maag leiomyosarcoom
Invoering
Inleiding tot maagleiomyosarcoom Leiomyosarcomaofstomach is een kwaadaardige tumor die afkomstig is van glad spierweefsel in de maag. Het is het tweede meest voorkomende non-Hodgkin-lymfoom bij niet-epitheliale maligniteiten in de maag. De klinische manifestaties omvatten röntgen-bariummaaltijd en gastroscopie. Gebrek aan specificiteit, gemakkelijk te verwarren met maagkanker, maagleiomyoma en andere primaire maagtumoren, pre-operatieve diagnose en differentiële diagnose zijn moeilijker. Klinisch gezien is maagleiomyosarcoom niet gemakkelijk volledig te verwijderen en is het chemotherapie-effect niet goed en is de prognose slecht. Maagleiomyosarcoom komt meestal voor uit de muscularis van de maag. Het is zeldzaam, goed voor slechts 20% van de intragastrische tumoren. Het geslachtsverschil is klein en de gemiddelde leeftijd is 54 jaar. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,005% Gevoelige mensen: goed voor ouderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: bovenste maagdarmbloeding
Pathogeen
Oorzaken van maagleiomyosarcoom
(1) Oorzaken van de ziekte
Net als andere stromale tumoren in het maagdarmkanaal, is maagleiomyosarcoom voornamelijk afkomstig van glad spierweefsel en een klein deel kan van neurale oorsprong zijn, en een deel ervan is kwaadaardig van goedaardige maagleiomyomen.
(twee) pathogenese
Het grootste deel van de maagleiomyosarcoom bevindt zich in de proximale 1/2 van de maag, d.w.z. de cardia, het fundusgebied, gevolgd door de maag, en de gigantische leiomyosarcoom beïnvloedt soms de hele maag.
1. Bruto tumoren variëren in grootte en kunnen enkelvoudig of meervoudig zijn, variërend van enkele millimeters tot meer dan tien centimeter, of zelfs meer dan 20 centimeter. In het algemeen is de diameter ongeveer 10 cm, wat nodulair of gelobd is, en kleinere leiomyosarcoom bevindt zich. In de maagwand is het uiterlijk vergelijkbaar met dat van leiomyoma's.Het kan worden verbreed tot geen steel in de maagholte, en een paar kunnen pedicle-achtig zijn. Het maagslijmvlies op het oppervlak heeft vaak ulceratie, klein en oppervlakkig, ongeveer 0,2 cm in diameter, groot. Tot 5 cm of meer, grotere tumoren steken vaak uit de maagholte, enkele zijn haltervormig en kunnen omliggende organen en weefsels binnendringen. Algemeen wordt aangenomen dat de tumor nodulair is, in de holte of buiten de holte groeit en een capsule heeft. Seksuele of grote onregelmatige zweren, meestal leiomyosarcoom, snijvlak is lichtbruin of geelachtig wit, nadat de formalinefixatie lichtbruin rood is, zichtbare gevlochten vezelbundels en necrose, bloeding en zak Seksuele verandering.
De tumor is bolvormig of halfronde, verspreidt zich voornamelijk onder het slijmvlies en groeit loodrecht op de maagwand.Het kan een of meerdere zijn, en een deel ervan is kwaadaardig van goedaardige leiomyomen.Het komt voor in het midden en bovenste deel van de maagwand naar de maag. Meer gebruikelijk, gevolgd door de onderkant van de maag.
De helft van de gevallen heeft centrale tumorzweren en de bloedcirculatie is rijk.Daarom is een bovenste gastro-intestinale bloeding vaak vatbaar voor na breuk.De tumor kan direct de omliggende maagweefsels binnendringen, vaak met het grotere omentum en retroperitoneum, en gemetastaseerd door bloed, vaker voorkomend in de lever. Ten tweede, de longen, lymfatische metastase is niet gebruikelijk.
2. Histologische kenmerken Tumorcellen zijn fusiform, vergelijkbaar met normale gladde spieren, rijk aan cytoplasma, centrale kern, ovale of staafvormige, gekleurde plasmide dikke, zichtbare nucleoli, maar het aantal tumorcellen is dicht en dicht. Duidelijk gevormd, de kern is pleomorf, de kern is enorm en dicht gekleurd of de vorm en vorm zijn anders. De nucleolus is dik en de multinucleaire gigantische cellen zijn zichtbaar. De mitotische figuren komen vaker voor. De tumorcellen zijn gebundeld en geweven, en de tumor stroma is minder. Er zijn glazige veranderingen en slijmerige degeneratie.Tumorcellen zijn soms gerangschikt in een rastervorm, die vergelijkbaar is met schwannomas.
Het verschil tussen leiomyosarcoom en goedaardige leiomyomen is dat de grootte van de tumor moeilijk te beoordelen is als goedaardig en kwaadaardig. Het wordt histologisch geïdentificeerd voornamelijk op basis van het heteromorfisme van de cellen en het aantal mitotische divisies. Meestal is de dichtheid van de cellen groot zonder deling. Tumoren met weinig mitotische figuren worden leiomyomen genoemd, integendeel, actieve en pluripotente tumoren worden leiomyosarcoom genoemd.
Martin ontdekte in 1960 een subtype van leiomyosarcoom in de maag en noemde het leiomyoblastoom. In 1969 beval de Wereldgezondheidsorganisatie aan het epidermoid leiomyosarcoma te noemen. Het histologische kenmerk is: de cel is rond. Vorm of polygoon, geen gladde spiervezels, vacuole-vorming in het cytoplasma, dus er is een doorzichtige band rond de kern en de tumorcellen verzamelen zich in een plaatvorm in plaats van een bundel of een vlecht. Deze twee soorten kwaadaardige spier kwaadaardige tumoren zijn niet alleen histologie, De algemene morfologie, het biologische gedrag, de klinische manifestaties en de prognose zijn zeer vergelijkbaar.
Shiu et al. Onderverdeeld leiomyosarcoom en epidermoïde leiomyosarcoom in twee soorten, hoog kwaadaardig en laag kwaadaardig, volgens de morfologische criteria van weke delen sarcoom (tabel 1). Deze pathologische graad kan de prognose van patiënten nauwkeurig weerspiegelen.
3. De classificatie kan worden verdeeld volgens de locatie van de tumor:
(1) Intragastrisch type (slijmvliestype): de tumor bevindt zich onder het slijmvlies en groeit in de maagholte.
(2) Maagtype (subserosaal type): de tumor bevindt zich onder de serosa om buiten de maag te groeien.
(3) Maagwandtype (haltervorm): de tumor groeit gelijktijdig naar de submucosa en de subserosaal en vormt een haltervormige tumor met daartussen een tumorweefselverbinding.
4. De manier waarop de tumor zich verspreidt
(1) Hematogene metastase: leiomyosarcoom in de maag wordt voornamelijk veroorzaakt door bloedtransfer en de metastatische plaats komt vaker voor in de lever, gevolgd door de long en de hersenen.
(2) directe diffusie: kan ook worden geplant en verspreid, het subserosale kankerweefsel kan direct worden verspreid naar aangrenzende weefsels en organen.
(3) Planten en metastase: nadat de kankercellen door de serosa zijn gebroken, kunnen ze worden geplant op het peritoneum van de buikholte en de bekkenorganen.
(4) Lymfatische metastase: Lymfatische metastase komt minder vaak voor.
Het voorkomen
Maagleiomyosarcoom preventie
Omdat de oorzaak van maagkanker niet duidelijk is, is er geen speciale preventiemethode. Vermijd of verminder naast de inname van mogelijke kankerverwekkende stoffen, ook meer groenten en fruit die rijk zijn aan vitamine C. Voor zogenaamde precancereuze laesies, Nauwkeurige follow-up, vroege detectie van veranderingen, tijdige behandeling.
Complicatie
Maag-leiomyosarcoom complicaties Complicaties bovenste maagdarmbloeding
De helft van de gevallen heeft centrale tumorzweren en de bloedcirculatie is rijk.Daarom komt een bovenste gastro-intestinale bloeding vaak voor na breuk.Het komt vaker voor bij melena.Een klein aantal patiënten kan braken koffie of rode bloederige ontlasting hebben wanneer de hoeveelheid bloedingen groot is. Directe invasie van de omliggende maagweefsels, waarbij vaak het grotere omentum en retroperitoneaal betrokken zijn, en metastase door het bloed, vaker in de lever, gevolgd door de longen, lymfatische metastase is niet gebruikelijk.
Symptoom
Symptomen van leiomyosarcoom van de maag Veel voorkomende symptomen Bovenste maagdarmbloeding, harde infiltratie van tumorcellen, herhaalde bloeding, buikpijn, misselijkheid, buikpijn, zwarte ontlasting, shock, ulceratie
Symptomen zijn niet-specifiek, afhankelijk van de locatie, grootte, groeisnelheid en aanwezigheid of afwezigheid van zweren. Ongeveer de helft van de patiënten wordt behandeld voor bovenste maagdarmbloeding, gevolgd door ongemak in de bovenbuik en milde pijn, ongeveer 1 / 3 patiënten kunnen de bovenbuikmassa likken.
Abdominaal ongemak, pijn, bovenste gastro-intestinale bloedingen, massa is de belangrijkste klinische manifestatie van maagleiomyosarcoom Patiënten met maagleiomyosarcoom hebben verschillende lengtes van ziekte, tijd en omvang van symptomen en tumorgroeiplaats, groeisnelheid, type, ziekteperiode en Er zijn factoren zoals zweren, enz. In het vroege stadium heeft de tumor de neiging om buiten de holte te groeien, de symptomen zijn verborgen en er is geen speciale klinische manifestatie. Naarmate de tumor vordert, zijn de typische prestaties als volgt.
1. Buikpijn treedt op bij patiënten met bovenbuikongemakken van meer dan 50%, vaak voorafgegaan door bloeden en knobbels, meestal doffe pijn, doffe of brandende pijn, of buikpijn, langer dan 10 minuten tot enkele uren, en enige postprandiale verlichting , vaak vergezeld van pantotheenzuur, verlies van eetlust, misselijkheid en braken, soms ernstige pijn, scheuren van extraluminale massa veroorzaakt door intra-abdominale bloeding of tumorperforatie veroorzaakt acute peritonitis, kan zich manifesteren als acute buikpijn en buikperiplasmatische irritatie, buikpijn Het wordt veroorzaakt door zwelling, trekken en drukken op aangrenzende weefsels.
2. Ongeveer de helft van de patiënten met een buikmassa moet hun lichaam controleren of hun bovenbuik en buik likken. De kleinere zijn als walnoten. De oudere zijn groter dan de volwassen hoofden. Ze zijn plakkeriger, meer gefixeerd, over het algemeen harder, en sommige zijn sexy. De randen zijn duidelijk, de tederheid is niet duidelijk en er kan tederheid zijn.
3. Bovenste maagdarmbloeding, maagleiomyosarcoom, maagbloeding komt ook vaker voor, vaak intermitterende, aanhoudende kleine hoeveelheid bloeding, voornamelijk zwarte ontlasting, een kleine hoeveelheid bloeden kan optreden braken koffie-achtige of rode bloederige ontlasting, De meeste patiënten met gastro-intestinale bloedingen als het eerste symptoom van de behandeling, zeer grote bloedingen of zelfs shock, de belangrijkste oorzaak van bloedingen is tumorcompressie of onvoldoende bloedtoevoer naar het centrale infarct, necrose en tumoroppervlakzweren, langdurig herhaald bloeden, kan Symptomen en tekenen van duidelijke bloedarmoede worden gemakkelijk verkeerd gediagnosticeerd.
4. Koorts, gewichtsverlies Bovendien kunnen er, net als andere kwaadaardige tumoren, onregelmatige koorts, gewichtsverlies, cachexie en andere symptomen en tekenen zijn.
Onderzoeken
Onderzoek van maagleiomyosarcoom
Laboratorium inspectie
1. Bloedroutine kan veranderingen hebben zoals bloedarmoede door ijzertekort.
2. Histopathologisch onderzoek Voor vermoedelijke gevallen moet tijdens de gastroscopie een routinematige biopsie worden uitgevoerd om de pathologische diagnose te bevestigen.De biopsie moet diep worden genomen, omdat de pathologische veranderingen van maagleiomyosarcoom zich voornamelijk onder het slijmvlies bevinden en slechts 25% van de gemeenschappelijke biopsietangen de submucosale laag kan bereiken. Daarom is alleen vertrouwen op endoscopische biopsie onbetrouwbaar, maar als een biopsie met een tumor aan de bovenkant van de tumor wordt gebruikt, of een gravende biopsie wordt gebruikt, kunnen meerdere materialen nuttig zijn voor histologische diagnose. Het positieve percentage is maximaal 53,8%. De diagnostische criteria zijn: 1 Tumorcel mitotische snelheid 4 / 25HPF; 2 tumorcellen dichte, duidelijke atypia; 3 tumordiameter 6cm; 4 tumorcellen dringen omliggende weefsels binnen; 5 necrose en cystische veranderingen.
Beeldvormingonderzoek
De diagnose van maagleiomyosarcoom hangt voornamelijk af van röntgen-bariumangiografie en gastroscopie of CT-onderzoek.
1. X-ray onderzoek van maagleiomyosarcoom in de algemene morfologie van het extraluminale type en het endoluminale type, röntgenbariummeel heeft de overeenkomstige kenmerken.
(1) Intragastrisch type:
1 Het ronde of halfronde vuldefect is zichtbaar onder het slijmvlies, de rand is glad en het aangrenzende slijmvlies is zacht.
2 De mucosale plooien op het oppervlak van de tumor verdwenen en de mucosale plooien kunnen de nabijheid van de massa bereiken en naar de rand van de tumor kruipen.
3 De tumorbasis is breder.
4 Individuele gevallen zien zweren van verschillende grootte.
(2) maagtype;
1 Wanneer de massa naar de buitenkant van de holte groeit, wordt de contour van de maag vervormd en verplaatst door de externe druk, en wordt het opvuldefect of de schaduw gevormd.
2 Als er een grote massa buiten de maag is en de schaduw naast elkaar bestaat, moet dit type worden overwogen, omdat er weinig extragastrische massa's zijn bij maagkanker.
(3) Maagwandtype: de tumor groeit tegelijkertijd in de holte en is verbonden met de binnen- en buitenmassa in een haltervorm.
(4) leiomyosarcoom aan de onderkant van de maag: een semi-boog zachte weefselmassa wordt gezien in de maagblaasje en het onderste uiteinde van de slokdarm is zelden betrokken, zelfs als de laesie zich dicht bij de cardia bevindt.
Bariumangiografie: de afbeelding vertoont: een afgerond vuilverfect met een nette rand in de maag. Soms kan een typische navelstrengzweer verschijnen in het midden van het vuilverfect. Als de tumor een maagtype is, wordt de maag samengedrukt en verplaatst. Het is noodzakelijk om op te letten of het maagslijmvlies waterpas staat of niet, wat nuttig is voor de diagnose (afb. 3, 4).
1 weke delen blok of vulling defect in de maag: dubbel contrast van maag qi sputum kan een ronde, ovale zachte weefselmassa vertonen, de contour is glad, kan gelobd zijn, hoe groter de klontjes, hoe duidelijker de lobben, de juiste vulling van het vulmiddel Daarna kan het opvuldefect worden weergegeven.Als de tumor zich aan de kleine gebogen of grote gebogen zijde van het corpus bevindt, verschijnt het semi-gebogen opvuldefect op de raaklijn, de contour is niet regelmatig en de rand is niet glad.
2 maagslijmvliesveranderingen en sputumvorming: tumoroppervlakslijmvlies wordt gemakkelijk beschadigd, gecombineerd met tumornecrose, liquefactie, vergieten, ulceratie, röntgenstralenbariummeelcontrast, tinctuur kan de necrotische holte binnendringen, een onregelmatige grensschaduw vormen of " Schot in de roos.
3 orgel duwende verplaatsing: wanneer het volume van de extraluminale tumor groot is, kan de maagholte worden vervormd en de omliggende organen kunnen worden verplaatst.De kunstmatige gastro-buikwandangiografie kan de zachte weefselmassa van de lokale maagwand en de grootte van de massa duidelijk laten zien. , overzicht en bereik.
(2) CT-, MRI-onderzoek: CT-onderzoek helpt om de locatie, omvang en mate van betrokkenheid van aangrenzende weefsels of organen te bepalen (figuur 5).
CT, MRI-afbeeldingen en leiomyomen zijn moeilijk te identificeren en de volgende kenmerken komen vaak voor:
1 zachte weefselmassa is meestal erg groot, beperkt tot één zijde van de maag, het tumoroppervlak is glad of gelobd, de tumor groeit in de holte of buiten de holte, of steekt tegelijkertijd in de holte uit, extern, meestal halterachtig.
2 Af en toe is verkalking zichtbaar in de tumor op de gewone scan.
3 necrose en zweervorming, weke delen blok zien het gebied met lage dichtheid, als u communiceert met de maagholte, zie de gas- en contrastmiddel schaduw, zie de specificiteit.
4 Verbeterd scannen In de meeste gevallen was de tumorverbetering significant.
5 De tumor is duidelijk gescheiden van de omringende normale maagwand.
6 De kans op levermetastase is hoog en lymfekliermetastase is zeldzaam In sommige gevallen vertonen intrahepatische metastasen een "doelhartteken", dat wil zeggen dat een geringe hoogte zichtbaar is in het midden van laesies met een lage dichtheid.
2. Gastroscopisch onderzoek toont de kenmerken van submucosale massa: het slijmvlies op het oppervlak van de tumor is doorschijnend en navelstrengzweer kan in het midden verschijnen.Als de tumor groot is, zijn de brugrimpels rond de tumor niet zo duidelijk als goedaardige leiomyomen, en de grens van de massa is onduidelijk. , er zijn dikke rimpels en zelfs de maagwand is stijf.
Het intraluminale of intracavitaire type kan worden gezien als een grote en zachte massa die uitsteekt in de maagholte.Het is bolvormig, nodulair of gelobd, met een glad oppervlak en zweer of bloeding. De diameter van de tumor is meer dan 5 cm. De plooien zijn beperkt tot een deel van de periferie van de tumor.In het interwandtype worden meerdere knobbeltjes gevormd onder het slijmvlies, verdwijnen enkele plooien en is het slijmvlies van het oppervlak doorschijnend, wat gepaard kan gaan met erosie, ulceratie of bloeden.
In de gastroscopiebiopsie, omdat de tumor zich meestal onder het slijmvlies bevindt, moet een diepe uitgraving worden uitgevoerd in het diepe deel van het slijmvlies om een hoger positief diagnosetarief te verkrijgen. Oudere patiënten moeten echter alert zijn op het optreden van ernstige bloedingen na een diepe biopsie.
3. Selectieve angiografie leiomyosarcoma is een bloedrijke tumor Selectieve coeliakie kan tumorbloedvaten, tumorkleuring, bloedtoevoer, enz. Detecteren Tijdens de bloeding lekt het contrastmiddel in het zweeroppervlak en de maagholte. Geef een referentie voor de chirurgische aanpak, omdat het een invasief onderzoek is, klinisch minder toegepast.
4.B-echografie voor groot volume maagleiomyosarcoom, B-echografie en CT-onderzoek zijn nuttig voor de diagnose.De meeste leiomyosarcoom met B-echografie-onderzoek hebben verschillende niveaus van interne hoge en lage echo-zones, ongelijke echo en onregelmatige vorm. De randen zijn niet duidelijk en soms zijn liquefactie, necrose en cystische veranderingen zichtbaar, maar de uiteindelijke diagnose vereist nog steeds histopathologisch onderzoek.
5. Endoscopische echografie Omdat de ultrasone endoscopische ultrasone frequentie hoog is, staat deze in direct contact met de binnenwand van het spijsverteringskanaal en wordt de verzwakking verminderd, zodat de resolutie hoog is, wat een zeer hoge diagnostische waarde heeft voor het identificeren van submucosale tumoren en extrawandcompressie. Het toont de vijflagige structuur van maagslijmvlies, die submucosale laesies, extraluminale compressie en diepte van tumor-infiltratie kan identificeren.Het heeft grote diagnostische waarde voor inter-wandtype en gemengd type, en biedt artsen hulp bij het kiezen van behandelingsopties, leiomyosarcoom. Treedt op in de spierlaag, het tomografische beeld vertoont vaak hypoechoïsche beelden in de spierlaag, de echo is ongelijk of uniform en de rand is onregelmatig. Het moet worden beoordeeld op basis van de grootte van de tumor en de echo. Voor de tumor met diameter> 4,0 cm, ongelijke echo, leiomyomen De mogelijkheid is extreem hoog: echografie gastroscopie heeft belangrijke referentiewaarde voor tumorgrootte, groeipatroon of diepte van invasie en lymfekliermetastase.Het biedt aanwijzingen voor het verbeteren van de positieve biopsiesnelheid, het bepalen van de chirurgische methode en prognose.
6. Katheteronderzoek van diepe biopsie onder gastroscopie is de sleutel tot de diagnose van deze ziekte; in sommige gevallen is er een duidelijke buikmassa, die een keizersnede vereist om een definitieve diagnose te stellen.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van maagleiomyosarcoom
diagnose
Röntgenonderzoek van bariummeel toonde aan dat de maag een halfcirkelvormig vuldefect had, de rand was netjes, soms was de navelstrengzweer zichtbaar in het midden; het maagtype vertoonde maagdruk, het maagslijmvlies was intact, de plooi was plat, de gastroscoop Controleer de kenmerken van de submucosale massa. Als er een zweer is, is het gemakkelijker om de biopsie vanaf daar te bevestigen.
Het moet worden onderscheiden van goedaardige leiomyomen. Algemeen wordt aangenomen dat tumoren met een diameter van meer dan 3 cm als kwaadaardig moeten worden beschouwd. Als de biopsie cellen bijvoorbeeld als pleomorf ziet, is kernsplijting actief en moet deze als kwaadaardig worden beschouwd.
Voor patiënten van middelbare leeftijd en ouderen is er een lange periode van pijn in de bovenbuik en ongemak. Maag-darmbloeding in de bovenbuik en buikmassa moeten de mogelijkheid van deze ziekte overwegen. Verder onderzoek is nodig. De klinische manifestaties van deze ziekte zijn divers en uiterst atypisch. , endoscopie, enz., uitgebreide overweging; indien nodig laparotomie om te helpen bij de diagnose.
1. Klinische manifestaties.
2. Laboratorium- en andere aanvullende inspecties.
Differentiële diagnose
1. Identificatie van leiomyosarcoom en hartkanker aan de basis van de maag:
(1) Er is een zachte weefselmassa in de maagholte van de musculocutane musculatuur aan de onderkant van de maag, die hetzelfde is als de cardia-kanker;
(2) leiomyosarcoom aan de onderkant van de maag betreft zelden de slokdarm, zelfs in de buurt van de cardia, en de cardia-kanker betreft het onderste uiteinde van de slokdarm, wat de basis is voor de diagnose van hartkanker.
2 De ziekte moet worden onderscheiden van maagleiomyoom, maagkanker en andere niet-epitheliale kwaadaardige tumoren van de maag. De laatste kan worden geïdentificeerd door pathologisch onderzoek. De identificatie met de eerste wordt weergegeven in tabel 2. De diameter van leiomyomen is over het algemeen minder dan 3 cm, wat beperkter is. Rond, completer slijmvlies, zeldzaam bloeden en gewichtsverlies, biopsie, geen pleomorfe cellen, geen gigantische cellen, weinig mitotische divisies, als de tumor een diameter heeft van meer dan 3 cm, vergezeld van zweren en bloedingen, gewichtsverlies, histologie Controleer de cellen op pleomorfisme, zichtbare gigantische cellen, actieve nucleaire deling, moet als leiomyosarcoom worden beschouwd.
