Małopłytkowość
Wprowadzenie
Wprowadzenie do małopłytkowości Trombocytopenia jest stanem spowodowanym niższą niż normalnie liczbą płytek krwi. Trombocytopenia może być spowodowana niewystarczającą produkcją płytek krwi, zatrzymaniem śledziony w płytkach krwi, zwiększonym zniszczeniem lub zużyciem płytek krwi oraz rozcieńczeniem, które jest ciężkie z jakiegokolwiek powodu. Trombocytopenia może powodować typowe krwawienie: liczne wybroczyny, najczęściej w dolnej części nogi; lub małe rozproszone wybroczyny w obszarach z niewielkim urazem; krwawienie z błony śluzowej, krwawienia z nosa, przewodu pokarmowego i układu moczowo-płciowego oraz pochwy Krwawienie i masywne krwawienie po operacji, masywne krwawienie z przewodu pokarmowego i krwawienie w ośrodkowym układzie nerwowym mogą zagrażać życiu. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,002% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: krwawienia z nosa, krwawienia z przewodu pokarmowego
Patogen
Przyczyny małopłytkowości
Przyczyna choroby
Zmniejszona lub nieskuteczna śmierć z powodu trombocytozy: zarówno dziedziczna, jak i nabyta Zmniejszenie nabytej małopłytkowości jest spowodowane uszkodzeniem krwiotwórczych komórek macierzystych, takich jak leki, nowotwory złośliwe, infekcje, promieniowanie jonizujące itp. Lub ich proliferacja w szpiku kostnym. Czynniki te mogą wpływać na wiele układów komórek krwiotwórczych, którym często towarzyszy różny stopień niedokrwistości, leukopenia i wyraźne zmniejszenie megakariocytów szpiku kostnego.
Nadmierne niszczenie płytek krwi: w tym wrodzone i nabyte, nadmierne niszczenie płytek krwi, w tym immunologiczne i nieimmunologiczne, nadmierne niszczenie płytek immunologicznych, idiopatyczna plamica małopłytkowa i małopłytkowość lekowa Nadmierne zniszczenie małopłytkowości immunologicznej obejmuje infekcję, rozsianą koagulację wewnątrznaczyniową, zakrzepową plamicę małopłytkową i tym podobne.
Płytki krwi są nadmiernie zatrzymywane w śledzionie: najczęściej w hipersplenizmie.
Zapobieganie
Zapobieganie małopłytkowości
1, zapobieganie diecie: w celu zapobiegania małopłytkowości, ale należy również zwrócić uwagę, aby pacjent nie powinien jeść tłustych, twardych pokarmów, krewetki, kraby i meduzy włosy również nie nadają się do jedzenia, zwłaszcza niedobór yin musi być również tabu kolczasty, smażony Smażony grill. Wskazane jest spożywanie lekkich, niskotłuszczowych, wysokobiałkowych potraw. Najważniejszą rzeczą w trombocytopenii jest suplementacja żelaza. Jedz więcej tofu we krwi, porów i innych produktów spożywczych oraz warzyw o wysokiej zawartości żelaza.
2, poprawa sprawności fizycznej powinna wzmocnić dostosowanie życia, wstać wcześnie i wstać wcześnie, poprawić sprawność fizyczną.
Powikłanie
Powikłania małopłytkowości Powikłania, krwawienie z nosa, krwawienie z przewodu pokarmowego
Najczęstsze powikłania tej choroby:
1. Krwawienie z błon śluzowych: krwawienia z nosa, przewodu pokarmowego i układu moczowo-płciowego oraz krwawienia z pochwy.
2. Duża ilość krwawień po operacji.
3. Masywne krwawienie z przewodu pokarmowego i krwawienie w ośrodkowym układzie nerwowym mogą zagrażać życiu.
Objaw
Objawy małopłytkowości Typowe objawy małopłytkowość krzepnięcie wewnątrznaczyniowe plwocina żółtaczka bakteriemia plamica skóry upał krwi upośledzenie odporności blady blady zmęczenie
Po pierwsze, objawy krwawienia z małopłytkowości wywołanej lekami przed wystąpieniem okresu inkubacji, krótki może być w ciągu kilku godzin po przyjęciu leku, osoby starsze mogą być kilka miesięcy po wystąpieniu, zwykle 5-10 dni, często towarzyszą im dreszcze, gorączka, ból głowy , nudności, wymioty itp.
Po drugie, inna immunologiczna choroba małopłytkowa ucząca ogólnoustrojową plamę skóry, wydzielinę z nosa lub krwotok miesiączkowy u kobiet, zmęczenie, osłabienie, blady, ciemny mocz, czasami widoczne oznaki uszkodzenia nerek, takie jak nadciśnienie, krwiomocz, azotemia itp. Objawy układu nerwowego są rzadkie.
Po trzecie, wybuch koagulopatii:
1. Niedokrwistość aplastyczna i choroba szpiku kostnego: niedokrwistość aplastyczna spowodowana różnymi przyczynami, takimi jak zmniejszenie megakariocytów szpiku kostnego i zmniejszenie produkcji płytek krwi. Trombocytopenia może być najwcześniejszym objawem niedokrwistości aplastycznej. Może się zdarzyć, że po leczeniu hemoglobina i granulocyty powrócą do normy, płytki krwi nie wyzdrowieją, a choroby szpiku kostnego, takie jak komórki nowotworowe naciekają trombocytopenią. Większość komórek nowotworowych uszkadza gigantyczne jądro i cienkie nogi, co zmniejsza produkcję płytek. Można jednoznacznie zdiagnozować, poprzedni przerost szpiku kostnego, zmniejszone megakariocyty; drugie można znaleźć komórki nowotworowe.
2, czynniki fizyczne i chemiczne hamują szpik kostny: czynniki fizyczne i chemiczne, takie jak promieniowanie jonizujące, środki alkilujące, antymetabolity, środki cytotoksyczne itp. W leczeniu nowotworów złośliwych, trombocytopenia jest częstym powikłaniem lub bezpośrednio zatruwa komórki szpiku kostnego lub odpowiedź immunologiczną, Większość tych czynników powoduje rozproszone uszkodzenie szpiku kostnego, a pacjenci wykazują zmniejszenie pełnej krwi, ale kilku pacjentów z megakariocytami jest bardziej wrażliwych na promieniowanie, ponieważ niektóre choroby mogą wykazywać jedynie małopłytkowość i zmniejszenie liczby megakariocytów.
3. Czynniki, które selektywnie hamują megakariocyty: leki chlorotiazydowe i ich synergetyki mogą powodować trombocytopenię, oprócz mechanizmu przeciwciał płytkowych, ale także hamują produkcję płytek krwi, a ta ostatnia jest ważniejsza, ogólnie uważana za Rola farmakologii, pacjenci z supresją szpiku kostnego, zmniejszone megakariocyty, pacjenci bez objawów lekkich mogą przyjmować do 25 tego leku, poszczególne kobiety w ciąży mogą powodować wrodzoną małopłytkowość po przyjęciu tego leku, matka może być bezobjawowa .
4, wrodzona produkcja megakariocytów jest słaba: choroba jest rzadka, megakariocyty i płytki krwi są znacznie zmniejszone, często towarzyszy im wrodzone wady rozwojowe, takie jak nerka, serce, kość itp., Rokowanie jest złe, około 2/3 dzieci zmarło w ciągu 8 miesięcy Krwotok wewnątrzczaszkowy, ciąża matki z różyczką, doustny D860 może być czynnikiem chorobowym.
5, inne: estrogen może czasami powodować małopłytkowość megakariocytów, etanol może hamować wytwarzanie płytek krwi, co jest częstą przyczyną długotrwałego intensywnego picia w trombocytopenii, klinicznie rzadkich krwawień, zaprzestania picia, płytki krwi można przywrócić .
IV Nieefektywna trombocytoza jest powszechna u niektórych pacjentów z niedokrwistością megaloblastyczną z częściowym niedoborem witaminy B12 lub kwasem foliowym, charakteryzuje się małopłytkowością, niektórzy pacjenci mają tendencję do krwawień, niektórzy wykazują zmniejszoną krew pełną, a megakariocyty szpiku kostnego są prawidłowe lub nawet zwiększone. Dlatego w przypadku nieskutecznej małopłytkowości płytki krwi mogą powrócić do normy po leczeniu biednych młodych ludzi.
5. Niedobór trombopoetyny Choroba ta jest spowodowana małopłytkowością spowodowaną wrodzonym niedoborem trombopoetyny. Choroba ta jest głównie dziedziczna. Ma krwawienie w okresie niemowlęcym, liczba płytek krwi jest zmniejszona, liczba megakariocytów jest normalna, morfologia i struktura. Bez specjalnych zmian.
Po szóste, okresowa małopłytkowość Ta choroba jest krwotoczną chorobą spowodowaną niewyjaśnioną okresową małopłytkowością. Choroba występuje częściej. Małopłytkowość i zwiększenie liczby płytek krwi lub normalne naprzemienne w regularnych odstępach czasu. Odstęp zwykle wynosi 20 30-dniowa choroba występuje częściej u kobiet, jej napady są często zgodne z miesiączką, małopłytkowością w okresie menstruacyjnym, zwiększonym krwawieniem, megakariocyty ogólnie nie zmniejszają, głównie krwawienie ze skóry i błon śluzowych, brak konkretnego leczenia.
Po siedem, małopłytkowość spowodowana chorobą śledziony W normalnych okolicznościach jedna trzecia płytek krwi jest w stagnacji w śledzionie, gdy występuje powiększenie śledziony, takie jak nadciśnienie wrotne, choroba Gauchera, chłoniak, sarkoidoza, zespół Folty itp. Liczbę płytek krwi można zmniejszyć, ale całkowita liczba płytek krwi w ciele nie ulega zmniejszeniu Po wstrzyknięciu: adrenalina, liczba płytek krwi może znacznie wzrosnąć w pewnym okresie czasu. Czasami mogą występować czynniki zwiększonego zniszczenia płytek krwi.
Osiem zakaźnych małopłytkowości Ta choroba jest trombocytopeniczną chorobą krwotoczną wywołaną przez wirusy, bakterie lub inne infekcje.
1. Zakażenie wirusowe: zakażenia wirusowe, które mogą powodować małopłytkowość, obejmują odrę, różyczkę, opryszczkę, ospę wietrzną, zakażenie wirusem cytomegalii, wirusowe zapalenie wątroby, grypę, świnkę, mononukleozę zakaźną, epidemiczną gorączkę krwotoczną, koty W przypadku gorąca pazurów, gorączki denga itp. Wirus może atakować megakariocyty, zmniejszać wytwarzanie płytek krwi, a wirus może również adsorbować się na płytkach krwi, powodując zwiększone zniszczenie płytek; niektórzy pacjenci z ciężką odrą i epidemiczną gorączką krwotoczną spożywają płytki krwi z powodu rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego.
2, infekcja bakteryjna: wiele infekcji bakteryjnych może powodować małopłytkowość, w tym posocznica bakteryjna Gram-dodatnia i ujemna, meningokoki, bakteriemia, dur brzuszny, gruźlica, bakteryjne zapalenie wsierdzia, szkarlatyna, bruceloza, Toksyny bakteryjne hamują wytwarzanie płytek krwi lub zwiększają ich niszczenie, a także mogą zwiększać zużycie płytek krwi z powodu toksyn wpływających na funkcję ściany naczyń krwionośnych. Krótko mówiąc, pacjenci z prostą trombocytopenią powinni rozważyć chorobę, jeśli występują wyraźne oznaki zakażenia. Po pierwotnej kontroli zakażenia, Następnie płytki krwi odzyskują.
Zbadać
Badanie małopłytkowości
Morfologia krwi obwodowej jest krytycznym testem do określenia małopłytkowości i jej ciężkości, a rozmazy krwi mogą dostarczyć wskazówek na temat jej przyczyny, jeśli małopłytkowość nie jest związana z innymi chorobami wpływającymi na hemostazę (np. Choroba wątroby lub rozproszone naczynia krwionośne) Koagulacja wewnętrzna), badanie przesiewowe funkcji hemostazy jest normalne. Badanie szpiku kostnego Jeśli w rozmazie krwi występuje nieprawidłowość inna niż trombocytopenia, istnieje wskazanie do tego badania. Ten test dostarcza informacji o liczbie i morfologii megakariocytów i określa obecność lub brak choroby, która powoduje niewydolność szpiku kostnego (np. Nieprawidłowy rozrost szpiku kostnego). Badanie przeciwciał przeciwpłytkowych ma niewielkie znaczenie kliniczne, jeśli wywiad medyczny lub badanie pacjenta stwarza ryzyko zakażenia wirusem HIV. Na tej podstawie należy wykonać testy na obecność przeciwciał HIV.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza małopłytkowości
Diagnoza
Należy dokładnie zrozumieć historię leczenia pacjenta, aby wykluczyć leki zwiększające uszkodzenie płytek krwi u wrażliwych pacjentów. U około 5% pacjentów leczonych heparyną może wystąpić małopłytkowość. Aby utrzymać drożność cewnika do wlewu tętniczo-żylnego, może wystąpić nawet po zastosowaniu niewielkiej ilości heparyny. Inne leki rzadziej wywołują małopłytkowość, takie jak chinidyna, chinina, sulfonamidy, doustne leki przeciwcukrzycowe, sole złota i ryfampicyna.
W historii medycznej znajduje się również bardzo ważna treść, która może prowadzić do objawów sugerujących podstawowe choroby immunologiczne (takie jak ból stawów, zjawisko Raynauda, nieznana gorączka); oznaki i objawy małopłytkowości zakrzepowej; utrata w ciągu 10 dni Końcówki krwi mogą być sinicą po przetoczeniu, a intensywne picie sugeruje małopłytkowość wywołaną alkoholem. 5% kobiet w ciąży może mieć łagodną małopłytkowość podczas porodu. Ponieważ pacjenci z ludzkim wirusem niedoboru odporności (HIV) są często związani z trombocytopenią, można je odróżnić od idiopatycznej plamicy małopłytkowej; w ten sposób można wyprowadzić inne czynniki ryzyka i historię medyczną objawów zakażenia HIV.
Badanie fizykalne jest również ważne dla diagnozy: (1) gorączka zwykle występuje w trombocytopenii i zakrzepowej trombocytopenii (TTP) wtórnej do zakaźnego lub aktywnego tocznia rumieniowatego układowego (SLE), ale w idiopatycznej małopłytkowości Plamica seksualna (ITP) i plamica związana z narkotykami nie powodują gorączki. (2) Perkusja śledziony u pacjentów z trombocytopenią spowodowaną zwiększonym zniszczeniem płytek krwi (takim jak idiopatyczna plamica małopłytkowa, związana z lekami małopłytkowość immunologiczna, zakrzepowa plamica małopłytkowa) nie wzrasta; Przeważnie dotyczy to śledziony pacjentów z trombocytopenią wtórną do zatrzymania płytek w śledzionie, podobnie jak w przypadku pacjentów z trombocytopenią wtórną do chłoniaka lub chorób mieloproliferacyjnych. (3) Objawy innych przewlekłych chorób wątroby mają również znaczenie w diagnozie, takich jak roztocza, żółtaczka i palma wątroby. (4) Pod koniec ciąży często wywoływana jest małopłytkowość.
Morfologia krwi obwodowej jest krytycznym testem do określenia małopłytkowości i jej ciężkości, a rozmazy krwi mogą dostarczyć wskazówek na temat jej przyczyny, jeśli małopłytkowość nie jest związana z innymi chorobami wpływającymi na hemostazę (np. Choroba wątroby lub rozproszone naczynia krwionośne) Koagulacja wewnętrzna), badanie przesiewowe funkcji hemostazy jest normalne. Badanie szpiku kostnego Jeśli w rozmazie krwi występuje nieprawidłowość inna niż trombocytopenia, istnieje wskazanie do tego badania. Ten test dostarcza informacji o liczbie i morfologii megakariocytów i określa obecność lub brak choroby, która powoduje niewydolność szpiku kostnego (np. Nieprawidłowy rozrost szpiku kostnego). Testy na obecność przeciwciał przeciwpłytkowych mają niewielkie znaczenie kliniczne. Jeśli wywiad medyczny lub badanie pacjenta stanowi podstawę do ryzyka zakażenia wirusem HIV, należy wykonać test na obecność przeciwciał przeciwko HIV.
Diagnostyka różnicowa
(1) Małopłytkowość spowodowana ostrą infekcją wirusową: wiremia może powodować agregację i zniszczenie płytek krwi, a ich liczba jest zmniejszona, nie powodowana przez mechanizm immunologiczny. Ulepszony i wzrost płytek krwi, PA-IgG nie wzrasta, można je zidentyfikować za pomocą ITP.
(B) małopłytkowość spowodowana zakażeniem DIC: występuje również w ostrej fazie zakażenia, objawy krwawienia i objawy ogólnoustrojowe są cięższe niż ostra ITP, małopłytkowość postępuje szybciej, wydłużony czas protrombinowy, obniżony fibrynogen, 3P Można zidentyfikować testy laboratoryjne, takie jak testy dodatnie.
(C) wywołana lekami plamica małopłytkowa: występują chinidyna, pochodne plwociny w moczu, sulfonamidy, neomycyna, naparstnica i inne historie leków, którym często towarzyszą dreszcze, gorączka, ból głowy, wymioty itp. Można zidentyfikować objawy ogólnoustrojowe, a także w połączeniu z testami laboratoryjnymi.
(D) wtórna plamica małopłytkowa: taka jak ostra białaczka, niedokrwistość aplastyczna, hipersplenizm, toczeń rumieniowaty układowy, zespół Evansa, reumatoidalne zapalenie stawów, olbrzymi naczyniak krwionośny, zespół Wiskotta-Aldricha, zakrzepica Spontaniczna plamica małopłytkowa i naciek szpiku kostnego różnych nowotworów złośliwych może powodować wtórną małopłytkowość, którą należy zidentyfikować poprzez połączenie cech klinicznych choroby i odpowiednich badań laboratoryjnych.
