czysta niedokrwistość aplastyczna krwinek czerwonych
Wprowadzenie
Krótkie wprowadzenie prostej anemii aplastycznej czerwonych krwinek Czysta niedokrwistość aplastyczna czerwonych krwinek (czysta cellaplazja) jest określana jako czysta niedokrwistość aplastyczna czerwona; jest to rzadka grupa zespołów spowodowanych przez selektywne serie krwinek czerwonych z serii krwinek czerwonych. W literaturze krajowej odnotowano ponad 100 przypadków. Większość patogenezy związana jest z autoimmunizacją. Klinicznie można go podzielić na dwie kategorie: wrodzoną i nabytą, a nabytą można podzielić na pierwotną i wtórną według przyczyny oraz podzielić na ostrą i przewlekłą w zależności od przebiegu choroby. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Wrażliwi ludzie: brak konkretnych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: zawroty głowy
Patogen
Prosta niedokrwistość aplastyczna czerwonych krwinek
Etiologia: Ta choroba jest spowodowana zaburzeniem selektywnej regeneracji czerwonych krwinek szpiku kostnego. Patologia tej choroby jest głównie spowodowana proliferacją i różnicowaniem prostych czerwonych krwinek oraz niedokrwistością kliniczną. Przy zmniejszeniu lub braku retikulocytów, czerwone krwinki w szpiku kostnym są znacznie zmniejszone, podczas gdy linie granulocytów i megakariocytów są prawidłowe. Choroba grupowa. Ostatnie badania wykazały, że czysta niedokrwistość aplastyczna jest głównie chorobą autoimmunologiczną. Zgodnie z etiologią i patogenezą większość uczonych dzieli czystą niedokrwistość aplastyczną na: 1 wrodzoną: obserwowaną w zespole Dimanda-Blakfana, autosomalne dziedziczenie recesywne, często w chorobie 2 do 2 lat po urodzeniu; 2 nabyte : Również podzielony na pierwotny i wtórny.
Zapobieganie
Proste zapobieganie niedokrwistości aplastycznej czerwonych krwinek
1, wcześnie idź spać i wcześnie wstań, ćwicz ciało. Niewystarczający sen może zmniejszyć funkcję odpornościową organizmu, a także łatwo stymulować ogień, powodując obrażenia zewnętrzne.
2. Zachowaj spokój umysłu. Unikaj gniewu na wiosnę, nie bądź niecierpliwy, zawsze zachowuj spokój.
3. Rzuć palenie, pij mniej i pij kawę. Palenie jest najbardziej podatne na uszkodzenie bariery powierzchniowej układu oddechowego i powoduje początek choroby. Tytoń, alkohol i kawa pobudzają nerwowe podniecenie. Niektórzy ludzie chcą „wyeliminować napięcie i zmęczenie”, ale w rzeczywistości osłabiają odporność organizmu na choroby.
Powikłanie
Proste powikłania niedokrwistości aplastycznej czerwonych krwinek Powikłania
Najczęstszym powikłaniem tej choroby jest wada rozwojowa.
Objaw
Proste objawy niedokrwistości aplastycznej czerwonych krwinek typowe objawy komórki krwi zmniejszają niedokrwistość hemolityczną
Częstymi objawami klinicznymi tej choroby są postępująca ciężka niedokrwistość, normalne krwinki czerwone lub łagodna niedokrwistość makrocytowa, ze znacznie zmniejszonymi lub nieobecnymi retikulocytami, normalne lub prawie normalne białe krwinki leukocyty i płytki krwi; komórki jądrzaste szpiku kostnego Nie zmniejsza się, proliferacja serii granulocytów i megakariocytów jest normalna, ale seria młodych czerwonych krwinek jest znacznie zmniejszona, a nawet całkowicie jej brak, można zaobserwować indywidualną chorobę, że seria młodych czerwonych krwinek dojrzewa na wczesnym etapie, są małe skupiska prymitywnych czerwonych krwinek z gigantycznymi zmianami morfologicznymi, ale Brak bardziej dojrzałych młodych krwinek czerwonych, kinetyka żelaza, pokazała, że jego istotą jest erytropoeza.
(1) Nie ma wrodzonej czystej niedokrwistości aplastycznej (niedokrwistość diamentowo-czarna): 90% początku od pierwszego porodu do wieku 1 roku, rzadko po 2 latach, prawo genetyczne jest nadal niejasne, istnieje rodzina, opóźnienie wzrostu dziecka Niektórzy mają również łagodne wrodzone wady rozwojowe, takie jak deformacja kciuka, a niedokrwistość Fanconiego rzadko związana jest z chorobami nowotworowymi Liczba komórek progenitorowych erytroidu nie jest ograniczona, a jakość jest nienormalna, wzrasta HbF, antygen błony płodowej utrzymuje się i ratuje Zwiększona aktywność enzymu szlaku wskazuje, że synteza kwasu nukleinowego jest wadliwa. Limfocyty pacjentów mogą hamować wzrost normalnych komórek progenitorowych erytroidalnych in vitro, 20% przypadków można spontanicznie zwolnić, 60% pacjentów jest skutecznych wobec hormonu kory nadnerczy, a ci, którzy są nieskuteczni, mogą również wykonywać przeszczep szpiku kostnego.
(2) Ostro nabyta czysta niedokrwistość aplastyczna czerwona: infekcja wirusowa występuje w przebiegu przewlekłej niedokrwistości hemolitycznej, szczególnie zakażenia ludzkim parwowirusem B19, opcjonalnie hamując komórki progenitorowe erytroidalne, powodując ostrą czystą czerwoną niedokrwistość aplastyczną, Kryzys aplastyczny zwany niedokrwistością hemolityczną; w niektórych przypadkach funkcja krwiotwórcza chwilowo zatrzymuje się po infekcji wirusowej, co powoduje zmniejszenie liczby komórek krwi. Olbrzymie czerwone krwinki pojawiają się w szpiku kostnym, znanym również jako ostra stagnacja krwiotwórcza. Może również wystąpić ostra czysta czerwona niedokrwistość aplastyczna. U dzieci w wieku 1-4 lat, samoleczących się po kilku tygodniach, nie ma czynnika infekcyjnego, powiedział dzieci z przejściową chorobą erytropoety, ostra czysta czerwona niedokrwistość aplastyczna jest również widoczna w wirusowym zapaleniu wątroby i niektórych wywołanych lekami, takich jak fenytoina, azol Hemoroidy, chloramfenikol, izoniazyd i prokainamid itp., Większość przypadków całkowicie wyzdrowieje po odstawieniu leku.
(C) Przewlekła nabyta czysta niedokrwistość aplastyczna czerwona: obserwowana głównie u dorosłych, 50% pacjentów z grasiczakiem, tylko 5% pacjentów z grasiczakiem ma czystą czerwoną niedokrwistość aplastyczną; większość z nich jest łagodna, 70% to komórki wrzecionowate, kilka Jest złośliwy; kobiety są bardziej powszechne (kobieta: mężczyzna ma od 3 do 4,5: 1), a kilka jest nadal wtórnych do niektórych chorób autoimmunologicznych, takich jak toczeń rumieniowaty układowy i reumatoidalne zapalenie stawów oraz niektóre guzy, takie jak przewlekła białaczka limfocytowa. , przewlekła białaczka szpikowa, choroba limfatyczna, limfadenopatia immunoblastyczna, gruczolakorak żółciowy, rak tarczycy, rak płuc oskrzeli i rak piersi itp., niewyjaśnieni pacjenci nazywani pierwotnie nabytą czystą czerwoną niedokrwistością aplastyczną, różnorodnymi mechanizmami immunologicznymi powodowanymi przez młodych Hamowanie erytropoezy, przeciwciał przeciw erytrocytom, przeciwciał przeciw erytropoetynom lub hamujących limfocytów T w surowicy pacjentów, pacjentom często towarzyszą różnorodne nieprawidłowości immunologiczne, takie jak podwyższona lub obniżona immunoglobulina, immunoglobuliny monoklonalne i Różnorodne przeciwciała dodatnie w surowicy, takie jak zimna aglutynina, zimna hemolizyna, przeciwciała heterofilne, przeciwciała przeciwjądrowe itp., Test przeciwko ludzkiej globulinie i inne pozytywne, u poszczególnych pacjentów mogą być związane z różnorodnym zmniejszeniem czynności gruczołów wydzielania wewnętrznego, nie Grasiczak PRCA częściej u mężczyzn (mężczyzna: kobieta wynosił 2: 1).
Zbadać
Badanie prostej niedokrwistości aplastycznej czerwonych krwinek
1, rutynowe badanie krwi, badanie rentgenowskie, tomografia komputerowa.
2, typ przewlekły powinien być szczegółowo zbadany pod kątem obecności lub braku grasicy, RTG tylnej pozycji klatki piersiowej, pozycji bocznej i 20-stopniowej pozycji ukośnej, może wykryć 85% do 90% grasiczaka, częstość wykrywania skanu CT Może osiągnąć 100%.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza prostej niedokrwistości aplastycznej czerwonych krwinek
Chorobę należy odróżnić od niedokrwistości spowodowanej innymi przyczynami.
Niedokrwistość spowodowana nieprawidłowościami w mikrośrodowisku krwiotwórczym
Mikrośrodowisko krwiotwórcze obejmuje zręb szpiku kostnego, komórki zrębu i cytokiny.
1. Komórki zrębowe szpiku kostnego i komórki zrębowe uszkodzone przez niedokrwistość, martwicę szpiku kostnego, zwłóknienie szpiku, mielosklerozę, chorobę marmuru, przerzuty szpiku kostnego różnych pozaszpikowych chorób nowotworowych oraz różne infekcje lub niezakaźne zapalenie kości i szpiku Uszkodzenie zrębu szpiku kostnego i komórek zrębu, nieprawidłowości mikrośrodowiska krwiotwórczego i wpływają na tworzenie się komórek krwi.
2. Czynnik macierzystych komórek wywodzących się z niedokrwistości (SCF), interleukina (IL), czynnik stymulujący tworzenie kolonii w granulkach i monokolumnach (GM-CSF), czynnik stymulujący tworzenie kolonii granulocytów (G-CSF), erytropoetyna (EPO), trombopoetyna (TPO), czynnik wzrostu płytek (TGF), czynnik martwicy nowotworów (TNF) i interferon (IFN) mają dodatnią i ujemną regulację hematopoezy. Niewystarczająca EPO występuje w niewydolności nerek, chorobach wątroby i przysadce lub niedoczynności tarczycy; choroby nowotworowe lub niektóre infekcje wirusowe wywołują bardziej negatywne regulatory krwiotwórcze, takie jak TNF, IFN i czynniki zapalne, które mogą powodować choroby przewlekłe. Niedokrwistość (ACD).
Niewystarczające materiały hematopoetyczne lub niedokrwistość spowodowana przeszkodami
Surowce hematopoetyczne to substancje niezbędne do namnażania, różnicowania i metabolizmu komórek krwiotwórczych, takie jak białka, lipidy, witaminy (kwas foliowy, witamina B12 itp.) Oraz pierwiastki śladowe (żelazo, miedź, cynk itp.). Jakikolwiek niedobór lub wykorzystanie materiałów krwiotwórczych może skutkować zmniejszoną erytropoezą.
1, niedobór kwasu foliowego lub witaminy B12 lub wykorzystanie niedokrwistości spowodowane różnymi czynnikami fizjologicznymi lub patologicznymi spowodowanymi przez kwas foliowy lub witaminę B12 absolutny lub względny brak wykorzystania lub zaburzenia użytkowania mogą powodować niedokrwistość megaloblastyczną.
2, niedobór żelaza i wykorzystanie żelaza w niedokrwistości, która jest najczęstszą niedokrwistością w klinice. Niedobór żelaza i zaburzenia jego wykorzystania wpływają na syntezę hemu, a ten typ niedokrwistości nazywany jest nieprawidłową anemią syntezy hemoglobiny. Morfologia erytrocytów tego rodzaju niedokrwistości jest niewielka, a środkowy obszar wybarwiony światłem jest powiększony, należący do niedokrwistości hipochromicznej małych komórek.
Niedokrwistość hemolityczna (HA): czerwone krwinki niszczą nadmierną anemię.
Niedokrwistość krwotoczna
Zgodnie ze stopniem utraty krwi, ostra i przewlekła, przewlekła niedokrwistość krwotoczna często połączona z niedokrwistością z niedoboru żelaza. Można podzielić na koagulopatię (taką jak idiopatyczna plamica małopłytkowa, hemofilia i ciężka choroba wątroby) i choroby niekrzepliwe (takie jak uraz, guzy, gruźlica, rozstrzenie oskrzeli, wrzód trawienny, plwocina i Dwa rodzaje chorób ginekologicznych itp.).
