volwassen polycysteuze nierziekte
Invoering
Inleiding tot volwassen polycystische nier Volwassen polycystische nierziekte is een autosomaal dominante erfelijke ziekte die bijna bilateraal is (95% van het totale aantal gevallen). Hoewel in de literatuur is gemeld dat baby's een volwassen polycystische nierziekte hebben, komt de ziekte voor bij andere baby's dan volwassenen. Polycysteuze nierziekte bij kinderen is een autosomaal recessieve erfelijke ziekte die korte overleving voorkomt. Volwassen polycystische nierziekte is meestal 40 jaar oud. Geen symptomen verschijnen eerder en meerdere cysten van dezelfde vorm zijn te zien in de lever, milt en alvleesklier.Het volume van polycystische nier is groter dan dat van normale nier, en het oppervlak is bedekt met cysten van verschillende grootte. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige mensen: goed voor volwassenen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: pyelonefritis hematurie
Pathogeen
Volwassen polycystische nierziekte
Oorzaak:
De cyste wordt veroorzaakt door de structuur van de verzamelbuis en de buis en de verbinding daartussen, en er is een defect in het ontwikkelingsproces. Een blind uiteinde van de drainagebuis is verbonden met de functionele glomerulus om een cyste te worden. Wanneer deze cysten worden vergroot, worden de cysten vergroot. Het onderdrukt het aangrenzende nierparenchym, veroorzaakt ischemie en vernietigt zijn functie en sluit normale niertubuli af, wat uiteindelijk leidt tot progressieve schade aan de nierfunctie.
Het voorkomen
Preventie van polycystische nierziekten bij volwassenen
De ziekte komt voor bij kinderen, de prognose is erg slecht, de meeste patiënten met klinische tekenen en symptomen na 35 tot 40 jaar oud, de prognose is veel beter, hoewel er een groot verschil tussen hen is, maar deze patiënten zijn meestal 5 ~ na de diagnose Dood binnen 10 jaar, tenzij effectieve dialysebehandeling of niertransplantatie wordt uitgevoerd. Een redelijk behandelingsdieet voor patiënten met polycysteuze nierziekte is belangrijk voor het beheersen van de progressie van achteruitgang van de nierfunctie. Gebruik een zoutarm dieet 2 tot 3 gram zout per dag is geschikt, eet minder kalium, fosfor, dieet, eiwitarm, vetarm dieet, eet meer vitamine-rijk en plantaardig ruw vezelrijk dieet, houd de ontlasting soepel. Hoop uw levensstijl en dieet aan te passen onder begeleiding van uw arts en meer te doen met minder om uw nierfunctie te herstellen.
Complicatie
Volwassen polycystische nierziekte Complicaties, pyelonefritis, hematurie
(1) pyelonefritis: een veel voorkomende complicatie van polycystische nierziekte, de oorzaak is nog onduidelijk, er kunnen geen symptomen zijn, er zijn weinig of geen puscellen in de urine, vlekken of kwantitatieve cultuur kan een diagnose stellen, galliumcitraat- 67 scanfotografie kan de locatie van de infectie bepalen, inclusief de locatie van het abces.
(2) Cyste-infectie: kan pijn in de nier en tederheid en koorts veroorzaken, het is niet gemakkelijk om polycystische nierinfectie of pyelonefritis te identificeren. Op dit moment zal galliumscanningfotografie zeer nuttig zijn.
(3) hematurie: in een zeer klein aantal gevallen kan actieve persistente grove hematurie optreden en kan zelfs levensbedreigend zijn.
Symptoom
Volwassen polycystische niersymptomen Vaak voorkomende symptomen Nodulaire pijn in de taille en onvermogen tot hematurie Bloeding cyste Gewichtsverlies Lage rugpijn met niergebied sputum pijn Hartvergroting bilaterale intra-nierpijn misselijkheid
Een nier die aankomt door obstructie, infectie of cystische bloeding kan pijn veroorzaken in een of beide zijden van de nier. Hematurie komt vaak voor en kan behoorlijk ernstig zijn onder de microscoop of met het blote oog. De oorzaak is nog onduidelijk. Nierkoliek kan worden uitgedrukt wanneer een bloedstolsel of steen neerdaalt. De patiënt kan zelf een buikmassa vinden.
Onderzoeken
Onderzoek naar polycystische nierziekten bij volwassenen
(1) Laboratoriumonderzoek: Bloedarmoede kan niet alleen worden veroorzaakt door chronisch bloedverlies, maar ook door remming van de hematopoietische functie veroorzaakt door uremie Urine vertoont routinematig proteïnurie en macroscopische of microscopische hematurie, pyurie en bacteriurie. Het is gebruikelijk, de urineverrijkingsfunctie wordt geleidelijk verminderd en de renale klaringstest kan verschillende graden van verminderde nierfunctie vertonen.Onder een derde van de patiënten met polycystische nierziekte blijkt uremie te zijn.
(2) Röntgenonderzoek: in de buikfilm worden bilaterale nierschaduwen meestal groter, zelfs tot 5 keer de normale grootte, de nier moet ervan worden verdacht een lengte van meer dan 16 cm te hebben en tomografie uit te voeren tijdens excretoire venografie Helpt om een diagnose te stellen, tomografie kan transparante meerdere cysten vertonen, in tomografie en retrograde urografie, de nieren nemen vaak toe en de vorm van het nierbekken is heel vreemd (zoals spinachtige misvorming): verwijding van het nierbekken , afgeplat, vergroot en vaak gebogen rond de omliggende cysten, deze verandering is vaak lichter of treedt zelfs niet op in één kant van de nier, wat kan leiden tot een verkeerde diagnose als een tumor of andere nierziekte, wanneer de cyste wordt gecompliceerd door infectie, peri-nierontsteking kan Nierschaduwen en de schaduw van de psoas-spier zijn wazig Angiografie kan de "negatieve" schaduw (geen verdeling van de bloedvaten) tonen die wordt gevormd door de kleine bloedvaten die rond de cyste en de cyste zelf buigen.
(3) CT-scan: in het verleden, niet-invasieve diagnostische technieken voor de diagnose van polycystische nierziekte, is CT de meest ideale, meervoudige cystische vloeistof in de dunne cystenwand en meer normale nieren, waardoor dit Een beeldvormingsmethode is uiterst nauwkeurig (95%) op het moment van diagnose.
(4) Onderzoek naar niernucliden: een gamma-scintillatiescan toont aan dat er in de vergrote nierschaduw veel "koude plekken" zijn die vrij zijn van bloedvaten.
(5) Echografie: echografie is superieur aan uitscheidingsurografie en nierkernonderzoek bij de diagnose van polycysteuze nierziekte.
(6) Apparaatonderzoek: cystitis kan worden gevonden bij cystoscopie. Op dit moment bevat urine abnormale componenten en wordt soms ureteraal spatten gezien. Ureterale intubatie en retrograde urografie worden zelden gebruikt.
Diagnose
Diagnostische identificatie van polycystische nier bij volwassenen
diagnose
Volgens de medische geschiedenis zijn klinische manifestaties en laboratoriumgegevens niet moeilijk om een diagnose te stellen.
Differentiële diagnose
(1) hydronefrose (veroorzaakt door aangeboren ziekte of verworven ureterobstructie): bilaterale flank abdominale massa en nierdisfunctie kunnen optreden, maar pyelografie en echografie zullen deze manifestaties vertonen Polycystische nierziekte is heel anders.
(2) bilaterale niertumoren: deze ziekte is zeldzaam, maar in de urinewegen kan angiografie en polycystische nier heel goed worden gedacht, wanneer de polycystische nier aan één kant van de nier klein is of de urografie geen vervorming vertoont, met een De identificatie van laterale niertumoren is moeilijk, maar de tumor is vaak beperkt tot een bepaald deel van de nier, terwijl de cyste van de polycystische nier vol is met de hele nier.De totale nierfunctie van de unilaterale niertumor kan normaal zijn, terwijl de totale polycystische nier normaal is. De nierfunctie is vaak aangetast, CT of nierangiografie kan worden gebruikt om de twee ziekten te identificeren, scintigrafie of echografie kan ook helpen om de diagnose te differentiëren.
(3) Von Hippel-Lindau-ziekte (cerebellaire hemangioomcyste, retinale angiomatose en pancreastumor of cyste): meerdere cysten of adenocarcinoom van de nier kunnen progressief vorderen, urografie of niertomografie De techniek kan polycysteuze nierziekte vertonen.Volgens andere karakteristieke manifestaties kan de diagnose worden gesteld. CT, angiografie, echografie of scintigrafie kunnen de diagnose bevestigen.
(4) Nodulaire sclerose (paroxysmale convulsies, mentale retardatie en talg adenoom): talg adenomen hebben vaak betrekking op de huid, hersenen, netvlies, botten, lever, hart en nieren. Nierletsels zijn meestal meerdere bilaterale Angiolipoma kan onder de microscoop worden gezien Urineweg urografie tijdens uremie is eenvoudig om cystische nier te suggereren Andere karakteristieke manifestaties en CT- en echografiebeelden kunnen worden geïdentificeerd.
(5) eenvoudige niercyste: meestal eenzijdige enkelvoudige, normale nierfunctie, urografie kan worden weergegeven als een enkele laesie, terwijl polycysteuze nierziekte bilaterale en meerdere laesies is.
