primaire effusie lymfoom
Invoering
Inleiding tot primair exsudatief lymfoom Primair exudatief lymfoom (PEL) is een type kwaadaardig lymfoom waarvan de kwaadaardige cellen monoklonale B-cellen zijn die de CD38- en HHV-8-genen tot expressie brengen en positief zijn voor EBV. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,045% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus complicaties:
Pathogeen
Oorzaak van primair exsudatief lymfoom
(1) Oorzaken van de ziekte
Vaker voor bij hiv-geïnfecteerde patiënten, het kan ook voorkomen bij hiv-negatieve patiënten en soms bij patiënten na harttransplantatie.
(twee) pathogenese
Het tumorigene effect van EBV bij deze ziekte is niet bevestigd, in tegenstelling tot zijn rol in PCNSL. Het mechanisme waardoor HHV-8-infectie tumorgroei bevordert is niet zeker. Een HHV-8-gecodeerd latent geassocieerd nucleair antigeen kan een belangrijke rol spelen. Het bindt HHV-8-DNA aan de chromosomen van de gastheer in mitotische cellen, waardoor HHV-8-episomen worden gescheiden van dochtercellen. Andere onderzoeken hebben aangetoond dat universeel geactiveerde transcriptiefactoren (NF-KB, mogelijk andere factoren) HHV-8-geïnfecteerde PEL-cellen zijn betrokken bij overleving en concurrentie om apoptose-signalen te blokkeren suggereert dat remming van NF-KB leidt tot inductie van apoptose, en het virale IL-6 gecodeerd door het HHV-8-genoom bevordert plasmacel en vasculaire proliferatie. Cytokines, in vitro studies tonen aan dat PEL-cellen IL-6 en IL-6 antisense oligonucleotiden afscheiden, bijna volledig de groei van deze cellijnen remmen, maar 2 B-cellymfomen zonder HHV-8-infectie niet remmen. De groei van de cellijn, de bovenstaande in vitro resultaten suggereren dat viraal IL-6 een autocriene groeifactor is die PEL-groei bevordert. Bovendien kan menselijk IL-10 tot expressie gebracht door PEL-cellen een andere belangrijke autocriene groeifactor zijn.
Het voorkomen
Primaire exsudatieve lymfoompreventie
Er is geen effectieve preventieve maatregel voor deze ziekte. Vroege detectie en vroege diagnose zijn de sleutel tot de preventie en behandeling van deze ziekte.
Complicatie
Primaire exsudatieve lymfoomcomplicaties complicatie
Geen complicaties.
Symptoom
Symptomen van primair exudatief lymfoom Veel voorkomende symptomen Ascites pleurale effusie pericardiale effusie
De belangrijkste manifestaties zijn sereuze effusies zoals ascites, pleurale effusie en pericardiale effusie. Klinisch presenteren patiënten vaak een grote hoeveelheid effusie in de sereuze holte en de bijbehorende klinische manifestaties. Het sereuze exsudaat bevat een hoge mate van maligniteit. Lymfocyten, maar geen detecteerbare massa-achtige laesies.
Onderzoeken
Onderzoek van primair exsudatief lymfoom
1. Röntgenonderzoek toonde aan dat de effusie van de sereuze holte, röntgenfoto van de borst en CT van de borst kan worden gevonden in pleurale effusie en (of) pericardiale effusie en milde serosale verdikking, geen substantiële klonten of vergrote mediastinale prestaties.
2. Mucosale holte punctie en vloeistofonderzoek kunnen in het algemeen kwaadaardige cellen vinden Morfologisch bevinden de tumorcellen zich tussen diffuus groot B-cellymfoom (immunoblastische variant) en anaplastisch grootcellig lymfoom. Het type is positief voor CD45 en CD30, maar mist blijkbaar B-cel- en T-cel-geassocieerde antigeenexpressie, geen herschikking van c-MYC-genen en HHV-8 wordt vaak gedetecteerd in exsudaat.
Afhankelijk van de aandoening, klinische manifestaties en symptomen, kunnen fysieke tekenen worden geselecteerd voor elektrocardiogram, B-echografie, biochemisch onderzoek.
Diagnose
Diagnose en diagnose van primair exsudatief lymfoom
De klinische manifestaties van sereuze effusie en de bijbehorende bevindingen van de beeldvorming zijn belangrijke aanwijzingen voor de diagnose van deze ziekte en de diagnose hangt af van de ontdekking van lymfoomcellen in het exsudaat.
Hoofdzakelijk gedifferentieerd van DLBCL-empyeem, kan immunofenotyping van tumorcellen worden onderscheiden van andere morfologisch vergelijkbare lymfomen zoals diffuus groot B-cellymfoom en anaplastisch grootcellig lymfoom.
