guzkowe zapalenie tkanki podskórnej
Wprowadzenie
Wprowadzenie do guzkowego zapalenia tkanki podskórnej Guzkowe zapalenie gałki ocznej (NP), znane również jako choroba Webera-Christiana lub nawracające guzkowe, nie ropne, gorączkowe zapalenie płatków, z nawracającymi podskórnymi guzkami lub płytkami tłuszczowymi Choroba charakteryzująca się objawami ogólnoustrojowymi, takimi jak gorączka i objawy kliniczne, jest zróżnicowana, NP może wystąpić w każdym wieku, ale częściej występuje u kobiet w wieku od 30 do 50 lat. Stosunek kobiet do mężczyzn wynosi około 2,5: 1, co nie jest łatwe do rozpoznania. Błędna diagnoza. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,002% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: posocznica, niewydolność nerek
Patogen
Przyczyna guzkowego zapalenia tkanki podskórnej
Nieprawidłowa odpowiedź immunologiczna
Nieprawidłowe odpowiedzi immunologiczne mogą być wywoływane przez różnorodne bodźce antygenowe, takie jak infekcje bakteryjne, pokarmy i leki. Niektóre przypadki miały nawracające zapalenie migdałków przed wystąpieniem, a choroba była zgłaszana podczas przetoki jelita czczego Następnie w muzyce ślepej znajduje się duża liczba bakterii, a związki chlorowcowe, takie jak jod, brom i inne leki, sulfonamidy, chinina i środki wykrztuśne mogą wywoływać chorobę.
Lipodystrofia
Niektóre raporty wskazują, że choroba wiąże się z nieprawidłowościami w niektórych enzymach podczas metabolizmu tłuszczów, takimi jak niewielki wzrost lipazy w surowicy lub wykrycie aktywnych enzymów trzustkowych i lipaz w zmianach skórnych. Niektóre badania wykazały również, że choroba ta ma Niedobór alfa-1 anty-trypsyny, oczywiście, ten brak antytrypsyny prawdopodobnie nie spowoduje bezpośredniego zapalenia tkanki łącznej, ale może prowadzić do rozregulowania odpowiedzi immunologicznych i zapalnych.
Guz trzustki
Enzym trzustkowy jest uwalniany do krążenia, powodując rozpuszczenie i martwicę odległej tkanki tłuszczowej. Aktywność lipazy i amylazy można zmierzyć w uszkodzeniu, i istnieją doniesienia o współistnieniu zapalenia tkanki łącznej i choroby tkanki łącznej. Niektóre mogą być rodzajem LE. Cudzoziemiec
Zgodnie z ewolucją zmiany zmiany patologiczne można podzielić na trzy fazy:
1. Zwyrodnienie komórek tłuszczowych w ostrej fazie zapalnej, infiltrowane przez neutrofile, limfocyty i komórki tkanek.
2. Nacieki makrofagów składają się głównie z komórek tkankowych, a także niewielka liczba limfocytów i komórek plazmatycznych.
3. Komórki piany ulegają redukcji podczas zwłóknienia, zastępowane przez fibroblasty, limfocyty, komórki plazmatyczne i na koniec zwłóknienie.
Zapobieganie
Zapobieganie guzkowatemu zapaleniu tkanki łącznej
Weź trochę leków zgodnie z instrukcjami lekarza, oczywiście musisz zwrócić szczególną uwagę na dietę.
Powikłanie
Powikłania guzkowego zapalenia tkanki podskórnej Powikłania sepsa niewydolność nerek
Osoby z dużym zaangażowaniem trzewnym mogą umrzeć z powodu niewydolności krążenia, krwotoku, posocznicy i niewydolności nerek.
Objaw
Guzkowe lipidowe objawy zapalne często objawy żółtaczka utrata apetytu perforacja jelit zahamowanie szpiku kostnego relaksacja ciepło powiększenie węzłów chłonnych niewydolność wątroby niewydolność nerek rozrost komórek komórki ziarniniak
Uszkodzenie skóry
Guzki podskórne są głównymi cechami NP. Zmiany są bardziej powszechne w kończynach, głównie w kości udowej, pośladkach i łydkach, ale mogą również pojawić się przedramiona, tułów i twarz. Zmiany są małymi guzkami podskórnymi na początkowym etapie rozwoju. Łagodne wybrzuszenie, wykazujące rumień i obrzęk, może również mieć normalny kolor skóry; później guzki stopniowo zwiększają się, granica jest wyraźna, rozmiar jest inny, średnica wynosi zwykle 1 ~ 2 cm, większa średnica może osiągnąć więcej niż 10 cm; ogólnie 3 ~ 4 , może być nawet kilkadziesiąt, często symetrycznie rozmieszczonych, w hurtowni, guzki można nieznacznie przesunąć, gdy głęboko pod skórą; gdy pozycja jest płytka, może przylegać do powierzchni skóry, pojawia się tkliwość i spontaniczny ból, po kilku tygodniach Lub po kilku miesiącach guzek samoistnie ustępuje, a miejscowa skóra jest przygnębiona i pigmentowana. Jest to spowodowane wystąpieniem martwicy, atrofii i zwłóknienia tłuszczu w obrębie zmiany. Guzki pojawiają się co kilka tygodni lub miesięcy, większość epizodów Występuje gorączka, głównie upał relaksacyjny, najwyższy może osiągnąć 40 ° C i stopniowo maleje po 1 do 2 tygodniach, oprócz gorączki może wystąpić zmęczenie, utrata apetytu, bóle mięśni i stawów itp., 10% do 15% pacjentów Bez ciepła, tylko guzki skóry, niektóre guzki się upłynnią Zwyrodnienie, skóra jest również zaangażowana, a owrzodzenia martwicze, żółtobrązowy oleisty odpływ cieczy, znany jako upłynnione zapalenie tkanki łącznej, jest uważany za wariant NP, uszkodzenie występuje głównie w magazynie Niższy brzuch i dolny brzuch są rzadkie, a 15% tego typu ma niedobór antytrypsyny α1.
Innym wariantem NP jest podskórna lipogranulomatoza, czyli zespół Rothmanna-Makai, specyficzne zlokalizowane zapalenie tkanki podskórnej, które występuje rzadko i występuje głównie u dzieci i otyłości. U samicy guzki rozproszyły się, brak zaniku i depresji po regresji, bez gorączki, bez objawów ogólnoustrojowych, cały przebieg choroby od 6 do 12 miesięcy, a na koniec samoleczenie.
2. Uszkodzenie systemu
Chociaż choroba atakuje narządy wewnętrzne i tłuszcze, jest rzadka, ale gdy się pojawi, jest głównie zaangażowana w układ, a rokowanie jest złe. Na ogół są zmiany skórne i trzewne. Jest też kilku pacjentów ze zmianami trzewnymi, a następnie typowymi zmianami skórnymi. Diagnoza jest trudniejsza, gdy system jest uszkodzony bez objawów skórnych. Objawy kliniczne uszkodzenia trzewnego zależą od dotkniętych narządów. Charakterystyczne objawy często objawiają się, gdy uszkodzenie jest poważne. Na wątrobę może wpływać prawy ból hipochondryczny, powiększenie wątroby, żółtaczka i wątroba. Nieprawidłowa czynność; zajęcie jelita cienkiego może mieć perforację jelitową, plwocinę tłuszczu; zajęcie krezki, sieci omentalnej i zaotrzewnowej może wystąpić w bólach górnej części brzucha, wzdęciach i masie, dodatkowo szpiku kostnego, płucach, opłucnej, mięśniu sercowym, osierdziu, śledzionie, Może to dotyczyć nerek, nadnerczy, mózgu itp., Objawiających się zahamowaniem czynności szpiku kostnego i leukopenią, niedokrwistością i małopłytkowością, cieniem płuc, bólem w klatce piersiowej i zapaleniem opłucnej, kardiomiopatią i zapaleniem osierdzia, śledziony i limfadenopatii, białkomocz, krwiomocz i nerka Niewystarczająca funkcja, zaburzenia psychiczne i utrata przytomności Osoby z dużym zaangażowaniem trzewnym mogą umrzeć z powodu niewydolności krążenia, krwotoku, posocznicy i niewydolności nerek.
Istnieje również wariant NP w uszkodzeniu ogólnoustrojowym zwany cytofagicznym histiocytarnym zapaleniem tkanki podskórnej (CHP), łagodną histiocytozą charakteryzującą się ogólnoustrojowym tkliwym mnogim guzkami podskórnymi. Wysoka gorączka, powiększenie wątroby i śledziony, całkowite zmniejszenie liczby krwinek, nieprawidłowe krzepnięcie krwi, choroba jest krytycznie chora, progresywnie nasilona, śmierć krwotoczna pacjenta związana jest z rozlanym wykrzepianiem wewnątrznaczyniowym i niewydolnością wątroby, histopatologia charakteryzuje się „workiem fasoli” Komórka, specjalna struktura utworzona przez komórki tkankowe fagocytujące inne komórki krwi, takie jak krwinki czerwone.
Choroba występuje u młodych kobiet w średnim wieku, guzki podskórne występują partiami, guzki mają ból i znaczną tkliwość, której towarzyszą objawy ogólnoustrojowe, takie jak gorączka, miejscowe zwiotczenie skóry po regresji guzkowej, w połączeniu z histopatologią drugiego etapu Potwierdzona diagnoza.
Winkelmann i Bowie opisują wariant guzkowego zapalenia tkanki podskórnej, znany jako histiocytowe makrofagowe zapalenie tkanki podskórnej, choroba ogólnoustrojowa charakteryzująca się zapaleniem tkanki podskórnej, która ich zdaniem jest Guzkowe zapalenie tkanki podskórnej kończy się krwawieniem, a śmierć pacjenta z powodu krwawienia związana jest z krzepnięciem wewnątrznaczyniowym i niewydolnością wątroby Różnica między tą chorobą a guzkowym zapaleniem naczyń polega na tym, że ma ona nieprawidłową jakość krwotoczną i znajduje się w szpiku kostnym, węzłach chłonnych, wątrobie. Liczne komórki tkanek pojawiają się w śledzionie, tkance surowiczej i tłuszczu podskórnym.
Zbadać
Guzkowe zapalenie tkanki podskórnej
1. Znacząco zwiększone, białe krwinki delikatnie przerost.
2. Zajęcie nerek, może mieć nieprawidłową czynność wątroby i nerek, krwiomocz i białkomocz.
3. Przypadki mogą wykazywać nieprawidłowości immunologiczne, takie jak zmniejszenie dopełniacza, zwiększenie immunoglobuliny i zmniejszenie szybkości transformacji limfocytów.
4. Zaangażowany w niedokrwistość, leukopenię i trombocytopenię.
5. rutynowe badanie zwiększonego tempa sedymentacji erytrocytów, niedokrwistości i leukopenii, względnego wzrostu eozynofili, z chorobą trzustki, ostrą krwią, podwyższoną amylazą moczową, podwyższoną lipazą w surowicy, ponadto podwyższone są immunoglobuliny, Komplementacja surowicy jest zmniejszona, a szybkość transformacji limfocytów zmniejszona.
6. Badanie patologiczne badanie patologiczne jest pomocne w celu potwierdzenia diagnozy, wczesnych zmian skórnych, dużej liczby nacieków komórek zapalnych w tkance tłuszczowej, z ogniskową martwicą tłuszczu, naciekania tkanek w środkowym stadium, tworzenia ziarniniaka i wtórnych zmian zapalnych naczyń W późnym etapie fibroblasty oddzielone małymi listkami rozmnażają się, tworzą kolagen, zastępują pozostałą tkankę tłuszczową, a na koniec całkowicie zwłókniają.
Powinno być badanie rentgenowskie, ultrasonograficzne B, badanie EEG i tomografia komputerowa mózgu.
Diagnoza
Rozpoznanie i różnicowanie guzkowego zapalenia tkanki podskórnej
Diagnoza
Choroba charakteryzuje się powtarzającymi się guzkami podskórnymi w partii, bolesną i znaczną tkliwością w guzkach, a większość epizodów z gorączką w połączeniu z histopatologią drugiego etapu można zdiagnozować.
Diagnostyka różnicowa
1. Rumień guzowaty: dobre włosy wiosną i jesienią, większość guzków rozmieszczonych jest na przedłużeniu łydki, symetria, brak zerwania, samorozwój po 3 do 4 tygodniach, brak depresji przy regresji, brak uszkodzenia trzewnego, łagodne objawy ogólnoustrojowe, Histopatologia wskazuje na zapalenie przegrody międzypłatkowej.
2.Słodki zespół: zmiany skórne to ciemnoczerwone obrzękowe blaszki lub guzki na twarzy, szyi i innych częściach. Granica jest wyraźna, a powierzchnia jest szczególnie pokryta sztucznymi grubymi cząstkami podobnymi do pęcherzy. Dotyk jest twardy i delikatny, a obwód jest twardy. Zwiększona liczba białych krwinek, zwłaszcza granulocytów obojętnochłonnych, histopatologia wykazała naciekanie skórnych, centralnych rozproszonych lub cewkowych granulocytów obojętnochłonnych oraz fragmentację jąder.
3. Zapalenie trzustki lub rak trzustki: Objawy kliniczne podskórnej guzkowej martwicy tłuszczowej są podobne do NP, ale obraz tkanek pokazuje, że martwica komórek tłuszczowych jest poważniejsza, czemu towarzyszy gruba i rozmyta ściana komórkowa oraz niepieniące komórek jądra. , może znaleźć podstawę pierwotnej zmiany.
4. Podskórny lipidowy chłoniak z limfocytów T (SPTCL): SPTCL jest wysoce złośliwym chłoniakiem z limfocytów T, charakteryzującym się niespecyficznymi podskórnymi guzkami o wysokiej gorączce, klinicznie niebezpiecznym, krótkoterminowym (ponad 1 rok) Nie ma to wpływu na śmierć, histologicznie charakteryzowaną przez naciek komórek nowotworowych (CD45RO-dodatni) między płatkami tłuszczu a dużą liczbą komórek worka fasoli (CD68-dodatni), zmiany zlokalizowane w tkance podskórnej, węzłach chłonnych, wątrobie, śledzionie i innych narządach poza skórą, W ostatnich latach, wraz ze stopniowym pogłębianiem zrozumienia SPTCL, niektórzy uczeni zaproponowali przypadki NP powtarzającej się gorączki, niezdolnej do wyleczenia, a nawet śmierci, którą może być SPTCL.
5. Inni muszą być odróżniani od toczniowego zapalenia tocznia (toczeń głęboki) i skórnego chłoniaka z komórek T, trądu i podskórnej martwicy tłuszczu spowodowanej urazem lub ciałem obcym.
