire betrokkenheid bij Wegner's granulomatose is 14% tot 78%, maar slechts 15% van de patiënten bij het begin van de ziekte heeft oculaire betrokkenheid. Bij sommige patiënten kan de oogletsel de eerste manifestatie van de ziekte zijn. Voor eenzijdige betrokkenheid worden soms beide ogen aangetast.
Elk oogweefsel kan worden aangetast, sommige zijn secundair, zoals ooglidontsteking en granuloma secundair aan paranasale sinusitis, en sommige zijn primair, zoals scleritis, uveïtis.
Uveïtis is een relatief veel voorkomende oculaire manifestatie met een incidentie van 5% tot 38% (exclusief retinitis, retinitis vasculitis), die kan worden gemanifesteerd als unilaterale betrokkenheid of bilaterale betrokkenheid. Voor voorste uveïtis, tussenliggende uveïtis, posterieure uveïtis, totale uveïtis, retinitis, retinale vasculitis, enz., Uveïtis is meestal niet-specifieke ontsteking, kan granulomateus of niet-granulomateus zijn, meer Na een periode van ziekte verschijnen oculaire laesies vaak na systemische ziekte en kunnen worden gebruikt als de enige klinische manifestatie van de ziekte voordat een klein aantal patiënten in systemische laesies kan verschijnen.
2. Systemische manifestaties van systemische manifestaties van granuloma van de bovenste en onderste luchtwegen, systemische vasculitis en necrotiserende glomerulonefritis, maar bij sommige patiënten, in verschillende stadia van de ziekte, zijn de drie belangrijkste aspecten van schade niet altijd Kom naar buiten, naast de huid, het zenuwstelsel, het cardiovasculaire systeem en een verscheidenheid aan oogziekten, hebben patiënten met niet-specifieke systemische manifestaties meestal koorts, ongemak, gewichtsverlies, anorexia, gewrichtspijn, spierpijn enzovoort.
(1) Necrotiserende granulomateuze ontsteking van de bovenste en onderste luchtwegen: Betrokkenheid van de luchtwegen is de meest voorkomende manifestatie van deze ziekte. Meer dan 90% van de patiënten heeft dergelijke veranderingen. In het vroege stadium van de ziekte klagen patiënten vaak over pijn in het sinusgebied, etterende neusafscheiding. , neusverstopping, bloedneus, gehoorverlies, enz., onderzoek kan worden gevonden bij chronische rhinitis, sinusitis, neuszweren, sereuze otitis media, suppuratieve otitis media, mastoiditis, zadelvormige neus, bilaterale longparenchymale nodulaire infiltratie, gevoelig voor long Diffuse longbloeding kan nog steeds voorkomen in holtes en pleurale effusie treedt op bij ongeveer 20% van de patiënten.
(2) glomerulonefritis: glomerulonefritis heeft een lage incidentie in het vroege stadium van de ziekte, maar het kan oplopen tot 80% na 2 jaar ziekte. De patiënt presenteert zich meestal met proteïnurie, hematurie, rode bloedcellen en gaat uiteindelijk verder. Voor nierfalen.
(3) Huidbeschadiging: ongeveer 13% van de patiënten heeft huidveranderingen, de meest voorkomende is purpura, die voorkomt in de onderste ledematen, romp en bovenste ledematen Huidzweren, blaren, papels, onderhuidse knobbeltjes en andere ziekten kunnen ook voorkomen.
(4) gewrichtspijn en spierpijn: 2 soorten prestaties komen vrij vaak voor, de incidentie ligt op tot 70% en patiënten kunnen af en toe gewrichtszwelling hebben.
(5) schade aan het zenuwstelsel: 21% tot 54% van de patiënten met betrokkenheid van het zenuwstelsel, gemanifesteerd als perifere neuropathie (zoals multiple mononeuritis), craniale neuropathie, oftalmoplegie, epilepsie, encefalitis, beroerte.
(6) Andere: een klein aantal patiënten kan ook pericarditis, myocarditis, arteritis, parotis, borst, urethra, darmen, enz. Hebben.
De diagnose van deze ziekte is voornamelijk gebaseerd op necrotiserende granulomateuze vasculitis van de bovenste en onderste luchtwegen, focale necrotiserende glomerulonefritis en systemische necrotiserende vasculitis met slagaders en aders, en het verschijnen van oculair uitsteeksel en necrotiserende scleritis Patiënten met perifere cornea-ulcera en verschillende soorten uveïtis moeten in detail worden gevraagd naar de luchtwegen, nierziekte en andere medische geschiedenis.Als er slijmvliezen, enkelzweren en destructieve sinusitis worden gevonden, kan dit nuttig zijn voor de diagnose.
Onderzoeken
Wegner granuloma geassocieerd met uveïtisonderzoek
Op dit moment is er geen definitief laboratoriumonderzoek voor deze ziekte.Sommige patiënten kunnen leukocytose, normale erytrocyten en erytrocytenpigmentatie-anemie, trombocytose en erytrocytensedimentatiesnelheid hebben PR3-anti-neutrofiel cytoplasmatisch antilichaambepaling tijdens ziekteactiviteit Er is een gevoeligheid van maximaal 90%, maar de gevoeligheid van deze test is tijdens ziekteremissie tot 40% verlaagd en de specificiteit van dit experiment is ongeveer 90%.
1. Uit röntgenonderzoek op de borst bleek dat longinfiltratie en knobbeltjes nuttig zijn voor de diagnose, maar om andere oorzaken uit te sluiten.
2. Biopsie is nuttig voor de diagnose. De meest voorkomende pathologische veranderingen zijn weefselnecrose, granulomavorming en vasculitis, maar het is moeilijk om drie veranderingen in hetzelfde monster te zien, dus bij het uitvoeren van een biopsie, Er werden een of twee veranderingen gevonden en de diagnose van Wegner's granulomatose moet niet gemakkelijk worden uitgesloten.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van ugitis geassocieerd met Wegner granulomatosis
De diagnostische criteria voor deze ziekte zijn voornamelijk gebaseerd op de triade van de ziekte, namelijk necrotiserend granuloma van de bovenste en onderste luchtwegen, systemische vasculitis en focale necrotiserende glomerulonefritis. Als de patiënt drie manifestaties heeft, Het is een compleet type, en als het een of twee soorten prestaties mist, wordt het een onvolledig type genoemd.
Differentiële diagnose
Wegner-granulomatose moet worden onderscheiden van systemische ziekten die vasculitis, ademhalingsontsteking en glomerulonefritis kunnen veroorzaken.Voor uveïtis en / of scleritis moet het worden geassocieerd met sarcoomachtige uveïtis en recidief. Identificatie van multiple chondritis en de bijbehorende uveïtis.
1. Sarcoma-achtige ziekte kan longziekte, uveïtis en scleritis veroorzaken, maar de longlaesies die hierdoor worden veroorzaakt, manifesteren zich voornamelijk als hilarische lymfadenopathie, naast het veroorzaken van vele soorten uveïtis en scleritis, vaak Veroorzaakt door conjunctivale knobbeltjes, traankliervergroting, gemakkelijk om lymfadenopathie te veroorzaken, is het niveau van angiotensineconversie-enzym meestal verhoogd bij patiënten, volgens deze kenmerken is het over het algemeen niet moeilijk om de twee te identificeren.
2. Terugkerende polychondritis kan ook veranderingen in het neuskraakbeen, zadelvormige neusvervormingen, uveïtis en scleritis veroorzaken, maar deze ziekte kan ook veranderingen in het kraakbeen van de oorschelp, het strottenhoofd, het tracheale kraakbeen veroorzaken, in het algemeen geen bovenste of onderste Het necrotiserende granuloom van de luchtwegen, deze kenmerken dragen bij aan de identificatie van de twee.
