olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic
Wprowadzenie
Wprowadzenie do olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic (olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic) to szeroka gama chorób naczyniowych, które nazywano kiedyś tętniczym zapaleniem czaszki, zapaleniem tętnic skroniowych, ziarniniakowatym zapaleniem tętnic, a później uznano, że może to dotyczyć dowolnej dużej tętnicy w organizmie. Jego patologiczne cechy nazywane są gigantycznym komórkowym zapaleniem tętnic, które jest szczególnym rodzajem ziarniniakowego zapalenia tętnic. Objawy kliniczne są głównie spowodowane zmianami w niedrożności naczyń. Podstawowa wiedza Proporcja choroby: częstość występowania wynosi około 0,001% -0,002% Populacja podatna: częściej u osób starszych, średni wiek wystąpienia wynosi 70 lat (50 do 90 lat) Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: zawroty głowy, bezsenność
Patogen
Przyczyna gigantycznego zapalenia tętnic komórkowych
GCA jest rozległym zapaleniem tętnic, na które może wpływać środkowa i aorta. Często występuje w gałęziach tętnic szyjnych, takich jak powierzchowna tętnica skroniowa, tętnica kręgowa, tętnica oczna i tylna tętnica rzęskowa, a następnie tętnica szyjna wewnętrzna i tętnica szyjna zewnętrzna; około 10% do 15% Zaangażowane są duże tętnice, takie jak łuk aorty, proksymalna i dystalna aorta; podczas gdy płuca, nerki i śledziony są mniej zajęte, a dotknięte zmiany tętnicze są segmentowo przeskakiwane, co jest związane z dystalną aortą nierównomiernego rozrostu; oraz płucami, nerkami, Tętnica śledziony jest mniej zajęta, a dotknięte zmiany tętnicze są segmentowym rozkładem skoku, który jest nierównomiernym ziarniniakiem proliferacyjnym. Skrawki tkanki w obszarze zapalnym pokazują limfocyty, makrofagi, komórki tkanek i wielojądrowe komórki olbrzymie naciekające oraz elastyczną błonę podstawną Scentralizowane zapalenie tętnic o pełnej grubości może prowadzić do pęknięcia ściany naczynia, pogrubienia błony wewnętrznej, zwężenia błony i niedrożności [5,6]. Najbardziej charakterystyczne dla wielojądrzastych komórek olbrzymich w komórkach infiltrujących, czasami eozynofilach, Granulocytopodobne odkładanie fibryny jest rzadkie.
(1) Przyczyny choroby
Etiologia GCA i PMR jest nieznana, a badanie zachorowalności rodzinnej wykazało, że krewni pierwszego stopnia pacjentów GCA i PMR mieli większą chorobowość, a większość z nich miała HLA-DR4 i CW3, co sugeruje podatność genetyczną. Odpowiedź zapalna GCA była skoncentrowana w dotętniczej błonie elastycznej. Może to być związane z niektórymi autoantygenami. Badania immunohistochemiczne wykazały również, że w ścianie tętnicy biodrowej zapalenia znajdują się złogi immunoglobulin. Infiltrującymi komórkami zapalnymi są głównie komórki TH, a limfocyty krwi obwodowej pacjenta znajdują się w probówce. Ludzkie tętnice i oporność mięśni są wrażliwe.
(dwa) patogeneza
Odpowiedź zapalna GCA jest skoncentrowana w dotętniczej elastycznej błonie, która może być związana z niektórymi autoantygenami. Limfocyty wokół krwi pacjenta są wrażliwe na ludzkie tętnice i antygeny mięśniowe in vitro. Badania wykazały, że w ścianie tętnicy biodrowej zapalenia znajdują się immunoglobuliny. Nacieki białkowe, naciekające komórki zapalne to głównie komórki T. Ponadto podwyższone poziomy mRNA IL-2 i IFN-γ w próbkach sugerują, że w patogenezie występują odpowiedzi immunopatologiczne zależne od komórek T.
Zapobieganie
Zapobieganie gigantycznemu zapaleniu tętnic
Ponieważ przyczyna tej choroby jest nadal niejasna, obecnie nie ma skutecznej metody zapobiegania, ale należy zwrócić uwagę, aby zapobiec powikłaniom.
Powikłanie
Powikłania olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic Komplikacje, zawroty głowy, bezsenność
Najczęstsze powikłania GCA:
1, pauza żucia (chromanie szczęki) i przełykanie lub pauza językowa.
2, w zależności od opadania powiek lub upośledzenia wzroku, ślepota jest jednym z poważnych powikłań GCA.
3, niektórzy pacjenci mogą mieć ból ucha, zawroty głowy i utratę słuchu.
4, depresja, utrata pamięci, bezsenność i tak dalej.
Objaw
Objawy zapalenia tętnic wielkokomórkowych Częste objawy Depresja bez tętna, zawroty głowy, bezsenność, stany zapalne, owrzodzenie łydek, szumy uszne, zawyżone tętnice skroniowe powierzchowne, opadanie, opadanie, utrata masy ciała
GCA to uogólnione zapalenie tętnic, często są zaangażowane umiarkowane i duże tętnice, często występujące w gałęziach tętnic szyjnych, takich jak powierzchowna tętnica szyjna, tętnica kręgowa, tętnica oczna i tylna tętnica rzęskowa, a następnie tętnica szyjna wewnętrzna i tętnica szyjna zewnętrzna; około 10% do 15% Zaangażowane są duże tętnice, takie jak łuk aorty, proksymalna i dystalna aorta, a płuca, nerki i tętnice śledzionowe są mniej zajęte.
Częściej u osób starszych średni wiek wystąpienia to 70 lat (50 do 90 lat), więcej kobiet niż mężczyzn (2: 1), często nagły początek, typowe objawy objawów związanych z zapaleniem tętnic.
1. Ból głowy: Najczęstszym objawem jest ból napięcia lub powierzchowne pieczenie boku lub obu boków kostki, czoła lub potylicy Bolesne guzki lub węzły na powierzchni mogą czasami dotykać powierzchni. Obrzęk powierzchownej tętnicy skroniowej i tak dalej.
2. Uszkodzenie skóry : Dotknięta skóra głowy może być zapalona i opuchnięta z powodu niedokrwienia, w miarę postępu choroby może wystąpić policzek, wrzód, martwica, plamica starcza, owrzodzenie starcze łydki i martwica.
3. Inne objawy niewydolności tętnicy czaszkowej : typowa przerywana pauza wysiłkowa, podwójne widzenie, opadające powieki lub zaburzenia widzenia, około 10–20% pacjentów ma jedną lub obie strony ślepoty lub przemijające upośledzenie wzroku, czarne Ślepota jest jednym z poważnych powikłań.
4. Inne zajęcie tętnic: sporadyczne dyskinezy kończyny górnej lub sporadyczne chromanie kończyn dolnych; gdy dochodzi do tętnicy szyjnej, tętnicy podobojczykowej lub tętnicy promieniowej, mogą być słyszalne szmery naczyniowe, osłabienie pulsacji lub zanik pulsacji (brak pulsu) itp .; łuk aorty lub Gdy zaangażowana jest aorta, może to prowadzić do rozdzielenia warstwy ściany łuku aorty, powodując tętniak lub tętniak rozwarstwiający, wymagający diagnozy angiograficznej.
5. Wydajność ośrodkowego układu nerwowego : GCA może mieć depresję, utratę pamięci i inne objawy, takie jak bezsenność.
U osób powyżej 50. roku życia nie ma oczywistej przyczyny gorączki, wypalenia, utraty masy ciała, niedokrwistości, sedymentacji erytrocytów> 50 mm / h, której towarzyszą niedawne bóle głowy, zaburzenia widzenia lub inne objawy niewystarczającego dopływu krwi do tętnicy czaszki, takie jak dyskinezy przerywane mięśni żucia , szum w uszach, zawroty głowy itp., możesz rozważyć diagnozę.
Zbadać
Kontrola gigantycznego zapalenia tętnic komórkowych
GCA i PMR nie mają konkretnych wskaźników eksperymentalnych, tylko łagodna do umiarkowanie dodatniej niedokrwistość barwnikowa, albumina w surowicy jest nieznacznie zmniejszona, elektroforeza białek plwociny we krwi wykazuje zwiększoną aktywność globuliny α2, aktywność transaminaz w surowicy i fosfatazy alkalicznej jest lekka Zwiększony stopień itp., Bardziej znaczącymi nieprawidłowościami eksperymentalnymi są zwiększona szybkość sedymentacji erytrocytów (okres aktywności GCA często wynosi nawet 100 mm / h) i ilościowy wzrost białka C-reaktywnego.
Biopsja tętnicza
Biopsja tętnicy skroniowej powierzchownej lub tętnicy potylicznej jest najbardziej wiarygodną metodą diagnozowania GCA. Dodatni wskaźnik biopsji tętnicy skroniowej powierzchownej wynosi od 40% do 80%, a swoistość wynosi 100%. Ze względu na segmentowy rozkład skokowy zmian GCA należy wykonać biopsję. Weź kilka cm długości, należy mieć delikatną lub guzkową część i ciągły przekrój patologiczny, aby poprawić szybkość wykrywania, biopsja tętnicy promieniowej jest bezpieczniejsza, jedna strona negatywu biopsyjnego może być wykorzystana po drugiej stronie lub wybierz poduszkę Biopsja tętnicza.
Angiografia ramienna
Ma pewną wartość dla diagnozy GCA, można stwierdzić, że tętnica promieniowa jest nieregularna i wąska, i może być również używana jako wskazanie miejsca biopsji tętnicy promieniowej.
3. Selektywna angiografia aorty
Selektywną angiografię, taką jak łuk aorty i jego tętnice odgałęzione, można wykonać, gdy podejrzewa się zajęcie aorty.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza gigantycznego zapalenia tętnic
Diagnoza może opierać się na historii choroby, objawach klinicznych i badaniach laboratoryjnych.
Diagnostyka różnicowa
1. Guzkowe zapalenie mięśnia sercowego: głównie atakujące małe i średnie tętnice, takie jak tętnica nerkowa (70% do 80%), tętnica trzewna lub krezkowa (30% do 50%), rzadko obejmująca tętnicę promieniową.
2. Alergiczne zapalenie naczyń: obejmujące głównie małe naczynia krwionośne, małe żyły lub naczynia włosowate, oczywiste zmiany skórne, takie jak wysypka grudkowo-grudkowa, grudki, sinica, wybroczyny, guzki, wrzody itp.
3. Ziarniniak Wegenera: powyżej, ziarniniak dolnych dróg oddechowych, uogólnione małe i średnie zapalenie tętnic oraz ogniskowe martwicze kłębuszkowe zapalenie nerek (80%) jako główne cechy.
4. Zapalenie tętnic łukowych aorty: Zapalenie tętnic łukowych aorty ma szeroki zakres zmian, często powodując segmentalne zwężenie tętnic, rozszerzenie tętnic przed i po niedrożności lub zwężeniu, a GCA atakujący aortę jest rzadki.
5. Inne: identyfikacja powinna opierać się na nowotworach złośliwych, zakażeniach ogólnoustrojowych lub ogólnoustrojowych lub innych przyczynach gorączki, bólu głowy, niedokrwistości, ślepoty itp.
