tethered cord-syndroom
Invoering
Introductie van het tethered cord syndrome Tethered cord syndrome (TCS) is een syndroom van een reeks neurologische disfuncties en misvormingen veroorzaakt door verschillende aangeboren en verworven oorzaken van ruggenmerg- of kegeltrekkingen. Omdat het ruggenmerg vaker in de lumbosacrale medulla wordt getrokken, waardoor de kegel abnormaal laag wordt, wordt het ook het onderste ruggenmerg genoemd. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,001% -0,002% Gevoelige mensen: zuigelingen en jonge kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: spina bifida, hoge boog, hydrocephalus, lipoom, hemangioom, gespleten lip, gespleten gehemelte
Pathogeen
Oorzaken van tethered cord syndrome
(1) Oorzaken van de ziekte
1. Verschillende aangeboren spinale dysplasie
Zoals meningocele, ruggenmergscheur, ruggenmergmeningocele, enz. Door insufficiëntie van het einde van de neurale buis, werden de meeste gevallen na de geboorte binnen een paar dagen hersteld, het doel is de abnormale zenuw Weefsel, zo veel mogelijk om te herstellen naar de normale toestand, is het belangrijk om lekkage van hersenvocht te voorkomen, maar de adhesie die wordt geproduceerd tijdens het genezingsproces van het wervelkanaalkanaal veroorzaakt het vastbinden aan het uiteinde van het ruggenmerg.
2. Ruggenmerglipoom en durale en extrahepatische lipoom
Het wordt veroorzaakt door de voortijdige scheiding van het neuroectodermale en epidermale ectoderm. De vetcellen van het mesoderm komen de neuroectodermale bladeren binnen die nog niet zijn vergrendeld. Het vetweefsel kan het centrum van het ruggenmerg binnendringen en kan ook worden gescheiden. De wervelboog is verbonden met het onderhuidse vetweefsel om de conus van het ruggenmerg te fixeren, en de gevallen na de vroege kinderjaren worden geassocieerd met de ontsteking van het vet in de subarachnoïdale ruimte, waardoor fibrose rond de zenuwwortels wordt veroorzaakt en de hechting veroorzaakt door littekenvorming door adhesie. .
3. Latente sinus
Het zijn de neuroectodermale en epidermale ectoderm die niet goed gedifferentieerd zijn, en het lokaal gevormde koordachtige weefsel van de huid door de onderhuidse, wervelkolom, waardoor de ruggengraat wordt vastgemaakt, maar ook door het weefsel van de latente sinuswand Proliferatie produceert dermoid cysten en epidermoïde cysten en teratomen, die de ruggenmergzenuwen kunnen omringen of trekken en tethering veroorzaken.
4. Ruggenmerg longitudinale spleet
Het mechanisme van het optreden van longitudinale kloven van het ruggenmerg wordt gedacht te worden veroorzaakt door andere afwijkingen dan de zenuwen, dat wil zeggen de ontwikkelingsafwijkingen van de wervels. Het wordt ook beschouwd als een abnormaliteit van de zenuwen, gevolgd door een afwijking in de ontwikkeling van de wervels. Het ruggenmerg wordt gescheiden door links en rechts, en er is een durale buis. Met de twee soorten deling en niet-gesplitst, namelijk type I: dubbel durale zak dubbel ruggenmergtype, dat wil zeggen het ruggenmerg bevindt zich in de longitudinale spleet, volledig gescheiden door vezels, kraakbeen of osteofyten, verdeeld in twee, elk met zijn Dura mater en arachnoïde, het ruggenmerg wordt getrokken door de scheidingswand, wat symptomen veroorzaakt, type II: het gemeenschappelijke ruggenmergcapsule dubbel ruggenmergtype, de hersenvliezen in de longitudinale spleet, gescheiden door vezelsepta, 2 delen, maar met een gemeenschappelijke harde rug Membraan en arachnoïde, over het algemeen geen klinische symptomen.
5. Het einde van spanning
Het is te wijten aan het proces van degeneratie van het terminale uiteinde van het ruggenmerg, dat gedegenereerd is om een terminale gloeidraad te vormen, waardoor de terminale gloeidraad dikker wordt dan de normale terminale gloeidraad, en het resterende deel veroorzaakt de gekoppelde streng.
6. Neurogene darmcyste
De zogenaamde neurogene darmcyste is een toestand waarin de mesenterische rand van de darm en het weefsel voor de wervelkolom een verkeer vormen vanwege het patent van de inkeping van het wervelkanaal. Volgens de mate van de patent ductus arteriosus en de communicatie kan het botdefect worden geassocieerd met de voorste wervelkolom. Darmfistels en manifestaties van darmcysten in en buiten het wervelkanaal.
7. Postoperatieve complicaties zoals lumbosacrale sulcus
Sommige wetenschappers schatten dat dit 10% tot 20% van alle chirurgische gevallen kan uitmaken.
(twee) pathogenese
Sommige wetenschappers zijn van mening dat na het vastgebonden koord de activiteit van de kegelstaartkegel beperkt is en er een reeks klinische symptomen verschijnen. Ze benadrukken dat het therapeutisch is om de kegelvormige kegel op te tillen nadat het ruggenmerg tijdens de operatie is verwijderd, maar sommige mensen geloven dat Er is geen verschil in spanning, maar het mechanische effect veroorzaakt door deze statische rek is niet de belangrijkste oorzaak van de symptomen zelf, en de betekenis ervan varieert afhankelijk van de pathologische toestand. Bij dagelijkse oefening wordt de wervelkolom herhaaldelijk gebogen. Rekken veroorzaakt ook herhaalde ontspanning en spanning van het aangebonden ruggenmerg.In feite spelen bij patiënten met symptomen als gevolg van houding en verergering vooral dynamische factoren een belangrijke rol in de lumbosacrale vetvliezen. In het geval van uitpuilen, terwijl de ziekte vordert, treedt fibrose op als gevolg van klevende arachnoiditis.Door de hechting en invasie van het lipoom in het conische gebied, belemmert niet alleen de binding, maar ook de samentrekking rond de zenuwwortel de opkomst van het ruggenmerg. In dit geval vertrouwt het alleen op chirurgische verwijdering van het lipoom van de kegel om de kegel weinig te laten stijgen, niet In grote zin, wanneer de positionele verandering van de spinale kegel na het vastbinden wordt verwijderd door MRI, blijkt dat de opkomst van de kegel zeer beperkt is en er geen significante correlatie bestaat tussen de verbetering van de symptomen en de opkomst van de kegel gezien door MRI. De betekenis van een operatie is om de staart van het ruggenmerg vrij te maken en om de bloedcirculatiestoornis veroorzaakt door herhaald strekken veroorzaakt door de beweging van de kegel te verlichten.Het is belangrijker om de bloedcirculatiestoornis van het weefsel van het vastgebonden weefsel te overwegen. Het is een belangrijke pathogenese en is bevestigd in de praktijk van aangebonden dierexperimenten in de praktijk, en het oppervlakte-sensorisch opgewekte potentieel wordt gebruikt als een indicator om te observeren en te volgen, met progressieve neurologische pathologische afwijkingen.
Het voorkomen
Preventie van tethered cord syndrome
Er is geen effectieve preventieve maatregel voor deze ziekte. Vroege detectie en vroege diagnose zijn de sleutel tot de preventie en behandeling van deze ziekte.
Complicatie
Complicaties van tethered cord syndrome Complicaties spina bifida hoge boog hydrocephalus lipoma hemangioma gespleten lip en gehemelte
Patiënten met tethered cord syndrome hebben vaak verschillende aangeboren misvormingen, vooral primair tethered cord syndrome met congenitale misvormingen Spinale fracturen hebben spina bifida, scoliose, voorste en achterste processen, vorktype Wervellichaam, hemivertebra en fusie van het wervellichaam, humerus vaak onderontwikkeld, met vergroting van het wervelkanaal, misvorming van de onderste extremiteit komt vaker voor bij hoge boog, gevolgd door dysplasie van de voetvoet en onderste ledematen, misvorming van het zenuwstelsel gemeenschappelijke hersenvliezen Uitpuilende ruggenmerg, hydrocephalus, cerebrale parese of hersenhypoplasie, huidafwijkingen waaronder huidsinus, huidvlekken of huidvlekken, huidlittekenweefsel, huiddepressie, lumbosacraal haar, enz., En subcutaan lipoom of hemangioom En andere systeemmisvormingen zoals gespleten lip, gespleten gehemelte, enz.
Symptoom
Symptomen van tethered cord syndrome Veel voorkomende symptomen Urinaire incontinentie, urinaire reflex, hyperthyreoïdie, sensorische stoornis, constipatie, urinefrequentie, urgentie, zwakte, sputum, huidafwijking, ...
De klinische manifestaties van het tethered cord-syndroom zijn gecompliceerd. Vanwege de verschillende symptomen van patiënten met het tethered cord-syndroom, verschillende combinaties van symptomen en aangeboren misvormingen, zijn de klinische manifestaties ingewikkeld, maar deze klinische manifestaties kunnen worden samengevat. Om verschillende neurologische disfuncties te bereiken die worden veroorzaakt door verschillende tijden en mate van tractie van het ruggenmerg onder verschillende oorzaken en prikkels, zijn gemeenschappelijke klinische symptomen en tekenen:
1. Pijn
Zijn de meest voorkomende symptomen, gemanifesteerd als moeilijk te beschrijven pijn of ongemak, straling kunnen zijn, maar vaak geen kenmerken van de verdeling van het huidsegment, kinderpatiënten vaak moeilijk te vinden of te vinden in de lumbosacrale regio, kunnen worden uitgestraald naar de onderste ledematen, volwassenen zijn wijd verspreid Het kan zich bevinden in het diepe rectum, het midden van de anus, de staart, het perineum, de onderste ledematen en de onderrug. Het kan eenzijdig of bilateraal zijn. De pijn is meestal verspreide pijn, stralingspijn en elektrische schok, minder pijn, pijn vaak als gevolg van sedentair En het lichaam is naar voren gebogen en verergerd, zelden verergerd door hoesten, niezen en draaien. De rechte beenverhogingstest is positief, wat kan worden verward met de pijn van hernia. De lumbosacrale wervelkolom kan ernstige afscheidingachtige pijn veroorzaken. Zwakte van de korte ledematen.
2. Bewegingsstoornissen
Voornamelijk vanwege progressieve zwakte en moeite met lopen, kunnen unilaterale of bilaterale betrokken zijn, maar de laatste komen vaker voor, soms klaagde de patiënt over eenzijdige betrokkenheid, maar uit het onderzoek bleek dat beide kanten veranderingen hebben, de onderste ledematen kunnen zowel bovenste motorische neuronen als onderste hebben Verschijnselen van motorneuronletsel, namelijk amyotrofe spieratrofie met verhoogde spierspanning en hyperreflexie, geen of slechts onderste extremiteitsdyskinesie in de vroege kinderjaren, symptomen verschijnen met de leeftijd en progressieve exacerbatie, kunnen worden uitgedrukt als Lengte en dikte van de onderste ledematen zijn asymmetrisch, valgusvervorming, atrofische zweer van de huid enzovoort.
3. Zintuiglijke aandoening
Vooral in het zadelgebied voelt de huid gevoelloos of wordt het gevoel minder.
4. Blaas en rectale disfunctie
Blaas- en rectale disfunctie treden vaak tegelijkertijd op.De eerste omvat enuresis, frequent urineren, urgentie, urine-incontinentie en urineretentie. De laatste omvat constipatie of fecale incontinentie. Kinderen met enuresis of urine-incontinentie komen het meest voor. Volgens de blaasfunctiemeting kan het worden verdeeld in sputum. Seksuele kleine blaas en laagspanningsblaas, de eerstgenoemde vaak gecombineerd met squat gang, frequent urineren, urgentie, stress urine-incontinentie en constipatie, het optreden van motoneuron-schade; de laatste gemanifesteerd als low-flow urine-incontinentie, resterende Verhoogde urineproductie en fecale incontinentie, enz., De prestaties van beschadigde motorneuronen.
5. Abdominale huidafwijkingen
90% van de kinderen heeft onderhuidse massa, 50% heeft huidholte, meningocele, hemangioom en hirsutisme, ongeveer 1/3 van de kinderen met subcutane lipoom laterale groei, de andere kant is meningocele, lumbosacraal Onderhuidse massa's kunnen erg groot zijn en ouders letten er op vanwege esthetische problemen. Individuen kunnen huidluizen in de enkels hebben en staarten vormen. De bovenstaande huidveranderingen zijn minder dan de helft bij volwassenen.
6. Bevorder en verergeren factoren
1 de groei- en ontwikkelingsperiode van het kind;
2 Volwassenen worden gezien bij activiteiten waarbij het ruggenmerg plotseling wordt aangetrokken, zoals het naar boven schoppen van de benen, voorover buigen, bevallen, sporten of verkeersongevallen, en de heupen worden gedwongen naar voren te buigen;
3 spinale stenose;
4 trauma, zoals rugletsel of vallen op de heupen tijdens de landing.
Volgens de typische medische geschiedenis, klinische manifestaties en hulponderzoek is het niet moeilijk om het tethered cord-syndroom te diagnosticeren. Omdat de ziekte vaak asymptomatisch is of de symptomen zich in een vroeg stadium ontwikkelen, heeft een klein aantal patiënten een acuut begin, hoewel de behandeling de neurologische disfunctie niet kan verbeteren, daarom verbeteren Het begrip van deze ziekte, om een vroege diagnose en tijdige behandeling te bereiken, is essentieel, voor degenen met de volgende klinische manifestaties, vooral kinderen, moet alert zijn op deze ziekte kan: 1 lumbosacrale harige huid, abnormale pigmentatie, hemangioom, huidsputum , sinus of onderhuidse massa; 2 voeten en benen asymmetrisch, zwakte; 3 recessieve spina bifida; 4 onverklaarde urine-incontinentie of herhaalde urineweginfectie.
Diagnose van tethered cord syndrome:
1 De pijn is uitgebreid en kan niet worden verklaard door een enkele zenuwbeschadiging;
2 volwassenen hebben duidelijke prikkels voordat de symptomen verschijnen;
3 blaas- en rectale disfunctie, frequente urineweginfecties;
4 dyskinesie steeds slechter voelen;
5 hebben verschillende aangeboren afwijkingen, of hebben een geschiedenis van lumbosacrale chirurgie;
6MRI en / of CT-angiografie onthulden afwijkingen in de conische positie van het ruggenmerg en / of verdikking van de terminale filamenten.
Onderzoeken
Onderzoek van het tethered cord syndrome
Geen speciale afwijkingen.
1.MRI
Het is de beste en geprefereerde methode voor de diagnose van het tethered cord-syndroom.Het kan niet alleen de lage ruggenmergconus vinden, maar ook duidelijk de oorzaak van het tethered cord-syndroom veroorzaken (figuur 1).
De voordelen van MRI bij de diagnose van tethered cord syndrome:
(1) MRI kan duidelijk de positie van de conus van het ruggenmerg en de verdikte terminale gloeidraad tonen. Algemeen wordt aangenomen dat de conus van het ruggenmerg lager is dan de onderste rand van het lumbale wervellichaam en de diameter van de uiteindelijke gloeidraad is> 2 mm, wat het verschil is tussen de lipoma en de terminale vetinfiltratie. Bij hoge snelheden hebben ze hoge signalen in T1-gewogen afbeeldingen en T2-gewogen afbeeldingen. Sagittale beeldvorming kan de relatie tussen kegels en lipomen bepalen (fig. 2). MRI kan ook spina bifida, mitotische spinale misvormingen, syringomyelia en andere afwijkingen detecteren.
(2) Niet-invasief.
MRI heeft ook enkele tekortkomingen in de diagnose van het koordgebonden syndroom, zoals: 1 slechte weergave van bot, in de relatie tussen skeletmisvorming en tumor, spinale kegel en spinale zenuwwortel is niet zo duidelijk als CT-myelografie; 2 postoperatief Follow-up was niet gevoelig voor veranderingen in de positie van de spinale kegel.
2. CT-angiografie
CT-myelografie kan de relatie aantonen tussen lipoom, spinale kegel, cauda equina en dura mater, wat de ontwikkeling van een chirurgische aanpak kan begeleiden. Bovendien kan CT skeletafwijking, spina bifida, intraspinale tumor, enz., Maar CT laten zien De gevoeligheid en betrouwbaarheid van de diagnose tethered cord syndrome zijn niet zo goed als MRI CT-wervelangiografie is een invasieve procedure Daarom is voor patiënten met het typische tethered cord-syndroom MRI-diagnose voldoende, omdat MRI en CT hun eigen voordelen hebben. Nadelen, voor patiënten met complex tethered cord syndrome of MRI-diagnose, gecombineerd met MRI en CT-angiografie.
3. Röntgenfilm
Omdat MRI en CT-angiografie de belangrijkste diagnostische methoden van deze ziekte zijn geworden, worden röntgenfoto's en conventionele wervelkanaalangiografie zelden gebruikt. Momenteel wordt röntgenfoto's alleen onderzocht om te begrijpen of er scoliose en preoperatief wervellichaam is. positionering.
4. Andere inspecties
(1) Neurofysiologisch onderzoek: het kan worden gebruikt als een middel om het tethered cord-syndroom te diagnosticeren en om het herstel van de postoperatieve neurologische functie te beoordelen. Hanson et al. Maten de elektrofysiologische toestand van peesreflex bij patiënten met tethered cord-syndroom en ontdekten dat de latentie van peesreflex was verkort. Het is een van de elektrofysiologische kenmerken van het tethered cord syndrome. Boor gemeten SSEP's in de posterieure tibiale zenuw van patiënten met het secundaire tethered cord syndrome en ontdekte dat SSEP's afgenomen of negatief waren. Na reoperatie namen de SSEP's van de posterieure tibiale zenuw toe. Het herstel van de neurologische functie na terminale zijde-afgifte werd bevestigd.
(2) B-echografie: voor patiënten van <1 jaar oud is de achterste structuur van het wervelkanaal niet volledig gerijpt en verbeend B-echografie kan de conus van het ruggenmerg tonen en kan worden beoordeeld op basis van de pulsatie van het ruggenmerg.
(3) blaasfunctietest: inclusief intravesicale drukmeting, cystoscopie en urethrale sfincterelektrromyografie, patiënten met tethered cord syndrome kunnen sfincter-detrusor ataxie hebben, verhoogde intravesicale druk (seksueel) Of om (lage spanning) en abnormale veranderingen in het resterende urinevolume van de blaas te verminderen, kunnen preoperatieve en postoperatieve blaasfunctietests helpen het curatieve effect te bepalen.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van tethered cord syndrome
Tethered cord syndrome moet worden onderscheiden van lumbale hernia, lumbale spierspanning, myalgie, ruggenmergtumor, etc. Volwassenen moeten ook worden onderscheiden van spinale stenose CT- en MRI-scans kunnen helpen om de diagnose te bevestigen.
