Familiale exsudatieve vitreoretinopathie
Invoering
Inleiding tot familiale exsudatieve vitreoretinopathie Familiale exsudatieve vitreoretinopathie (familiaire exudativevitreoretinopathie) die tegelijkertijd beide ogen binnendringt, de ernst van de ziekte aan beide kanten is niet noodzakelijk gelijk, de fundus-veranderingen en retinopathie van premature baby's zijn vergelijkbaar, maar de ziekte treedt op bij voldragen pasgeborenen, geen geschiedenis van zuurstofopname, De meeste hebben een familiegeschiedenis van autosomaal dominante erfenis, die verschilt van de laatste. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,0001% Gevoelige populatie: pasgeboren Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: cataract Glaucoom
Pathogeen
Oorzaken van familiale exsudatieve vitreoretinopathie
(1) Oorzaken van de ziekte
De oorzaak van deze ziekte wordt niet volledig begrepen.
(twee) pathogenese
Sommige mensen denken dat het een variant is van de retinale bloedvaten en het glasvocht in de embryonale periode, wat een variant is van congenitale retinale plooien, maar er wordt ook aangenomen dat neonaten met volledige geboorte individuele verschillen of dysplasie kunnen hebben in de retinale vasculaire ontwikkeling, nabij de getande netvliesmarge. Er is een vasculaire zone. Bij de geboorte verandert door de plotselinge toename van de zuurstofsaturatie van foetale hemoglobine de partiële foetale zuurstof partiële druk (foetale PO2) scherp in partiële neonatale zuurstof partiële (neonatale PO2), leidend tot netvliesuiteinde Vasoconstrictie, obstructie, ischemie, hypoxie, induceren abnormale proliferatie van perifere fundusvaten, wat een reeks pathologische veranderingen veroorzaakt, zoals uitzweten, bloeding en mechanisatie, resulterend in zeer vergelijkbare fundusveranderingen en evolutie met retinopathie van prematuriteit proces.
Het voorkomen
Familiale exsudatieve preventie van vitreoretinopathie
Er is geen effectieve preventieve maatregel voor deze ziekte. Vroege detectie en vroege diagnose zijn de sleutel tot de preventie en behandeling van deze ziekte.
Complicatie
Familiale exsudatieve complicaties van vitreoretinopathie Complicaties staarglaucoom
Kan gecompliceerd zijn door cataract, irisatrofie, neovasculair glaucoom en andere laesies van het voorste segment.
Symptoom
Familiale exudatieve symptomen van vitreoretinopathie Vaak voorkomende symptomen Intraoculair empyeem en blind netvliesoedeem
De ziekte is een chronische progressieve ziekte. De visuele beperking is anders vanwege de ernst van retinale en glasachtige laesies. Wanneer tractie netvliesloslating optreedt, kan dit blindheid veroorzaken. De ontwikkeling van de laesie is vaak beperkt tot de jonge leeftijd. Als er geen tractie is na 18 jaar oud. Netvliesloslating heeft zelden een verlies van het gezichtsvermogen en de incidentie van tractie-netvliesloslating is naar verluidt 21%, waarvan de meeste worden gezien vóór de leeftijd van 30.
Sommige auteurs hebben de ziekte in drie fasen verdeeld:
1. Fase 1
Indirecte oftalmoscoop- en sclerale compressieonderzoek toonde aan dat de retinale compressie aan het perifere deel van de temporale zijde en het omliggende gebied bleek was, de retinale bloedvaten normaal waren en het netvlies niet veranderde.
2. Fase 2
Het temporale netvlies heeft neovascularisatie van de evenaar naar de gekartelde marge, en het netvlies en zijn onderstroom sijpelen, gelokaliseerde netvliesloslating en het temporale vasculaire membraan trekt de netvliesbloedvaten en vormt een maculaire degeneratie.
3. Fase 3
De laesie ontwikkelde zich verder en het tractie-netvliesloslating werd gevonden en er was een grote hoeveelheid exsudatie in het netvlies en het subretinale.
Onderzoeken
Onderzoek van familiale exsudatieve vitreoretinopathie
Geen speciale laboratoriumtests.
FFA toonde aan dat er veel takken van netvliesvaten waren, die dicht verspreid waren. Ze waren waaiervormig en stopten plotseling bij de evenaar, en de uiteinden werden anastomose. Er was abnormale fluoresceïne-lekkage en er waren geen perfusiegebieden in de retinale capillairen rond de fundus.
Diagnose
Diagnose en diagnose van familiale exsudatieve vitreoretinopathie
Er is een familiegeschiedenis, geen geschiedenis van vroegtijdige zuurstofinhalatie, binoculair sputum, glasachtige opaciteit en speciale oftalmoscoop en FFA, wat een belangrijke basis is voor de diagnose van deze ziekte.
Noodzaak om de ziekte te identificeren met retinopathie van premature baby's en jassenziekte, premature retinopathie van premature baby's met vroeggeboorte, laag lichaamsgewicht, zuurstofgeschiedenis, geen familiegeschiedenis, jassenziekte zonder glasvocht, geen uitgebreide vitreoretinale verklevingen en exsudatie Niet beperkt tot de perifere fundus, de prestaties onder de oftalmoscoop verschillen sterk van de ziekte.
