Orbitaal liposarcoom
Invoering
Inleiding tot orbitale liposarcoom Liposarcoom (liposarcoom) is een kwaadaardige vertegenwoordiger van vettumoren. Het is samengesteld uit onrijpe vetcellen. Het is een kwaadaardige massa lipoblasten. Het is een veel voorkomend zacht weefsel sarcoom bij volwassenen. Het is de plaats van vetophoping in het lichaam, zoals de buik en retroperitoneum. Er zijn veel delen zoals heupen en heupen, die zeldzaam zijn in de oogleden. Orbitale liposarcoom is een kwaadaardige vertegenwoordiger van vettumoren.Het bestaat uit onrijpe vetcellen en is een kwaadaardige massa lipoblasten.Het fungeert als een primaire laesie of als een laesie die uitzaait vanuit een verre primaire locatie. In de oogleden. De belangrijkste klinische manifestaties zijn pijnlijke of pijnloze oogbollen die sneller vorderen, en de marges die de grens raken en een iets hardere textuur hebben, zwelling van de oogleden, beperkte oogbeweging, enz. Kunnen ook verlies van gezichtsvermogen en diplopie hebben. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: de incidentie is ongeveer 0,05% - 0,07% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: oogbollen, oogbewegingsstoornissen, blootgestelde keratitis
Pathogeen
Oorzaken van orbitale liposarcoom
(1) Oorzaken van de ziekte
Orbitaal liposarcoom lijkt meer afkomstig te zijn van primitieve stromacellen dan van volwassen adipocyten, mogelijk afkomstig van een cel in de orbitale fascia die lipoblastische differentiatie ondergaat. De stimuli voor deze mutatie zijn onbekend en het trauma kan Predisponerende factoren.
(twee) pathogenese
Niet erg duidelijk.
Het voorkomen
Orbitale liposarcoompreventie
(1) Minimaliseer infectie en vermijd blootstelling aan straling en andere giftige stoffen, met name medicijnen die de immuunfunctie remmen; actief virus en bepaalde fysieke eigenschappen (zoals straling), chemische stoffen (zoals anti-epileptica, bijnier) De langdurige toepassing van corticosteroïden kan leiden tot abnormale proliferatie van lymfoïde weefsels, wat uiteindelijk leidt tot lymfoom. Let daarom op persoonlijke en milieuhygiëne, vermijd drugsmisbruik en let op persoonlijke bescherming bij het werken in een schadelijke omgeving.
(2) Passende oefening, fysieke fitheid verbeteren en hun ziekteresistentie verbeteren.
Complicatie
Orbitale liposarcoom complicaties Complicaties, oogbollen, oculaire dyskinesie, blootgestelde keratitis
Blootstellingskeratitis veroorzaakt door oogboluitsteeksel en oogbewegingsstoornis en vernietiging van botwandcompressie.
Symptoom
Orbitale liposarcoom symptomen Vaak symptomen Radiale veneuze reflux stoornis Visuele stoornissen Optische zenuwatrofie Oogbollen kunnen niet vrij zijn om oedeem oogbollen te bewegen
Vet sarcoom komt vaker voor bij volwassenen, af en toe bij adolescenten.De belangrijkste klinische manifestaties zijn unilaterale oculaire uitsteeksel, die zich snel ontwikkelt. Verschillende symptomen kunnen optreden volgens de primaire locatie. Het vroege stadium van de tumor aan het uiteinde van de bekkenholte onderdrukt de optische zenuw, waardoor gezichtsverlies, fundusonderzoek wordt veroorzaakt. Zichtbaar optisch schijfoedeem of atrofie, snelle tumorgroei kan stoornissen in de oogbeweging veroorzaken, axiaal axonaal of vergezeld van verplaatsing, de tumor uit het voorste temporale gebied, kan de massa rond het periorbitale, zachte, gladde en beweegbare bereiken.
De beeldvorming van orbitale liposarcoom heeft bepaalde kenmerken.Het ultrasone onderzoek in de B-modus heeft een duidelijke grens en een sterke interne echo Omdat de tumor snel groeit en een necrotische holte heeft, lijkt de echo een geluid-transparante holte te hebben op basis van een sterke echo. Aldus verschijnt een sterke gereflecteerde lichtgroep in de laesie en kan CDI kleurbloedstroom laten zien.Door de necrotische holte in de tumor en de aanwezigheid van fibrovasculair weefsel, vertoont de dichtheid van het CT-beeld een ongelijke dichtheid en vertoont het vetweefsel een negatieve CT-waarde. Het vezelige vaatweefsel, de vloeibaar gemaakte holte kan worden getoond als positieve CT-waarde en botvernietiging kan worden gezien MRI-beeldvorming heeft een hoog signaalgebied in T1WI en T2WI.
Onderzoeken
Onderzoek van orbitale liposarcoom
Pathologisch onderzoek: zoals gezien met het blote oog, heeft liposarcoom een gevlekt en divers uiterlijk op het snijvlak door het mengen van lipide en slijmvliesweefsel. Het heeft vaak bloedende en necrotische gebieden. De tumor heeft een plakkerig en glad uiterlijk. Onder de microscoop heeft het vette sarcoom Voor goed gedifferentieerde, mucine-achtige, ronde cellen en polymorfismen, lijken goed gedifferentieerde en mucoïde-achtige types een betere prognose te hebben.De meeste orbitale liposarcomen zijn mucine-achtig en worden mucine-achtige liposarcoom, mucine-achtige genoemd Liposarcoom bevat een redelijk goed gedifferentieerde spindelvorm en de ster of ronde lipoblasten zijn gesuspendeerd in slijm of een mucopolysaccharidematrix. Meestal is de tumor gevuld met plexiforme bloedvaten, wat helpt om het te maken met echte slijmvliestumoren (zeer weinig bloedvaten) In tegenstelling, in sommige gevallen, kunnen tumoren meer kwaadaardige kenmerken hebben en rhabdomyoblast-differentiatie vertonen, die soms mesenchymomen wordt genoemd.
In termen van etiologie lijkt orbitaal liposarcoom eerder afkomstig te zijn van primitieve stromacellen dan van volwassen adipocyten, mogelijk afgeleid van een cel in de orbitale fascia die lipoblastische differentiatie ondergaat.De stimuli voor deze variant zijn onbekend.
1. Röntgenonderzoek: de gewone film kan vrij zijn van abnormale prestaties, of alleen de dichtheid van het sputumgebied is verhoogd en een klein aantal botwandbeenderen kan worden verdund of vernietigd.
2. B-echografie: B-echografie ziet eruit als een solide laesie met een onregelmatige vorm.De algemene grens is duidelijk, de interne echo is sterk en ongelijk en er is geen samendrukbaarheid.
3. CT-scan: de laesies bevinden zich meestal buiten de spierkegel, de vorm is onregelmatig, cystisch of multi-holte, de grens is nog steeds duidelijk, verschillende verhoudingen van vetcomponenten zijn te zien in de massa en de negatieve waarde is lage dichtheid, wat het kenmerk van de ziekte is. De typische tekenen zijn positieve en negatieve gemengde dichtheidsschaduwen, waarbij positieve CT-waarden componenten van zacht weefsel zoals bloedvaten en vezels vertegenwoordigen, die verschillende graden van verbetering hebben, negatieve waarden vetcomponenten vertegenwoordigen, geen verbetering, en soms een klein deel vet. CT-onderzoek in de dunne laag is bijzonder belangrijk. Grote tumoren kunnen de spierkegel of zelfs het gehele ooglid binnendringen, de extraoculaire spieren en / of oogzenuw samendrukken of omringen. De tumor kan de aangrenzende wand binnendringen en wormachtige botvernietiging veroorzaken.
4. MRI: De tumor vertoonde hoge en lage hybride signalen op T1WI en het hoge signaal werd geremd door de vetonderdrukkende sequentie en vertoonde een laag signaal, wat suggereert dat het een vetcomponent is. Het is een karakteristiek kenmerk van de ziekte en de tumor wordt matig gesignaleerd op T2WI. Verschillende graden van verbetering, waarbij het versterkingsgebied wordt veroorzaakt door bloedvaten, vezels en andere componenten, de vorm van de tumor is onregelmatig, de grens is duidelijk en de verbeterde scanning in combinatie met vetonderdrukkingstechnologie kan duidelijk de relatie tussen de laesie en de extraoculaire spier en oogzenuw aantonen en kan ook de tumorinvasie nauwkeurig weergeven. range.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van orbitaal liposarcoom
diagnose
Volgens de klinische geschiedenis, oogtekens en beeldvormende bevindingen kan een voorlopige klinische diagnose worden gesteld en de exacte diagnose is afhankelijk van histopathologisch onderzoek.
X-ray gewone film heeft weinig waarde in de diagnose van deze ziekte.B-echografie kan laesies vertonen, maar het is moeilijk om de laesies in het proximale apicale gebied te tonen. Het is ook moeilijk om de relatie tussen laesies en aangrenzende structuren nauwkeurig te tonen. De diagnosewaarde van deze ziekte is beperkt. CT is de ziekte. De diagnostische specificiteit is goed, maar de gevoeligheid is slecht. Het is moeilijk om de kleine vetfocus in de laesie weer te geven. Het is ook moeilijk om de relatie tussen de laesie en de aangrenzende structuur nauwkeurig weer te geven. MRI heeft de beste gevoeligheid voor de ziekte en kan duidelijk en nauwkeurig de omvang en nabijheid van de laesie weergeven. De structurele relatie biedt betrouwbare informatie vóór de operatie en het gecombineerde gebruik van CT en MRI kan de nauwkeurigheid van de diagnose van deze ziekte verbeteren.
Differentiële diagnose
1 Dermoid cyste: vetachtige dichtheid of signaal kan ook worden gezien in de laesie, maar het wordt meestal uitgedrukt als een ronde, ovale of semi-cirkelvormige massa buiten het bovenste kwadrant van het ooglid. De grens is helder en scherp en de aangrenzende muur wordt samengedrukt en verdund. Zelfs de laesie steekt in de oksel;
2 lipoom: een lange geschiedenis, klinische manifestaties van pijnloze oogbollen, CT, MRI meer dan een ronde knobbels, dichtheid of signaal en vet, duidelijke grenzen, vallen meestal het iliacale bot niet binnen.
