eozynofilowe zapalenie powięzi
Wprowadzenie
Wprowadzenie do eozynofilowego zapalenia powięzi Eozynofilowe zapalenie powięzi (eozynofilowe zapalenie powięzi) jest chorobą tkanki łącznej obejmującą głęboką powięź kończyn i objaw podobny do twardziny skóry, znany również jako rozlana powięź z hipergammaglobulinemią i eozynofilią. Zapalenie, eozynofilowe rozproszone zapalenie powięzi i zespół Shulmana. Choroba może być podskórnym rodzajem zlokalizowanej twardziny skóry. Jest to rzadkie w praktyce klinicznej. Przejawia się głównie jako nagły początek zmian skórnych, uszkodzenie skóry podobne do twardziny skóry i eozynofile we krwi obwodowej znacznie wzrosły. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,01% (wiek choroby wynosi 30–60 lat. Częstość występowania choroby wynosi około 0,01%) Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: wysięk osierdziowy
Patogen
Przyczyny eozynofilowego zapalenia powięzi
Etiologia tej choroby nie została jeszcze wyjaśniona, obecnie uważa się, że jej patogeneza wiąże się z nieprawidłowościami immunologicznymi, na przykład niektórzy pacjenci mogą mieć hipergammaglobulinemię, zwiększone krążenie kompleksów immunologicznych, niski poziom dopełniacza, czynnik reumatoidalny dodatni i immunoglobulinę między powięź. Odkładanie się lub współistnienie z niektórymi chorobami autoimmunologicznymi, które wspierają tę chorobę, jest chorobą immunologiczną. Przy przypisywaniu tej choroby uważa się, że choroba ta jest rodzajem spektrum twardziny skóry, to znaczy między twardym zlokalizowanym Między chorobą skóry a twardziną układową niektórzy pacjenci mogą zostać przekształceni w twardzinę układową w trakcie choroby, ale większość uczonych uważa, że nie jest to twardzina, niezależna choroba.
Zapobieganie
Zapobieganie eozynofilowemu zapaleniu powięzi
Kluczem do zapobiegania tej chorobie jest unikanie przepracowanego i traumatycznego przeziębienia. W przypadku pacjentów z ograniczoną aktywnością powinni wzmocnić swoją fizykoterapię i uzupełnić ją o fizykoterapię.
Powikłanie
Powikłania eozynofilowego powięzi Powikłania
Najczęstsze powikłania tej choroby:
1, ból stawów lub mięśni, zmęczenie, niska gorączka i tak dalej.
2, wspólny przykurcz i dysfunkcja.
3. Włóknista neuropatia obwodowa.
4, istnieją doniesienia o płucach, przełyku, wątrobie, śledzionie, tarczycy i szpiku kostnym, na które można również wpływać, takich jak wysięk osierdziowy, mieszane zaburzenia wentylacyjne związane z niedrożnością.
Objaw
Objawy eozynofilowego zapalenia powięzi Częste objawy Ból powięzi Głęboka podskórna powięź ... Bolesność mięśni, płytkie zapalenie powięzi, przykurcz stawów, zmęczenie niską temperaturą
Bardziej powszechny u mężczyzn, stosunek mężczyzn do kobiet wynosi 2..1, wiek początku ma więcej niż 30-60 lat, często ma historię przepracowania przed początkiem, forsowny wysiłek, uraz, infekcja przeziębienia i górnych dróg oddechowych może również wywołać chorobę.
Często kończyny są spuchnięte, napięte, sztywne lub mają zarówno rumień, jak i ograniczenie aktywności stawów. Kończyny dolne zmian są częstsze w dolnej części nogi, a następnie przedramię, kilka od uda, w pasie Brzuch lub podbrzusza i inne choroby, 95% pacjentów biorących udział w kończynach, 48% dłoni i stóp, 43% tułowia, zwykle nie ma to wpływu na twarz, uszkodzenie charakteryzuje się podskórnym głębokim obrzękiem tkanek, ograniczeniem brzeżnym lub przenikaniem Niejasne jest to, że gdy dotknięta kończyna jest uniesiona, powierzchnia zmiany jest nierówna, a depresję można zauważyć wzdłuż kierunku powierzchownej żyły. Skórę dotkniętego obszaru można uszczypnąć, teksturę jest normalna, a pigmentacji może towarzyszyć inny stopień.
Zasadniczo brak oczywistych objawów ogólnoustrojowych, niewielka liczba pacjentów może być związana z bólem stawów lub mięśni, zmęczeniem, hipotermią itp., Zmiany obejmujące stawy mogą powodować przykurcze stawów i zaburzenia czynności, mogą być również związane z włóknistą neuropatią obwodową, zgłaszanym płucem, przełykiem, wątrobą Może to również mieć wpływ na śledzionę, tarczycę i szpik kostny Echokardiografia wykrywa przypadki wysięku osierdziowego, a testy czynnościowe płuc mają mieszaną dysfunkcję oddechową, wykazując niedrożność.
Zbadać
Badanie eozynofilowego zapalenia powięzi
Liczba czerwonych krwinek we krwi jest nieznacznie zmniejszona, liczba białych krwinek jest normalna, eozynofile są znacznie zwiększone, zwiększa się szybkość sedymentacji erytrocytów, zwiększa się gamma globulina, zwiększa się IgG i / lub IgM, zwiększa się krążący kompleks immunologiczny, czynnik reumatoidalny i przeciwciało przeciwjądrowe są dodatnie. Enzymy sarkoplazmatyczne w surowicy CPK i AST nieznacznie wzrosły. 24-godzinna produkcja kreatyny w moczu była nieznacznie podwyższona. Badanie mikrokrążenia mikrokrążenia wykazało, że plwocina rurki stała się krótsza, gałąź deformacji wzrosła, kopuła miejsca była zatkana, a przepływ krwi był ziarnisty. Wolniej wzrasta lepkość krwi.
Diagnoza
Diagnoza i identyfikacja eozynofilowego zapalenia powięzi
Diagnoza
Według konkretnej podskórnej głębokiej tkanki dotkniętego obszaru skóra ma liniową depresję zgodną z kierunkiem powierzchownej żyły, któremu towarzyszy miejscowa bolesność W połączeniu z urazem wstępnym często jest to spowodowane przepracowaniem, urazem, przeziębieniem itp. Nie jest to trudne do zdiagnozowania. Wykonaj biopsję choroby, aby pomóc w diagnozie.
Diagnostyka różnicowa
Choroba czasami musi być odróżniona od obrzęku dorosłych, ten ostatni często zaczyna się na szyi, a następnie rozprzestrzenia się na twarz, tułów i ostatecznie obejmuje kończyny górne i dolne; zmiana jest rozproszona, bez depresji, obrzęk, twardy; często przed początkiem Historia zakażeń górnych dróg oddechowych; histopatologia wykazała, że włókna kolagenowe były spuchnięte i homogenizowane, a luka była wypełniona kwaśną matrycą mukopolisacharydową. Ponadto chorobę należy odróżnić od zapalenia skórno-mięśniowego. Te ostatnie zmiany mięśniowe są często nazywane łopatką i kończynami bliższymi. Główne; górne powieki mają obrzękłe fioletowoczerwone plamki i plecy, znak Gottrona z tyłu falangi; znacznie wzrosły enzymy sarkoplazmatyczne w surowicy, takie jak CPK, LDH i AST, i 24-godzinne wydalanie kreatyny z moczem.
