aangeboren afwijking van darmrotatie
Invoering
Inleiding tot aangeboren afwijkingen van de darmrotatie Intestinale rotatieafwijking verwijst naar de onvolledige of abnormale rotatiebeweging van de superieure mesenteriale slagader als de as tijdens de ontwikkeling van de middendarm tijdens de embryonale periode, waardoor de darmpositie muteert en de mesenterische adhesie onvolledig is, waardoor darmobstructie of volvulus wordt veroorzaakt, die ongeveer 6 is Een op de 1.000 pasgeboren baby's. De meeste van hen ontwikkelen symptomen tijdens de neonatale periode, en een paar ontwikkelen symptomen bij zuigelingen of kinderen. De incidentie van mannen is twee keer zo hoog als die van vrouwen. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,0001% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: ziekte van Hirschsprung Mesenterische cyste
Pathogeen
Oorzaken van aangeboren afwijkingen in de darmrotatie
Als de normale rotatie van de darm optreedt, treden er in elk stadium obstakels of afwijkingen op, kunnen afwijkingen in de positie van de darmanatomie optreden en kunnen verschillende soorten darmobstructie optreden, wat resulteert in verschillende gecompliceerde pathologische aandoeningen.
Het pathologische mechanisme van abnormale darmpositie is:
1 embryonale darmrotatiestoornis of abnormale rotatie, inclusief de navelstreng, is te groot, de middendarm roteert niet, de rotatie is onvolledig, de omgekeerde rotatie;
2 intestinale dysplasie;
3 Het mesenterium is niet bijgevoegd en toont het totale mesenterras;
4 als gevolg van intestinale dysplasie of mesenteriale insufficiëntie, blijft de proximale dikke darm of fistel van de dunne darm roteren om darmbolling en misvorming van de buikspleet te vormen.
De soorten intestinale rotatieafwijkingen in de embryonale periode zijn:
(1) De niet-geroteerde middendarm roteert niet wanneer deze wordt teruggetrokken in de buikholte en blijft in de oorspronkelijke positie. De dunne darm en de dikke darm worden opgehangen aan het gemeenschappelijke mesenterium. De mesenterische wortel is gerangschikt in het sagittale vlak voor de wervelkolom, vaak vergezeld door
(2) Intestinale rotatie onvolledige intestinale fistel wordt 90 ° gedraaid en vervolgens gestopt. De dunne darm hangt aan de rechterkant van de buikholte. De blindedarm en de proximale dikke darm bevinden zich aan de linkerkant van de buikholte. Het appendix bevindt zich in de linker onderbuik. De superieure mesenterische ader snijdt en bevindt zich aan de rechterkant van de mesenterische wortel. Er is geen duodenaal jejunum. Het terminale ileum komt het cecum van rechts naar links binnen. De stijgende dikke darm bevindt zich voor de wervelkolom of aan de linkerkant. De twaalfvingerige darm, dunne darm en dikke darm zijn overhangend. Op het gemeenschappelijke vrije mesenterium maakt de ontwikkeling van de dikke darm zelf de transversale dikke darm transversaal, de hepatische kromming van de proximale dikke darm strekt zich naar rechts uit in een scherpe hoek, en de twaalfvingerige darm en de proximale dikke darm zijn opgerold.
(3) Abnormale intestinale rotatie. De type I intestinale fistel wordt 180 ° gedraaid en vervolgens gestopt. Het onderste deel van de twaalfvingerige darm bevindt zich achter de mesenterische wortel. De blindedarm en de oplopende dikke darm bevinden zich in de middellijn van de buik. Er is een schilferige peritoneale hechting of koord, die de twaalf vingers overspant. De voorkant van het tweede deel van de darm is bevestigd aan de achterwand van de rechterbuik.Wanneer de proximale dikke darm zich ontwikkelt, wordt de blindedarm tegen de twaalfvingerige darm aan de rechterkant van de wervelkolom voor de twaalfvingerige darm gedrukt.
(4) Abnormale rotatieafwijking type II zoals omgekeerde rotatie of gemengde rotatie.
1. Nadat de middendarm 90 ° tegen de klok in is gedraaid, wordt deze 90 ° tot 180 ° met de klok mee gedraaid, zodat het dalende deel van de twaalfvingerige darm zich voor de superieure mesenteriale slagader bevindt.
2. Het proximale uiteinde van de dikke darm beweegt naar rechts en het geheel of een deel ervan bevindt zich vóór de twaalfvingerige darm en het mesenterium.
3. Wanneer de proximale dikke darm en zijn mesangium naar rechts worden verplaatst, worden de dunne darm en mesenterische vaten in het mesenterische membraan gewikkeld om de mesenterische hernia te vormen, en het oplopende mesenterische membraan vormt de zakwand en de dunne darm van de capsule kan worden geblokkeerd.
4. Nadat de middendarm 180 ° met de klok mee roteert, loopt de transversale dikke darm achter het peritoneum, de dunne darm en de oplopende dikke darm zijn normaal, de transversale dikke darm kruist erachter en het onderste deel van de twaalfvingerige darm bevindt zich vooraan, omdat de middarm met de klok mee blijft roteren 180 °, de darmtorsie wordt gevormd met de mesenterische wortel als de as, de blindedarm wordt naar links verplaatst en de twaalfvingerige darm bevindt zich aan de rechterkant.
(5) Het totale mesenterische oplopende mesenterische membraan is niet gehecht aan de achterste wand van de buik en is een gecombineerde abnormaliteit van de rotatie van de middendarm. Het kan ook een enkele abnormaliteit van normale darmrotatie zijn. Op dit moment bevindt het onderste deel van de darm en de twaalfvingerige darm zich achter de superieure mesenteriale slagader. De duodenale kromming bevindt zich aan de linkerkant van de buik. Wanneer het totale mesenterium aanwezig is, vormt de mesenterische wortel een fijne hand.Het steekt uit het onderste deel van de pancreas en is waaiervormig. De blindedarm is vrij van de aangrenzende oplopende dikke darm.
Het voorkomen
Congenitale intestinale rotatie abnormaliteit preventie
De resultaten van de follow-up toonden aan dat de chirurgische behandeling goed was. Hoewel het kleine mesenterium nog steeds vrij was, was het mogelijk om terug te vallen met darmtorsie. Klinische ervaring heeft echter aangetoond dat er zeldzame recidieven zijn, maar soms intermitterende buikpijn, koppige spijsvertering en absorptiestoornis, die bloedarmoede, plasma veroorzaakt Het eiwit is laag en de stoornis van de opname van voedingsstoffen na verwijdering van de necrotische darm is afhankelijk van de lengte en functie van de resterende darmbuis.De meeste gevallen van overlijden hebben andere misvormingen.
Complicatie
Congenitale intestinale rotatie abnormale complicaties Complicaties aangeboren megacolon mesenterische cyste
Gecombineerde misvorming: 30% tot 62%, de helft van de twaalfvingerige darmresresia, andere jejunale atresie, congenitale megacolon, mesenterische cyste enzovoort.
Ongeveer 20% van de gevallen heeft hyperbilirubinemie, de oorzaak is nog onduidelijk, kan te wijten zijn aan dilatatie van de maag en de twaalfvingerige darm, compressie van het galkanaal, kan het gevolg zijn van portaaldruk en mesenterische adercompressie, bloed De stroomsnelheid wordt verlaagd en de hepatische arteriële bloedstroom wordt compenserend verhoogd, zodat het onbehandelde indirecte bilirubine wordt teruggevoerd naar de bloedsomloop.Tegelijkertijd worden de hepatocytenhypoxie en de vorming van het enzymsysteem beïnvloed door de afname van de portale bloedstroom.
Symptoom
Congenitale intestinale rotatie abnormale symptomen Vaak symptomen Intestinale atresie uitdroging peritoneale irritatie duodenale dilatatie gewichtsverlies constipatie shock
Alle pasgeborenen hebben symptomen van hoge darmobstructie, braaksel bevat een grote hoeveelheid gal en degenen die normale foetusafscheiding hebben gehad, moeten de diagnose abnormale darmrotatie overwegen. Het kan worden bevestigd door röntgenonderzoek. Abdominale film kan maag en twaalfvingerige darm vertonen. Vergrote, er is een vloeistofniveau, en de dunne darm heeft slechts een kleine hoeveelheid gasvulling.Het bariumklysma is de belangrijkste diagnostische basis.De locatie van de blindedarm kan worden geverifieerd. Ga naar beneden, zodat de positie van de blindedarm normaal is en de abnormale rotatie van de darm niet kan worden uitgesloten.Als de intestinale rotatie slecht is, hebben de twaalfvingerige darm of stenose en de ringvormige alvleesklier hoge darmobstructie en de identificatie is moeilijk, het is niet geschikt voor overmatig onderzoek. Vroege chirurgische exploratie moet worden uitgevoerd.
In het geval van onvolledige duodenale obstructie kunnen grotere zuigelingen en kinderen worden ingeslikt met een kleine hoeveelheid verdund sputum of lipiodol voor onderzoek.Het kan worden gezien dat het contrastmiddel in de twaalfvingerige darm blijft, slechts een kleine hoeveelheid komt in het jejunum en af en toe de twaalf vingers Het intestinale jejunum staat niet loodrecht op het normale gebogen pad, zoals blijkt uit een complex beeld van de darm, wat suggereert dat er een mid-nierdraaiing is.
Leiden tot drie klinische problemen:
1 intestinale torsie;
2 obstructie van de twaalfvingerige darm, acuut en chronisch;
3 intra-abdominale hernia, de leeftijd van aanvang is onzeker, met meer pasgeborenen, goed voor ongeveer 80% van de gevallen, sommige gevallen beginnen te verschijnen bij kinderen of volwassenen, en een paar gevallen hebben geen klinische symptomen, bij het röntgenonderzoek of andere operaties ontdekking.
Nadat de baby is geboren, worden normale foetussen ontslagen. Symptomen verschijnen meestal op de 3e tot 5e dag. De symptomen zijn hoge darmobstructie zoals braken, intermitterend braken, gal in het braaksel, niet volheid in de buik, geen positieve symptomen, volledig Wanneer het wordt geblokkeerd, gaat het braken door en gaat het vaak samen met uitdroging, gewichtsverlies en constipatie. Als de darm wordt omgekeerd, zijn de symptomen ernstiger. Braken van koffievloeistof, bloederige ontlasting, koorts en shock, opgezette buik, peritoneale irritatie, moeten vroeg worden gemaakt. Diagnose, tijdige behandeling.
Zuigelingen en jonge kinderen manifesteren zich vaak als chronische obstructie van de twaalfvingerige darm, de symptomen zijn intermitterende aanvallen, vaak opgelucht, gemanifesteerd als gewichtsverlies, slechte voedingsontwikkeling, acute darmobstructie en dringende behandeling.
Ongeveer 20% van de gevallen heeft hyperbilirubinemie, de oorzaak is nog onduidelijk, kan te wijten zijn aan dilatatie van de maag en de twaalfvingerige darm, compressie van het galkanaal, kan het gevolg zijn van portaaldruk en mesenterische adercompressie, bloed De stroomsnelheid wordt verlaagd en de hepatische arteriële bloedstroom wordt compenserend verhoogd, zodat het onbehandelde indirecte bilirubine wordt teruggevoerd naar de bloedsomloop.Tegelijkertijd worden de hepatocytenhypoxie en de vorming van het enzymsysteem beïnvloed door de afname van de portale bloedstroom.
Onderzoeken
Onderzoek van aangeboren afwijkingen in de darmrotatie
Röntgenprestaties:
1 gewone film: gastroduodenale inflatie, het vloeistofniveau is "dubbel bellenteken", dunne darminsufflatie; met intestinale torsie zijn de tekenen van hoge darmobstructie bijzonder duidelijk, abdominale peritoneale exsudatie.
2 angiografisch onderzoek: maagverwijding, tweede en derde obstructie van de twaalfvingerige darm, conisch of mes gesneden aan het obstructie-einde; abnormale positie van de duodenum jejunum; in de buurt van of het hele jejunum in de rechter bovenbuik, zoals de twaalf vingers Darm en oke buik, kan worden gediagnosticeerd slechte darmrotatie, gecombineerd met intestinale torsie, het distale deel van de twaalfvingerige darm, het bovenste deel van de jejunum spiraal gedraaid "thix-achtig".
3 klysma: colon flexie, liter, transversale dikke darm gekruld in de linker buik en midden-bovenbuik, cecum vrij, gelegen in de rechter bovenbuik, midden-bovenbuik of linker buik.
Diagnose
Diagnose en diagnose van aangeboren afwijkingen in de darmrotatie
diagnose
Kan worden gediagnosticeerd op basis van klinische symptomen en laboratoriumtests.
Differentiële diagnose
Congenitale darmatresie en stenose
Zoals anale vingertest en warme zoutoplossing of 1% waterstofperoxide-oplossing klysma lozen nog steeds geen normale foetus, kunnen fecale constipatie en congenitale megacolon verder uitsluiten.In het verleden werd de Farber-test gebruikt om de niet-verhoornde epitheliale cellen in meconium te controleren. Het foetale haar wordt gebruikt om darmatresie te diagnosticeren en het heeft een diagnostische waarde voor de vorming van darmatresie binnen 3 maanden, maar de middelste en late foetussen hebben geen diagnostische betekenis vanwege mechanische of vasculaire geïnduceerde darmatresie. De buikröntgenfilm wordt gediagnosticeerd. Grote waarde, hoge intestinale darmvergrendelingspositie X schijf bovenste flank kan worden gezien 2 tot 3 vergroot vloeistofniveau, andere darmen zijn helemaal niet opgeblazen, lage darmobstructie kan het grootste deel van de darmen en vloeistofniveau vergroten, sputum klysma kan worden gezien kleine gecontracteerde foetus Type colon, foetale dikke darm eigenschappen: 1 diameter is ongeveer 0,5 cm; 2 colonachtige zakachtige plooien zijn niet duidelijk; 3 colon is recht en kort, door de bariumklysma-resultaten, behalve congenitale megacolon en intestinale malrotatie.
Congenitale megacolon
Vertraagde levering van foetussen, hardnekkige constipatie, opgeblazen gevoel, kinderen met verschillende klinische manifestaties als gevolg van verschillende lengte van de darmbuis, hoe langer het sputum, hoe sneller de constipatiesymptomen ernstiger worden, meer dan 48 uur na de geboorte, er worden geen ontlasting ontladen of slechts een kleine hoeveelheid ontlasting. Binnen 2 tot 3 dagen kunnen er symptomen zijn van een laag gedeelte of zelfs volledige darmobstructie Braken en een opgeblazen gevoel worden niet verwijderd. Als het sputum niet te lang is, kunnen het meconium en gas worden uitgescheiden na rectaal onderzoek of warm zoutklysma. Symptomen zijn verlicht. Als het segment niet te lang is, zijn de symptomen van obstructie niet gemakkelijk te verlichten. Soms is een spoedoperatie nodig. Constipatie en opgeblazen gevoel zijn nog steeds verlicht nadat de symptomen van darmobstructie zijn verlicht. Het anus-klysma moet vaak worden gebruikt om te poepen. In ernstige gevallen is de darm geen defecatie en wordt de abdominale distensie geleidelijk verergerd. .
Röntgenfoto's van de buikpositie van de platte film vertoonden een lage darmobstructie, de typische kant van het bariumklysma en de voorste en achterste positie zijn te zien in het typische sacrale segment en het verwijde darmsegment, slechte sputumfunctie, er zijn nog steeds sputumretentie na 24 uur Als het elixer niet op tijd wordt uitgewassen, kan het vermiculiet worden gevormd.In het geval van enteritis is de darmwand van de verwijde darm gekarteld.In de neonatale periode is de dilatatie van de darm meer dan een halve maand na de geboorte en als deze nog niet is gediagnosticeerd. Voer vervolgens de volgende controles uit.
