Leterrell-Zilverziekte
Invoering
Inleiding tot de ziekte van Letrell-West Letterer-Siwedisease is een acute gedifferentieerde histiocytose met een kleine leeftijd van aanvang, meerdere laesies vaak binnengevallen, oog- en ooglidbetrokkenheid zijn zeldzaam en de prognose is slecht. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,0006% -0,001% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: etterende otitis media
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte van Letrell-Siewe
(1) Oorzaken van de ziekte
De oorzaak is onbekend en kan verband houden met immuundisfunctie.
(twee) pathogenese
De pathogenese is onduidelijk.
Het voorkomen
Preventie van de ziekte van Letrell-Siwe
Er is geen effectieve preventieve maatregel voor deze ziekte. Vroege detectie en vroege diagnose zijn de sleutel tot de preventie en behandeling van deze ziekte.
Complicatie
Ziekte van Lytreil-West complicaties Complicaties van suppuratieve otitis media
Suppuratieve otitis media, longinfiltratie of -infectie en beenmergletsels kunnen ook de iris, het ciliaire lichaam en de uvea beïnvloeden.
Symptoom
Ziekte van Lytres-Siewe Vaak voorkomende symptomen Puistjes dyspneu aanhoudende koorts Lymfekliervergroting Diarree Trombocytopenie Cyste abces Ooglidafsluiting Onvolledige osteoporose
Onvolwassen weefselcellen prolifereren zich in een grote hoeveelheid en veroorzaken schade aan normale menselijke weefsels, vooral huid en milt, die bloedingen en necrose kunnen veroorzaken. Het verloop van de ziekte is kort, vaak 15 dagen tot 2 jaar. De ziekte is fel en moeilijk te beheersen, typische gevallen Voor aanhoudende koorts, met etterende otitis media, treedt uitslag op, die continu of met tussenpozen kan optreden.Het komt meestal voor in de huid van de borst en rug, gevolgd door de huid van de romp en ledematen.De laesie bevindt zich meestal in de tepellaag van de huid en kan ook de epidermis binnendringen, waardoor Pautrier-micro wordt geproduceerd. Abces, klinisch gezien eczeem en gele laesies, kunnen ook donkerrode papels lijken, kunnen worden veroorzaakt door bloeden, centraal kan ook keratinized sputum hebben, sommige patiënten hebben seborrheic eczeem-achtige uitslag, een klein aantal patiënten met papels Nodulaire uitslag, de huid laat atrofie of litteken na genezing.
Bij de meeste patiënten met longinfstitiële weefselcelinfiltratie of -infectie veroorzaakt door hoest, ademhalingsmoeilijkheden en waarbij het hart, de longfunctie, aangetaste en gebroken alveolaire vezels, resulterend in alveolaire cysten, kan leiden tot pneumothorax, gastro-intestinale aandoeningen, gemeenschappelijke diarree, lever Milt en lymfeklieren, schedel, bekken en lange botbetrokkenheid, osteoporose en vernietiging, resulterend in de gehele dikte van het bot binnen en buiten de plaatdefecten, beenmergletsels veroorzaakt door bloedarmoede, witte bloedcellen, trombocytopenie, zoals beenmergletsels zijn zeer uitgebreid, zichtbaar in het omringende bloed Nucleaire rode bloedcellen, een klein aantal patiënten met tibia-betrokkenheid, betrokkenheid van ooglidweefsel veroorzaakt door oculair uitsteeksel, zwelling van de oogleden, zwelling van de conjunctivale bloeding en onvolledige sluiting van de oogleden kunnen ook de iris, het ciliaire lichaam en de uvea betreffen.
Onderzoeken
Controle van de ziekte van Letrell-West
Bloed routinematig onderzoek om het aantal bloedcellen te begrijpen, indien nodig, beenmergpunctieonderzoek, zoals de toename van weefselcellen in het beenmergbeeld, heeft een suggestieve waarde voor ziektediagnose.
De meeste weefselcellen in de laesie zijn onrijpe weefselcellen met een diameter van 10 tot 25 m, een kernovaal, een kernmembraan, een lichte deuk of groef, en de chromatine is fijn en zeldzaam, dus sommige kernen zijn leeg. Bubble-achtig, cytoplasma is licht alkalisch, fagocytische lipiden zijn te zien in het cytoplasma (fig. 2). Multinucleaire gigantische cellen zijn verspreid in de laesies en hun fagocytose is niet duidelijk. Eosinofielen, lymfocyten en plasma kunnen ook worden gezien in de laesies. Cellen, röntgenfoto's van de borst begrijpen eerst de longinfiltratie en -infectie en sluiten röntgenfoto's van de pneumothorax, schedel, bekken, hele lichaam en oogleden uit, CT- of MRI-onderzoek kan de laesies begrijpen.
Diagnose
Diagnose en identificatie van de ziekte van Letrell-West
De patiënt is baby, koorts, huiduitslag, lever en milt en lymfeklieren, en sommige patiënten hebben een invasie van het scheenbeen en de zachte weefsels van het oog. Tot 90.000 en zichtbare rode bloedcellen met kern; trombocytopenie, bloedarmoede, verhoogde weefselcellen in het beenmerg en een groot aantal onrijpe weefselcellen in de biopsie van de huidletsel, verspreid in multinucleaire gigantische cellen en mononucleaire ontstekingscellen. Direct bewijs leveren.
