Niedokrwistość z powodu nadmiernej hemolizy
Wprowadzenie
Wprowadzenie do anemii spowodowanej nadmierną hemolizą Niedokrwistość hemolityczna to niedokrwistość, która pojawia się, gdy niszczenie czerwonych krwinek jest przyspieszone, a funkcja hematopoetyczna szpiku kostnego nie jest dostatecznie wyrównana. Średni czas przeżycia normalnych krwinek czerwonych wynosi około 120 dni, a czas przeżycia czerwonych krwinek niedokrwistości hemolitycznej jest często skracany do 15 do 20 dni, a najkrótszy to tylko kilka dni. Przedwczesne zniszczenie czerwonych krwinek może wystąpić pozanaczyniowo lub donaczyniowo. Hemoliza pozanaczyniowa, czyli krwinki czerwone są niszczone i niszczone przez fagocytozę przez makrofagi w śledzionie i wątrobie. Hemoliza wewnątrznaczyniowa to pękanie czerwonych krwinek bezpośrednio w krążeniu krwi, a hemoglobina jest uwalniana do osocza. Gdy hemoliza wzrasta, funkcja hematopoetyczna szpiku kostnego może zostać skompensowana i może wystąpić niedokrwistość. Ten stan nazywa się wyrównawczą chorobą hemolityczną. Jeśli jednak funkcja krwiotwórcza szpiku kostnego przyspieszy i będzie nadal wolniejsza niż szybkość niszczenia czerwonych krwinek, występuje niedokrwistość hemolityczna. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,002% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: niewydolność nerek, wstrząs, niewydolność serca
Patogen
Przyczyny niedokrwistości spowodowanej nadmierną hemolizą
Wady błony erytrocytów (30%):
Wady w strukturze błony erytrocytów mogą powodować przepuszczalność błony, nieprawidłowości w twardości lub niestabilność i pękanie. W większości przypadków wadą jest jedno lub więcej białek szkieletowych, a morfologia czerwonych krwinek jest również nieprawidłowa. Te dziedziczne choroby błon obejmują dziedziczną sferocytozę i dziedziczną neutropenię. Napadowa nocna hemoglobinuria, której błona erytrocytów jest nienormalnie wrażliwa na dopełniacz, ale jej wadą błony jest nabyta nieprawidłowość.
Wady struktury hemoglobiny lub wady produkcyjne (30%):
Nieprawidłowa struktura hemoglobiny powoduje, że hemoglobina jest nierozpuszczalna lub niestabilna, co prowadzi do sztywności czerwonych krwinek i ostatecznie hemolizy. Takich jak anemia sierpowata lub niestabilna hemoglobinopatia. W talasemii wytrącają się nadmierne łańcuchy globin, powodując, że czerwone krwinki twardnieją, niszczą i powodują niedokrwistość hemolityczną.
Wady enzymów erytrocytów (30%):
Brak enzymów erytrocytów do utrzymania hemoglobiny i tiolu błonowego (sulfhydryl) w stanie zredukowanym lub do utrzymania wystarczającego poziomu ATP do wymiany kationów może prowadzić do niedokrwistości hemolitycznej, którą można podzielić na dwie kategorie: 1 beztlenowy erytrocyt Brak enzymów w glikolizie (takich jak kinaza pirogronianowa), 2 brak enzymów w obejściu erytrocytów fosforanu heksozy (np. Dehydrogenazy fosforanu glukozy 6).
Wady zewnętrzne czerwonych krwinek (5%)
Wady zewnętrzne, zwykle nabywane, mogą być hemolizowane przez czynniki chemiczne, mechaniczne lub fizyczne, czynniki biologiczne i immunologiczne. Hemoliza może znajdować się w naczyniach krwionośnych lub poza naczyniami krwionośnymi.
Zapobieganie
Zapobieganie anemii spowodowane nadmierną hemolizą
Zasady leczenia można podsumować następująco:
(1) Usunięcie przyczyny: Wiele niedokrwistości hemolitycznych ma wyraźne zachęty, takie jak choroba fasoli spowodowana jedzeniem bobu; indukowana lekami niedokrwistość hemolityczna jest spowodowana przyjmowaniem leków; infekcja może zaostrzyć pierwotną hemolizę lub spowodować hemolizę itp. Dlatego leczenie Najpierw należy usunąć przyczynę niedokrwistości hemolitycznej.
(2) Resekcja śledziony: odpowiednia w przypadku nieprawidłowych czerwonych krwinek, głównie podczas niszczenia śledziony, takich jak dziedziczna sferocytoza.
(3) Transfuzja krwi: Jest to jeden z ważnych sposobów leczenia niedokrwistości, który może złagodzić objawy niedokrwistości u pacjentów, ale może również powodować poważne reakcje, dlatego należy zwrócić uwagę na oznaki transfuzji krwi.
(4) Leki immunosupresyjne: mogą hamować odpowiedź immunologiczną, są skuteczne przeciwko immunologicznej niedokrwistości trombolitycznej i są zasadniczo nieskuteczne w przypadku innych rodzajów niedokrwistości.
(5) Zapobieganie poważnym powikłaniom: powikłania spowodowane hemolizą są poważniejsze, takie jak niewydolność nerek, wstrząs, niewydolność serca itp., W leczeniu niedokrwistości hemolitycznej powinno być wczesne zapobieganie powikłaniom i dążenie do wczesnego wykrycia, wczesne Leczenie
Powikłanie
Powikłania niedokrwistości spowodowane nadmierną hemolizą Powikłania, niewydolność nerek, szok, niewydolność serca
Hemoliza spowodowała więcej powikłań, z których niektóre są bardzo poważne, takie jak niewydolność nerek, wstrząs, niewydolność serca i tak dalej.
Objaw
Objawy niedokrwistości spowodowanej nadmierną hemolizą Typowe objawy: zmęczenie, żółtaczka, wysoka gorączka, zimna wojna, ból pleców, białkomocz, omdlenia
Zróżnicowane objawy kliniczne, zmęczenie, niedokrwistość, żółtaczka, zmiany koloru moczu, powiększenie śledziony itp., Gdy występuje kryzys hemolityczny, ból krzyża, dreszcze, wysoka gorączka, omdlenia, hemoglobinuria itp., Niektórzy pacjenci mogą być w długim okresie ukrytego napotkania zachęt Kiedy to się stanie
Objawy kliniczne niedokrwistości hemolitycznej są związane z pilnością, zakresem i lokalizacją hemolizy.
Ostra hemoliza
Szybki początek, nagłe dreszcze, wysoka gorączka, bladość, ból pleców, duszność, zmęczenie, drażliwość, nudności, wymioty, ból brzucha i inne objawy ze strony przewodu pokarmowego. Wynika to z masowego niszczenia czerwonych krwinek i toksycznego wpływu ich produktów rozkładu na ciało. Kiedy stężenie wolnej hemoglobiny przekracza 130 mg% w osoczu, jest wydalane z moczem, hemoglobinurią, kolorem moczu, takim jak skoncentrowana czarna herbata lub sos sojowy, żółtaczka może pojawić się po 12 godzinach, a produkty hemolityczne uszkadzają komórki kanalików nerkowych, powodując martwicę i odkładanie hemoglobiny. Kanaliki nerkowe, a także osłabienie krążenia obwodowego, mogą powodować ostrą niewydolność nerek. Z powodu niedokrwistości, niedotlenienia, ciężkie przypadki mogą wystąpić obojętnie lub śpiączka, wstrząs i niewydolność serca.
Przewlekła hemoliza
Początek jest wolniejszy. Oprócz typowych objawów i oznak ogólnej niedokrwistości, takich jak zmęczenie, bladość, duszność, zawroty głowy itp., Mogą występować różne stopnie żółtaczki, śledziony i powiększenia wątroby, częste powikłania i żółtaczka obturacyjna. Skóra kończyny dolnej jest owrzodzona i trudna do wygojenia, co jest powszechne u pacjentów z anemią sierpowatą.
Zbadać
Badanie niedokrwistości spowodowanej nadmierną hemolizą
1, rutyna krwi: zmniejszona liczba czerwonych krwinek, ogólnie dodatnia niedokrwistość pigmentowa komórek dodatnich.
2. Zwiększona pośrednia bilirubina w surowicy.
3. Czas przeżycia czerwonych krwinek jest skrócony.
4, słoń szpiku kostnego:
(1) Hiperplazja jest oczywiście aktywna.
(2) Stosunek czerwonego ziarna jest znacznie zmniejszony lub odwrócony.
(3) Linia czerwonych krwinek jest znacznie namnażana, odsetek młodych czerwonych krwinek jest często> O,50, głównie w środkowej i młodych czerwonych krwinkach, a młode czerwone krwinki w innych stadiach są odpowiednio zwiększone, a liczby mitotyczne są łatwe do zauważenia. Duże czerwone krwinki, polichromatyczne czerwone krwinki i ciała Howell-Jolly są łatwo widoczne w dojrzałych czerwonych krwinkach.
(4) Linia komórkowa granulocytów była względnie zmniejszona, a proporcja i morfologia komórek na każdym etapie były prawie normalne.
(5) Linia komórek megakariocytów jest ogólnie normalna.
5, testy specjalne: obserwacja morfologii erytrocytów; test kruchości erytrocytów; test przeciw ludzkim globulinom; test zakwaszonej surowicy w surowicy; test redukcji methemoglobiny; test autolizy; test alkoholu izopropylowego i / lub test termicznej denaturacji; elektroforeza hemoglobiny i anty- Test hemoglobiny alkalicznej.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza niedokrwistości spowodowanej nadmierną hemolizą
Diagnoza
Niedokrwistość hemolityczna jest zwykle podzielona na dwa typy: endogenny i egzogenny. Ta powszechna klasyfikacja jest czasem trudna do zastosowania klinicznego z powodu zjawiska nakładania się. Grupy ryzyka (takie jak geografia, genetyka, choroby podstawowe itp.), A następnie należy rozważyć możliwe mechanizmy:
(1) Zatrzymanie krwinek czerwonych z powodu zmian kompleksu naczyniowego (tj. Hipersplenizm lub niektóre formy krążenia pozaustrojowego, takie jak dializa nerkowa);
(2) uszkodzenie immunologiczne (pośredniczone przez ciepłe przeciwciała lub zimne przeciwciała);
(3) mechaniczne uszkodzenie błony erytrocytów (fragmentacja krwinek czerwonych);
(4) Zmiana struktury krwinek czerwonych (nieprawidłowość błony);
(5) nieprawidłowości metaboliczne (choroby związane z niedoborem enzymów);
(6) Nieprawidłowa hemoglobina.
Wskazówki morfologiczne są ważne w większości diagnoz anemii, ale znaczenie diagnozowania anemii hemolitycznej jest ograniczone .. Jeśli zostaną znalezione sferyczne krwinki czerwone, można je uznać za aktywne krwinki czerwone, ponieważ ich powierzchnia jest zmniejszona. Najlepsze dowody na zniszczenie, sferoidalne krwinki czerwone są wspólną cechą transfuzji i niedokrwistości hemolitycznej ciepłego przeciwciała i rzadkiej wrodzonej sferocytozy, a podwyższone średnie stężenie hemoglobiny erytrocytów może wskazywać na obecność sferoidalnych czerwonych krwinek, średnie stężenie hemoglobiny erytrocytów (i Wzrost średniej objętości czerwonych krwinek jest również widoczny w zimnej niedokrwistości hemolitycznej z przeciwciał, co jest normalne, gdy krew jest podgrzewana (nawet przed automatycznym zliczaniem, nawet jeśli probówka jest krótko trzymana).
Diagnostyka różnicowa
1. „niedokrwistość z niedoboru żelaza”, niedobór żelaza wpływa na niedokrwistość spowodowaną syntezą hemoglobiny, obserwowaną w przypadku niedożywienia, dużej liczby krótkotrwałych krwawień i chorób grzybicy; o ile kobiety częściej cierpią na niedokrwistość z niedoboru żelaza, to jest to Ponieważ kobiety mają stałą utratę krwi co miesiąc podczas okresu fizjologicznego.
2. „Niedokrwistość krwawiąca”, spowodowana ostrym masywnym krwawieniem (takim jak choroba wrzodowa żołądka i dwunastnicy, pęknięcie żylaków przełyku lub uraz).
3. „niedokrwistość erytrocytów olbrzymich”, brak dojrzewania czerwonych krwinek spowodowany niedokrwistością, brak kwasu foliowego lub witaminy B12 spowodowany niedokrwistością megaloblastyczną, częściej występujący u niemowląt i kobiet w ciąży przez długi czas niedożywienie; niedokrwistość megaloblastyczna odnosi się do obecności szpiku kostnego Rodzaj niedokrwistości dużej liczby mega-komórek.
4. „Niedokrwistość złośliwa”, niedokrwistość megaloblastyczna pozbawiona czynników wewnętrznych.
5. „niedokrwistość aplastyczna”, której towarzyszy niedobór kwasu żołądkowego i kręgosłupa, zanik kolumny tylnej, powolny przebieg choroby; niedokrwistość spowodowana zaburzeniem czynności krwiotwórczej, niedokrwistość aplastyczna (AA, zwana niedokrwistością aplastyczną), spowodowana różnymi przyczynami Komórki macierzyste szpiku kostnego, uszkodzenie mikrośrodowiska krwiotwórczego i zmiany w mechanizmach odpornościowych prowadzą do niewydolności hematopoetycznej szpiku kostnego, a choroby ze zmniejszeniem liczby komórek krwi pełnej (erytrocytów, granulocytów i płytek krwi) są głównymi objawami.
