Vulvaire synoviaal sarcoom
Invoering
Introductie van vulvair synoviaal sarcoom Synoviaal sarcoom werd voor het eerst genoemd in Sabrazes in 1934, en de prognose van vulvair synoviaal sarcoom is relatief goed. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,0003% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: lymfoom
Pathogeen
Oorzaken van vulvair synoviaal sarcoom
(1) Oorzaken van de ziekte
Het vulvaire synoviale sarcoom is verward met het synoviale membraan van het gewricht, maar de histologische oorsprong van het vulvaire synoviale sarcoom is nog onduidelijk.Het typische synoviale sarcoom heeft de kenmerken van bidirectionele differentiatie van epitheliaal en mesenchymaal.
(twee) pathogenese
De tumor is gelobd of nodulair, met een pseudo-envelop, duidelijke grenzen, grijsachtig wit oppervlak, zachte textuur, vaak hemorragische necrose en cyste-vorming.
Microscopisch onderzoek bestaat uit twee cellen met verschillende vormen.Het heeft een unieke bifasische configuratie.De epitheliale componenten zijn vergelijkbaar met kanker.De kubische tot hoge kolomvormige cellen zijn gerangschikt in vaste, genestelde of adenoïde, papillaire structuren en spilcellen zijn meestal fibrosarcoom-achtig. Configuratie, tussen epitheelcellen en spilcellen, er zijn overgangscellen.Volgens de relatieve betekenis en mate van differentiatie van epitheelcellen en spilcellen, kan synoviaal sarcoom worden onderverdeeld in bifasische, enkelfasige vezels, eenfaseepitheel En slecht gedifferentieerd, onder de elektronenmicroscoop, zijn er microvilli of pseudopoden op het oppervlak van epitheelcellen, tegenover de intercellulaire holte of pseudoklierholte. De elektronen zijn dicht en slijmachtig materiaal in de holte. De adenoïde structuur is gescheiden van de omringende spilcellen.
Bijna alle synoviale sarcomen hebben specifieke chromosomale translocaties -t (x; 18) (pll; q11), en het SSX-gen van Xpll en het SYT-gen van 18q11 zijn gefuseerd aan SYT-SSXl vanwege chromosomale evenwichttranslocatie. SYT-SSX2 chimeer gen, 61% tot 64% van synoviaal sarcoom met SYT-SSXl, ongeveer 36% van synoviaal sarcoom met SYT-SSX2 en SYT-SSX1 chimeer gen zijn bifasisch synoviaal sarcoom. Bijna alle eenfase synoviaal sarcoom hebben het chimere SYT-SSX2-gen (Ladanyi 2002) Het chimere SYT-SSX-gen kan worden gebruikt om te bepalen of de chirurgische marge positief is en kan worden gebruikt om micrometastasen te diagnosticeren. Het onderzoek is gevoeliger en specifieker.
Het voorkomen
Vulvaire synoviale sarcoompreventie
Regelmatig lichamelijk onderzoek, vroege detectie en bepaling van de omvang van radicale chirurgie en goede follow-up.
Complicatie
Vulvaire synoviale sarcoom complicaties Complicaties lymfoom
Lymfekliermetastase.
Symptoom
Vulvaire synoviale sarcoom symptomen vaak voorkomende symptomen schaamte massa
Het is een pijnloze massa die langzaam onder de huid groeit. De grootte is 1,2-20 cm. De massa is meer gefixeerd en de grens is helder. Het is gemakkelijk om een verkeerde diagnose te stellen als een Papillaire cyste.
Onderzoeken
Onderzoek van vulvair synoviaal sarcoom
Histochemische en immunohistochemische testen werden gekleurd met PAS, colloïdaal goud en acineblauw en vervolgens verteerd met hyaluronidase. De aanwezigheid van twee verschillende slijm werd waargenomen. Kleuring met netvormige vezels onthulde een bifasische configuratie, vooral voor lagere differentiatie. Spilcellen vimentinl00% positief, bcl-2, CD99, S-100 kunnen ook positief zijn, en sommige kunnen positief zijn voor EMA en cytokeratine. Epithelioïde cellen zijn positief voor 40% vimentine behalve EMA en cytokeratine.
Cytogenetische test, histopathologisch onderzoek.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van vulvair synoviaal sarcoom
De diagnose kan worden gesteld op basis van klinische manifestaties, symptomen en gerelateerde tests.
Moet worden onderscheiden van de papillaire cyste.
