fundus vasculaire strepen
Invoering
Inleiding tot fundus vasculaire strepen Fundus angioïde streep (fundusangioïde strepen) is een Bruch-membraanziekte veroorzaakt door degeneratie van de mesodermale component van het choroïdale Bruch-membraan, de elastische laag. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,005% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: bloedarmoede
Pathogeen
Fundus vasculaire-achtige streep
(1) Oorzaken van de ziekte
De oorzaak is onbekend.
(twee) pathogenese
De pathogenese is onbekend. Op dit moment zijn de meeste mensen het eens met Knapp dat het wordt veroorzaakt door de breuk van de elastische laag van het Bruch-membraan. De belangrijkste verandering is het gebrek aan vitaliteit van collageenvezels. Het kan te wijten zijn aan de verandering van enzymen die het metabolisme van aminozuren beïnvloeden, en de breuk van het glazen membraan kan zijn Het verdunde en gepigmenteerde pigmentepitheel overspant zich, en het fibrovasculaire weefsel van de choroïde komt de pigmentepitheellaag binnen vanuit de scheur van het Bruch-membraan, die de verkleuring van de pigmentlijn verruimt en binnendringt door het verdunde pigmentepitheel. Onder de neuroepitheliale laag veroorzaakt het gelokaliseerde ondiepe netvliesloslating, bloeding en exsudatie.
Het voorkomen
Fundus preventie van vasculaire strepen
Ontwikkel goede gewoonten en vind een tijdige behandeling tijdig.
Complicatie
Fundus vasculaire streepcomplicaties Complicaties bloedarmoede
62% van fundusveranderingen kan gepaard gaan met typische elastische pseudo-gele tumoren (pseudoxanthoma), een soort elastische vezel dysplasie die de huid, het oog, het maagdarmstelsel en het cardiovasculaire systeem aantast. De typische prestaties zijn in de nek, De inferieure huid heeft een pseudo-gele tumor en het uiterlijk van de huid is kippenhuid. De pseudo-gele tumorpatiënten zijn 80% tot 87% van de patiënten. Wanneer de ziekte en de pseudo-gele tumor naast elkaar bestaan, is dit het Greonblad-Strandberg-syndroom. Op dit moment is de huid van de patiënt los en dik, en er zijn veel kleine gele vlekken op de huid. In het begin is deze slechts 1 tot 3 mm in diameter. Later kan deze worden versmolten tot grotere plaques, geelachtig en zacht, zonder elasticiteit, vaak voorkomend in de nek., elleboog, knie, lies, borst en buik en andere grote gewrichten in de buurt van de huid, dit kan nog steeds cardiovasculaire veranderingen en gastro-intestinale en urethrale bloeding optreden, naast de ziekte 8% ~ 15% geassocieerd met de ziekte van Paget (osteitis osteitis, osteoitis deformans ) en 1,5% tot 6% van sikkelcel sikkel (sicklemia), enz., kan ook een fundusverandering van de ziekte hebben, omdat de ziekte het Bruch-membraan betreft, wat kan worden gecompliceerd door sereuze loslating van de retinale pigmentepitheelcel.
Symptoom
Fundus vasculaire-achtige streepsymptomen Vaak voorkomende symptomen Visuele stoornissen Fundus verandert maculaire degeneratie netvliesbloeding
1. Er is geen zelfbewustzijn in de vroege veranderingen van de visuele functie. De meeste daarvan worden gevonden in het fundus-onderzoek. Het vroege centrale zicht is normaal. Het centrale deel van het gezichtsvermogen is ernstig aangetast en het herstel is moeilijk te herstellen.
2. Fundusveranderingen in de fundus kunnen worden gewijzigd van milde sinaasappelschil tot ernstige achterste vasculaire strepen. Er zijn onregelmatige lijnen rond de optische schijf met roodbruine of donkerbruine-achtige bloedvaten. De meeste daarvan worden uitgezonden rond de optische schijf. De evenaar is verdund en eerder beëindigd, de lijnen zijn smal, de lengte is anders, er zijn takken of verspringend, de randen zijn duidelijk, maar de oneffenheden (Fig. 1), de strepen bevinden zich in het diepe oppervlak van de retinale bloedvaten en het ondiepe oppervlak van de choroïdale bloedvaten, de kleur van de strepen Het kan variëren afhankelijk van de pigmentatie of de mate van vezelweefselproliferatie.Het is meestal bruinrood of grijsachtig wit en het vezelige weefsel is grijs wanneer het zichtbaar is. Wanneer het pigment lang is, kan het lichtbruin, taupe of zwart zijn. De oudere strepen kunnen grijswitte zijkanten hebben. De bijbehorende lijnen geven hyperplasie van vezelachtig weefsel aan, en de strepen kunnen statisch of progressief zijn.Wildi heeft de ziekte eenmaal in drie fasen ingedeeld: de eerste fase vertoonde pigmentatiestroken bij de fundus; de tweede fase vertoonde een streepprogressie. De maculaire extensie, subretinale bloeding of exsudatie; de derde fase is de maculaire organische materie vergelijkbaar met discoïde degeneratie, maar de laesies zijn langzaam, van gepigmenteerde strepen tot maculaire degeneratie, de ziekte kan worden bereikt Tien jaar.
Pedia's sinaasappel kan ook worden gezien op de fundus, en de achterste pool van de fundus kan reticulaire pigmentatrofie, focale retinale pigmentepitheel (RPE) atrofie en gele plaque hebben. Vanwege de verdikking van het stratum corneum van het Bruch-membraan, treedt soms focale chorioretinopathie op, wat vergelijkbaar is met de uitgestanste die wordt gezien in de fundus van de oculaire histoplasmose en meer fundus wordt gezien. Glassputum kan gecompliceerd worden door maculaire degeneratie en bloeding De incidentie van maculaire degeneratie is 50% Bloeding wordt veroorzaakt door subretinale neovascularisatie bij de breuk van het Bruch-membraan.
Onderzoeken
Onderzoek van fundus vasculaire strepen
1. Bloed routinematig onderzoek om te bepalen of er sikkelcelanemie is.
2. Histopathologisch onderzoek De strook van de fundus wordt verdikt door Bruch-membraan, gevormd door calcificatie en breuk, de rand is gekarteld, het pigmentepitheel aan de rand van de scheur kan normaal zijn, een deel van de streep is gedegenereerd of wordt vervangen door vezelachtig vaatweefsel. Onder het grote defectgebied worden de choroïdale capillairen vervangen door bindweefsel en zijn de choroïdale capillairen en pigmentepitheel minder betrokken bij de vroege stadia van de laesie. Naarmate de ziekte vordert, zijn deze structuren ook secundair aan degeneratie en uiteindelijk vindt choroïdale neovascularisatie plaats via het Bruch-membraan. Scheuren die subretinale bloeding, exsudatie en oedeem veroorzaken, leiden uiteindelijk tot discoïde littekens.
3. Fundus fluoresceïne-angiografie heeft vele manifestaties.Door RPE-vernietiging vertoont vasculaire-achtige streepangiografie sterke fluorescentie in het vroege stadium (Fig. 2) De choroïdale achtergrondfluorescentie wordt gezien in het RPE door de atrofie van het streepoppervlak en de late hoge fluorescentie is het gescheurde Bruch-membraan. Veroorzaakt door de kleuring van de randen en choroïde.
In het vroege stadium van de streep, vanwege de atrofie of scheuren van choroïdale capillairen, wordt zwakke fluorescentie veroorzaakt door slechte perfusie, de rand is sterk fluorescerend en de kleur is laat.De fluoresceïne-angiografie van de oranje-achtige laesies in de fundus is een zwakke fluorescerende vlek, die choroïdale capillairen kan vertegenwoordigen. En lokale defecten van Bruch-membraan, maar de vlekken zijn vaak sterke fluorescentie, later verdwenen, veroorzaakt door pigmentverlies, kunnen de achtergrondfluorescentie zien, wat aangeeft dat er een breed scala aan RPE-veranderingen in deze ziekte is.
4. Indocyanine groene angiografie van indocyanine groene angiografie wordt voornamelijk gekenmerkt door de volgende manifestaties: de meeste strepen vertonen sterke fluorescentie, die duidelijker is dan die welke wordt gezien bij fundusonderzoek en fluoresceïne angiografie; retinale pigmentepitheel en In geval van volledige atrofie van choroïdale capillairen, is de rand sterk fluorescerend, maar het centrum is lineair zwak fluorescerend; vanwege de volledige atrofie van de RPE en choroïdale capillairen bij de strepen, maakt de hyperpigmentatie van de streep hyperplasie het contrast zwak fluorescerend en kunnen de zwakke fluorescerende franjes worden Er is een sterk fluorescentiepunt; het klinische uiterlijk van de oranje schilachtige laesies indocrosale groene angiografie wordt gekenmerkt door een groot aantal puntachtige sterke fluorescentie en aan de centrale concave zijde wordt het contrast van de overeenkomstige sterke fluorescerende laesies weergegeven door contrast. De klinische bevindingen zijn breed, kunnen de gehele achterste pool beïnvloeden en zich zelfs uitstrekken tot het neusgebied van de optische schijf. Indocyanine groene angiografie toont aan dat sinaasappelschilachtige laesies duidelijker en nauwkeuriger zijn dan fluorescerende angiografie.
Diagnose
Diagnose en diagnose van fundus vasculaire strepen
De fundus heeft een speciale uitvoering en de diagnose is niet moeilijk.
De verschillende manifestaties van de fundus moeten ook worden onderscheiden van de volgende ziekten:
1. Choroïdale sclerotische vasculaire-achtige strepen worden verbreed vanwege RPE-degeneratie en choroïdale capillaire degeneratie, zodat het moeilijk is om vasculaire-achtige strepen te onderscheiden, en fundusveranderingen zijn moeilijk om choroïdale sclerose te identificeren en naar andere klinische manifestaties moet worden verwezen.
2. Leeftijdsgebonden maculaire degeneratie treedt meestal op bij ouderen, en er is geen vaatachtige streepachtige verandering in de fundus.
3. De oculaire histoplasmose van de oculaire cytoplasmatische ziekte is vergelijkbaar met die van de fundus vasculaire-achtige streep vanwege de slijtage-achtige laesie en de maculaire degeneratie, maar geen vasculaire-achtige strepen.
