aangeboren darmatresie
Invoering
Inleiding tot aangeboren darmatresie Congenitale intestinale belediging (congenitale intestinale tumor) is een veel voorkomende spijsverteringsafwijking van neonatale darmobstructie, die het leven van zieke kinderen ernstig bedreigt. In de beginjaren is het sterftecijfer van deze ziekte zeer hoog, in de afgelopen 20 jaar hebben de voortgang van etiologisch onderzoek, de verbetering van het diagnostisch niveau, de verbetering van de technische werking, de goede monitoring voor en na de operatie, met name de toepassing van intraveneuze hoge voeding, de overlevingskans aanzienlijk verbeterd. China Medical University meldde dat er van 1960 tot 1985 97 gevallen van darmatresie en 46 gevallen van darmstenose waren. In de jaren 1990 bereikte de genezingsgraad van darmatresie 80% -85%, darmstenose bereikte meer dan 95% en de genezingsgraad was aanzienlijk verbeterd. . Basiskennis Ziekteverhouding: 0,05% Gevoelige populatie: pasgeboren Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: uitdroging, aspiratiepneumonie, peritonitis, shock, neonatale congenitale galwegenresresia, congenitale slokdarmatresie, navelstrengbolling, hypospadie
Pathogeen
Oorzaak van aangeboren darmatresie
(1) Oorzaken van de ziekte
Heb de volgende doctrine:
1. Tijdens de embryonale ontwikkelingsfase kan de darmcavitatie in de vaste fase darmatresie of stenose veroorzaken.
2. Babydarmletsel en bloedtoevoerstoornissen zoals foetale volvulus, intussusceptie, foetale fecale peritonitis en verklevingen van intestinale vernauwing, darmperforatie, interne aambeien, mesenterische vasculaire ontwikkelingsmisvorming, enz., Veroorzaken een bepaalde bloedvataandoening in de darm Intestinale atresie werd veroorzaakt door necrose, absorptie, reparatie en andere pathofysiologische processen van de darm. Het Beijing Children's Hospital had 7 gevallen van intestinale atresie gezien en de intestinale intussusceptie werd in de darm van het gereseceerde monster vaak veranderd en intestinale incisie werd vaak gecombineerd met de buikholte. Een groot aantal experimentele studies hebben deze theorie ook bevestigd in gevallen van interne hechting en verspreide verkalking.
3. Familie genetische factoren hebben veel aandacht gekregen, met name meervoudige darmatresie en Apple-Peel atresie, alle beschouwd als een autosomaal recessieve genetische ziekte.
(twee) pathogenese
Congenitale darmatresie komt het meest voor in het lagere jejunum en ileum, gevolgd door duodenum, colonatresie is zeldzaam en darmstenose komt het meest voor in de twaalfvingerige darm, minder ileum, darmobstructie heeft twee pathologische vormen zoals weergegeven in figuur 1. Getoond: één type is atresie van het membraantype. Er is een diafragma in de darm om de darmholte te blokkeren om een klink te vormen. Het komt vaker voor in de twaalfvingerige darm en jejunum. Het uiterlijk behoudt zijn continuïteit. Een klein aantal twaalfvingerige darmmembranen is vergrendeld wanneer het membraan wordt aangetast. De proximale endoluminale druk werkt op het distale uiteinde van de darm, zoals de "windzak". Tijdens de operatie moet worden opgemerkt dat het uiterlijk van een ander type darm zijn continuïteit verliest, of slechts één vezelkoord is aangesloten, en de darmen aan beide uiteinden van de obstructie Ze zijn blind, komen vaker voor in het onderste jejunum en ileum, een enkele occlusie komt vaker voor en er zijn meerdere occlusies goed voor 7,5% tot 20%. Er is een appelhuidachtige atresia in dit type, de atresia bevindt zich in het proximale jejunum en de superieure mesenteriale arterie ontwikkelt zich. Abnormaal, waardoor alleen de eerste jejunumtak en de rechter colonslagader achterblijven, vertoonde de dunne darm rond de vaattak een gesneden appelschil, het mesenterium is niet gefixeerd, gevoelig voor intestinale torsie.
De proximale tubulus van de atresie is verwijd door langdurige obstructie en de diameter kan 3 tot 5 cm bereiken. De darmwand is hypertrofie. Ischemie, necrose en perforatie kunnen ook optreden. De diameter van de distale darm is 0,4-0,6 cm. Er is geen gas in de holte. Er is een kleine hoeveelheid slijm en afstotende cellen.Als de darmatresie optreedt na de vorming van de foetus, kan een kleine hoeveelheid zwarte en groene foetus worden gezien aan het distale uiteinde van de sluis.
Darmatresie vaak gecompliceerd met andere misvormingen, zoals aangeboren anale atresie, congenitale slokdarmatresie, aangeboren hartziekte, hypospadie, enz. De lengte van de dunne darm bij kinderen met darmatresie is aanzienlijk korter dan normale pasgeborenen, over het algemeen 100 tot 150 cm lang, normale kinderen Het is 250 tot 300 cm.
Het voorkomen
Congenitale darmatresie preventie
Doe goed werk in de zwangerschap en genetische counseling, preventieve maatregelen verwijzen naar andere geboorteafwijkingen, preventie moet zijn van pre-zwangerschap tot prenataal:
1. Voorhuwelijks medisch onderzoek speelt een positieve rol bij het voorkomen van aangeboren afwijkingen:
De grootte van het effect is afhankelijk van de onderzoeksitems en -inhoud, voornamelijk serologische tests (zoals hepatitis B-virus, Treponema pallidum, HIV), reproductieve systeemtesten (zoals screening op cervicale ontsteking), algemeen lichamelijk onderzoek (zoals bloeddruk, elektrocardiogram) en vragen over familiegeschiedenis van de ziekte. , persoonlijke medische geschiedenis in het verleden, enz., doen goed werk in counseling van genetische ziekten.
2. Zwangere vrouwen moeten schadelijke factoren zoveel mogelijk vermijden:
Inclusief weg van rook, ethanol, medicijnen, straling, pesticiden, lawaai, vluchtige schadelijke gassen, giftige en schadelijke zware metalen, enz., Tijdens prenatale zorg tijdens de zwangerschap, systematische screening van geboorteafwijkingen, inclusief regelmatige echografie, serologie Screening, etc., indien nodig, een chromosoomcontrole om praktische maatregelen te nemen.
Complicatie
Congenitale darmatresie Complicaties uitdroging aspiratie pneumonie peritonitis shock neonatale congenitale galwegen atresie congenitale slokdarmatresie navelstreng uitpuilende hypospadie
Vaak gecompliceerd door uitdroging, acidose en aspiratiepneumonie, peritonitis met peritonitis, pneumoperitoneum, shock, enz., En vaak gecompliceerd met andere aangeboren afwijkingen: zoals biliaire atresie, slokdarmatresie, navelstrengbolling, anorectale atresie, Merkel Diverticulum, darmduplicatie en andere gastro-intestinale misvormingen, multi-vinger (teen), hypospadie, hoefnier- en andere urinewegafwijkingen, en cardiovasculaire misvormingen zoals aangeboren hartziekte, dunne darm atresie geassocieerd met aangeboren stom.
Symptoom
Congenitale intestinale atresie symptomen Vaak symptomen constipatie opgezette buik uitdroging haaruitval zwakte dunner wordende moeilijkheid oedeem darm
De klinische manifestaties van congenitale intestinale atresie of darmstenose zijn voornamelijk symptomen van darmobstructie en de ochtend en avond en de ernst van de symptomen zijn afhankelijk van de locatie en de omvang van de obstructie.
Darmatresie
Darmatresie is een complete darmobstructie, de belangrijkste symptomen zijn braken, een opgeblazen gevoel en constipatie.
(1) Braken: braken treedt meer op dan na de eerste voeding of op de eerste dag na de geboorte. De ochtend en avond lijken verband te houden met de atresie. De twaalfvingerige darm en hoge darmatresie komen vaak en vaak voor, terwijl het ileum en de dikke darm Dergelijke atresie op laag niveau kan 2 tot 3 dagen na de geboorte optreden. Na braken wordt deze geleidelijk verergerd en de hoeveelheid braken is hoog. Het geval van atresie in de hoge darm is braaksel, dat gal, soms oud bloed en na melk bevat. Braken wordt verergerd, een klein aantal twaalfvingerige darm treedt op boven de gemeenschappelijke galwegenopening, er is geen gal in het braaksel en braaksel met een lage locus kan fecaalachtig en stinkend zijn.
(2) Opgezette buik: Opgezette buik is een veel voorkomend teken van intestinale atresie. De mate van opgezette buik hangt samen met de positie van de atresie en het tijdstip van de behandeling. Hoe hoger de positie van de algemene atresie, hoe eerder de behandeltijd, hoe lichter de mate van opgezette buik, en hoe zwaarder het tegenovergestelde, hoe hoger de locus In gevallen is de opgezette buik beperkt tot de bovenbuik, en het is niet ernstig. Na een grote hoeveelheid braken of na extractie van de maagbuis kan de opgezette buik verdwijnen of aanzienlijk worden verlicht. In het geval van lage atresie wordt de hele buik gelijkmatig uitgebreid en geleidelijk verergerd. Na braken of het intrekken van de inhoud van de maag, was er geen significante verandering in de opgezette buik. Soms werd maag- of maagperistaltiek waargenomen in de bovenbuik tijdens atresie van de hoge darm en verwijde darmfistels werden vaak gezien in atresie van de lage darm.
(3) Constipatie: de afwezigheid van normale foetusafscheiding na de geboorte is een belangrijke manifestatie van darmatresie. Normale neonaten ontladen normaal meconium binnen 24 uur na de geboorte, wat donkergroen is, behalve voor maag, darm, lever, pancreas, enz. Exfolieerde cellen en geëxfolieerde cellen van het darmslijmvlies, er wordt nog vruchtwater ingeslikt door de foetus en verhoornde cellen van de huid. Darmatresie, er wordt geen meconium ontladen na de geboorte en sommige ontladen slechts een kleine hoeveelheid grijsachtig wit of blauwgrijs slijm. Om de afscheidingen en geëxfolieerde cellen van de distale darm te blokkeren, is in tegenstelling tot normaal meconium gemeld dat een kleine hoeveelheid meconium kan worden uitgescheiden bij individuele zieke kinderen.
(4) Algemene toestand: In de eerste paar uur na de geboorte is de algemene toestand van het zieke kind niet anders dan die van normale kinderen, maar al snel manifesteert het zich als rusteloosheid, kan niet in slaap vallen, eet geen melk of zuigt, is zwak, vanwege frequent braken, verschijnt snel Uitdroging en vergiftigingsverschijnselen, en vaak vergezeld van aspiratiepneumonie, verslechtert de systemische toestand snel, zoals darmperforatie peritonitis, als gevolg van pneumoperitoneum, opgezette buik is duidelijker, buikwandoedeem, roodheid en opheldering, buikwand veneuze stuwing, darmgeluiden Verdwenen en ademhalingsmoeilijkheden, cyanose, lichaamstemperatuur stijgt niet en symptomen van systemische vergiftiging.
Enterale stenose
De klinische symptomen van darmstenose variëren afhankelijk van de mate van stenose.Een paar gevallen met significante stenose hebben volledige darmobstructie na de geboorte, die moeilijk te onderscheiden is van darmatresie.De meeste hebben onvolledige darmobstructie na de geboorte. De klinische manifestaties zijn herhaald braken.Het braaksel is melk en gal.Het meconium wordt na de geboorte uitgescheiden, maar de hoeveelheid is minder dan normaal.De mate van opgeblazen gevoel is afhankelijk van de stenose: hoge stenose is beperkt tot de bovenbuik; lagere stenose is Totale opgezette buik, omdat het chronische onvolledige darmobstructie, darmtype en darmperistaltiek zijn, worden vaak in de buik gezien en darmgeluiden zijn hyperthyreoïdie.
Het prominente symptoom van darmatresie is braken. Hoe hoger de atresie, hoe eerder het braken optreedt. Het braaksel is de gevoede drank en de melkmassa met gal. Het braaksel van de lage atresia is meestal ontlastingachtig. De baby kreeg braken bij de eerste voeding na de geboorte en bleef herhaaldelijk braken en progressieve exacerbatie.
Defecatie: Kinderen met intestinale atresie hebben geen normale execetie van meconium, maar meer grijze of blauwgrijze ontlasting, maar een klein aantal kinderen hebben tijdens de late zwangerschap meconium gevormd, darmblokkade veroorzaakt door bloedcirculatiestoornis, kan worden ontladen Een kleine groene foetus.
Vroege gevallen zijn over het algemeen in goede staat. Na meervoudig braken zijn ze dun, uitgedroogd en de systemische toestand verslechtert snel. In geavanceerde gevallen is aspiratiepneumonie vaak secundair en wordt de darm in de bovenbuik opgeblazen. Maagperistaltische golven die van links naar rechts worden voortgestuwd, kunnen worden gezien. Lage atresie De hele buik is opgeblazen, en het darmtype en de darmperistaltiek kunnen worden gezien, bijvoorbeeld wanneer de perforatie van de darm wordt begeleid, wordt de opgezette buik verergerd en is de ader van de buik zichtbaar.
Onderzoeken
Onderzoek van aangeboren darmatresie
Routine bloed en bloed biochemische tests, peritonitis, infectieus bloed bij longontsteking, verhoogde witte bloedcellen, verminderde hemoglobine en trombocytopenie, bloed biochemisch onderzoek van natrium, kalium, chloor, calcium en bloed pH, vaak water, elektrolyten Stoornis, kan alkalose optreden, kan een verminderde nierfunctie hebben, zoals verhoogde creatinine, verhoogde ureumstikstof.
In het verleden hebben veel mensen het gebruik van de Farber-test benadrukt om de niet-verhoornde epitheelcellen en foetale haren in meconium te onderzoeken om darmatresie te diagnosticeren.Het heeft diagnostische waarde voor de vorming van darmatresie binnen 3 maanden, maar de middelste en late foetussen zijn mechanische of bloedvaten. Seksueel geïnduceerde darmatresie is niet diagnostisch, omdat het verhoornde epitheel tot het distale uiteinde van de atresie is gedaald en de afgelopen jaren zelden klinisch is gebruikt omdat het over het algemeen niet moeilijk is om de diagnose van darmatresie te bepalen op basis van klinische en röntgenonderzoek. Bovendien is de test niet volledig nauwkeurig.
X-ray inspectie
X-ray buikfilm is van grote waarde bij het diagnosticeren van darmatresie en darmstenose. Hoge darmatresie in de buik rechtop kan een "drie bellenteken" of een groot vloeistofniveau en een klein vloeistofniveau, dat wil zeggen een groot vloeistofniveau (maag), vertonen. En 3 tot 4 klein vloeistofniveau (uitgebreid jejunum), de onderbuik is volledig vrij van gasschaduwen, of vertoont meer verwijde darmfistels, de onderste darm atresia X-ray staande film vertoont meerdere vloeistofniveau en verwijde darm Hé, maar er is geen gasschaduw in de dikke darm. Behalve de extreme expansie van de meeste darmen, is het kaliber van andere verwijde darmfistels meestal uniform. Er is geen gas in de dikke darm en het rectum op de laterale röntgenfoto, die verschilt van paralytische darmobstructie.
2. X-ray tinctuuronderzoek
Het is niet geschikt om bariummaaltijdonderzoek uit te voeren bij kinderen met darmatresie vanwege het risico op aspiratiepneumonie, maar voor klinisch atypische gevallen is het noodzakelijk om bariumklysma-onderzoek uit te voeren, dat niet alleen darmatresie kan bepalen volgens de foetale dikke darm. Diagnose om te bepalen of de dikke darm is vergrendeld en ook aangeboren megacolon of slechte darmrotatie kan uitsluiten.
Onder het fluorescerende scherm van het bariumklysma of de film is de dikke darm klein en de diameter is slechts ongeveer 5 mm. Bovendien kan het bariumklysma het slechte darmkanaal en congenitale megacolon identificeren.
Gevallen van darmstenose vereisen vaak bariummaaltijdonderzoek om de diagnose duidelijk te maken.Onder fluoroscopie wordt het slijmoplossend middel afgezet op de obstructieplaats en komt slechts een kleine hoeveelheid bariummiddel het distale darmlumen binnen via het stenosesegment.
3. Prenatale echografie van de B-modus
Het is waardevol voor de diagnose van atresie van de dunne darm van de foetus: hoge jejunale atresie vertoont een langwerpig vloeistofgebied dat zich uitstrekt van de maag naar het proximale uiteinde van het jejunum, of verschillende uitgebreide jejunale vloeistofgebieden in het bovenste deel van de peritoneale holte van de foetus.
Diagnose
Diagnose en diagnose van congenitale intestinale atresie
Inspectie diagnose
1. Geschiedenis en prestatiekenmerken: 15,8% 45% van dunne-darmatresie vergezeld van polyhydramnios, vooral jejunale atresie, de hoeveelheid vruchtwater kan 2000-2500 ml overschrijden en neonaten met overmatig vruchtwater beginnen na de geboorte aanhoudend braken. , geen normale meconiumafscheiding of progressieve abdominale distensie, d.w.z. de mogelijkheid van darmatresie moet worden vermoed.
2. Anaal onderzoek: Als u anaal vingeronderzoek en warm zoutklysma of 1% waterstofperoxide-oplossing klysma nog steeds geen normale meconiumafscheiding uitvoert, kunt u meconiumconstipatie en congenitale reus veroorzaakt door meconiumverdikking verder uitsluiten De dikke darm is erg belangrijk.
3. Hulponderzoek: de karakteristieke veranderingen van de platte röntgenfilm van de buik hebben een grote waarde bij de diagnose. Staande röntgenfilm met hoge darmincisie kan 2 tot 3 vergroot vloeistofniveau in de bovenbuik zien, andere darmen zijn helemaal niet opgeblazen; lage darm Het grootste deel van de obstructie kan worden gezien om het darmkanaal en het vloeistofniveau te vergroten.Het bariumklysma kan worden gezien als een klein samengetrokken foetaal colon.De kenmerken zijn als volgt: 1 diameter is ongeveer 0,5 cm; 2 colonvouwen zijn niet duidelijk; 3 colon is recht en kort.
Differentiële diagnose
Congenitale darmatresie moet worden onderscheiden van de volgende ziekten: aangeboren megacolon, slechte darmrotatie, ringvormige alvleesklier, enz., Behalve door de resultaten van bariumklysma.
