intracraniële kiemceltumor
Invoering
Inleiding tot intracraniële kiemceltumor Intracraniële kiemceltumoren worden embryogene kiemceltumoren genoemd in de classificatie van het zenuwstelsel van de Wereldgezondheidsorganisatie.Deze tumor lijkt qua histologie sterk op het seminoom van de testis en de kwaadaardige embryonale tumor van de eierstok. Het wordt de hersenkiemceltumor genoemd. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,0001% -0,0003% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: bewustzijnsstoornissen Stresszweren Coma Zwelling
Pathogeen
De oorzaak van intracraniële kiemceltumor
Oorzaak van de ziekte:
De etiologie van kiemceltumoren in de hersenen is onduidelijk en familiegeschiedenis is ook zeldzaam.Het is gemeld in het mediastinum van patiënten met Klinefelter-syndroom (47, XXY, 47 chromosomen, 2 X en 1 Y geslachtschromosomen). Intracraniële ontdekking van kiemceltumoren, de typische kenmerken van deze patiënten zijn kleine testikels, fijne seminiferous glasachtige veranderingen, geen sperma, er wordt gespeculeerd dat het voorkomen van kiemceltumoren in het mediastinum en intracranieel de mutatie is van de oorspronkelijke reproductieve genitale differentiatie die leidt tot reproductie Celmigratie, veranderingen in differentiatie en de neiging ervan tot kwaadaardig. Chromosomen komen vaak voor bij patiënten met kiemceltumoren in de hersenen, inclusief niet-willekeurige chromosoomaantalafwijkingen en structurele ectopisch.In testiculaire kiemceltumoren vertoont 80% karakteristieke chromosomale structurele afwijkingen en chromosoom 12 korte arm en andere arm chromosomale afwijkingen (i12p), veel niet-kiemceltumoren en extragonadale kiemceltumoren hebben ook i12p-misvormingen.
Tijdens de embryonale ontwikkeling zijn oerkiemcellen duidelijk zichtbaar in de vierde week van het embryo. Ze verschijnen in de endodermcellen op de wand van de dooierzak, grenzend aan de plaats waar de allantois voorkomen. Wanneer het embryo begint te vouwen, bevinden de oerkiemcellen zich in de middellijn van de dooier. De wand van de capsule migreert naar de genitale rug door het dorsale mesenterium van de achterste darmen en komt het mesenchymale weefsel binnen om het primitieve koord te worden en ontwikkelt zich vervolgens geleidelijk tot een volwassen geslachtsklier. Tijdens deze migratie verspreiden de oerkiemcellen zich door het embryo en wanneer deze migraties veelzijdig zijn Wanneer stamcellen de normale evolutie niet voltooien en blijven, worden ze waarschijnlijk tumoren. Op dit moment is het consistenter dat kiemceltumoren een groep ongedifferentieerde tumoren zijn die zijn afgeleid van primaire kiemcellen.
pathogenese:
De tumoren variëren in grootte, de kleintjes zijn als pinda's, de grotere kunnen als vuisten zijn, het oppervlak van de tumor is grijsrood en invasief, het is niet duidelijk met het omringende hersenweefsel, maar het kan ook een pseudo-envelop hebben. Het is bros, in de vorm van fijne korrels, gedeeltelijk cystisch en kan worden verwijderd door afzuiging; enkele kunnen bloeding, necrose, minder verkalking van de tumor hebben, eventueel in de vorm van een korrel, in het midden of de periferie van de tumor, de tumor kan in het zadelgebied zijn Infiltrerend in de oogzenuw en het optisch chiasma, waarbij soms het onderste deel van de thalamus naar boven wordt beïnvloed, kan de reus in de derde ventrikel uitsteken, en zelfs de interventriculaire ruimte van de obstructie zorgt ervoor dat de ventrikel uitzet. De persoon in de pijnappelklier kan de derde ventrikelwand naar voren doordringen en naar beneden drukken en Infiltreer de vierhoek, duw de bovenste schedelfossa heen en weer, en infiltreer en comprimeer het corpus callosum omhoog.
Onder lichtmicroscopie hebben tumorcellen twee componenten: grote cellen lijken op epitheel, bleek, rijk aan cytoplasma, veelhoekig, soms onduidelijk, conventionele kleuring is rood; kern bevindt zich in het centrum van cytoplasma of licht bevooroordeeld, meestal rond Vorm, het nucleaire membraan is helder, het nucleaire chromosoom is schaars, het ziet eruit als een vacuole, de mitotische figuren komen veel voor en de andere is een kleine cel met heel weinig cytoplasma's. Het ziet eruit als een naakte kern, is rond en heeft een rijke chromatine. Lymfocyten zijn moeilijk te onderscheiden. In feite zijn het immuunreactieve lymfocyten en plasmacellen. Grote epithelioïde cellen aggregeren vaak in cellen van verschillende grootte en onregelmatige vormen. Er zijn bloedvaten en vezelige weefselbanden en kleine lymfoïde cellen worden vaak verdeeld. Rond de bloedvaten zijn er kleine stukjes of focale necrose in de tumorcellen en er zijn kleine bloedingen met af en toe kleine verkalking.
Onder elektronenmicroscopie hebben cellen twee componenten: grote cellen zijn kiemcellen, kleine cellen zijn lymfocyten of macrofagen, en kiemcellen zijn groot en veelhoekig van vorm, bevattende een of meer grote en ronde kernen, bleke en schaars elektronen. Seksuele, nucleolaire prominente, vaak vormende nucleolaire fluwelen cellen, cytoplasma dat een kleine hoeveelheid korrelig endoplasmatisch reticulum bevat, een groot aantal nucleoproteïne-lichamen, glycogeendeeltjes en een kleine hoeveelheid Golgi-complex, een klein aantal mitochondriën, centrale korrels en microtubule structuur Het liposoomplasmide is groot en heeft een grote vesiculaire vorm.Er is geen basaalmembraan buiten de grote cel, en soms worden dysplastische punctate cellen verbonden tussen de cellen.De kleine cellen zijn duidelijk kleine lymfocyten onder een elektronenmicroscoop en hebben de neiging om te clusteren. De kern is rond, de perinucleaire kern is klein, de cellen zijn klein en arm, maar de hele elektronendichtheid is veel hoger dan die van de geslachtscellen.Soms zijn de macrofagen actief, dicht bij de tumorcellen, en zelfs ingebed in de tumorcellen, waardoor ze in gebroken stukken worden afgebroken. Blok, en fagocytose en vertering, dit fenomeen wordt intracellulaire vertering van fagocytose genoemd.
In immunohistochemie kan het worden geïdentificeerd op basis van het antigeen geassocieerd met de tumor.De kiemcellen zijn positief voor de placentale alkalische fosfatase en worden tot expressie gebracht op het celmembraan.
De helft van de kiemceltumoren is positief voor de expressie van humaan choriongonadotropine (HCG), maar wordt meestal tot expressie gebracht op syncytiotrofoblastische gigantische cellen, dwz wanneer de syncytiotrofoblasten van kiemcellen zich ontwikkelen en HCG-expressie aanwezig is in gemengde kiemceltumoren. Foetale globuline is negatief, maar niveaus in serum en hersenvocht zijn soms verhoogd, wat wijst op conversie naar embryonale kanker.
Het voorkomen
Intracraniële preventie van kiemceltumoren
1. Vermijd schadelijke stoffen (bevorderende factoren) die ons kunnen helpen blootstelling aan schadelijke stoffen te voorkomen of te minimaliseren.
Sommige gerelateerde factoren van tumorigenese worden voorkomen vóór het begin, en veel kankers kunnen worden voorkomen voordat ze worden gevormd.Een rapport in de Verenigde Staten in 1988 vergeleek de internationale kwaadaardige tumoren in detail en stelde vele externe factoren voor van bekende kwaadaardige tumoren. In principe kan het worden voorkomen, dat wil zeggen dat ongeveer 80% van de kwaadaardige tumoren kan worden voorkomen door eenvoudige levensstijlveranderingen en kan worden opgespoord. In 1969 concludeerde het onderzoek van Dr. Higginson dat 90% van de kwaadaardige tumoren wordt veroorzaakt door omgevingsfactoren, " "Omgevingsfactoren", "levensstijl" verwijst naar de lucht die we inademen, het water dat we drinken, het voedsel dat we kiezen te maken, de gewoonten van activiteiten en sociale relaties.
2. Verbeter de immuniteit van het lichaam tegen tumoren: kan helpen het immuunsysteem en kanker van het lichaam te versterken en te versterken.
De focus van onze huidige inspanningen op het gebied van kankerpreventie moet zich eerst richten op en verbeteren van die factoren die nauw verband houden met ons leven, zoals stoppen met roken, goed eten, regelmatig sporten en afvallen. Iedereen die deze eenvoudige en redelijke levensstijl volgt, kan Verminder de kans op kanker.
Het belangrijkste om de functie van het immuunsysteem te verbeteren is: dieet, lichaamsbeweging en controleproblemen. Gezonde levensstijlkeuzes kunnen ons helpen om weg te blijven van kanker. Door een goede emotionele toestand en goede lichaamsbeweging te behouden, kan het immuunsysteem van het lichaam op zijn best blijven. Tumoren en het voorkomen van andere ziekten zijn even nuttig. Andere studies hebben aangetoond dat passende activiteiten niet alleen het immuunsysteem van het lichaam verbeteren, maar ook de incidentie van darmkanker verminderen door de peristaltiek van het darmstelsel van de mens te vergroten. Hier begrijpen we vooral het dieet om tumorigenese te voorkomen. Enkele vragen.
Complicatie
Intracraniële kiemceltumor complicaties Complicaties, bewustzijnsstoornissen, stresszweer, coma, zwelling
Als een operatie wordt uitgevoerd, kunnen verschillende complicaties optreden, afhankelijk van de chirurgische methode. De centrale ader van het letsel kan bijvoorbeeld postoperatieve hemiplegie veroorzaken en het herstel kan onvolledig zijn. Intracerebrale ader en hersenletsel kunnen leiden tot coma, gedeeltelijke tumorresectie. Als de hydrocephalus niet wordt verlicht, of de obstructieve hydrocephalus wordt veroorzaakt door zwelling van het hersenweefsel na een operatie, is shuntoperatie vereist.Als de hypothalamische laesie abnormale lichaamstemperatuur, bewustzijnsverstoring en stresszweer kan veroorzaken, moeten antacida worden gegeven. Wekmiddelen, symptomatische behandeling, enz., Chirurgische wonden zijn groot, intraoperatieve hemostase kan intraventriculaire bloedaccumulatie veroorzaken, intraoperatieve strikte hemostase, postoperatieve veranderingen moeten onmiddellijk worden beoordeeld CT voor symptomatische behandeling.
Symptoom
Symptomen van intracraniële kiemceltumoren Veel voorkomende symptomen Schedelhyperplasie Verhoogde intracraniële druk Gehoorverlies Reactief saai oedeem Slaperigheid Diplopie-ontwikkelingspauze Hypothalamische laesie Gezichtsvelddefect
Intracerebrale kiemceltumoren groeien sneller, het grootste deel van het ziekteverloop is minder dan 1 jaar.Het ziekteverloop wordt in de literatuur geregistreerd van 2 dagen tot 6 jaar, met een gemiddelde van 7 maanden.De symptomen en tekenen van kiemceltumoren omvatten voornamelijk verhoogde intracraniële druk en lokaal hersenlokalisatieteken. En endocriene symptomen, enz., De ontwikkeling van de symptomen en tekenen worden meestal voorafgegaan door verhoogde intracraniële druk, gevolgd door vierhoekige compressiesymptomen en hypothalamische symptomen, en een klein aantal patiënten met vierzijdige compressie als het eerste symptoom.
1. Verhoogde intracraniële druksymptomen
Kiemceltumoren kunnen het bovenste uiteinde van het aquaduct openen of blokkeren, waardoor obstructieve hydrocefalie wordt veroorzaakt. Wanneer de tumor verder wordt vergroot, wordt het achterste deel van de derde ventrikel of het bovenste uiteinde van het aquaduct samengedrukt, waardoor de obstructieve hydrocefalie prominenter wordt. Bijna alle patiënten hebben symptomen en tekenen van verhoogde intracraniële druk, voornamelijk gemanifesteerd als hoofdpijn, misselijkheid en braken, dubbelzien, optisch schijfoedeem, kinderen kunnen een vergroting van de hoofdomtrek hebben, enz., En kunnen worden gevolgd door optische atrofie en zenuwverlamming.
2. Lokaal positioneringsbord
Het meest voorkomende symptoom van lokalisatie is het Parinaud-syndroom. Dit is de eerste keer dat Parinaud erop wees dat in de pijnappelkliertumoren sprake kan zijn van een hoger gezichtsvermogen, pupillaire fotoreactie en ontregeling. Sommige patiënten hebben een lager gezichtsvermogen en pupillaire fotoreactie gecombineerd. Onwillekeurig of weduwe, de regulatierespons is verzwakt en Aropilin is een belangrijk teken van kiemceltumor. Ongeveer de helft van de patiënten kan cerebellaire symptomen hebben, zoals onstabiele bedrijven, wandelende trilling, nystagmus, enz. Hemiplegie, enz., Tumorcompressie van de hypothalamus en mediaal geniculair lichaam kunnen bilaterale tinnitus en gehoorverlies lijken, anderen omvatten epilepsie, hersenzenuw (III, IV) onvolledige verlamming, gezichtsvelddefecten.
3. Endocriene symptomen
Seksuele voorgevoeligheid en gigantische geslachtsdelen zijn prominente endocriene symptomen van de ziekte, dus ze hebben een grote diagnostische waarde, maar seksuele ontwikkeling kan worden onderbroken of vertraagd.De incidentie van seksuele ontwikkelingsstoornissen bij kinderen jonger dan 15 jaar is 10% tot 37,5%. Vroegtijdige puberteit is verantwoordelijk voor de meeste mannelijke gevallen en hypothalamische laesies kunnen aanwezig zijn bij diabetes insipidus, lethargie, obesitas, ontwikkelingsstoornissen en seksuele disfunctie.
4. Overzetten
Omdat het kiemceltumorweefsel los is, is het gemakkelijk om eraf te vallen, dus er is een neiging om metastase te implanteren, vaak langs de subarachnoïde ruimte naar de basale pool, het ventriculaire systeem en het ruggenmerg metastase, de overdrachtssnelheid is meestal tussen 10% en 37%, individuele gevallen kunnen zijn Extracraniële verre metastase, zoals onder de hoofdhuid, longen, enz.
Onderzoeken
Onderzoek van intracraniële kiemceltumor
1. Bloed:
De bloedspiegels van choriongonadotrofine, alfa-fetoproteïne en carcino-embryonaal antigeen kunnen in het bloed van de patiënt worden verhoogd en kunnen na een operatie weer normaal worden hersteld. Het recidief of de verspreiding is weer toegenomen. 11 gevallen van kiemceltumoren zijn in het buitenland gemeld en alle patiënten hebben bloedchorionvilli. Gonadotropine of alfa-fetoproteïne is verhoogd, dus de meeste wetenschappers geloven dat patiënten met verhoogde choriongonadotropine of alfa-fetoproteïne voor de operatie een slechte prognose hebben.
2. Hersenvocht:
De meeste patiënten hebben een verhoogde druk.Sommige patiënten hebben een milde tot matige toename van het eiwitgehalte van het hersenvocht. Choriongonadotropine of alfa-fetoproteïne in hersenvocht kan aanzienlijk worden verhoogd. Hersencytologie kan soms tumorcellen detecteren. Epithelioïde cellen kunnen in 70% van de gevallen in hersenvocht worden gevonden. Maar betekent niet noodzakelijkerwijs dat metastase in het ruggenmerg optreedt.
3. Schedel plat: kan tekenen vertonen van verhoogde intracraniële druk, 40% tot 60% van de patiënten kan een abnormale verkalking van de pijnappelklier hebben, vooral wanneer verkalking optreedt bij kinderen van 10 tot 15 jaar, de diameter van de verkalking groter is dan 1 cm Calcificatie tot op de achterkant is een sterk bewijs voor de diagnose van kiemceltumoren.
4. Radionuclidescanning: continue hersenscintillatietomografie-scan, de overgrote meerderheid van zichtbare nuclide-accumulatie in de tumor, de diameter is groter dan 1,5 cm.
5. CT-scan: CT-scan kan nauwkeurig de grootte, locatie en de omliggende relatie bepalen.
Sweep CT kan worden gezien met dezelfde dichtheid of iets hogere dichtheid van grijze stof, en de kans op verkalking van kiemceltumor in het gebied van de pijnappelklier is veel groter dan die van verkopersceltumor in het zadelgebied. Wanneer de groei van kiemceltumor in de pijnappelklier soms verkalkte pijnboom is Het vruchtlichaam (in de vorm van een pellet) is erin gewikkeld, dus het verkalkte "schot" kan in de tumor zijn of in de periferie van de tumor, vaak aan de zijkant of de achterkant, zelfs naar voren geduwd, de vorm van de tumor is rond Onregelmatige of vlindervormige, de laatste heeft karakteristieke waarde bij de diagnose van kiemceltumoren.De normale verkalking van menselijke pijnappelklier is ongeveer 40% en de verkalkingsgraad van patiënten met kiemceltumoren is bijna 100%; Bovenkiemceltumoren kunnen vrij zijn van verkalking of fijne verkalking.
Verbeterde CT: wanneer CT-scans laesies vinden, moet deze onmiddellijk worden geïnjecteerd voor CT-intensieve scan, met matige tot voor de hand liggende uniforme verbetering, een klein aantal intensiteiten kan ongelijk zijn, kan kleinere cystische veranderingen vertonen, dus kinderen of adolescenten CT vond een enigszins hoge dichtheid massa in de pijnappelklier en de injectie heeft een uniforme verbetering (enkele kunnen ongelijk zijn). Als er kogelachtige verkalking is, wordt sterk aanbevolen een kiemceltumor te zijn. De zadeltop-kiemceltumor bevindt zich in de middentrechter en / of Het is niet ongewoon dat de hypofyse het zadel binnendringt en het is niet ongewoon om de hypofyse binnen te dringen. De kiemceltumor op het zadel kan rond of gelobd zijn. CT-scan en verbetering zijn vergelijkbaar met de pijnappelklier, maar sommige wetenschappers hebben erop gewezen dat dit deel van de kiemceltumor vers is. Calcificatie vindt plaats.Naast de bovengenoemde "enkelvoudige" tumoren, is het meest voorkomende type kiemceltumor "twee of drie kiemceltumoren" bij het uitvoeren van CT-onderzoek.
CT-onderzoek heeft grote waarde voor kiemceltumoren, vooral voor tumorcalcificatie en ventriculaire vergroting of verplaatsing Verschillende subtypen kiemceltumoren hebben hun eigen unieke manifestaties, soms gecombineerd met klinische en zelfs tumorkwaliteit diagnose.
6. MRI-onderzoek: MRI is zeer duidelijk om kleine kiemceltumoren (diameter <1 cm) of ruggenmergmetastasen in het zadel te laten zien; het laat zien dat de kiemceltumoren van het pijnappelkliergebied vaak rond, elliptisch of onregelmatig zijn, de meeste T1 is Equivalent of iets lager signaal, T2 is iets hoger signaal, en een paar kunnen gelijk signaal zijn; uniforme versterking na injectie, duidelijke grens, soms slechts een paar matige of ongelijke verbetering, er zijn meldingen van 20% tot 58% van de reproductie Er zijn kleine cystische veranderingen in celtumoren. Deze capsules worden veroorzaakt door eiwitvloeistof of necrotische liquefactie. Ze zijn meestal erg klein. Soms zijn er kleine bloedingen in de tumor, wat een hoog signaal is in T1. De pijnappelklier kan de middenhersenen binnendringen. En de thalamus, er is een perifere hoogsignaalschaduw op het T2-beeld, MRI toont een uitgebreide dekking van tumorimplantatie of -verspreiding, behalve de meerdere laesies van T1- en T2-beelden, en de laesies zijn duidelijk verbeterd na injectie, en de ganglionkiemceltumor is ook T1 of lager signaal, terwijl T2 iets hoger signaal, gelijkmatig kan worden verbeterd na injectie, en sommige vertonen atrofie van de ipsilaterale cortex.
Diagnose
Diagnose en identificatie van intracraniële kiemceltumor
diagnose
Voor kinderen en adolescenten met verhoogde intracraniële druk, oculaire symptomen en vroegrijpe puberteit, moeten ze sterk worden verdacht van deze ziekte, aangevuld met de bovengenoemde onderzoeken, en kunnen ze tijdig worden gediagnosticeerd, vooral in het bovenste zicht, seksuele ontwikkelingsstoornissen en leerlingen. Het heeft een belangrijke diagnostische betekenis voor deze ziekte.
Differentiële diagnose
1. Pijnboomregio cyste
Voor goedaardige laesies is het percentage autopsie in het buitenland zo hoog als 40%, de meeste zijn klein, alleen bij toeval gevonden tijdens MRI-onderzoek.De meeste hebben kleine en ronde cysten in de pijnappelklier op MRI, milde ringversterking na injectie en soms grote cysten. De vierhoekige luifel kan enigszins worden samengedrukt CT toont aan dat de vloeistof- en hersenvochtverhouding gelijk is aan hoge dichtheid, geen klinische symptomen, geen hydrocefalie en de meeste van hen vereisen geen operatie.
2. Pijnappelkliertumor
Dat wil zeggen, van de pijnappelklier parenchymale cellen, inclusief somatische pijnappentumoren van de pijnappelklier en blaaspijnblastomen, de eerstgenoemde zijn meestal ronde laesies met duidelijke grenzen, zelden verspreid door de hersenvocht, somatische pijnappentumoren zijn kwaadaardig, lokaal Infiltratie, meestal groot en ongelijk in textuur. Er kan verkalking rond de pijnappelkliertumor zijn. Na injectie kan er een uniforme of ongelijke verbetering zijn. Soms is het zenuwbeeld niet gemakkelijk te onderscheiden van de kiemceltumor van de pijnappelklier, maar de dennenappel. Somatische celtumoren zijn niet seksueel vatbaar en de gemiddelde leeftijd is groter dan die van kiemceltumoren (meer dan 20 jaar oud).
3. Glioma
Meestal astrocytoom, zeer weinig ependymoom, meestal afkomstig van de vierhoek of de achterwand van de derde ventrikel, de tumor is soms klein, maar vroege oorzaak obstructieve hydrocefalie, MRI zie tumor en vierhoek Smelt in één, druk op het aquaduct om het smal of vergrendeld te maken. Na injectie is het niet versterkt of licht versterkt. Soms zijn de aangetaste thalamus en hersenstam gezwollen en is een hoog signaal zichtbaar op de T2-afbeelding.
4. Meningioom
Meningioom in de pijnappelklier is zeldzaam, meestal bij volwassenen (meestal voorkomend in 40 tot 60 jaar oud), vaak afkomstig van de vrije marge van de cerebellaire stenose, dus het is vaak niet in het midden, de tumor is vaak rond of elliptisch, CT is uniforme dichtheid, MRI In de T1-afbeelding is het een uniform hoog signaal, dat duidelijk gelijkmatig kan worden verbeterd na injectie, en het hersenstaartteken op het cerebellum kan vertonen (de coronaire scan wordt duidelijker weergegeven).
5. Lipoom
Het kan voorkomen in de pijnappelklier, wat een aangeboren laesie is. Het is eigenlijk het resultaat van ectopisch of wazig vetweefsel tijdens de groei en ontwikkeling van de foetus. De meeste zijn klein, veroorzaken geen symptomen en vereisen geen operatie.
6. Epithelioïde cyste of dermoid cyste
Kan voorkomen in de pijnappelklier, kan groter zijn, CT is lage dichtheid, CT-waarde is lager dan hersenvocht; MRI is laag signaal in T1-beeld, T2-beeld kan sterk veranderen, van laag signaal naar ongelijk signaal, epitheel De cyste-grenzen kunnen onregelmatig zijn en sommige grenzen kunnen wormachtig zijn.
7. Arachnoïde cyste
Soms kan de cyste groter zijn, is de dichtheid of het signaal in de capsule vergelijkbaar met cerebrospinale vloeistof in CT en MRI, is de wand van de capsule dun en kan deze na injectie enigszins worden versterkt.
