Mediastinale non-Hodgkin-lymfoom
Invoering
Inleiding tot het mediastinale non-Hodgkin-lymfoom Non-Hodgkin-lymfoom is geen eenvoudige ziekte.Vanuit het perspectief van morfologische en immunologische kenmerken, is non-Hodgkin-lymfoom het resultaat van monoklonale expansie en de dominante kwaadaardige cellen kunnen worden afgeleid van lymfocytdifferentiatie. In verschillende stadia van progressie worden morfologische, functionele en migrerende vormen behouden die erg lijken op normale cellen die overeenkomen met hun differentiatieplaatsen. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: de incidentie van ouderen is ongeveer 0,02% - 0,03% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: slokdarmpijn op de borst
Pathogeen
De oorzaak van het mediastinale non-Hodgkin-lymfoom
Virusinfectie (30%):
Non-Hodgkin's lymfoom is geografisch verspreid.Er werden verschillende gevallen van lymfoom gevonden in Oegandese kinderen in 1958 en vergelijkbare rapporten werden gemeld in Papoea-Nieuw-Guinea.Het werd later erkend dat het kan worden veroorzaakt door EBV-infectie, Japan in 1977. Geleerden rapporteerden dat patiënten met lymfoom gekenmerkt door huiduitslag, leversplenomegalie en verhoogd serumcalcium later werden bevestigd als omgekeerd getranscribeerd RNA-type van het C-type, ook bekend als humaan T-cel leukemie / lymfoomvirus (HTLV-1), en ook HTLV gevonden. -2-virus kan ook non-Hodgkin-lymfoom veroorzaken, dat ook een retrovirus is, vergelijkbaar met het HIV-virus, en onlangs een nieuw herpesvirus geïsoleerd van patiënten met B-cel en T-cel-lymfoom met AIDS. Beschouwd als humaan B-cellymfosarcoomvirus of menselijk herpesvirus en heeft geen associatie met EBV.Een studie in 1984 heeft aangetoond dat 90 AIDS-patiënten uiteindelijk non-Hodgkin-lymfoom ontwikkelden, bijna alle B-celtumoren vanwege HIV B-lymfocyten bij geïnfecteerde patiënten kunnen overmatig prolifereren, maar de oorzaak van de aanval is onbekend Epstein-Barr-virus en cytomegalovirus worden beschouwd als mogelijke oorzaken, vergelijkbaar met HTLV-1-infectie.
Genetische afwijkingen (35%):
Cytogenetische studies hebben aangetoond dat patiënten met non-Hodgkin-lymfoom chromosomale afwijkingen hebben en dus een risicogroep worden voor maligne lymfoom. De meest voorkomende chromosomale translocatie van non-Hodgkin-lymfoom is t (14; 18). (q32; q21) en t (8; 14) (q24; q32), zijn meer dan 60% van de breekpunten in de chromosoomstructuur geconcentreerd op 14q32, en de resultaten van genetische analyse geven aan dat de structurele veranderingen tussen kwaadaardig lymfoom zijn Niet-willekeurige relatie.
Immunodeficiëntie ziekte (30%):
Primair immunodeficiëntiesyndroom (PIDS) is een van de hoogste risicofactoren voor kwaadaardige tumoren bij mensen, en verworven immunodeficiëntieziekten secundair aan infectie met het humaan immunodeficiëntievirus (HIV), of dezelfde De aanhoudende onderdrukking van immuniteit veroorzaakt door orgaantransplantatie en bepaalde niet-neoplastische ziekten heeft een duidelijke toename van de incidentie van lymfoproliferatieve ziekten veroorzaakt.In 1990 rapporteerde de International Union Against Cancer dat langdurig gebruik van immunosuppressiva voor meer dan 16.000 niertransplantaties. Follow-up van de patiënt toonde een 32-voudig verhoogd risico op non-Hodgkin-lymfoom.
pathogenese
Omdat het primaire non-Hodgkin-lymfoom in het mediastinum voornamelijk in de volgende twee categorieën voorkomt, wordt het afzonderlijk beschreven:
Grootcellig lymfoom
Grootcellig lymfoom wordt soms scleroserend diffuus grootcellig lymfoom genoemd.In de afgelopen jaren zijn fenotype- en gensondechnologie gebruikt om de bron en differentiatie te volgen.Het heeft een enkele grote celsamenstelling, grote cellen, overvloedige cytoplasma en een ronde kern. Of ovaal, chromatine is duidelijk en verspreid, nucleoli prominente, minder mechanische verharding, kan verband houden met tumornecrose.
(1) T-cel immunoblastisch sarcoom: met meer kenmerken van perifeer T-cel lymfoom, de cellen lijken pleomorf, van kleine lymfoïde cellen met grote kern tot grote cellen, rijk aan cytoplasma-cellen Grote lobvormige kernen, nucleoli zijn duidelijk, de matrix is rijk aan capillairen en kleine aders en er zijn duidelijke fijne reticulaire collageenvezels Hoewel de mechanische sclerose niet erg duidelijk is, wordt geen folliculair centraal cellymfoom waargenomen. De grote met elkaar verstrengelde vezelbundels, T-cel immunoblastisch sarcoom, kunnen sterk gedifferentieerde T-celantigenen tot expressie brengen, maar brengen geen TdT (vroeg fenotype) tot expressie, wat het tegenovergestelde is van lymfoblastoom.
(2) folliculaire centrale celtumor met sclerose: anders dan systemisch folliculair centraal cellymfoom, het is een B-celfenotype met een gelokaliseerd sclerosegebied, deze tumor komt vaker voor bij vrouwen, komt voor in Ongeveer 30 jaar oud (veel non-Hodgkin-lymfoom komt voor bij 50 tot 60 jaar oud), vaak vergezeld van de bovengenoemde vena cava-obstructie en lymfoomsymptomen, gemakkelijk te infiltreren rond het mediastinum, cellijn is B-celtype, differentiatie is aanzienlijk anders, Van de oppervlakte-immunoglobuline-negatieve vroege B-cellen tot het plasmaceltype aan het einde van de differentiatie, in feite zijn sommige van deze tumoren primaire thymische B-cel-lymfomen en bevindt de massa zich in het mediastinum, wat vaak het superieure vena cava-syndroom veroorzaakt, type B-cel. Invasief, vaak uitgebreider intrathoracaal en invasief, hoewel non-Hodgkin-lymfoom in elke leeftijdsgroep voorkomt, bezet mediastinum komt vaker voor bij jongeren, meestal <35 jaar oud.
2. Lymfocytair lymfoom
Lymfocyten zijn een al lang bestaande term die de idioom van de hematologie volgt. Het duidt niet op zijn positie in lymfocytdifferentiatie en -ontwikkeling. Het concept van "lymfblastoom" is ook verwarrend. In engere zin verwijst het alleen naar T-cellen. Een klein deel van de gemeenschappelijke kenmerken van "lymfoblastoom" zijn als volgt:
1 van "lymfocyt", d.w.z. er is geen overeenkomstige cel in volwassen lymfoïde weefsel, die verschilt van andere soorten lymfoom;
2 De tumorcellen zijn middelgroot, met weinig cytoplasma, fijne nucleaire chromatine, fijne nucleoli en mitotische figuren zijn gemakkelijk te vinden. Vanwege de hoge conversie van tumorcellen wordt vaak een "sterrenfenomeen" gezien in de laesies (tumorweefsel) Macrofagen verspreid met celafval);
3 dringt vaak perifeer bloed binnen en wordt leukemie.
Lymfoblastisch lymfoom: 40% tot 80% van de lymfoblastische lymfoompatiënten aanwezig met primaire mediastinale massa, waarvan algemeen wordt gedacht dat ze afkomstig zijn van thymusweefsel, een voorste mediastinum dat invasief gedrag vertoont, kan het beenmerg binnendringen en vaak Geëvolueerd naar leukemie, zijn de kenmerken van lymfoblastisch lymfoom als volgt:
(1) Op het moment van aanvang waren geavanceerde laesies aanwezig en 91% van de patiënten waren stadium III- of IV-laesies.
(2) Er is vroege beenmergschade, waarbij vaak leukemie ontstaat.
(3) Tumorcellen vertonen T-lymfocytenantigenen.
(4) Vroege metastase naar de zachte hersenvliezen.
(5) Aanvankelijk reagerend op radiotherapie, maar de meeste patiënten zullen terugvallen.
Lymfocytair lymfoom kan histologisch worden onderverdeeld in vervormd nucleair lymfocyten type, niet-vervormd nucleair lymfocyten type en groot celtype, waarbij gedraaid nucleair lymfocyten type en niet-vervormd nucleair lymfocyten type eerst het mediastinum binnenvallen, in de meeste lymfoïde In moedercellymfoom zijn T-cellen met intermediaire differentiatie (CD1 +, CD4 + of CD8 +) of volwassen (CD3 +) aanwezig (respectievelijk 62% en 32%), en die met T-cel intermediaire differentiatie hebben vaak mediastinale massa's, acuut T-lymfocytaire leukemie heeft vergelijkbare morfologische en klinische kenmerken als lymfoblastisch lymfoom, waarbij bijna 70% van de patiënten mediastinale massa heeft.
Het voorkomen
Mediastinale non-Hodgkin-lymfoompreventie
Er is geen effectieve preventieve maatregel voor deze ziekte. Vroege detectie en vroege diagnose zijn de sleutel tot de preventie en behandeling van deze ziekte.
Complicatie
Mediastinale non-Hodgkin-lymfoomcomplicaties Complicaties slokdarmpijn op de borst
Over het algemeen geen complicaties.
Symptoom
Symptomen van mediastinum non-Hodgkin-lymfoom Vaak voorkomende symptomen Vermoeidheid lymfadenopathie, pleurale effusie, kortademigheid, pijn op de borst
De incidentie van primaire mediastinale non-Hodgkin-lymfoom is <20%. Bij T-lymfoblastisch lymfoom is mediastinale lymfadenopathie een veel voorkomend eerste symptoom met een incidentie van> 50%. In tegenstelling tot Hodgkin-lymfoom, Mediastinale massa is groot, invasieve groei, snelle groei, vaak gepaard met pleurale effusie en luchtwegobstructie, superieure vena cava-obstructie komt vaker voor bij mediastinal non-Hodgkin-lymfoom, andere lokale manifestaties van mediastinal Hodgkin-lymfoom, primair Non-Hodgkin-lymfoom van het mediastinum komt minder vaak voor en niet-specifiek.Het is ook vermeldenswaard dat non-Hodgkin-lymfoom acuter is.De gemiddelde symptoomtijd is 1 tot 3 maanden. Metastase, gemanifesteerd als de overeenkomstige symptomen van de site.
1. Diffuse grote cellymfomen Deze lymfomen zijn samengesteld uit verschillende soorten cellen, zoals centrale folliculaire cellen, T-lymfoblasten en B-lymfoblastoïde cellen. Ze komen voor bij jongeren jonger dan 35 jaar en vrouwen zijn waarschijnlijker dan mannen. Tijden, meer dan 75% van de patiënten hebben symptomen en ernstige symptomen, waaronder kortademigheid, pijn op de borst, hoesten, vermoeidheid, ongemak, gewichtsverlies of superieur vena cava-syndroom.
2. Lymfocytaire lymfomen Deze lymfomen zijn afgeleid van thymocyten en kunnen in het vroege stadium beenmergschade hebben. Ze ontwikkelen vaak leukemie. Ze komen voor bij 33% van de kinderen met non-Hodgkin-lymfoom en bij 5% van de volwassenen. De piekincidentie is 10-30. Op de leeftijd van de jongen heeft de jongen twee keer zoveel kans om aan de ziekte te lijden en de symptomen zijn ernstig.Sommige patiënten hebben acute dyspneu. 91% van de patiënten zijn stadium III of IV gevorderde ziekte.
Onderzoeken
Onderzoek van het mediastinale non-Hodgkin-lymfoom
X-ray inspectie
Mediastinaal non-Hodgkin-lymfoom waarbij het superieure mediastinum is betrokken, vertoont vaak unilaterale asymmetrische lymfadenopathie, duidelijke grenzen tussen lymfeklieren, enkele tekenen van fusie, invasie van posterieure mediastinale lymfeklieren die leiden tot verbreding van de paravertebrale lijn, invasie van paraspinaal lymfeklierweefsel Het hart vervagen, waardoor het "contourteken" een specifieke röntgenverandering is in non-Hodgkin-lymfoom. Non-Hodgkin-lymfoom komt vaker voor dan Hodgkin-lymfoom in een enkele lymfeknoop of een groep lymfeklieren. Intrapulmonale laesies van vreemd goud lymfoom komen vaker voor. Intrapulmonale laesies vertonen voornamelijk subpleurale plaques en subpleurale knobbeltjes in het onderste longveld. Subpleurale plaques verschijnen als een enigszins vage massa in het voorste segment. De plak vertoont een heldere boogvormige massa, de basis is breed en bevestigd aan het oppervlak van het borstvlies, en het centrale gebied van de laesie steekt uit in de long.De subpleurale knobbel heeft een ruwe rand op de orthotope röntgenfoto van de borst, vaak grenzend aan de longspleet. De laterale marge is bevestigd aan het pleurale oppervlak, en de mediale marge steekt uit in de richting van het longveldoppervlak.De subpleurale plaque en subpleurale knobbeltjes neigen eerder te verspreiden dan te aggregeren; pleurale effusie is heel gebruikelijk.
2. CT-scan
CT-scan van de borst is ook een routinematig beeldvormend onderzoek. Onregelmatige bezetting kan worden gezien op de CT van de borst en de ader kan worden binnengevallen. De buik- en bekken-CT kunnen de invasieve plaats duidelijk identificeren om een basis voor nauwkeurige enscenering te vormen en de prognose te sturen.
3. Traumatisch onderzoek
De diagnose is afhankelijk van de lymfeknoop en weefselbiopsie Diagnostische of mediastinale biopsie is noodzakelijk als klinisch sterk vermoede laesies aanwezig zijn.
Diagnose
Diagnose en diagnose van mediastinum non-Hodgkin-lymfoom
Klinisch onderzoek moet heel voorzichtig zijn, vooral de cervicale lymfeklieren moeten zorgvuldig worden onderzocht, het is het beste om voorzichtig achter de patiënt, het oor, de achterkant van het oor, de achterkant van het kussen, het bovenste en onderste sleutelbeen, het borstbeen, zorgvuldig te worden onderzocht, wanneer het buikonderzoek Merk op dat de grootte van de lever en of de milt is gezwollen kan worden genomen door diepe palpatie.Het moet ook aandacht besteden aan het orofarynx-onderzoek en digitaal rectaal onderzoek. De diagnose is afhankelijk van pathologisch onderzoek.
De meeste tumorcellen worden gekenmerkt door diffuse hyperdifferentiatie, met imperfect cytoplasma, kleine kernen, mitotische figuren en sterke fosfonaatactiviteit. Tumoren bevinden zich over het algemeen in de thymus en vertonen verschillende Symptomen, die afhankelijk zijn van conventionele fluoroscopie en CT-onderzoek, kunnen niet worden onderscheiden van andere soorten mediastinum lymfoom.
