idiopatyczna plamica małopłytkowa
Wprowadzenie
Wprowadzenie do idiopatycznej plamicy małopłytkowej Idiopatyczna plamica małopłytkowa (ITP) jest najczęstszą chorobą krwotoczną u dzieci. Charakteryzuje się samoistnym krwawieniem, małopłytkowością, przedłużonym czasem krwawienia i słabym zaburzeniem czynności skrzepu. Choroba ta jest krwotokiem związanym z odpowiedzią immunologiczną. Choroby seksualne można podzielić na ostre i przewlekłe zgodnie z przebiegiem choroby pacjenta w ciągu 6 miesięcy lub dłużej niż 6 miesięcy Oba typy różnią się wiekiem, etiologią, patogenezą i rokowaniem. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: niedokrwistość z niedoboru żelaza, skurcze menstruacyjne, wstrząs
Patogen
Idiopatyczna plamica małopłytkowa
Czynniki autoimmunologiczne (50%):
Większość uczonych uważa, że ITP jest trombocytopenią spowodowaną odpowiedzią immunologiczną organizmu na własny antygen związany z płytkami krwi, ale istota antygenu związanego z płytkami jest wciąż niejednoznaczna. W 1982 r. Van Leenwen poinformował, że autoprzeciwciała u niektórych pacjentów z ITP są skierowane przeciwko glikoproteinie błon płytkowych IIb. Antygenowe determinanty cząsteczki / IIIa (GpIIb / IIIa), a później stwierdzono, że kompleks GPIb / IX na płytkach krwi niektórych pacjentów z ITP jest również docelowym antygenem autoprzeciwciał, co sugeruje, że ITP jest grupą samą w sobie spowodowaną przez różne powiązane determinanty antygenowe. W chorobach immunologicznych miejsca antygenów błonowych, które mogą wiązać się z przeciwciałami, są dość rozległe, dlatego autoantygeny płytkowe pacjentów z ITP obejmują głównie GPIIb / IIIa, GPIb / IX i inne typy antygenów, które nie są w pełni wyjaśnione. Wartość badań przeciwciał przeciwpłytkowych w diagnostyce i leczeniu ITP jest nadal kontrowersyjna, ale nie ma wątpliwości, że wytwarzanie autoprzeciwciał odgrywa ważną rolę w patogenezie ITP.
Zmniejszona produkcja płytek krwi (25%):
Częstość trombocytozy u pacjentów z ITP może być zmniejszona, normalna lub zwiększona, a średni wskaźnik produkcji płytek jest zbliżony do normalnego, ale średni czas życia płytek krwi w naczyniach krwionośnych pacjentów z ITP jest skrócony (tylko 2,9 dnia, normalna średnia wynosi 8,0 dni), głównie z powodu płytek krwi. Uszkodzenie jest zwiększone. Zwykle liczba megakariocytów u pacjentów z ITP jest normalna lub zwiększona. Wzrost liczby megakariocytów może być związany ze wzrostem zniszczenia płytek i kompensacyjną proliferacją megakariocytów. Ponieważ przeciwciała przeciwpłytkowe działają jednocześnie na megakariocyty lub ich komórki progenitorowe. Może to również powodować, że płytki krwi nie będą wytwarzane.
Zmiany przepuszczalności naczyń włosowatych (20%):
(1) Mechanizm krwawienia z przewlekłego ITP: 1 Zwiększone zniszczenie płytek krwi spowodowane przez przeciwciała związane z płytkami krwi jest główną przyczyną krwawienia. 2 przeciwciała unieruchomione na antygenach związanych z płytkami krwi powodują nieprawidłowe działanie płytek krwi. 3 przeciwciała mogą również uszkadzać komórki śródbłonka naczyń włosowatych, powodując zwiększoną przepuszczalność i krwawienie.
(2) Mechanizm krwawienia z ostrego ITP: 1 Płytki krwi, które wiążą się z kompleksami immunologicznymi, są jednocześnie pochłaniane przez makrofagi i są niszczone i redukowane. 2 Uwolnienie dużej ilości proteazy podczas fagocytozy zwiększa przepuszczalność naczyń włosowatych. (3) Kompleks immunologiczny może naprawić dopełniacz, a rozszczepienie C3 i C5 może powodować uwalnianie histaminy, powodując zmiany przepuszczalności naczyń i krwawienie.
Patogeneza
Zniszczenie płytek krwi
(1) Mechanizm niszczenia płytek przez przewlekłe ITP: Niszczenie płytek przez przewlekłe ITP jest spowodowane wiązaniem przeciwciał płytek krwi z ich powiązanymi antygenami: PAIg wiąże się z antygenem specyficznym dla płytek krwi poprzez segment Fab, a jego odsłonięty segment Fc może oddziaływać z makrofagami jednojądrzastymi Receptory Fc makrofagów układu wiążą się, powodując zniszczenie płytek krwi przez fagocytozę. Megakariocyty mają również pokrewne antygeny, więc zaburzona jest również funkcja wytwarzania płytek krwi. Gdy powierzchnia płytek krwi zawiera więcej przeciwciał IgG, można utworzyć dimery IgG. Aktywacja dopełniacza C1q, a następnie aktywacja składników układu dopełniacza, produktu cięcia C3b C3b przyłączonego do powierzchni płytek krwi i wiązania się z receptorem C3b makrofagów, co również prowadzi do fagocytozy płytek krwi, niszczenia płytek krwi i poziomów aktywności makrofagów Ma również związek, np. Gdy wirus jest zainfekowany, zwiększa się liczba receptorów Fc lub C3b na makrofagach, wzrasta powinowactwo, a płytki krwi są łatwiejsze do zniszczenia. Może to tłumaczyć klinicznie powszechne zjawisko, tj. U pacjentów z ITP występuje wirus. Kiedy infekcja jest zainfekowana, stan często się pogarsza.
(2) Mechanizm niszczenia płytek ostrego ITP: Ostra ITP występuje częściej u dzieci i często wiąże się z infekcją wirusową. Typ ostry jest złożoną chorobą immunologiczną spowodowaną naturalną odpowiedzią obronną układu immunologicznego po infekcji wirusowej.
1 infekcja wirusowa może bezpośrednio uszkadzać megakariocyty i płytki krwi: może również powodować zmiany antygenowe błony płytkowej, indukować produkcję autoprzeciwciał.
2 sekwestracja i niszczenie płytek krwi przez jednojądrzasty układ makrofagów: A. tworzenie kompleksów immunologicznych (IC) in vivo: przeciwciała przeciwwirusowe wiążą się z wirusami zaadsorbowanymi przez płytki krwi, a także mogą wiązać przeciwciała z krążącymi antygenami innymi niż płytki krwi, a następnie z błonami płytek krwi. Receptor Fc wiąże się, wiąże i eliminuje krążące kompleksy immunologiczne, które są zwykle normalnymi jednojądrzastymi makrofagami, ale powoduje trombocytopenię; B. Przeciwciała przeciwpłytkowe są również obecne u pacjentów z ostrym ITP, z wyjątkiem GPIIb / Oprócz autoprzeciwciał IIIa i GPIb / IX mogą występować również autoprzeciwciała GPV.
Przeciwciało przeciwpłytkowe
(1) Wykrywanie przeciwciał przeciwpłytkowych: W 1975 r. Dixon i Rosse po raz pierwszy bezpośrednio zastosowali metody ilościowe do wykrycia immunoglobulin na powierzchni płytek u pacjentów z ITP, zwanych przeciwciałami związanymi z płytkami krwi (PAIgG), i stwierdzili ujemną korelację między PAIgG a liczbą płytek krwi. Zależnie od tego sukcesywnie wprowadzano RIA, ELISA i inne metody. Stężenie normalnych ludzkich płytek PAIgG / 106 wynosi 1-11 ng, podczas gdy zawartość PA IgG w płytkach krwi u pacjentów z ITP jest 4-13 razy wyższa niż u normalnych osób. Chociaż wyniki różnią się w zależności od raportu, wyniki różnych raportów są znacznie wyższe u większości pacjentów z ITP (78,6% do 100%) niż w normalnej populacji. Liczba PAIgG jest ujemnie skorelowana z liczbą płytek krwi, a także z płytkami krwi. Oczekiwana długość życia jest ujemnie skorelowana; poziomy PAIgG odzwierciedlają objawy kliniczne i są związane z nasileniem choroby, a wraz ze wzrostem liczby płytek krwi PAIgG zmniejsza się lub spada do normy, ponieważ leczenie jest skuteczne.
Dalsze badania wykazały, że posocznica bakteryjna, aktywny toczeń rumieniowaty układowy (SLE), mononukleoza zakaźna z trombocytopenią, choroba Gravesa, zapalenie tarczycy Hashimoto, chłoniak, przewlekła białaczka limfocytowa i inne choroby PAIgG Poziom może wzrosnąć. Uważa się, że PAIgG nie jest swoistym przeciwciałem związanym z ITP. Interpretacja PAIgG powinna być ostrożna. W 1983 r. Do określenia PAIgG użyto Lo Bugli i innych przeciwciał monoklonalnych znakowanych 125I przeciw IgG i stwierdzono prawidłową kontrolną powierzchnię płytek. PAIgG to (169 ± 79) cząsteczki IgG; pacjenci z ITP mają PAIgG na powierzchni płytek wynoszące 790 ～ 13095 cząsteczek IgG; pacjenci z nieimmunizowaną małopłytkowością mają PAIgG na powierzchni płytek wynoszącą (246 ± 156) cząsteczek IgG, dane te sugerują, że chociaż PAIgG jest podwyższony To nie jest konkretny wskaźnik diagnozy ITP, ale nadal ma ważną wartość odniesienia w diagnozie ITP. W połączeniu z objawami klinicznymi, małopłytkowością, podwyższonym PAIgG, jeśli inne choroby wtórne (takie jak SLE, choroba tarczycy, zaburzenia limfoproliferacyjne) A infekcja itp.) Powinna być wysoce podejrzana o możliwość wystąpienia ITP; jeśli PAIgG jest ujemny, prawdopodobnie nie jest to ITP.
(2) Rodzaje przeciwciał związanych z płytkami krwi: W dogłębnym badaniu ITP stwierdzono, że nie we wszystkich małopłytkowości ITP pośredniczy PAIgG i mogą występować inne czynniki wpływające na małopłytkowość, takie jak PAIgM, PAIgA i PAC3, PAIgM Wysoka szybkość wiązania i zdolność kohezji, 1 cząsteczka IgM może aktywować dopełniacz i promować niszczenie płytek krwi. Podobno poziom PAIgM ma najsilniejszą korelację z liczbą płytek krwi. PAIgM może odgrywać dominującą rolę w patogenezie ITP, i istnieją doniesienia, że tylko pacjenci Występuje wzrost PAC3 i brak wzrostu PAIgG, co sugeruje, że dopełniacz może niszczyć same płytki krwi przy braku przeciwciał związanych z płytkami krwi, ale wielu pacjentów ma przeciwciała związane z powierzchnią płytek krwi należące do PAIgG. W większości przypadków PAIgG występuje samodzielnie, stanowiąc około 70%, a także PAIgG i PAIgM. I (lub) PAIgA współistnieje, niewielka liczba pacjentów, szczególnie ostre ITP, samo przeciwciało PAIgM, IgG1 występuje najczęściej w podtypach przeciwciał IgG, IgG1 często współistnieje z IgG3, IgG4, a IgG2 współistnieje rzadko.
(3) Wytwarzanie przeciwciał przeciwpłytkowych i niszczenie płytek krwi: wiadomo, że PAIgG jest wytwarzany głównie w śledzionie. Inne tkanki limfatyczne i szpik kostny mogą być również ważnymi miejscami produkcji PAIgG. Obecnie uważa się, że główne narządy ITP i niszczenia płytek krwi znajdują się w śledzionie, wątrobie i Szpik kostny, w którym śledziona jest najważniejsza, normalna śledziona zawiera dużą liczbę makrofagów, które zatrzymują ponad 1/3 płytek krwi w ludzkim ciele. Zawartość IgG w śledzionie pacjentów z ITP jest 5 do 35 razy większa niż normalnej kontroli, a przeciwciało przeciwpłytkowe wiąże się z odpowiednim antygenem. Zwiększona fagocytoza i zniszczenie przez makrofagi śledziony, a natychmiastowy wzrost liczby płytek krwi po splenektomii u większości pacjentów z ITP wskazuje również, że śledziona odgrywa centralną rolę w patogenezie ITP, podczas gdy u niektórych pacjentów ITP wciąż powraca po splenektomii, PAIgG jest oczywiste Zwiększony, może być związany z tkanką limfatyczną, a szpik kostny może nadal wytwarzać przeciwciała przeciwpłytkowe i stać się głównym miejscem zniszczenia płytek krwi.
Zapobieganie
Zapobieganie idiopatycznej plamicy małopłytkowej
Po pierwsze, zapobieganie:
Zapobiegaj przeziębieniom, uważnie obserwuj zmiany fioletowych plam, takich jak gęstość, kolor, rozmiar itp., Zwracaj uwagę na temperaturę ciała, świadomość i krwawienie, pomagaj zrozumieć rokowanie i wynik choroby, aby poradzić sobie z nią w porę, aby uniknąć urazu, ciężkie krwawienie musi być absolutnie Odpoczynek w łóżku, przewlekli pacjenci, w zależności od aktualnej sytuacji, odpowiednie ćwiczenia, unikanie siedmiu emocji, utrzymanie dobrego nastroju, dieta powinna być miękka, jeśli występuje krwawienie z przewodu pokarmowego, powinna być półpłynna lub płynna, nie jedz pikantnych i pikantnych potraw, Świąd plamisty, można go natrzeć balsamem kalaminowym lub balsamem w proszku Jiuhua, zwracać uwagę na higienę skóry, unikać drapania łuków skóry z infekcją.
Po drugie, warunkowanie:
(1) Uwarunkowanie życia
1. Częstość występowania jest pilniejsza, ciężkie krwawienie musi być absolutnie w łóżku, należy zwrócić uwagę na odpoczynek w okresie remisji, unikać przepracowania i urazu.
2. Przewlekła plamica, możesz ćwiczyć zgodnie z siłą fizyczną.
(dwa) warunkowanie diety
1. Dieta powinna być miękka i delikatna. W przypadku krwawienia z przewodu pokarmowego należy zastosować dietę półpłynną lub płynną, nie powinna być zimna.
2. Może podawać warzywa i owoce, zupę z fasoli mung, owsiankę z nasion lotosu, unikać używania włosów takich jak ryby, krewetki, kraby, ściągające pokarmy.
3. Ci, którzy mieli alergie na leki, powinni zwracać uwagę, aby unikać stosowania leków uczulających podczas używania leku. Fioletowa śledziona ma swędzenie skóry. Można ją wcierać w balsam calamine lub proszek Jiuhua. Zwróć uwagę na czystą skórę i unikaj szałwii. Zapobiegasz infekcji.
(3) Uwarunkowania psychiczne: reguluj emocje i unikaj wahań nastroju lub stymulacji umysłowej.
Powikłanie
Powikłania idiopatycznej plamicy małopłytkowej Powikłania niedobór żelaza niedokrwistość miesiączka i więcej szoku
1, niedokrwistość z niedoboru żelaza: częste młode kobiety z większą miesiączką.
2, krwawienie z trzewi: w tym z przewodu pokarmowego, dróg moczowych, krwawienia z macicy, ogólne krwawienie z trzewi jest rzadkie, gdy wystąpi krwawienie, ciężkie przypadki mogą powodować wstrząs krwotoczny, krwotok śródczaszkowy jest mniej powszechny, ale główna przyczyna śmierci, ostrzy współistniejący pacjenci ITP Istnieje od 3% do 4% krwotoku śródczaszkowego i 1% zgonów z powodu krwotoku śródczaszkowego.
Objaw
Objawy idiopatycznej plamicy małopłytkowej Częste objawy Krwawienie z nosa Skrócenie życia płytek Freckle szpik kostny Zaburzenia dojrzewania megakariocytów Czarny stolec śledziona krwawienie dziąseł Booger małopłytkowość Wstrząs
Objaw
Klinicznie krwotok był głównym objawem, brak widocznych powiększeń wątroby, śledziony i węzłów chłonnych, liczba płytek krwi <100 × 109 / L, dominowały komórki jądra szpiku kostnego, liczba megakariocytów wzrosła lub była normalna, w surowicy wykryto przeciwciało przeciwpłytkowe (PAIgG, M , A), życie płytek krwi jest krótsze i można zdiagnozować inne choroby, które powodują małopłytkowość.
Krwotok ITP charakteryzuje się rozległym krwawieniem skóry i błon śluzowych.Większość z nich to krwotoki śródskórne lub podskórne o rozrzuconych rozmiarach igieł, tworzące plwocinę lub wybroczyny; więcej kończyn, ale także krwotok ogólnoustrojowy lub krwiak; niektórzy pacjenci Duża liczba smarków (około 20% do 30%) lub krwawienie z dziąseł jest głównym problemem, wspólna hematemeza lub melena, głównie spowodowane połykaniem podczas krwawienia z nosa i jamy ustnej, występowanie prawdziwego krwawienia z przewodu pokarmowego jest rzadkie, pod spojówką opuszki Krwawienie jest również częstym objawem, czasami ciężkim krwiomoczem, około 1% pacjentów z krwotokiem śródczaszkowym, staje się główną przyczyną śmierci ITP, nastolatki mogą zobaczyć więcej miesiączki, inne części krwawienia, takie jak klatka piersiowa, jama brzuszna, stawy itp., Niezwykle rzadkie.
Oprócz krwotoku skóry i błon śluzowych, tylko 10% do 20% pacjentów ma łagodną powiększenie śledziony. Ostrej ekspozycji często towarzyszy gorączka. Niedokrwistość krwotoczna może wystąpić u pacjentów z ciężką chorobą krwotoczną. Z boku może wystąpić wstrząs krwotoczny, któremu często towarzyszy miejscowy krwiak. Odpowiednie objawy, krwotok śródczaszkowy objawiający się jako ból głowy, letarg, śpiączka, drgawki, paraliż i inne objawy, ostry piorunujący pacjenci oprócz trombocytopenii, często towarzyszy im uszkodzenie ściany naczynia krwionośnego, więc krwotok jest cięższy.
Rodzaj
Klinicznie ITP klasyfikuje się na typ ostry i przewlekły zgodnie z przebiegiem choroby pacjenta, a osoby z czasem trwania choroby krótszym niż 6 miesięcy nazywane są typem ostrym, osoby z historią dłuższą niż 6 miesięcy nazywane są typem przewlekłym, a niektóre ostre ITP można przekształcić w typ przewlekły.
Ostre ITP zwykle ma nagły początek objawów, skórę ogólnoustrojową, krwotok z błony śluzowej, a często pierwsze wybroczyny skórne na początku choroby.W ciężkich przypadkach niektóre wybroczyny mogą być stopione na kawałki lub utworzyć pęcherze krwi, a krwawienie lub pęcherz krwi często występuje w błonie śluzowej jamy ustnej. Często występuje krwotok z dziąseł i błony śluzowej nosa. Niewielka liczba pacjentów ma krwawienie z przewodu pokarmowego i dróg moczowych lub krwotok z siatkówki. W łagodnych przypadkach widoczne są tylko rozrzucone na skórze plamy i wybroczyny. Ostre ITP jest samoograniczające się, a 80% do 90% pacjentów to Po wyleczeniu choroby w ciągu pół roku większość z nich poprawiła się w ciągu 3 tygodni, a niewielka liczba pacjentów została opóźniona i zmieniła się w przewlekłą ITP.
Około 30% do 40% pacjentów z przewlekłą ITP nie ma żadnych objawów w momencie rozpoznania. Zasadniczo początek jest powolny lub podstępny. Często wykazuje różne stopnie krwawienia skóry i błon śluzowych. Objawy krwawienia są często uporczywe lub nawracające, plamica skóry i wybroczyny. Może wystąpić w dowolnej części ciała, częściej w dystalnych kończynach, szczególnie po zadrapaniu skóry lub urazie, ze skłonnością do plamicy i wybroczyny, różne krwawienia z błony śluzowej, błony śluzowej jamy ustnej, dziąseł, krwawienia z błony śluzowej nosa i miesiączki u kobiet Częściej mogą również wystąpić krwiomocz lub krwawienie z przewodu pokarmowego, ogólne objawy krwawienia i liczba płytek krwi, pacjenci z ITP często nie mają innych objawów poza objawami i objawami krwawienia, generalnie brak powiększenia śledziony, czasami u pacjentów przewlekłych (mniej niż 3% ) łagodne powiększenie śledziony.
Zbadać
Badanie idiopatycznej plamicy małopłytkowej
Obraz krwi
Krwawienie nie jest ciężkie, brak czerwonych, białych krwinek, czasami nieprawidłowe limfocyty, co sugeruje, że z powodu infekcji wirusowej czerwone krwinki i hemoglobina są często zmniejszane po ostrym krwawieniu lub powtarzającym się krwotoku, białe krwinki są zwiększone, retikulocyty po masywnym krwawieniu Może wzrosnąć, najważniejszą rzeczą we krwi obwodowej jest to, że płytka krwi jest zmniejszona poniżej 100 × 109L, krwotok jest wprost proporcjonalny do wysokości płytek, płytka <50 × 109L można zobaczyć z krwi spontanicznej, <20 × 109L, gdy krwawienie jest oczywiste, <10 × 109L Krwawienie jest ciężkie. Przewlekli pacjenci widzą, że płytki krwi są duże i luźne, a barwienie jest płytkie; czas krwawienia jest wydłużony, czas krzepnięcia jest normalny, skrzep krwi jest słabo skurczony lub nie kurczy się; zużycie protrombiny jest zmniejszone, tromboplastyna jest słabo utworzona, a płytki krwi są bardzo zmniejszone. Z powodu braku czynnika płytkowego 3, przedłużonego czasu krzepnięcia, żywotność płytek krwi jest bardzo krótka, liczba płytek krwi jest zmniejszana w różnym stopniu, i mogą występować nieprawidłowości morfologiczne, takie jak zwiększona objętość, specjalna morfologia, zmniejszone cząstki i nadmierne zabarwienie, chyba że wystąpi masywne krwawienie. Zasadniczo brak znaczącej niedokrwistości i leukopenii.
2. Szpik kostny
W ciężkich przypadkach krwotoku reaktywna funkcja krwiotwórcza jest silna. Liczba megakariocytów w ostrych przypadkach jest normalna lub nieznacznie wyższa. Megakariocyty u pacjentów przewlekłych są zwiększone o więcej niż 0,2 × 109 l (200 / mm3) lub nawet 0,9 × 109 l (wartość normalna (0,025 ~). 0,075) × 109L], klasyfikacja megakariocytów: odsetek proto-megakariocytów i naiwnych megakariocytów jest prawidłowy lub nieznacznie wyższy; megakariocyty z dojrzałymi płytkami krwi nie są znacznie zwiększone, nawet do 80%; a megakariocyty z uwalnianiem dojrzałych płytek krwi są rzadkie, Badanie szpiku kostnego jest wymagane w celu potwierdzenia choroby i wykluczenia białaczki lub niedokrwistości aplastycznej.
3. Test przeciwciał na płytkach krwi
Wzrost głównie IgG powierzchni płytek (PA IgG), dodatni wskaźnik wyniósł 66% ~ 100%, jednoczesne wykrycie PAIgG, PAIgM, PAIgA może zwiększyć dodatni wskaźnik wykrycia, wzrost PAIgG nie jest swoistą zmianą choroby, w innych chorobach immunologicznych może również Zwiększona, ale nieimmunologiczna plamica małopłytkowa PAIgG nie zwiększa się, ponadto systematyczna obserwacja zmian PAIgG ma wiodące znaczenie w prognozowaniu ITP, ogólnie liczba płytek wzrasta, gdy spada PAIgG, donosi się, że ilość PAIgG na płytkę wynosi> 1,1 × 10-12 g Przypadki z terapią hormonalną są nieskuteczne, a ilość PAIgG na płytkę wynosi (0,5 ~ 1,0) × 10-12 g. Efekt hormonalny jest dobry. Jeśli PAIgG jest bardzo wysoki przed cięciem śledziony, oznacza to, że operacja nie jest dobra, taka jak terapia hormonalna lub operacja śledziony. Jeśli PAIgG powróci do normy, rokowanie jest dobre. Jeśli PAIgG jest stale zwiększane, leczenie jest nieważne.
Ponadto można zmierzyć przeciwciała płytek krwi w surowicy, a około 54% do 57% pacjentów ma przeciwciała w surowicy, ale wolne przeciwciała płytek krwi w surowicy nie są równoległe do dodatniego wskaźnika IgG na powierzchni płytek.
4. Skrócone życie płytek krwi
Zastosowanie izotopu 51Cr lub 111 W znakowanych płytkach krwi u pacjentów z ITP: w celu określenia, żywotność płytek krwi pacjenta jest znacznie skrócona, nawet tylko kilka godzin (1 do 6 godzin, normalnie 8 do 10 dni), można również zmierzyć za pomocą metody zliczania powierzchni ciała towarzysza Miejsca zatrzymania i zniszczenia płytek krwi (śledziona, wątroba, płuca, szpik kostny), testy adhezji i agregacji płytek mogą czasem wykryć zaburzenia czynności płytek u pacjentów z przewlekłą ITP.
5. Test krzepnięcia
Wydłużony czas krwawienia, dodatni wynik testu kruchości naczyń włosowatych, słabe cofanie się skrzepów krwi, słabe zużycie protrombiny, mała agregacja płytek i przyczepność.
6. Oznaczanie płytek krwi za pomocą radionuklidu
Żywotność płytek krwi jest znacznie skrócona, test ten jest specyficzny dla diagnozy ITP, ale z powodu braku prostych i łatwych metod wykrywania, nie może być szeroko stosowany w praktyce klinicznej.
W zależności od stanu, objawy kliniczne, objawy, objawy, USG B, promieniowanie rentgenowskie, CT, MRI, testy czynności wątroby i nerek.
Diagnoza
Rozpoznanie i różnicowanie idiopatycznej plamicy małopłytkowej
Diagnoza
Główna diagnoza ITP opiera się na klinicznych objawach krwawienia, zmniejszonej liczbie płytek krwi, braku obrzęku śledziony, zmianach jakości i ilości megakariocytów szpiku kostnego oraz przeciwciałach przeciwpłytkowych W grudniu 1986 r. Zaprezentowano pierwszą Chińską Konferencję Narodowego Towarzystwa Hematologicznego na Zakrzepicę Hemostatyczną. Następujące kryteria diagnostyczne ITP: liczba płytek testowych wielokrotnych <100 × 109 / L; badanie megakariocytów w szpiku kostnym zwiększone lub prawidłowe, występują zaburzenia dojrzałości; śledziona nie jest duża ani nieznacznie zwiększona; którykolwiek z następujących 5 punktów: 1 Skuteczne jest leczenie prednizonem (prednizonem); wzrost IgG 2PA; wzrost 3PAC3; 4 śledziony skuteczne; skrócenie pomiaru 5 płytek krwi; może wykluczyć wtórną małopłytkowość, osoby z ITP w podeszłym wieku powinny być związane z innymi wtórnymi plamami małopłytkowymi Identyfikacja, taka jak leki, infekcje itp .; jeśli towarzyszy im śledziona, należy zwracać uwagę na inne choroby, które mogą powodować małopłytkowość.
1. Kryteria diagnostyczne i podstawa
Domowe kryteria diagnostyczne (pierwsza Krajowa Konferencja Hematologii Chińskiego Towarzystwa Zakrzepicy i Hemostazy, 1986).
(1) Wiele testów w celu sprawdzenia zmniejszenia liczby płytek krwi.
(2) Śledziona nie rośnie lub tylko nieznacznie wzrasta.
(3) Badanie megakariocytów w szpiku kostnym podwyższone lub prawidłowe, występują zaburzenia dojrzałości.
(4) Co najmniej jeden z następujących pięciu elementów:
1 Leczenie glikokortykosteroidami nadnerczy jest skuteczne.
2 splenektomia jest skuteczna.
Zwiększone 3PA IgG.
Zwiększony 4PAC3.
5 życie płytek krwi jest krótsze.
(5) Wyłączenie wtórnej małopłytkowości.
2. Ocena diagnostyczna
(1) Zgodnie z immunologiczną patogenezą idiopatycznej plamicy małopłytkowej, idiopatyczna plamica małopłytkowa nazywana jest imuniczną plamicą małopłytkową, a skrót ITP jest nadal używany. Zjawisko mieszanego stosowania jest bardziej powszechne, ale z punktu widzenia kilku autorytatywnych monografii hematologicznych za granicą konotacja tych dwóch nie powinna być taka sama. Idiopatyczna plamica małopłytkowa powinna być określana jako brak wyraźnych czynników predysponujących. Odporna plamica małopłytkowa z innymi chorobami immunologicznymi, jest częścią immunologicznej plamicy małopłytkowej, a immunologiczna plamica małopłytkowa obejmuje także wtórną immunologiczną plamicę małopłytkową, na przykład związaną z toczniem rumieniowatym układowym, leki Immunologiczna plamica małopłytkowa, noworodkowa alloimmunologiczna plamica małopłytkowa, rozpoznanie ITP jest metodą diagnostyczną, oprócz wykluczenia wtórnej plamicy immunologicznej trombocytopenicznej, należy również wykluczyć inne przyczyny Małopłytkowość
(2) Wielokrotne testy w celu sprawdzenia zmniejszenia liczby płytek krwi są bardzo ważne: można wykluczyć złudzenie wywołane jednym błędem testu, a ponadto należy zwrócić uwagę na inne złudzenia, takie jak znaczne zmniejszenie liczby płytek krwi, ale bez tendencji do krwawień, z wyjątkiem antykoagulantu, w którym pośredniczy EDTA Zmniejszenie pseudopłytek, zgodnie z literaturą obcą, częstość występowania pseudo-trombocytopenii z udziałem EDTA u „zdrowych” wynosi 0,09% do 0,11%, częściej u pacjentów w stanie krytycznym lub hospitalizowanych, częstość występowania wynosi 1,9% Brak odpowiednich danych w Chinach.
(3) związane z badaniem szpiku kostnego: kontrowersyjna jest liczba megakariocytów, typowy wzrost megakariocytów, zaburzenia dojrzałości, niektórzy pacjenci z liczbą megakariocytów mogą być normalni, ale zmniejszenie liczby megakariocytów może wykluczyć rozpoznanie jest dyskusyjne, po pierwsze, badanie szpiku kostnego Redukcja megakariocytów niekoniecznie odzwierciedla rzeczywistą sytuację w ciele, a po drugie, większość docelowych antygenów będących celem przeciwciał anty-płytkowych jest również obecna w megakariocytach, co może mieć wpływ na proliferację i różnicowanie megakariocytów.
(4) Większość pacjentów z ITP może wykryć przeciwciała na powierzchni płytek krwi: PAIg, z których większość to PAIgG, ale należy zauważyć, że PAIg nie jest swoistym przeciwciałem związanym z ITP, a niektóre choroby immunologiczne, takie jak toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne Zapalenie stawów, zespół Sjogrena (zespół Sjogrena) itp. Często również zwiększają PAIg, ponadto poziom podwyższonego PAIg niekoniecznie jest równoległy ze stopniem małopłytkowości, niektórzy pacjenci mają wysokie poziomy PAIg, ale liczba płytek krwi jest tylko łagodna Zmniejszony PAIg u różnych pacjentów z ITP może być skierowany na różne docelowe antygeny, w tym glikoproteinę Ib, IIb / IIIa, fosfolipidy itp. Niektóre z tych docelowych antygenów są związane z funkcją adhezji i agregacji płytek krwi, dlatego też oprócz zmniejszenia liczby płytek, pacjenci z ITP Nieprawidłowe funkcje płytek krwi mogą być łączone, co może częściowo wyjaśniać, dlaczego niektórzy pacjenci mają niską liczbę płytek krwi, ale cięższe krwawienie, podczas gdy niektórzy pacjenci mają niską liczbę płytek krwi, ale bez krwawienia.
(5) Kryteria diagnostyczne dla opornej na leczenie ITP: standardy zagraniczne zasadniczo obejmują co najmniej następujące dwa punkty: terapia glukokortykoidami jest nieskuteczna, a splenektomia nie jest skuteczna. Resekcja śledziony nie jest akceptowana. Pacjenci często otrzymują inne leki immunosupresyjne lub inne leczenie, gdy terapia glukokortykoidami jest nieskuteczna. Dlatego w Chinach prawie nie ma opornej na leczenie ITP, ale oprócz splenektomii, Wielu pacjentów jest nieskutecznych w wielu terapiach, dlatego kryteria dla opornej na leczenie ITP w Chinach należy sformułować zgodnie z rzeczywistą sytuacją w Chinach.
Diagnostyka różnicowa
Klinicznie często konieczne jest zidentyfikowanie następujących chorób:
(1) Niedokrwistość aplastyczna: objawia się jako gorączka, niedokrwistość, krwawienie, trzy główne objawy, wątroba, śledziona, węzły chłonne, podobne do idiopatycznej plamicy małopłytkowej z niedokrwistością, ale ogólnie niedokrwistość, łączna liczba białych krwinek i Liczba neutrofili jest zmniejszona, retikulocyty nie są wysokie, szpik kostny jest czerwony, funkcja krwi układu ziarniniakowego jest zmniejszona, a megakariocyty są zmniejszone lub niezwykle trudne do znalezienia.
(2) Ostra białaczka: ITP jest szczególnie potrzebna do identyfikacji białaczki bez wzrostu liczby białych krwinek, co może być potwierdzone przez krwawy rozmaz pokazujący różne stadia niedojrzałych białych krwinek i badanie szpiku kostnego.
(3) plamica alergiczna: w przypadku symetrycznych krwotocznych grudek wysypki kończyny dolne są częstsze, płytki krwi są liczne, na ogół łatwe do zidentyfikowania.
(4) toczeń rumieniowaty: wczesne objawy plamicy małopłytkowej, podejrzane o przeciwciała przeciwjądrowe i komórki tocznia (LEC) mogą pomóc w identyfikacji.
(5) Zespół Wiskortta-Aldricha: oprócz krwotoku i małopłytkowości w połączeniu z rozległym wypryskiem w całym ciele i łatwym do zakażenia, zmniejszonym przyleganiem płytek krwi, brak reakcji aglutynacji na ADP, adrenaliny i kolagenu, atrybut ukryty choroby dziedzicznej, Częstość występowania u niemowląt płci męskiej ma więcej niż jeden rok.
(6) Zespół Evansa: charakteryzujący się jednoczesną autoimmunologiczną małopłytkowością i niedokrwistością hemolityczną, test Coomba jest dodatni, stan jest poważniejszy, większość pacjentów jest skuteczna przez hormon lub splenektomię.
(7) Zakrzepowa plamica małopłytkowa, obserwowana w każdym wieku, podstawowe zmiany patologiczne to eozynofilowa embolizacja małych tętnic, wcześniej uważana za zator płytkowy, i potwierdzona przez embolizację fibryny za pomocą testu przeciwciał fluorescencyjnych, to uszkodzenie naczyń może wystąpić w każdym Narządy, objawy kliniczne krwotoku małopłytkowego i niedokrwistości hemolitycznej, hepatosplenomegalia, hemoliza jest pilniejsza, gorączka i ból brzucha, nudności, biegunka, a nawet śpiączka, drgawki i inne objawy neurologiczne, zwiększone retikulocyty, Jądrowe krwinki czerwone pojawiają się w otaczającej krwi, test surowicy przeciwko ludzkiej globulinie jest ogólnie ujemny, może wykazywać zaburzenia czynności nerek, takie jak krwiomocz, białkomocz, azotemia, kwasica, poważne rokowanie, tylko tymczasowe połączenie hormonów kory nadnerczy .
(8) wtórna plamica małopłytkowa: ciężkie zakażenia bakteryjne i wiremia mogą powodować małopłytkowość, różne choroby śledziony, zakażenia szpiku kostnego, alergie chemiczne i lekowe oraz zatrucia (leki mogą bezpośrednio niszczyć płytki krwi lub hamować Jego funkcja lub w połączeniu ze składnikami osocza, tworząc kompleksy antygenowe, a następnie wytwarzanie przeciwciał, a następnie reakcje alergiczne przez przeciwciała antygenowe, niszczenie płytek krwi, dreszcze, gorączkę, ból głowy i wymioty można zaobserwować na początku reakcji alergicznych, może towarzyszyć niedokrwistość hemolityczna Występuje małopłytkowość, należy ją dokładnie zbadać, aby znaleźć przyczynę identyfikacji z idiopatyczną plamicą małopłytkową.
(9) pseudo-małopłytkowość: można zaobserwować u normalnych ludzi lub innych pacjentów, częstość występowania wynosi 0,09% ~ 0,21%, pacjent nie ma żadnych klinicznych objawów krwawienia, najczęstszego w antykoagulancie EDTA spowodowanym agregacją płytek in vitro (płytki krwi, płytki krwi i Pomiędzy białymi krwinkami), błędnym rozpoznaniem cytometru, mechanizmem powodującym pseudo-trombocytopenię jest obecność lektyny zależnej od EDTA (zwykle IgG) w osoczu tych osobników, zdolnej do rozpoznawania antygenu powierzchniowego płytek w obecności antykoagulacji in vitro. (np. GPIIb / IIIa) i / lub neutrofilowy receptor FcγIII, powodujący agregację płytek krwi lub agregację płytek neutrofili, u pacjentów z niewyjaśnioną klinicznie małopłytkowością, przeciwzakrzepowe z cytrynianem Liczbę płytek krwi sprawdzono pod mikroskopem lub za pomocą automatycznego licznika krwinek.
(10) Przewlekła choroba wątroby z towarzyszącym hipersplenizmem: można zidentyfikować pacjentów z objawami choroby wątroby, powiększeniem śledziony itp.
(11) Zespół mielodysplastyczny (MDS): niektórzy pacjenci z MDS-RA mają tylko trombocytopenię jako główną manifestację we wczesnym stadium. Należy je odróżnić od ITP. Badanie szpiku kostnego wykazuje, że hematopoeza żylna wielu komórek krwiotwórczych jest głównym punktem identyfikacyjnym.
(12) Przewlekły DIC: u pacjentów często występują pewne choroby podstawowe Oprócz trombocytopenii istnieją pewne nieprawidłowości w testach laboratoryjnych DIC (aPTT, PT, fibrynogen, D-Dimer itp.), Które nie są trudne do zidentyfikowania z ITP. .
(13) Trombocytopenia wywołana lekami: takie jak heparyna, kwetnidina, przeciwgorączkowe środki przeciwbólowe itp. Czasami powodują ostrą małopłytkowość, często z powodu zaangażowania mechanizmów odpornościowych, poprzez dokładne pytanie o historię leczenia i płytki krwi po zaprzestaniu przyjmowania leku można ogólnie porównać Szybkie odzyskiwanie, można zidentyfikować za pomocą ITP.
