Przewlekła białaczka szpikowa
Wprowadzenie
Wprowadzenie do przewlekłej białaczki szpikowej Przewlekła białaczka szpikowa jest zaburzeniem mieloproliferacyjnym charakteryzującym się nadmierną produkcją granulocytów, w tym granulocytów w dojrzałych i naiwnych stadiach. We wczesnych stadiach choroby komórki te nadal mają zdolność różnicowania się, a funkcja szpiku kostnego jest normalna. Choroba często pozostaje stabilna przez kilka lat i ostatecznie staje się chorobą o wyższym stopniu złośliwości, pacjenci są w wieku od 30 do 40 lat, a osoby poniżej 20 roku życia są rzadkie. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,006% Wrażliwi ludzie: brak konkretnych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: obrzęk, krwotok dna oka
Patogen
Przyczyny przewlekłej białaczki szpikowej
(1) Przyczyny choroby
Promieniowanie jonizujące (25%):
Promieniowanie jonizujące może zwiększyć częstość występowania CML Częstość występowania CML u osób, które przeżyły po Hiroszimie i długotrwałym bombardowaniu atomowym, u pacjentów ze zesztywniającym zapaleniem stawów kręgosłupa poddawanych radioterapii kręgosłupa, a radioterapia raka szyjki macicy jest znacznie wyższa niż w innych populacjach.
Długotrwałe narażenie na benzen lub chemioterapię (20%):
Długotrwałe narażenie na benzen i różnych pacjentów z rakiem poddawanych chemioterapii może prowadzić do CML, co sugeruje, że niektóre chemikalia są również zaangażowane w CML. Zwiększona częstotliwość antygenów HLA CW3 i CW4 u pacjentów z CML sugeruje, że może to być gen podatności na CML.
Inne (5%):
Pomimo doniesień o rodzinnym CML, agregacja rodzinna CML jest bardzo rzadka i nie występuje wzrost częstości występowania CML u innych członków bliźniąt jednogatunkowych. Rodzice i dzieci pacjentów z CML nie mają charakterystycznych dla CML chromosomów Ph, co wskazuje, że CML jest nabytym Białaczka nie ma nic wspólnego z czynnikami genetycznymi.
(dwa) patogeneza
1. Pochodzące z krwiotwórczych komórek macierzystych: CML jest nabytą chorobą klonalną pochodzącą z krwiotwórczych komórek macierzystych. Główne dowody to:
Faza przewlekła 1CML może zawierać czerwone krwinki, neutrofile, acidofilne / bazofile, monocyty i trombocytozę.
Komórki erytroidalne, neutrofile, acidofilne / bazofile, makrofagi i megakariocyty pacjentów z 2CML mają chromosomy Ph.
3 U heterozygotycznych kobiet z CML G-6-PD czerwone krwinki, neutrofile, kwasofilne / bazofile, monocyty i płytki krwi wyrażają ten sam izoenzym G-6-PD, fibroblasty. Lub dwie komórki somatyczne mogą wykryć dwa izozymy G-6-PD.
4 Każda z analizowanych komórek miała identyczne anomalie strukturalne na chromosomie 9 lub 22.
5 Badania biologii molekularnej Wariacja punktu przerwania chromosomu 22 występuje tylko u różnych pacjentów z CML, a punkty przerwania są spójne w różnych komórkach tego samego pacjenta.
6 polimorfizm locus genów i analiza wzoru inaktywacji potwierdziły również, że CML jest monoklonalną hematopoezą.
2. Nieprawidłowa funkcja komórek progenitorowych: Względnie dojrzałe szpikowe komórki progenitorowe mają oczywiste nieprawidłowości dynamiczne, niski wskaźnik rozszczepienia, niewielką liczbę komórek w fazie syntezy DNA, przedłużony cykl komórkowy, niezrównoważony rozwój nukleoplazmy i stosunek półtrwania dojrzałych granulocytów Normalne wydłużenie granulocytów. Test samobójczy 3H potwierdził, że tylko 20% kolonii CML było na etapie syntezy DNA, podczas gdy normalni ludzie - 40%. Pierwotny i promielocytowy wskaźnik znakowania CML był niższy niż u normalnych ludzi, podczas gdy środkowy i późny wskaźnik markera mielocytowego był prawidłowy. Nie ma znaczącej różnicy w porównaniu do zdjęcia. Hematopoetyczna hodowla kolonii progenitorowych wykazała, że zdolność do proliferacji szpikowych komórek progenitorowych CML i komórek progenitorowych krwi obwodowej była różna Liczba CFU-GM i BFU-E w szpiku kostnym była zwykle wyższa niż u normalnych kontroli, ale może być normalna lub zmniejszona, podczas gdy krew obwodowa może być podwyższona. Do 100 razy większa niż normalna kontrola. Długoterminowa hodowla komórek szpiku kostnego u pacjentów z CML Ph-dodatnim ujawniła, że komórki progenitorowe Ph-ujemne wykryto w pożywce hodowlanej po kilku tygodniach hodowli, co potwierdzono głównie z powodu nieprawidłowej adhezji hematopoetycznych komórek progenitorowych CML.
3. Patologia molekularna: W 1960 r. Nowell i Hunger opisali związany z CML chromosom Ph, pierwszą nieprzypadkową nieprawidłowość chromosomową związaną ze specyficznym nowotworem ludzkim. W 1973 r. Rowley zastosował techniki barwienia chininy i Giemsa, aby po raz pierwszy wykazać, że chromosom Ph (22q-nienormalny) znaleziony w CML był spowodowany translokacją chromosomu t (9; 22) (q34; q11). Gen ABL sklonowano w regionie rozłamu 9q34 w 1982 r. W 1983 r. Potwierdzono, że fragment genu zlokalizowany w q34 ulega translokacji do chromosomu 22, a gen o nazwie BCR w regionie fragmentacji 22q11 tworzy gen fuzyjny BCR-ABL.
(1) Gen ABL: Protoonkogen c-abl znajduje się przy q34 i jest wysoce konserwowany podczas rozwoju gatunku. Koduje białko, które jest wszechobecnie wyrażane we wszystkich tkankach ssaków i różnych typach komórek. Długość c-abl wynosi około 230 kb. Zawierający 11 eksonów, trend jest od końca 5 'do centromeru. Pierwszy ekson tego genu ma dwie formy, eksony 1a i 1b, a zatem istnieją dwa różne mRNA c-abl. Pierwszy nazywa się 1a-11 i ma długość 6 kb, w tym eksony 1a-11. . Drugi, zwany 1b, rozpoczyna się od eksonu 1b, obejmuje ekson 1a i pierwszy intron i przylega do eksonu 2-11 i ma długość 6 kb. Różnorodne białka ABL o masie cząsteczkowej 145 000. Znaleziono analizę sekwencji DNA. C-abl jest niereceptorową rodziną białkowo-kinaz tyrozynowych. Oprócz fragmentu kinazy gen ten ma również fragmenty SH2 i SH3, które są ważne w interakcji i regulacji białek sygnałowych. Duży C-końcowy niekatalityczny fragment zawierający ważną sekwencję wiązania DNA i cytoszkieletu oraz region zaangażowany w sygnał. Normalny p145ABL przemieszcza się między jądrem a cytosolem, głównie zlokalizowanym w jądrze i ma niską aktywność kinazy tyrozynowej. Aktywność i wewnątrzkomórkowa lokalizacja p145ABL są regulowane przez integryny cytoszkieletu i macierzy pozakomórkowej. Istniejące badania wykazały, że przynajmniej w fibroblastach aktywacja ABL wymaga adhezji komórkowej, więc ABL może przekazywać sygnał integryny do jądra. Działając w ten sposób jako pomost między adhezją a sygnałami cyklu komórkowego, zaangażowany w kontrolę wzrostu i różnicowania komórek.
(2) Gen BCR: gen BCR znajduje się przy długości 22q11, długości 130 kb, z 21 eksonami, zaczynając od końca 5 'do centralnej granulki. Istnieją dwa różne wzorce transkrypcji mRNA BCR o długości 4, 5 kb i 6, 7 kb, kodujące białko 160 000 białka p160 BCR, które ma aktywność kinazy. C-koniec p160 BCR jest związany z aktywnością GTP białka wiążącego GTP p21 związanego z ras.
(3) Gen BCR-ABL: Gen c-abl zlokalizowany w 9q34 znajduje się na chromosomie 22, a gen bcr zlokalizowany w 22q11 tworzy gen fuzyjny BCR-ABL. Dotychczas u pacjentów z CML znaleziono trzy klastry punktów granicznych bcr, którymi są tryby transkrypcji fuzji M-bcr, m-bcr, u-bcl i 6 BCR-ABL oraz b2a2, b3a2, b2a3 odpowiadające M-bcr. Kodowane białko to p210, odpowiadające m-bcr, jest ela2, kodowane białko to p190, i odpowiadające u-bcr, jest e19a2, a kodowanym białkiem jest p230.
Wykazano, że BCR-ABL powoduje CML w modelach mysich Białko fuzyjne BCR-ABL jest zlokalizowane w cytoplazmie i ma bardzo wysoką aktywność kinazy tyrozynowej poprzez zmianę niektórych kluczowych białek regulatorowych substratu katalitycznego BCR-ABL. Status aktywacji aktywuje różne szlaki sygnałowe, takie jak aktywacja szlaku sygnałowego Ras zaangażowanego w proliferację i różnicowanie komórek, zwiększenie liczby komórek progenitorowych, zmniejszenie liczby komórek macierzystych i włączenie komórek macierzystych do puli proliferacji, umożliwiając w ten sposób rozwój niedojrzałych granulocytów. Innym mechanizmem działania BCR-ABL jest zmiana normalnej funkcji integryny. Normalne hematopoetyczne komórki progenitorowe przylegają do macierzy zewnątrzkomórkowej, a w adhezji pośredniczą receptory powierzchniowe komórek progenitorowych, zwłaszcza integryny. BCR-ABL zakłóca β1. Funkcja integryn prowadzi do defektów funkcji adhezji komórkowej komórek CML, uwalniając w ten sposób niedojrzałe komórki do krwi obwodowej i migrując do przestrzeni zewnątrzszpikowej.
Ostatnio postępują badania nad patogenezą CML: 1 Hodowla in vitro wykazała, że BCR-ABL wydłuża niezależny od czynnika czas wzrostu komórek progenitorowych CML poprzez hamowanie apoptozy. 2 Zmniejszenie ekspresji BCR-ABL przez antysensowny oligonukleotyd może hamować wzrost komórek białaczkowych u myszy poprzez zwiększenie wrażliwości komórek na apoptozę, szczególnie zmniejszając tworzenie wczesnych kolonii progenitorowych u pacjentów z CML i redukując linie komórkowe podobne do CML. Proliferacja komórek. 3 BCR-ABL, transformowane, niezależne od czynnika, nowotworowe mysie komórki krwiotwórcze zwiększają wrażliwość na apoptozę poprzez regulację w górę bcl-2. Gdy ekspresja bcl-2 jest tłumiona, BCR-ABL Komórki dodatnie stają się zależne od czynników i nienowotworowe. Powyższe wyniki eksperymentalne wskazują, że BCR-ABL hamuje apoptozę i prowadzi do ciągłej ekspansji komórek szpikowych, co jest kolejną patogenezą CML.
(4) Mechanizm katastroficznych zmian: badania cytogenetyczne wykazały, że 80% pacjentów z AP lub BP CML ma wtórne nieprawidłowości chromosomalne. Najczęstszymi nieprawidłowościami są +8, + Ph, i (17), +19, +21 i -Y. Około 80% pacjentów z ostrą białaczką szpikową (ostra granuloza) ma nieprzypadkowe nieprawidłowości chromosomalne płciowe, a ich kariotyp często pojawia się jako hiperdiploidalny, najczęstszą nieprawidłowością jest +8, a +8 często w przypadku innych chromosomów Nieprawidłowości, takie jak i (17), + Ph i +19 występują jednocześnie, a następnie + Ph, i (17) i -Y. Około 30% pacjentów z ostrą białaczką limfoblastyczną (ostra limfocytoza) ma wtórne klonalne nieprawidłowości chromosomalne, często utratę chromosomu, która charakteryzuje się subdiploidalnymi lub strukturalnymi nieprawidłowościami. Typowymi nieprawidłowościami są + Ph i -Y, + 8 rzadko, i (17) nie było zgłaszane, -7, 14q + i ostre swoiste dla limfoblastów. Chociaż badania wykazały, że CML ma mutację w genie N-Ras i wzrost ekspresji genu c-Myc w kryzysie blastycznym, jego częstość występowania jest bardzo niska. Gen Rb rzadko jest zmieniany u pacjentów z przełomem blastycznym. Sill i wsp. Stwierdzili, że homozygotyczna delecja genu p161NK4A jest związana z ostrym ługowaniem CML. Najważniejszym mechanizmem molekularnym CML jest gen p53. 20% do 30% pacjentów z ostrym ziarniniakiem ma nieprawidłowości w strukturze i ekspresji genu p53. Charakterystyka zmiany genu CMLp53 to: 1 Główne zmiany to rearanżacja i mutacja genu. 2 obserwowane głównie w ostrej granulacji, ostre ługowanie jest niezwykle rzadkie. Mutacje 3p53 są powszechne u pacjentów z nieprawidłowościami 17P. Mutacje 4p53 mogą powodować zmiany granulocytów w CML. Ostatnio pojawiły się doniesienia na temat związku między stopniem metylacji genu kalmoduliny, zmianą długości telomerów i aktywności telomerazy oraz szybką zmianą CML, ale jego znaczenie należy jeszcze wyjaśnić.
Zapobieganie
Przewlekłe zapobieganie białaczce szpikowej
Wolnoziarnista dieta pacjenta powinna być zgodna z 6, a 7 z bogey
[odpowiednie]
(1) Hepatosplenomegaly powinien jeść czerwoną fasolę, śliwkę, jujubę, wakame, żółwia, żółwia, wodorosty, wodorosty.
(2) Krwawienie powinno jeść plwocinę, winogrona, pory, grzyby, grzyby, grzyby, lilię dzienną, mięso kota, kalmary.
(3) Niedokrwistość powinna być spożywana w wątrobie wieprzowej, żółtym krakorze, ogórku morskim, kałamarnicy, kałamarnicy, cytrynie, sezamie, mleku pszczelim.
(4) Wskazane jest spożywanie większej ilości pokarmów o działaniu przeciwbiałaczkowym: lucerna, lucerna, czosnek, pszenica, marchew, orzechy włoskie, mlecze, ostrygi.
(5) gorączka powinna jeść kardamon, szalotki, warzywa zimowe, pory, śliwkę, miłorząb, fasolę mung, gorzką tykwę, molewę, cukinię, meduzę, kalmary, rdzeń kręgowy świni.
(6) spuchnięte węzły chłonne powinny jeść kleisty, kasztanowy, morwy, orzecha włoskiego, liczi, niesplik, płaszczkę, mięso kota, brzuch owcy, niesplik, małż, ostrygę, żółwia, żółwia.
[tabu]
(1) Unikaj napojów pobudzających, takich jak kawa i mocna herbata.
(2) Unikaj ciepłego jedzenia, takiego jak jagnięcina, mięso psa, pory i pieprz.
(3) Unikaj kutasa, makaronu wieprzowego i innych włosów.
(4) Unikaj świńskich łap, kurczaków i narządów wewnętrznych oraz głowy i stóp, krabów, kałamarnic, kałamarnic itp.
(5) Unikaj tytoniu i alkoholu.
(6) Unikaj stymulowania jedzenia, takiego jak cebula, czosnek, imbir i cynamon.
(7) Unikaj tłustych, smażonych, pleśniowych, marynowanych potraw.
Powikłanie
Przewlekłe powikłania białaczki szpikowej Powikłania, obrzęk, krwotok dna oka
Kiedy liczba białych krwinek wynosi> 100 × 109 / l, może wystąpić zespół zastoju leukocytów, duszność, plamica, zawał narządu, rozszerzenie dna żyły dna, obrzęk głowy nerwu wzrokowego, krwotok z dna oka, zmiany nerwowe, a nawet krwotok z centralnego układu nerwowego. Olbrzymia śledziona może być związana z zawałem śledziony.
Objaw
Przewlekłe objawy białaczki szpikowej Częste objawy Zmęczenie gorączka obrzęk Ból stawu plamisto-grudkowa plamka kawowa śledziona powiększenie wątroby powiększenie wątroby Wyprysk limfadenopatia
Przewlekła białaczka występuje rzadziej w dzieciństwie, stanowiąc od 3% do 5% białaczki dziecięcej, głównie przewlekłej białaczki szpikowej (CML).
Objawy kliniczne CML u niemowląt znacznie różnią się od objawów CML u dorosłych, dlatego CML u dzieci dzieli się ogólnie na typy młodzieńcze i dorosłe. Literatura obejmuje także niemowlęta, rodziny, niemowlęta i osoby dorosłe. Ten typ jest podobny do typu niemowlęcego, ale często można go znaleźć u bliskich krewnych.
Młodzieńcza przewlekła białaczka szpikowa
Ten typ występuje prawie wyłącznie u dzieci w wieku poniżej 5 lat, szczególnie u niemowląt w wieku poniżej 2 lat. Mężczyźni mają więcej ognisk niż kobiety i mogą wystąpić w rodzinnych nerwiakowłókniakach, wadach układu moczowo-płciowego lub upośledzeniu umysłowym.
Początek może być nagły lub powolny, często z objawami oddechowymi jako główną dolegliwością, bardziej powszechną wysypką na twarzy lub wysypką przypominającą wyprysk, nawet ropną wysypką, również widoczne plamy kawy na skórze, objawy skórne mogą pojawić się na kilka miesięcy przed infiltracją komórek białaczkowych, limfadenopatia Duża, nawet ropna, postępująca hepatosplenomegalia, nierzadko wysyła się krew z powodu małopłytkowości.
JCML pochodzi z pluripotencjalnych hematopoetycznych komórek macierzystych, więc może powodować rozrost erytroidalny, nieprawidłową liczbę i liczbę płytek krwi oraz nieprawidłową funkcję limfocytów. W przeciwieństwie do typu dorosłego jego nienormalna proliferacja występuje głównie w pojedynczym układzie granul, a hodowla komórek macierzystych in vitro tworzy głównie CFU-GM. Badanie chromosomów jest w większości normalne, a -7, +8 (8 trisomii) lub +21 (21 trisomii) można zobaczyć indywidualnie.
Zwiększone leukocyty krwi obwodowej, zmniejszenie liczby płytek krwi i umiarkowana niedokrwistość, umiarkowane zwiększenie liczby białych krwinek, głównie poniżej 100 × 109 / L, niedojrzałe granulocyty i jądrzaste czerwone krwinki mogą pojawić się w otaczającej krwi, a są komórki jednojądrzaste, leukocytowe Zmniejszenie fosfatazy płciowej, nawet normalnej, zwiększenie lizozymu surowicy i moczu, zwiększenie HbF, szpik kostny: czerwony dla 3 ~ 5: 1, przerost granulocytów i jednojądrzastych, nieprawidłowości erytrocytozy, granulocyty w 20 Poniżej 9% megakariocyty są zmniejszone, a hodowla komórek szpiku kostnego in vitro jest zdominowana przez monocyty.
Ponieważ JCML często ma gorączkę, powiększenie wątroby i śledziony, umiarkowaną niedokrwistość, leukocytozę, należy je odróżnić od białaczki wywołanej infekcją i należy odróżnić od mononukleozy zakaźnej.
2. Przewlekła białaczka szpikowa u dorosłych
Wiek początku ma więcej niż 5 lat, częściej u 10 do 14 lat, rzadko spotykany u dzieci poniżej 3 lat, różnica między mężczyznami i kobietami nie jest duża, ponieważ jest to złośliwa proliferacja pluripotencjalnych hematopoetycznych komórek macierzystych, więc granulki, czerwone, gigantyczne jądro itp. Zaangażowanie wydziału, kryzys blastyczny można przekształcić w białaczkę limfocytową, około 85% dzieci z chromosomem Ph1 (tj. T (9:22)), w przypadku chromosomu Ph1 ujemnego, stosując techniki biologii molekularnej można podzielić na rekombinację bcr (phbcr + CML) i wolne od bcr (PH-bcr-cml) dwa podtypy, pierwsze objawy kliniczne są podobne do dodatniego chromosomu PH1, drugie objawy kliniczne nie są typowe.
Początek jest powolny, objawy są łagodne na początku, objawiają się jako zmęczenie, utrata masy ciała, ból kości i stawów, objawy śledziony, powiększenie wątroby, łagodne węzły chłonne, obrzęk głowy nerwu wzrokowego itp., Rzadko objawy krwawienia.
Obraz krwi obwodowej to głównie leukocytoza, 80% powyżej 100 × 109 / L, stężenie hemoglobiny wynosi około 80 g / L, a liczba płytek krwi wzrasta. Klasyfikacja pokazuje, że wzrost granulek, w tym kwasicy, bazofilów i wzrostu granulocytów nie jest oczywisty. W środkowych, późnych i dojrzałych granulocytach zmniejszyła się fosfataza alkaliczna białych krwinek, HbF nie wzrosło, immunoglobulina w surowicy nie wzrosła, hiperplazja szpiku kostnego była aktywna, głównie proliferacja granulocytów, granulocyt <10%, głównie W środkowych i późnych mielocytach i komórkach jądrzastych w kształcie pręta granulka: czerwona ma od 10 do 50: 1. U niektórych pacjentów można zaobserwować zwłóknienie szpiku kostnego, megakariocyty szpiku kostnego są znacznie zwiększone, dominują dojrzałe megakariocyty, surowica i lizozym moczowy nie są zwiększone. Jednak białko nośnikowe VitB12 i VitB12 wzrosło, a kolonie i kolonie kultury szpiku kostnego wzrosły.
Zbadać
Badanie przewlekłej białaczki szpikowej
1. Obraz krwi: liczba białych krwinek jest większa niż 100 × 109 / l. Większość próbek krwi to obojętne jądro w kształcie pręta i późne mielocyty, a pozostałe to zrazikowe jądro, średnie i młode granulki, wczesne granulki i kilka pierwotnych granulocytów. Wzrosły również eozynofile i bazofile, wczesna hemoglobina i czerwone krwinki zostały nieznacznie zmniejszone, płytki krwi były prawidłowe lub zwiększone, a na obrazie krwi zidentyfikowano późne czerwone krwinki i małopłytkowość.
2. Szpik kostny: szpik kostny jest przerostem do nadpobudliwości. Klasyfikacja komórek jest podobna do otaczającej krwi. W plasterkach szpiku kostnego granulocyty można zobaczyć na różnych etapach, wśród których dominują granulki średnie i późne, a granulocyty i wczesne granulki są bardziej normalne niż normalne. , ale ogólnie nie więcej niż 5% do 10%, granulocyty eozynofilowe i / lub bazofilowe, względnie zmniejszona linia czerwonych krwinek, ziarno: czerwone około 10 do 50: 1, młode czerwone krwinki i megakariocyty często zwiększają się wcześnie, późno 90% pacjentów z dojrzałą aktywnością fosfatazy zasadowej neutrofili było znacznie zmniejszone.
3. Badanie chromosomów: Chromosom Ph 'znajduje się u ponad 90% pacjentów z przewlekłymi ziarnistościami. Chromosom Ph' jest uważany za marker nowotworowy powolnych pluripotencjalnych komórek macierzystych. Niektórzy pacjenci z przewlekłymi ziarninami mają ujemny chromosom Ph ', w zależności od obecności lub braku chromosomu Ph'. Wolne granulki mają Ph 'dodatni i Ph' ujemny, a ten pierwszy ma lepsze rokowanie niż drugi.
4, biochemia krwi: stężenie witaminy B12 w surowicy i zdolność wiązania witaminy B12 jest znacznie zwiększona jako jedna z cech tej choroby, wzrost jest proporcjonalny do stopnia leukocytozy, wzrost wynika z dużej liczby normalnych, a granulocytów białaczki produkuje nadmierny transport Białko transkobalt I witaminy B12, stężenie kwasu moczowego w surowicy można zwiększyć, szczególnie podczas chemioterapii.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza przewlekłej białaczki szpikowej
Diagnoza
Diagnoza może opierać się na historii choroby, objawach klinicznych i badaniach laboratoryjnych.
Diagnostyka różnicowa
1, inne przyczyny splenomegalii: schistosomatoza, przewlekła malaria, kala-azar, marskość wątroby, hipersplenizm itp. Mają splenomegalię, ale każda choroba ma swoje cechy kliniczne pierwotnej choroby oraz krew i szpik kostny bez CML Zmień, chromosom Ph jest ujemny.
2, reakcja podobna do białaczki: często wtórna do poważnych infekcji, nowotworów złośliwych i innych chorób oraz odpowiadające im objawy kliniczne pierwotnej choroby, liczba białych krwinek do 50 × 1009 / L, cytoplazma granulocytów często ma trujące cząsteczki i wakuole, Eozynofile i bazofile nie wzrosły, odpowiedź NAP była silnie dodatnia, chromosom Ph był ujemny, płytki krwi i hemoglobina były w większości prawidłowe, a reakcje podobne do białaczki zniknęły po pierwotnej kontroli choroby.
3, zwłóknienie szpiku: pierwotna zwłóknienie szpiku, leukocytoza we krwi i pojawienie się granulocytów, łatwo mylone z CML, ale liczba leukocytów krwi obwodowej w pierwotnym zwłóknieniu szpiku jest ogólnie lepsza niż CML Mniej, więcej niż 30 × 1009 / L, a fluktuacja nie jest duża, dodatni NAP, ponadto młode czerwone krwinki nadal pojawiają się we krwi obwodowej, nieprawidłowe czerwone krwinki, szczególnie czerwone krwinki w kształcie łzy są dobrze widoczne, chromosom Ph ujemny, wiele miejsc Suche pompowanie szpiku kostnego, dodatnie zabarwienie włókien siatkowych w biopsji szpiku kostnego.
