Centrale halo choroïdale atrofie
Invoering
Inleiding tot centrale halo-achtige choroïdale atrofie Centrale halo-achtige choroïdale atrofie (centralareolarchoroidalatrofie) is een autosomaal dominante erfelijke ziekte die een speciaal type primaire choroïdale capillaire atrofie is, die voornamelijk wordt gekenmerkt door posterieure pool ronde of ovale retinale pigmentepitheel. Verlies van choroïdale capillaire atrofie, blootstelling van de choroïdale grote bloedvaten. Basiskennis Het aandeel van ziekte: 0,003% -0,005% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus complicaties:
Pathogeen
Centrale halo-achtige choroïdale atrofie
(1) Oorzaken van de ziekte
Gerelateerd aan genetische factoren.
(twee) pathogenese
Niet erg duidelijk.
Het voorkomen
Centrale halo-achtige preventie van choroïdale atrofie
Er is geen effectieve preventieve maatregel voor deze ziekte. Vroege detectie en vroege diagnose zijn de sleutel tot de preventie en behandeling van deze ziekte.
Complicatie
Centrale halo-achtige complicaties van choroïdale atrofie complicatie
Over het algemeen geen complicaties.
Symptoom
Centrale halo-achtige choroïdale atrofie symptomen algemene symptomen nachtblind visuele achteruitgang pigmentverlies fundus verandert optische atrofie
Het begin van deze ziekte is mild, trage ontwikkeling, vroeg geen symptomen en de leeftijd van aanvang is 20 tot 40 jaar oud.
1. Visuele functie verandert de gezichtsscherpte langzaam en geleidelijk. Ten tijde van de kindertijd is er een centrale visuele beperking. Aan het begin van de middelbare leeftijd is er duidelijk visueel verlies. Sommige mensen hebben symptomen op de leeftijd van 50 en er is een centrale donkere vlek. Punt, achteruitgang van de donkere aanpassingsfunctie, dyslexie en verblinding, geen blinde geschiedenis, maar ook een slechte gezichtsscherpte 's nachts, gevallen met slecht nachtzicht, oculair elektrofysiologisch onderzoek toonden milde abnormale veranderingen in ERG, vroeg normaal, naarmate de ziekte vorderde, toen de choroïde en Secundair retinaal pigmentepitheel, neuronale epitheliale atrofie, ERG kan een significante afname van de RG-piek vertonen, vooral in de 30 ° posterieure pool van de macula, afhankelijk van de mate van RPE-betrokkenheid, EOG kan normale of milde afwijkingen vertonen, patiënten hebben geen duidelijke kleurenblindheid in het vroege stadium, laat Er kan kleurenblindheid zijn, multi-focale ERG 1e en 2e orde responsamplitude en latentiereductie, Nagasaka et al. Gebruikten multifocale ERG om 8 vroege centrale halo-vormige choroïdale atrofie te detecteren, en vonden dat de eerste-orde responsamplitude afnam in de zichtbare atrofie In het onzichtbare atrofiegebied wordt de amplitude ook verlaagd en de latentie wordt in veel regio's enigszins vertraagd; de amplitude van de tweede-orde reactie is laag in de achterste pool en het perifere gebied; vergeleken met de normale groep , Niet duidelijk in alle gebieden 2 en hogere orde reactieverhouding afneemt, halogeen Hartley gevonden dat centrale choroïdale atrofie, hoewel het volledige veld ERG onderzoek is normaal, maar het is gebleken multifocale ERG afwijkingen.
2. In het vroege stadium van fundusveranderingen wordt de maculaire degeneratie gezien in het maculaire gebied, het centrale concave licht is diffuus, het maculaire gebied is aluminiumfolie-achtig, een deel van het maculaire deel van het oog heeft oedeem en exsudaat, pigmentvlekken, foveale reflectie en de ziekte ontwikkelt zich geleidelijk. Het maculaire deel van de twee ogen vertoonde een laesie met een ringvormige of ovale rand.Het gepigmenteerde epitheel en de choroïdale capillairen verdwenen (fig. 1) en de choroïdale vaten waren wit omlijnd. Deze laesie kan zich in het algemeen ontwikkelen tot meer dan 50 jaar oud. De choroïdale bloedvaten in het laesiegebied kunnen ook worden afgesloten. Naarmate de ziekte vordert, vormt de macula geleidelijk een gatachtig atrofiegebied met een duidelijke cirkelvormige spiegelgrens. De ogen zijn in principe symmetrisch, de laesie is grijsachtig groen en er is bronsachtige reflectie, die is gedoteerd. Er zijn bruin-zwarte en geel-witte stippen, die te zien zijn in de choroïdale bloedvaten en witte sclera-achtergrond. Alle laesies zijn beperkt tot het maculaire gebied of het maculaire gebied. Ze hebben geen betrekking op de optische schijf en het gebied buiten het centrale gebied en er zijn geen afwijkingen in het netvlies en de bloedvaten.
Onderzoeken
Centrale halo-achtige choroïdale atrofie
Histopathologisch onderzoek: gemanifesteerd als vezelachtige littekenvorming in het getroffen gebied, retinale pigmentepitheelcellen (RPE), fotoreceptorcellen en choroïdale capillaire atrofie, normale retinale choroïde in de laesie, maculaire laesies, choroïdale capillairen en retinale neuroepitheliale en Het pigmentepitheel verdween, grote choroïdale vaten atrofieerden, het choroïdale retinale maculaire gebied met duidelijke grenzen had geen vaatwand en er werd geen duidelijke arteriosclerose waargenomen.Het avasculaire gebied vertoonde atrofie en fibrose.
1. Fundus fluoresceïne-angiografie in de vroege fase van de ziekte, vanwege de retinale pigmentepitheelatrofie en pigmentatie in het laesiegebied, het manifesteert zich als een fluorescerende vlek, de ziekte vordert naar het midden- en late stadium, choroïdale capillaire atrofie, gemanifesteerd als zwakke choroïdale capillairen zonder perfusie Fluorescentie, zoals kleine vaten in de choroïde, krimpt, waardoor alleen grote choroïdale vaten in de laesie achterblijven en een sterke fluorescerende ring verschijnt aan de rand als gevolg van pigmentverlies.
2. Indocyanine groene angiografie is over het algemeen zwak fluorescerend in het kaartachtige atrofische laesiegebied, de choroïdale grote bloedvaten zijn gevuld met ICG-kleurstof en ICG-fluorescentie in de choroïdale grote bloedvaten kan enkele minuten blijven vanwege de hoge binding van ICG-kleuring aan plasma-eiwitten. Evenzo lekken indigo groene kleurstoffen over het algemeen niet uit de bloedvaten, zodat het verven van het Bruch-membraan niet wordt gezien.
Diagnose
Diagnose en identificatie van centrale halo-achtige choroïdale atrofie
diagnose
In de plaque of posterieure pool ontwikkelt het zich niet naar de optische schijf of rond, en de grens is heel duidelijk.De vroege maculaire pigmentaandoening, de foveale reflex verdwijnt en het zout en peper is moeilijk te diagnosticeren. Algemeen wordt aangenomen dat de ziekte gepigmenteerde epitheliale atrofie, choroïde is Atrofie is een secundaire verandering die moet worden onderscheiden van de ziekte van Stargardt, dooierachtige maculaire degeneratie en aangeboren maculaire degeneratie veroorzaakt door toxoplasmose. Deze ziekte is beperkt tot de achterste pool van de macula en ontwikkelt zich niet tot de optische schijf of omgeving, dus het zou moeten zijn Leeftijdsgebonden maculaire degeneratie, kegeldegeneratie en andere fase-identificatie, en verschillende soorten inflammatoire retinale choroïdale laesies en centrale choroïdale atrofie.
Differentiële diagnose
1. Stargardts-ziekte (Stargardts-ziekte) Het grootste deel van de ziekte komt voor in de leeftijd van 6 tot 20 jaar, de meeste treden op vóór de leeftijd van 15 jaar, de bilaterale laesies zijn symmetrisch, meestal elliptisch, onduidelijk gepigmenteerde epitheliale atrofie; late choroïdale capillairen Atrofisch gebied, maar in het midden zullen kleine bloedvaten niet krimpen en er zijn verspreide gele vlekken op de periferie van de fundus.
2. Kegeldystrofie De maculaire laesies van deze ziekte zijn vaak mild, de mate van RPE-atrofie is mild, de grens is onduidelijk, de choroïde heeft geen progressieve atrofie en de patiënt heeft typische fotofobie en nystagmus symptomen.
3. De diagnose van vroege centrale halo-achtige choroïdale atrofie in de maculaire degeneratie van de maculaire degeneratie van de maculaire degeneratie is moeilijk.Het moet worden onderscheiden van de ziekte van aan de droge leeftijd gerelateerde maculaire degeneratie.De aanvangsleeftijd is relatief laat. Meer dan 45 tot 60 jaar oud, geen familiegeschiedenis, de grens van de laesie is niet duidelijk, er zijn verspreide drusen of subretinale neovascularisatie in de fundus.
4. Of centrale choroïdale atrofie en centrale halo-achtige choroïdale atrofie dezelfde genetische ziekte zijn, moet nog onderzocht worden. Er zijn twee gevallen van atrofische gevallen in de literatuur.De centrale halo-achtige choroïdale atrofie wordt gekenmerkt door bilaterale symmetrie en beperking. In de cirkel van de macula, de choroïdale choroïde atrofie in de rand van het gat, de fundus-atrofie rond de optische schijf, behalve de choroïdale atrofie rond de optische schijf, vertoonden de fundus fluoresceïne-angiografie laesies een duidelijke fluorescentie van de choroïdale atrofie.
