Hipersplenizm
Wprowadzenie
Wprowadzenie do hipersplenizmu Hipersplenizm, zwany splenomegalią, jest syndromem. Wiele chorób może powodować hipersplenizm, a wśród nich marskość wątroby spowodowana różnymi przyczynami jest najczęstsza, jak marskość wątroby po zapaleniu wątroby, schistosomatoza. Marskość wątroby, marskość wrotna itp., A następnie przewlekłe infekcje, takie jak malaria, i dziedziczna sferocytoza w układzie krwionośnym, niedokrwistość autoimmunologiczna, pierwotna plamica małopłytkowa i inne choroby Powoduje hipersplenizm. Objawami klinicznymi są powiększenie śledziony, jedna lub więcej komórek krwi jest zmniejszonych, a komórki krwiotwórcze szpiku kostnego są odpowiednio przerostem, obraz krwi jest przywracany po splenektomii, a objawy ustępują. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,01% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: niedokrwistość
Patogen
Przyczyny hipersplenizmu
Pierwotna splenomegalia (25%):
Osoba pierwotna odnosi się do szeregu objawów, że choroba podstawowa nie została ustalona, ale klinicznie ma hipersplenizm. Występuje tak zwany pierwotny rozrost śledziony, nietropikalna idiopatyczna śledziona, pierwotna redukcja granulocytów śledziony, pierwotna redukcja pełnych komórek krwi, niedokrwistość śledziony lub małopłytkowość śledziony. Ponieważ przyczyna jest nieznana, trudno jest ustalić, czy choroba jest inną przyczyną tej samej przyczyny, czy niezależną chorobą, która nie jest ze sobą powiązana.
Wtórna splenomegalia (30%)
Wtórne jest zdefiniowane jako choroba inna niż śledziona, która atakuje śledzionę, prowadząc do hipersplenizmu, i zdiagnozowano większość pierwotnych chorób. Bardziej widoczne klinicznie wtórne hipersplenizm, w tym te z bardziej oczywistymi przyczynami: (1) ostre zakażenie śledziony: takie jak wirusowe zapalenie wątroby lub mononukleoza zakaźna. (2) Przewlekłe infekcje: takie jak gruźlica, bruceloza, malaria itp. (3) Zastoinowa splenomegalia: nadciśnienie wrotne: wewnątrzwątrobowa obturacyjna (taka jak marskość wrotna, martwicza marskość wątroby, marskość żółciowa, hemosyderoza, sarkoidoza itp.) I pozawątrobowa Obturacyjny (zewnętrzny ucisk lub zakrzepica żyły wrotnej lub żyły śledzionowej). (4) Ziarniniak zapalny, taki jak toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów, zespół Felty'ego i sarkoidoza. (5) Nowotwory złośliwe, takie jak chłoniak, białaczka i przerzuty raka. (6) Przewlekłe choroby hemolityczne, takie jak dziedziczna sferocytoza, autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna i niedokrwistość morska. (7) Złogi podobne do lipidów, takie jak choroba Gauchera i choroba Niemanna-Picka. (8) Zaburzenia mieloproliferacyjne, takie jak policytemia vera, przewlekła białaczka szpikowa i zwłóknienie szpiku. (9) Inne: takie jak tętniaki śledziony i naczyniak jamisty.
Okultystyczna śledziona (30%):
Niezależnie od pierwotnej lub wtórnej splenomegalii, ponieważ hiperplazja kompensacyjna szpiku kostnego jest dobra, obraz krwi obwodowej nie wykazuje zmniejszenia liczby komórek krwi, ale po zakażeniu lub lekach i innych czynnikach hamuje funkcję krwiotwórczą, może to prowadzić do cytoredukcji pojedynczej lub pełnej krwi.
Patogeneza
Chociaż patogeneza hipersplenizmu nadal wymaga dalszych badań, zgodnie z fizjologicznymi funkcjami śledziony, istnieje kilka teorii:
1. Nadmierne zatrzymanie Naczynia krwionośne w śledzionie są bogate, a ich struktura jest wyjątkowa. Komórki krwi pozostają w sinusoidach i śledzionie przez długi czas. Komórki zatok i makrofagi w czerwonej miazdze są dobrze rozpoznawane przez filtrowane przez nie komórki krwi. Wydajność przechowywania. W normalnych okolicznościach większość zablokowanych komórek krwi ma starzenie się, wrodzone nieprawidłowości morfologiczne, nieprawidłową strukturę hemoglobiny, komórki uszkodzone przez substancje utlenione lub otoczone przeciwciałami, komórki te zwykle pozostają w śledzionie i cierpią Zniszczenie W normalnej śledzionie nie gromadzi się czerwonych krwinek ani białych krwinek, ale około 1/3 płytek krwi i niektóre limfocyty są zablokowane w śledzionie. Kiedy śledziona ma patologicznie znaczące powiększenie, nie tylko więcej płytek krwi (50% do 90%) i limfocytów jest zatrzymywanych w śledzionie, ale także więcej niż 30% czerwonych krwinek jest zatrzymywanych w śledzionie, co powoduje powstawanie płytek krwi w otaczającej krwi. A czerwone krwinki są zmniejszone.
2, nadmierne badania przesiewowe i fagocytoza śledzionowego układu jednojądrzasto-makrofagowego są nadmiernie aktywne, podczas gdy nieprawidłowe erytrocyty w rdzeniu śledziony (takie jak komórki sferyczne i czerwone krwinki uszkodzone przez przeciwciała, utleniacze lub inne trucizny chemiczne, czynniki fizyczne itp.) Zwiększone i oczyszczone dla makrofagów, co powoduje znaczne zmniejszenie liczby czerwonych krwinek w otaczającej krwi. Niektóre błony erytrocytów mają hydantoplasty lub w syropie znajdują się ciała podobne do glutenu, a nawet trofozoity pasożyta malarii; kiedy śledziona wchodzi do zatoki, wspólne czerwone krwinki są spowodowane przez hydantosom lub rodzaj Uwięziony w otworze i dylemacie membrany piwnicy zatoki, a ostatecznie wykopany pod makrofag ściany zatoki, a błona erytrocytów została uszkodzona. Po wielokrotnym uszkodzeniu czerwone krwinki stają się kulistymi komórkami i ostatecznie nie mogą zostać połknięte przez pory błony podstawnej.
3, czynniki płynów ustrojowych Niektórzy uczeni sugerują, że śledziona może wytwarzać pewne sekretyny, które hamują tworzenie i dojrzewanie komórek krwi szpiku kostnego, a także hamują uwalnianie dojrzałych komórek krwi w szpiku kostnym. Po usunięciu czynnika hamującego nieprawidłowe działanie komórek szpiku kostnego szybko wraca do normy. Udowodniono, że: 1 ekstrakt śledziony można wstrzyknąć zwierzętom, co może zmniejszyć liczbę komórek krwi; 2 pacjentów ze śledzioną po zwiększonej tolerancji na radioterapię i chemioterapię może być wynikiem usunięcia czynników płynów ustrojowych.
4. Czynniki immunologiczne Uważa się, że hipersplenizm jest rodzajem choroby autoimmunologicznej. Śledziona może wytwarzać przeciwciała, niszcząc własne komórki krwi i redukując otaczające ją komórki krwi, a szpik kostny ma przerost kompensacyjny. Na przykład, immunologiczna plamica małopłytkowa i autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna, śledziona jest uważana za główne miejsce produkcji przeciwciał, a także miejsce niszczenia komórek krwi; po usunięciu śledziony krew i szpik kostny mają tendencję do poprawy.
5. Rozcieńczanie Kiedy śledziona jest spuchnięta, całkowita objętość osocza jest również znacznie zwiększona, co może rozcieńczyć krew i spowodować zmniejszenie liczby krwinek Anemia jest wynikiem podwójnego działania pseudoanemii spowodowanego zatrzymaniem i rozcieńczeniem śledziony na komórki krwi. Duża śledziona może skorygować rozcieńczoną niedokrwistość i przywrócić normalną objętość osocza.
Zapobieganie
Zapobieganie hipersplenizmowi
Aktywnie zapobiegaj marskości wątroby spowodowanej różnymi przyczynami (zwłaszcza marskością wątroby), przewlekłymi infekcjami, takimi jak malaria, gruźlica, nowotwory złośliwe, takie jak chłoniak, przewlekła białaczka limfocytowa, zwłóknienie szpiku i przewlekła anemia hemolityczna oraz rzadkie sieci Choroba komórek śródbłonka.
Powikłanie
Powikłania hipersplenizmu Niedokrwistość powikłań
1, zator śledziony, zapalenie wokół śledziony, widoczny lewy górny brzuch lub ból lewej dolnej klatki piersiowej, a wraz ze wzrostem oddychania, miejscową tkliwością i tarciem, słychać i trzeszczeć.
2, w połączeniu z różnymi infekcjami, głównym powodem jest zmniejszenie liczby białych krwinek.
3. Kiedy krew przechodzi przez śledzionę, komórki krwi są nadmiernie uszkodzone, co powoduje zmniejszenie liczby czerwonych krwinek, białych krwinek i płytek krwi, czemu towarzyszy szereg objawów. Krótko mówiąc, neutropenia, łatwa do wywołania infekcja, zmniejszenie liczby czerwonych krwinek, to znaczy niedokrwistość, będzie blada, słaba i słaba, trombocytopenia może powodować krwawienie.
4. W przypadku hipersplenizmu, jeśli towarzyszy mu zahamowanie czynności szpiku kostnego, czynność krwiotwórcza może ulec poprawie, a także mogą mieć wpływ funkcje immunologiczne i wydzielnicze. Jednak względna liczba komórek krwi jest zmniejszona i często jest pomijana.
Objaw
Objawy hipersplenizmu Objawy Częste objawy erytrocytoza nadciśnienie wrota zawroty głowy zakrzepica żylna małopłytkowość kołatanie serca nadczopowe pionowe oko ścięgno mięśnia tendencja do krwawienia zmniejszenie liczby krwinek śledzionowych
(A) pierwotny hipersplenizm: przyczyna jest nieznana, taka jak pierwotny przerost śledziony, nienależąca do tropikalnej idiopatyczna śledziona, pierwotna redukcja granulocytów śledziony, pierwotna redukcja komórek krwi śledziony, niedokrwistość śledziony lub Małopłytkowość śledziony i tym podobne.
(B) wtórna splenomegalia: przyczyna jest wyraźniejsza, najczęstsze przyczyny to: zakażenie (takie jak wirusowe zapalenie wątroby, zakaźna mononukleoza, malaria itp.), Nadciśnienie wrotne (takie jak marskość wątroby, hemosyderyna Posocznica, sarkoidoza, zakrzepica żyły wrotnej itp.), Ziarniniak zapalny (taki jak toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów, zespół Felty'ego i sarkoidoza), nowotwory złośliwe (takie jak chłoniak, białaczka i rak) Obrzęk przerzutów itp., Przewlekła choroba hemolityczna (taka jak dziedziczna sferocytoza, autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna i niedokrwistość morska), lipidoidoza (taka jak choroba Gauchera i choroba Niemanna-Picka), szpik kostny Przerost (taki jak policytemia vera, przewlekła białaczka szpikowa i zwłóknienie szpiku).
(C) utajona nadczynność śledziony: bez względu na pierwotną lub wtórną nadczynność śledziony, gdy hiperplazja kompensacyjna szpiku kostnego jest dobra, otaczający obraz krwi może nie wykazywać zmniejszenia komórek krwi, objawy hipersplenizmu są ukryte, ale raz Kiedy infekcja lub lek hamuje funkcję krwiotwórczą, u pacjenta wystąpi pojedyncza lub całkowita cytopenia.
Objawy kliniczne:
Objawy różnią się nasileniem, łagodnym stanem, nawet bezobjawowym, wtórnym hipersplenizmem, któremu często towarzyszą objawy pierwotnej choroby, a nawet zatuszowują objawy samego hipersplenizmu, opór pacjenta jest zmniejszony, blady, głowa Omdlenia, kołatanie serca, łatwa infekcja, gorączka, trombocytoza, gdy występuje skłonność do krwotoku, badanie fizykalne, śledziona może być łagodna, umiarkowana i silna obrzęk.
Zbadać
Badanie hipersplenizmu
(1) Badanie ultrasonograficzne: W większości przypadków śledziona jest spuchnięta, ale stopień powiększenia śledziony niekoniecznie jest proporcjonalny do stopnia hipersplenizmu.
Dla tych, którzy nie dotykają śledziony pod żebrami, należy przeprowadzić dalsze badanie w celu potwierdzenia, czy obrzęk jest duży. Skan obszaru śledziony po wstrzyknięciu 99m 锝, 198 złota lub 113 m koloidu indowego jest pomocny w oszacowaniu wielkości i kształtu śledziony. Skanowanie tomografii komputerowej Można również zmierzyć rozmiar śledziony i zmiany śledziony.
(B) badanie krwi obwodowej: czerwone krwinki obwodowe, białe krwinki lub płytki krwi można zmniejszyć samodzielnie lub jednocześnie, w ogólnych wczesnych przypadkach tylko białe krwinki lub małopłytkowość, zaawansowane przypadki zmniejszenia liczby krwinek czerwonych, zmniejszenie liczby krwinek nie jest proporcjonalne do powiększenia śledziony.
(3) Nakłucie szpiku kostnego: szpik kostny jest przerostem komórek krwiotwórczych. W niektórych przypadkach zaburzenia dojrzałości mogą również wystąpić w tym samym czasie. Może to być również spowodowane masowym zniszczeniem komórek krwi obwodowej i nadmiernym uwalnianiem dojrzałych komórek, co powoduje podobne zaburzenia dojrzałości.
(IV) Skanowanie radionuklidowe: płytki krwi lub czerwone krwinki oznaczone 51Cr wstrzyknięto do ciała i zeskanowano na powierzchni ciała. Stwierdzono, że ilość 51Cr w obszarze śledziony była 2 do 3 razy większa niż w wątrobie, co sugeruje, że płytki krwi lub czerwone krwinki zostały nadmiernie zniszczone w śledzionie.
(5) Zmiany w splenektomii: po splenektomii liczbę komórek krwi można zbliżyć lub przywrócić do normy, chyba że zaburzona zostanie funkcja hematopoetyczna szpiku kostnego.
Diagnoza
Diagnoza i różnicowanie hipersplenizmu
Diagnozowanie hipersplenizmu zależy od następujących wskaźników:
(1) Powiększenie śledziony: w większości przypadków śledziona jest spuchnięta. W przypadku osób, które nie dotknęły śledziony pod żebrem, należy przeprowadzić dalsze badanie w celu potwierdzenia, czy jest ona spuchnięta. Zastosować śledzionę po wstrzyknięciu 99 m 锝, 198 złota lub 113 m koloidu indowego. Skany powierzchniowe pomagają oszacować rozmiar i kształt śledziony. Tomografia komputerowa może również mierzyć rozmiar śledziony i zmiany śledziony, ale stopień powiększenia śledziony niekoniecznie jest proporcjonalny do stopnia hipersplenizmu.
(B) zmniejszenie liczby krwinek: czerwone krwinki, białe krwinki lub płytki krwi można zredukować samodzielnie lub jednocześnie, ogólnie we wczesnych przypadkach, tylko białe krwinki lub małopłytkowość, pełne przypadki całkowitej redukcji krwinek w zaawansowanych przypadkach.
(3) Szpik kostny jest przerostem komórek krwiotwórczych: w niektórych przypadkach mogą występować zaburzenia dojrzałości w tym samym czasie lub duża liczba obwodowych komórek krwi może zostać zniszczona, a dojrzałe komórki są zbyt uwalniane, powodując podobne zaburzenia dojrzałości.
(D) zmiany w splenektomii: po splenektomii może zbliżyć się liczba komórek krwi lub powrócić do normy, chyba że funkcja hematopoetyczna szpiku kostnego ulegnie uszkodzeniu.
(5) Skanowanie radionuklidowe: płytki krwi lub czerwone krwinki oznaczone 51Cr wstrzyknięto do ciała i zeskanowano na powierzchni ciała. Stwierdzono, że ilość 51Cr w obszarze śledziony była 2 do 3 razy większa niż w wątrobie, co sugeruje, że płytki krwi lub czerwone krwinki zostały nadmiernie zniszczone w śledzionie.
Przy rozważaniu diagnozy śledziony trzy poprzednie są szczególnie ważne.
Szpik kostny tej choroby jest przerostem komórek krwiotwórczych. W niektórych przypadkach mogą występować zaburzenia dojrzałości w tym samym czasie. Może to być również spowodowane zniszczeniem dużej liczby obwodowych komórek krwi, a uwalnianie dojrzałych komórek jest zbyt duże, co powoduje podobne zaburzenia dojrzałości, dlatego należy zwrócić uwagę, aby je rozróżnić.
