lens heterotopie
Invoering
Inleiding tot ectopische lens Onder normale omstandigheden wordt de lens opgehangen door de lens-ophangende ligament op het ciliaire lichaam en is het centrum bijna identiek aan de visuele as. Het gedeeltelijke of totale verlies of de ontkoppeling van de lenssuspendeerband als gevolg van aangeboren, traumatische of pathologische oorzaken veroorzaakt de onbalans van de suspensiekracht of het verlies van de lens, waardoor de lens de normale fysiologische positie, ectopialentis genoemd, kan verlaten. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,005% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: ametropia cataract glaucoom glasachtig lens oplossen glaucoom netvliesloslating retinopathie retinopathie oedeem hoornvliesziekte
Pathogeen
Oculaire ectopische oorzaak
(1) Oorzaken van de ziekte
Vanwege de abnormale ontwikkeling van de gedeeltelijke lenssuspendeerband, is de tractie van de lens onevenwichtig en wordt de lens verplaatst in de tegenovergestelde richting van de slecht ontwikkelde suspensieve ligament.Het wordt congenitale lens ectopisch genoemd, die kan worden gebruikt als een geïsoleerde oculaire afwijking. Alleen voorkomend, kan ook in verband worden gebracht met andere oculaire dysplasie of systemische dysplasie (mesenchyelia, vooral systemisch syndroom van botdysplasie), oculair trauma, vooral oogbolcontusie is de meest voorkomende oorzaak van ectopische, spontane lens Ectopische lens wordt veroorzaakt door verzwakking van de lenssuspendeerband of mechanische verlenging van de suspensieve band als gevolg van intraoculaire laesies om een of andere reden zoals ontsteking en degeneratie.
(twee) pathogenese
Eenvoudige lens ectopisch
Er zijn duidelijke genetische predisposities, meestal autosomaal dominante overerving, een paar zijn autosomaal recessieve overerving, vaak bilaterale symmetrie, kunnen worden geassocieerd met spleetachtige pupilmisvorming, de oorzaak van dysplasie van het suspensieve ligament is nog onbekend, hoewel in de baarmoeder Ontsteking, ciliaire lichaamsatrofie van neuroectoderm, enz. Zijn mogelijke predisponerende factoren, maar het exacte mechanisme blijft onduidelijk.Indien vergezeld van ovariële dysplasie en andere afwijkingen in mesoderm, kan het verband houden met ontwikkelingsstoornissen van het mesoderm.
2. Lens ectopisch met andere oculaire dysplasie
Gewoonlijk zijn er microspherophakia, coloboma van de lens, iris coloboma, anuridia en ectopia pupillae.
3. Lens ectopisch met systemische dysplasie
(1) Marfan-syndroom: een autosomaal dominante genetische aandoening gekenmerkt door uitgebreide aandoeningen van het mesoderm door het hele lichaam, gekenmerkt door afwijkingen in het oog, cardiovasculaire en skeletachtige systemen, die voor het eerst werd gemeld door Marfan in 1896. De afwijking van het oog wordt gekenmerkt door een ectopische lens, vooral de opwaartse en de laterale verplaatsing.Omdat de irispigmentatielaag afwezig is, is de posterieure transilluminatietest positief en maakt de gedeeltelijke afwezigheid van de grote pupil het moeilijk voor het geneesmiddel om de pupil te verwijden. Afdeling kan ook iris cornea hoekafwijkingen, choroïde en maculaire defecten hebben, kan ook glaucoom, netvliesloslating, nystagmus, strabismus, amblyopie en andere complicaties veroorzaken, skeletafwijkingen worden gekenmerkt door lange botten van de handen en voeten, lang hoofd en lang gezicht, cardiovasculair De abnormale manifestaties zijn dat het cardiale foramen ovale niet gesloten is, het aneurysma en de aortastenose komen vaker voor dan mannen.
(2) Marchesani-syndroom: een autosomaal recessieve genetische ziekte, de patiënt is kort, de ledematen (teen) zijn kort en dik, het cardiovasculaire systeem is normaal, de lens is bolvormig, minder dan normaal, vaak ectopisch onder de neus, gevoelig voor glaucoom, Vaak vergezeld van refractieve hoge bijziendheid, omvatten andere oogafwijkingen ptosis, nystagmus, klein hoornvlies enzovoort.
(3) homocystinurie (homocystinurie): is een autosomaal recessieve aandoening, die meestal bot treft, het wordt gekenmerkt door osteoporose en systemische trombose, de lens is ectopisch onder de neus, gemakkelijk te ontwrichten In de voorste kamer en glasachtige holte zijn de weefselstructuur en de ultrastructuur van de lenssuspensieve ligament abnormaal veranderd. Het oog kan ook worden gecombineerd met aangeboren cataract, netvliesloslating en degeneratie en geen iris. De ziekte wordt veroorzaakt door het gebrek aan ontzwavelde ether bij patiënten. Synthetase zet homocysteïne niet om in cystine Het volgende is een vergelijking van de bovengenoemde drie syndromen.
4. Traumatische lens ectopisch
Het komt het meest voor bij oogcontusies. Trauma kan direct leiden tot onvolledige of volledige scheuring van de lenssuspensie, resulterend in onvolledige dislocatie of totale dislocatie van de lens.
5. Spontane buitenbaarmoederlijke lens
Het wordt veroorzaakt door ontsteking en degeneratie dat het suspensieve ligament zwak wordt of door mechanische verlenging van het suspensieve ligament als gevolg van intraoculaire laesies.De ectopische lens veroorzaakt door mechanische verlenging van het suspensieve ligament komt vaak voor in de roos, druif zwelling of oogbol expansie. Gezien in het ciliaire lichaam ontsteking hechting of glasvocht trekt de lens, de intraoculaire tumor kan duwen en de lens wegtrekken van de normale positie, de ontsteking vernietigt de lens suspensieve ligament kan worden gezien in endophthalmitis of totale oculaire ontsteking, het suspensieve ligament kan volledig worden ontbonden, langdurige chronische ciliaire lichaam Ontsteking kan optreden in hetzelfde pathologische proces, het suspensieve ligament kan worden ingenomen door het korrelweefsel van het ciliaire lichaam, degeneratie van het suspensieve ligament of ondervoeding is de meest voorkomende oorzaak van spontane dislocatie, vaak gepaard met degeneratie en liquefactie van het glasvocht, zoals hoge bijziendheid, oudbakken Crohnette of ciliaire lichaamsontsteking, netvliesloslating, enz., IJzer- of koperroest kan ook geleidelijk het suspensieve ligament degenereren, een andere veel voorkomende oorzaak is de overrijpe periode van seniel cataract, lensdegeneratieveranderingen omvatten ook lenssuspensie Ligament, zodra het suspensieve ligament is gedenatureerd, kan de lens zelfs forceren en hoesten vanwege zijn eigen gewicht of licht trauma Spontane ectopische kunnen op elk moment.
Het voorkomen
Lens ectopische preventie
Voorkom oogboltrauma en behandel actieve primaire oogziekten.
Complicatie
Pleurale ectopische complicaties Complicaties ametropie cataract glaucoom glasachtig lensoplossing glaucoom netvliesloslating retinopathie retinopathie oedeem keratopathie
Brekingsfout
Het is vaak ernstiger.
2. Uveïtis
Het is een veel voorkomende complicatie van ectopische lens.Er zijn twee soorten uveïtis veroorzaakt door ectopische lens.Een is dat het uveale weefsel wordt veroorzaakt door de mechanische stimulatie van de lens, de andere is dat de ectopische lens overrijp wordt. Cataract, dat lensallergische uveïtis veroorzaakt, beide uveïtis zijn onhandelbare ontstekingen en kunnen secundair glaucoom veroorzaken.
3. Secundair glaucoom
Het is ook een van de meest voorkomende complicaties: de lens bevindt zich in het pupilgebied of het glasvocht zit opgesloten in de pupil, wat pupillair glaucoom kan produceren.De langdurige lensontwrichting kan in lens oplosbaar glaucoom produceren en de ectopische lens veroorzaakt door oogbolcontusie. De iriswortel kan worden ingetrokken en het gespleten gehemelte produceert secundair glaucoom.
Netvliesloslating
Het is een veel voorkomende en ernstige complicatie van ectopische lens, vooral in ogen met aangeboren afwijkingen, zoals het Marfan-syndroom, en zelfs verrekijker, de behandeling van netvliesloslating veroorzaakt door lensdislocatie is moeilijk, omdat ontwrichte lens vaak de observatie van netvlies tranen belemmert. De exacte locatie en omvang van netvliesloslating, als de lens eerst wordt verwijderd, gaat het glaslichaam verloren, wordt de retinopathie verergerd en wordt het tijdstip van netvliesloslating uitgesteld.
5. Corneale opaciteit
In de afgelopen jaren is opgemerkt dat lensdislocatie opaciteit van het hoornvlies kan veroorzaken.De lens is in de voorste kamer verplaatst en komt in contact met het endotheel van het hoornvlies, wat resulteert in letsel of decompensatie van het hoornvlies, wat hoornvliesoedeem of bulleuze keratopathie kan veroorzaken.
Symptoom
Ectopische symptomen van de lens algemene symptomen lensverplaatsing hoornvlies afak oog dubbel zicht lens ijzerafzetting
1. Onvolledige lensdislocatie
De lens-ophangende ligament ontspant gedeeltelijk of breekt, waardoor de lens afwijkt van de normale fysiologische positie, maar de verplaatste lens bevindt zich nog steeds in het pupilgebied. De glasachtige holte in het achterste vlak van de iris wordt onvolledige dislocatie van de lens genoemd. De symptomen veroorzaakt door onvolledige ontwrichting van de lens zijn afhankelijk van de lens. De mate van verplaatsing, als de as van de lens zich nog steeds op de visuele as bevindt, kan alleen de lensy bijziendheid worden veroorzaakt door de relaxatie van de suspenderende ligament en de toename van de kromming van de lens. Als de lensas horizontaal, verticaal of schuin is, kan dit leiden tot Frequent astigmatisme moeilijk te corrigeren door een bril of contactlenzen. De meest voorkomende onvolledige dislocatie is longitudinale verplaatsing van de lens. Eén oog dubbel zicht kan worden gezien. De voorste kamer wordt verdiept door onderzoek van de spleetlamp, iris tremor, de lens is grijs en zelfs de evenaar kan worden gezien. Het gescheurde suspensieve ligament, de glasachtige iliacale top kan de voorste kamer binnentreden, het oppervlak is gepigmenteerd en de halvemaanvormige fundusreflex en het bifocale basale beeld kunnen worden gezien onder de oftalmoscoop.
2. Volledige dislocatie van de lens
Het lenssuspensie-ligament is volledig losgekoppeld, zodat de lens de normale fysiologische positie volledig verlaat en de verplaatsing van de voorste kamer of de glasachtige holte volledige dislocatie van de lens wordt genoemd. Er zijn verschillende gevallen:
(1) De lens zit vast in de pupil.
(2) De lens is losgemaakt in de voorste kamer.
(3) De lens wordt losgemaakt in de glasachtige holte, drijft op het glasachtige lichaam of zinkt in het glasachtige lichaam.
(4) De lens komt de ruimte onder het netvlies binnen en de ruimte onder de sclera door de retinale scheur.
(5) De lens is geperforeerd door de cornea-zweer en het sclerale breukgat komt het subconjunctivum of onder de fascia van de oogbol binnen.
De volledige dislocatie van de lens is ernstiger dan de onvolledige dislocatie. De lens kan worden opgesloten in het pupilgebied en pupilblok veroorzaken. De lensas roteert 90 ° na trauma, het equatoriale deel van de lens bevindt zich in het pupilgebied en zelfs de lens is 180 ° transpositie. Het voorste oppervlak van de lens Tegenover het glazen lichaam.
Nadat de lens het pupilgebied volledig heeft verlaten, is de gezichtsscherpte gelijk aan het afakische zicht, de voorste kamer wordt dieper en de iris trilt. De ontwrichte lens kan bewegen met de verandering van lichaamspositie in het vroege stadium. Als de lens in de voorste kamer breekt, zinkt deze voor de verdieping. Onder de kamer is de lensdiameter kleiner dan in de normale positie, de convexiteit neemt toe, de transparante lens is olieachtig, de rand is gouden glans, de ondoorzichtige lens is een witte schijf en de lens wordt via de pupil ingebracht vanuit de glasholte voordat deze binnenkomt. Sommige gevallen kunnen pupilblokkering veroorzaken in het proces van de kamer, waardoor acuut glaucoom ontstaat.Als het pupilgebied helder is, kan goed zicht worden gehandhaafd, kan de patiënt goed worden verdragen en soms kan het overrijpende cataract het zicht verbeteren doordat de lens in de voorste kamer gaat. De lens in de kamer kan geleidelijk worden geabsorbeerd, maar het komt vaker voor dat de lens herhaaldelijk contact maakt met het hoornvlies en het iris ciliaire lichaam om ernstige iridocyclitis, cornea dystrofie en acuut glaucoom te veroorzaken.De lens wordt losgemaakt in de glasachtige holte en komt vaker voor dan de voorste kamer. En de patiënt wordt goed verdragen, maar de uiteindelijke prognose blijft problematisch.
Onderzoeken
Onderzoek van ectopische lens
Genetisch onderzoek
Het kan worden uitgevoerd wanneer vermoed wordt dat het een aangeboren lens is die buitenbaar is om de diagnose te bevestigen.
2. Bloed, urinetest
Bepaal of homocysteïne (homocystinurie) is opgenomen om homocystinurie uit te sluiten.
3.B ultrasound
Wanneer de lens volledig is ontwricht en de positie niet duidelijk kan worden bepaald, kan de oogbol B worden gebruikt om te zoeken.
4. Hartkleur doppler onderzoek
Duidelijke hartklepaandoeningen en hemodynamica.
Diagnose
Ectopische diagnose van de lens
Volgens klinische manifestaties en oogaandoeningen is het niet moeilijk om de diagnose te bevestigen.
