Myositis inclusielichaam
Invoering
Inleiding tot inclusielichaam myositis Inclusie body myositis is een speciaal type idiopathische inflammatoire myopathie. Adams et al. (1965) rapporteerden voor het eerst de pathologische kenmerken van intracytoplasmatische en intranucleaire insluitsels bij deze ziekte en noteerden veel van de karakteristieke klinische manifestaties van de ziekte. Sommige auteurs schatten dat IBM goed is voor ongeveer een derde van de patiënten met inflammatoire myopathie, vooral mannelijke patiënten. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,003% Gevoelige mensen: geen specifieke mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: Acne
Pathogeen
Inclusie lichaam myositis
De etiologie van deze ziekte is onduidelijk en er zijn aanwijzingen dat door T-cellen gemedieerde myocyttoxiciteit en multifactorische genetische vatbaarheid bij de pathogenese betrokken zijn. De ziekte kan autosomaal dominant en recessief zijn, waarvan de meeste sporadisch zijn.Veel autosomale recessieve familiale inclusie myopathie is te wijten aan de kleuring van 9p1-q1, maar niet alle patiënten.
Het voorkomen
Inclusie lichaam myositis preventie
Er is geen effectieve preventiemethode, symptomatische behandeling en versterking van klinische medische zorg, wat een belangrijk onderdeel is van het verbeteren van de kwaliteit van leven van patiënten. Er is gemeld dat de ziekte tevreden kan zijn met een langere periode van verlichting, vooral bij kinderen. Volwassen patiënten kunnen sterven aan ernstige progressieve spierzwakte, slikproblemen, ondervoeding en ademhalingsfalen als gevolg van aspiratiepneumonie of herhaalde intrapulmonale infecties. Polymyositis met hart, longlaesies, de aandoening is vaak ernstig en de behandeling is niet goed. Kinderen sterven meestal aan vasculitis in de darmen. De prognose van patiënten met myositis gecompliceerd met kwaadaardige tumoren hangt meestal af van de prognose van kwaadaardige tumoren.
Complicatie
Inclusie lichaam myositis complicaties Complicaties van doorligwonden
Geen speciale gegevens, zwakte van de ledematen, langdurige bedrust en slikproblemen, kunnen leiden tot aambeien en longinfecties. In vergelijking met de incidentie van viscerale laesies bij andere bindweefselaandoeningen (zoals systemische lupus erythematosus, progressieve systemische sclerose), zijn viscerale complicaties van polymyositis (behalve faryngeale en slokdarm) zeldzaam, maar af en toe viscerale betrokkenheid De uitvoering verscheen voordat de spieren zwak waren. Interstitiële pneumonie (uitgedrukt als dyspneu en hoest) kan optreden en kan een belangrijke klinische manifestatie zijn. Volgens rapporten neemt de incidentie van hartbetrokkenheid geleidelijk toe, voornamelijk als gevolg van abnormaal ECG, zoals aritmie, geleidingsstoornis en abnormale intersystolische fase. In sommige gevallen treedt acuut nierfalen op als gevolg van ernstige rabdomyolyse, vergezeld van myosinurie (knijpsyndroom). Sommige patiënten hebben het syndroom van Sjögren. Buiksymptomen komen vaker voor bij kinderen, kunnen hematemesis of melena hebben, veroorzaakt door maag-darmzweren, kunnen zich ontwikkelen tot perforaties en vereisen daarom een chirurgische behandeling.
Symptoom
Inclusie lichamelijke myotitis symptomen Vaak voorkomende symptomen Schouderspieren, bovenste ledematen en ... Schoudergewrichtsmobiliteit beperkte dysfagie
1. De ziekte komt vaker voor bij mannen, met een man-vrouwverhouding van ongeveer 3: 1. Meestal na de leeftijd van 50, sluipend begin, progressieve pijnloze spierpijn in de onderste ledematen en spieratrofie, en vervolgens verschijnen ook bovenste ledematen, distale spierzwakte is vaak niet zo ernstig als het proximale uiteinde, meestal bilaterale asymmetrie, maar ook selectief betrokken Spieren, die zich na maanden of jaren ontwikkelen tot andere spiergroepen, zijn karakteristieke veranderingen in de extensor hallucis longus. De ziekte is progressief, met vroege kniereflexen verminderd. Dysfagie komt vaker voor en in enkele gevallen kunnen enkele soorten cardiovasculaire afwijkingen worden waargenomen.
2, familiaire IBM-spierzwakte begint in de vroege kinderjaren, meestal gaat het niet om de quadriceps-spier, in tegenstelling tot sporadische gevallen, familiale gevallen van spiergebrek aan ontstekingsveranderingen, de zogenaamde familiale inclusie lichaammyopathie is nauwkeuriger.
Onderzoeken
Onderzoek van inclusielichaam myositis
EMG:
Elektromyografie is een middel om het onderzoek van ziekten te helpen door myo-elektriciteit. Het gebruik van elektronische instrumenten om de elektrische activiteit van spieren in rust of contractie te registreren en de toepassing van elektrische stimulatie om zenuw- en spierexcitatie en -geleidingsfuncties te onderzoeken. Engels wordt EMG genoemd. Door dit onderzoek kan de functionele status van perifere zenuwen, neuronen, neuromusculaire knooppunten en spieren zelf worden bepaald.
Spierbiopsie:
Om neuromusculaire ziekten te diagnosticeren of anders te diagnosticeren, halen artsen spieren (sojagrootte) uit bepaalde delen van het lichaam voor microscopisch of elektronenmicroscopisch onderzoek. De locatie van de verwijderde spier wordt bepaald door de aard van de myopathie (distale of proximale betrokkenheid?) En de mate van progressie van de ziekte. Spierbiopsie is een traumatisch onderzoek, maar het kan momenteel niet worden vervangen door andere onderzoeken, en alle aanvullende onderzoeken, inclusief genetische tests, kunnen geen spierbiopsie vervangen.
Serumspierenzymtest s-IBM serum CK-waarden kunnen normaal of licht verhoogd zijn, in het algemeen niet meer dan 10 tot 12 keer de normale waarde.
EMG-onderzoek De EMG-kenmerken van s-IBM zijn vergelijkbaar met die van PM-DM, met een toename van abnormale spontane activiteit, een verhoogd potentieel voor korte trainingseenheden en meerfasegolven. Het verschil is dat s-IBM bewegingseenheden op lange en korte duur tegelijkertijd in dezelfde spier kunnen voorkomen, waarbij de laatste gemengde elektrische potentialen worden genoemd.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van inclusielichaam myositis
1. Serum-CK-waarden zijn normaal licht verhoogd.
2, de EMG-afwijking van deze ziekte is vergelijkbaar met PM, een klein aantal patiënten vertoont neurogene veranderingen zoals spierfibrillatiepotentieel, vooral de distale spier van de ledemaat.
3, spierhistologisch onderzoek toonde abnormale ontstekingsveranderingen in spiervezelstructuur, CD8 T-celinfiltratie. De diagnose vereist het gebruik van immunohistochemische technieken om de vorming van blaasjes en nucleus vacuolen van degeneratieve spiervezels te detecteren, en het -amyloïde eiwit is positief gekleurd (efemere insluitsels). In tegenstelling tot de vacuolen die in sommige PM-gevallen worden gezien, is er basofiele deeltjes in of rond de vacuole.
