sarkoidoza
Wprowadzenie
Wprowadzenie do sarkoidozy Sarkoidoza jest wieloukładową ziarniniakową chorobą o nieznanej etiologii, charakteryzuje się klinicznie obustronną limfadenopatią przezśluzówkową, naciekaniem płuc oraz uszkodzeniem skóry i oczu. Guzki ziarniakowe mogą atakować wszystkie narządy ciała. Częste u młodych dorosłych ponad 90% pacjentów ma zmiany w płucach, charakteryzujące się podwójną limfadenopatią hilarną, naciekaniem płuc, uszkodzeniem oka i skóry. Może to również wpływać na wątrobę, śledzionę, węzły chłonne, gruczoły ślinowe, serce, układ nerwowy, mięśnie, kości i inne narządy. Diagnozę można postawić na podstawie typowych wyników badań klinicznych i rentgenowskich, a także histologicznie nie cheatowanych ziarniniaków komórek naskórka, z wyjątkiem innych chorób ziarniniakowych. Immunologicznymi cechami choroby są hamowanie alergicznych reakcji skórnych podobnych do alergii i wzmocnienie odpowiedzi immunologicznej pomocniczej komórki T typu I (TH1), a także zwiększone krążenie kompleksów immunologicznych i odpowiedzi komórek B. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,006% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: niewydolność oddechowa, choroba płuc
Patogen
Przyczyna sarkoidozy
Współczynnik odporności (75%):
W ostatnich latach uważa się, że ta choroba jest związana z odpowiedzią immunologiczną. W szczególności ważną rolę odgrywają odpowiedzi immunologiczne, w których pośredniczą komórki T. Komórki T i makrofagi w miejscu uszkodzenia są aktywowane przez stymulację niektórych patogennych antygenów. Aktywowane komórki T uwalniają dużą liczbę czynników chemotaktycznych monocytów i inhibitorów migracji makrofagów, powodując agregację komórek jednojądrzastych; aktywowane makrofagi uwalniają interleukinę-1, powodując podział i proliferację komórek T, Wczesne zmiany są głównie infiltrowane przez monocyty limfocytów T i makrofagi. W miarę postępu choroby komórki nabłonkowe wytwarzane są w dużych ilościach, tworząc typowy ziarniniak guzkowy. W późniejszych stadiach choroby fibroblasty namnażają się i ostatecznie stają się intensywnie zwłóknione.
Inne czynniki (2%):
Niektórzy uczeni sugerują, że na chorobę mogą wpływać również inne czynniki, takie jak infekcja wirusowa i czynniki genetyczne, ale nie zostało to potwierdzone.
Zapobieganie
Zapobieganie sarkoidozie
1. Przyczyna sarkoidozy jest nieznana, dlatego należy zbadać skuteczne środki zapobiegawcze, jednak hormon kory nadnerczy jest obecnie nadal lekiem z wyboru, a zmniejszenie dawki bez wpływu na leczenie może znacznie zmniejszyć częstość zakażeń oportunistycznych.
2. Pacjenci z cukrzycą mogą być zaostrzeni przez hormony i należy zachować ostrożność.
Powikłanie
Powikłania sarkoidalne Powikłania, niewydolność oddechowa, choroba płuc
Sarkoidoza ze zmianami w opłucnej nie jest niczym niezwykłym, szczególnie wskazano, że uszkodzenie nerek i wątroby lub zaburzenia serca mogą być spowodowane raczej przez częste choroby współistniejące niż samą sarkoidozę. W zaawansowanym stadium sarkoidozy ocznej zaćma może być skomplikowana i wtórna. Jaskra, ze względu na wysoką częstość występowania gruźlicy w Chinach, ze względu na długotrwałe stosowanie terapii hormonalnej bez leków przeciwgruźliczych, jednocześnie.
Objaw
Objawy sarkoidozy częste objawy obrzęk stawów ślinianka przyuszna tachykardia ziarniniak duszność duszność ciężka potliwość utrata apetytu obustronny przerost nadnerczy podskórne guzkowe zapalenie rogówki
Sarkoidoza jest ogólnoustrojową chorobą ziarniniakową obejmującą skórę i wiele narządów wewnętrznych. Oprócz skóry dotknięte części obejmują płuca, śródpiersia i otaczające węzły chłonne, falangę, mięsień sercowy, centralny układ nerwowy, wątrobę, śledzionę i nerkę. W oku i śliniance przyusznej sarkoidoza może zaatakować tylko jeden narząd lub tkankę lub jednocześnie można zaatakować wiele narządów lub tkanek. Stan jest powolny, a remisja i nawrót występują naprzemiennie. Objawy kliniczne tej choroby są różne.
Wydajność skóry
Skóra sarkoidalna przejawia się w różnych postaciach, często grudkach, guzkach, płytkach, erytrodermii, łuszczycowych, bliznowacących sarkoidozie, przebarwieniach i łysieniu, zmiany są asymetrycznie rozmieszczone Na twarzy i kończynach wysypka jest twarda i elastyczna, stopniowo rozprzestrzenia się na skórę, obejmując grubość całej skóry właściwej, zmiany naskórka nie są oczywiste, mogą być lekko cienkie, przebarwione, teleangiektazje i mała skala, często jasnoczerwona do purpurowej Brązowy, niełamany, bez objawów.
(1) Sarkoidoza grudkowa: mały guzek ze zmianami od igły do grochu, znany również jako sarkoidoza prosówkowa, rozmieszczona głównie na twarzy, szyi i ramionach. Po naciśnięciu szkiełka widać guzki toczniowe. Jasnożółte kropki, nie pozostawiając śladu po zniknięciu, czasami pozostawiając plamy pigmentowe, atrofię i blizny.
(2) Sarkoidoza typu blaszkowatego: Hutchinson po raz pierwszy opisał tę wyjątkową zmianę blaszkowatą, dużą płatkową guzkową płytkę o płaskiej powierzchni i lekko uniesionym, powszechnym na policzkach, nosie i ramionach.
(3) Sarkoidoza przypominająca łuszczycę: często występują blaszki z wyraźnymi granicami na tułowiu i kończynach, z łuskami podobnymi do łuszczycy.
(4) Toczeń typu odmrożeniowego: w częściach podatnych na odmrożenia, takich jak ciąża ucha, policzki, nos i palce u stóp, symetria naciekających jaśniejszych czerwonych lub purpurowo-czerwonych płytek.
(5) sarkoidoza podskórna: znana również jako sarkoidoza Dariera-Roussy, stałe guzki podskórne od ziaren do kasztanów, przyczepność do skóry, łagodny naskórek, wspólny dla tułowia, rzadka twarz, brak objawów .
(6) Mięśniak blizn: uszkodzenie występuje w bliznach, takich jak oparzenia, zapalenie mieszków włosowych i blizny na półpaścu, które powiększają pierwotny obszar blizn i zwiększają wysokość, przypominając bliznowicę.
(7) międzybłoniak erytrodermiczny: rozproszony rozkład inwazyjnego rumienia i łuszczących się plastrów o niejasnych granicach.
(8) Guzkowy rumieniowy guz guzowaty: niektórzy pacjenci z sarkoidozą z wieloma bólami stawów z gorączką, zwiększoną szybkością sedymentacji erytrocytów, badanie rentgenowskie limfadenopatii hilarnej, twarzy, pleców i kończyn rozciągniętych do bólu Guzki podskórne, czerwona skóra na powierzchni, najczęściej u młodych kobiet.
(9) międzybłoniak błony śluzowej: twarde podniebienie w jamie ustnej, policzkach, języczku i igłach migdałków, skupiska uformowane w płaskie płytki, małe guzki w spojówce i gruczołach łzowych.
(10) Inne zmiany skórne: Sarkoidoza może być związana z podskórną kalcynozą, świądem, rumieniem wielopostaciowym i zapaleniem mieszków włosowych, atrofią skóry, hiperkeratozą, wzrostem lub spadkiem pigmentacji może być również spowodowana chorobą.
2. Inne uszkodzenie narządów
Sarkoidoza jest chorobą ogólnoustrojową, w której oprócz uszkodzenia skóry bierze udział wiele narządów.
(1) Zmiany w węzłach chłonnych: układowa limfadenopatia stanowi 50% Wczesny etap sarkoidozy jest często ograniczony do obrzęku szyi lub pachowych węzłów chłonnych, a następnie ogólnoustrojowe węzły chłonne są powiększone, szczególnie śródpiersia i węzły chłonne.
(2) guzki uszkadzające oczy zajęcie oka stanowiły około 25% do 30%, z zapaleniem tęczówki, zapaleniem tęczówki, najczęstsze są tęczówki guzki ziarniniakowe, zajęcie gruczołów łzowych, jest bezbolesnym guzkiem Obrzękom, zmianom w gruczołach łzowych często towarzyszy limfadenopatia szyjna, gruczoły podżuchwowe, ślinianki i ślinianki przyuszne (zespół Mikulicza), zapalenie spojówek, zapalenie rogówki, zapalenie siatkówki i uszkodzenie nerwu wzrokowego, powodujące ślepotę.
(3) Uszkodzenie płuc: zajęcie płuc jest bardziej powszechne, badanie rentgenowskie jest punktowe, pasek lub płatkowaty cień, powiększenie węzłów chłonnych, wczesne objawy kliniczne są łagodne, ale badanie jedwabiu jest szczególnie oczywiste; późne włókno płucne Oczywiste.
(4) Kość i staw: odnosi się do obrzęku i bólu stawów paliczkowych. Badanie rentgenowskie może mieć jamę jamistą. Te zmiany podobne do torbieli składają się głównie z populacji komórek nabłonkowych, podobnych do uszkodzeń widocznych przez skórę.
(5) Wątroba: Około 20% pacjentów z zajęciem wątroby, objawiających się głównie guzkami wątroby, powiększeniem wątroby, podwyższoną fosfatazą alkaliczną w surowicy, marskością żółciową wątroby, nadciśnieniem wrotnym.
(6) Serce: Często występują tachykardia, arytmia, blok przedsionkowo-komorowy, nadciśnienie płucne i niewydolność serca.
(7) Nerka: ze względu na wapń we krwi zwiększone stężenie wapnia w moczu powoduje kamienie nerkowe lub sarkoidalne kłębuszkowe zapalenie nerek, prowadzące do niewydolności nerek.
(8) Układ nerwowy: Zarówno centralny układ nerwowy, jak i nerwy obwodowe mogą zostać uszkodzone.
Zbadać
Badanie sarkoidozy
Rutyna krwi: brak nieprawidłowości, ale czasami niedokrwistość, zmiany krwi w okresie aktywnym to głównie umiarkowane zmniejszenie limfocytów krwi obwodowej, eozynofile mogą być tymczasowo zwiększone, czasami małopłytkowość i plamica, ESR można przyspieszyć; 2% ~ 10% z hiperkalcemią i hiperkalciurią, ogólnie zwiększenie stężenia immunoglobulin, wzrost IgM, IgA i IgG, czerń była większa niż biała, białko reagujące z C w kilku przypadkach można zwiększyć, uszkodzenia atakują kości i wątrobę, Fosfataza alkaliczna może być podwyższona.
Badanie fizykalne klatki piersiowej: zwykle normalne (ale prześwietlenie może mieć znaczne nieprawidłowości), z wyjątkiem zespołu Lofgrena, zwykle bez gorączki, inne objawy pozytywne są głównie związane z ziarniniakiem lub zwłóknieniem specjalnych układów narządów, takich jak guzki podskórne lub guzki mięśniowe Badanie za pomocą lampy szczelinowej może wykryć zmiany w oku, badanie dotykowe może mieć umiarkowane powiększenie węzłów chłonnych i powiększenie wątroby i śledziony, deformacja palców wskazuje na zmiany szkieletowe, przypadki przewlekłe mogą wykazywać brak odżywiania paznokci, ponadto mogą wystąpić ostre Objawy zapalenia stawów
1. Zwykła fluoroskopia i badanie CT klatki piersiowej : Radiografia klatki piersiowej jest głównym sposobem znalezienia sarkoidozy piersiowej, głównie w następujących aspektach:
(1) śródpiersiowa limfadenopatia: w tym hilarna, limfadenopatia śródpiersia, limfadenopatia hilarna charakteryzująca się dwustronną symetrią, stanowiącą od 90% do 95%, tylko jedna strona powiększenia węzła chłonnego węzła chłonnego stanowiła tylko 1 % ～ 3%, powiększenie prawej hilary jest na ogół bardziej oczywiste niż lewa strona. Charakterystyczne są liczne węzły chłonne. Powiększone węzły chłonne każdej grupy mogą być zbliżone do wielkości lub pewna grupa węzłów chłonnych może być bardziej widoczna i powiększona. Węzły chłonne są wyraźne, mają jednolitą gęstość, okrągłe lub ziemniaczane węzły chłonne śródpiersia są powiększone w tylnym przednim odcinku przednim, pokazując poszerzenie jednego lub obu cieni śródpiersia, a około połowa przypadków ma prawą górną limfadenopatię dotchawiczą. Najczęściej naruszanymi węzłami chłonnymi są obustronne kulki, prawe górne śródpiersie i węzły chłonne okna aorty.
(2) Zmiany w miąższu płucnym: istnieje wiele form:
1 zmiana śródmiąższowa: najczęstsza, gdy zmiana jest łagodna, tekstura płuc jest pogrubiona, czasem panuje chaos, czasem wpleciony w sieć.
2 zmiany typu pęcherzykowego: objawiające się jako niejasne kawałki, kłaczkowane cienie, rozmieszczone w segmentach.
3 Zmiany żółciowe: w płucach rozrzuconych w cieniu prosowym krawędź jest czysta, około 1 mm średnicy.
4 śródpłucne zmiany ziarniniakowe: objawiające się jako wiele dużych guzków w płucach, nie więcej niż szczeliny międzyzębowe, takie zmiany są niezwykle rzadkie.
5 zmian blizn włóknistych: podwójne owłosione szkliste cienie w płucach, cienie siatkowe, cienie guzkowe i cienie infiltrujące z niejasnymi granicami, są późnym objawem sarkoidozy, mogą być komplikowane przez pęcherze płucne, puste, oskrzeli torbielowate Rozprężenie, odma opłucnowa, a ostatecznie rozwinął się w nadciśnienie płucne i chorobę płuc.
(3) zmiany w opłucnej: W przeszłości uważano, że sarkoidoza rzadko jest atakowana przez opłucnę i występowało mniej niż 1% wysięków w opłucnej. Często zdarza się, że sarkoidoza ma zmiany w opłucnej. W ostatnich latach istnieją statystyki dotyczące wysięków do 10 %, ale ogólnie nie powoduje dużej ilości wysięku opłucnej.
Obecnie sarkoidoza śródczaszkowa jest podzielona na pięć etapów zgodnie z ustaleniami rentgenowskimi: Etap 0: normalne badanie rentgenowskie płuc, często objawiające się jako sarkoidoza pozapłucna, obserwowana w 5% do 10% przypadków; Faza I: podwójna Boczne węzły chłonne i / lub śródpiersia powiększane są bez naciekania płucnego, co stwierdza się w około 40% przypadków; Faza II: obustronna limfadenopatia hilarna ze zmianami w płucach, obserwowana u 30% do 50% pacjentów; III Okres: rozlane zmiany w płucach, bez limfadenopatii, obserwowane u 15% pacjentów; etap IV: rozległe zwłóknienie płuc, pęcherzyki pęcherzowe, torbiele płucne, złe rokowanie, choroba zaczęła występować częściej w zmianach pęcherzykowych Zmiany w polu płucnym, zmiany zwłóknieniowe charakteryzują się okresem progresywnym.
2. Biopsja
Jest to ważny środek do zdiagnozowania sarkoidozy. Jeśli objawy kliniczne, badanie rentgenowskie klatki piersiowej jest zgodne z sarkoidozą, potwierdzonym histologicznie nieprzypadkowym tworzeniem ziarniniaka komórek nabłonkowych lub pozytywnym wynikiem testu skórnego Kveima-Siltzbacha, diagnozę można ustalić, Tkanki do biopsji obejmują powierzchowne węzły chłonne, śródpiersiowe węzły chłonne, powiększone ślinianki przyuszne, zmiany w błonie śluzowej nosa, guzki podskórne, błony oczne i tkankę płucną.
3. Test Kveina
Jest to specyficzna komórkowa nienormalna reakcja immunologiczna Metoda jest następująca: w warunkach aseptycznych tkanka ofiarnego węzła chłonnego jest mieszana, rozcieńczana solą fizjologiczną do stężenia 1:10, filtrowana gazą, a filtrat jest sterylizowany w temperaturze 60 ° C. Dwie godziny po hodowli tlenowej i beztlenowej i zaszczepieniu świnki morskiej w celu ustalenia sterylności dodaj taką samą ilość normalnego kwasu solnego, rozcieńczonego do 0,25% antygenu kwasu karbolowego, 0,1 ~ 0,2 ml antygenu po wewnętrznej stronie testu iniekcji przedramienia W ciągu 6 tygodni wykonano biopsję skóry w miejscu wstrzyknięcia, jeśli występuje typowa sarkoidoza, zmiany patologiczne były dodatnie, dodatni wskaźnik testu Kveina u pacjentów z sarkoidozą wyniósł ponad 90%, a podróbka zdrowych osób i innych pacjentów. Wskaźnik dodatni jest bardzo niski, tylko 6,5%, więc wartość diagnostyczna tego testu jest bardzo wysoka, a test może być negatywny w miarę łagodzenia choroby.
4. Płukanie oskrzelowo-pęcherzykowe
Liczba limfocytów w prawidłowej BALF nie powinna przekraczać 10% i może wzrosnąć do sarkoidozy do 33%, a nawet 60% Ogólnie uważa się, że liczba limfocytów w BALF wzrasta, a> 20,5% ma rozpoznanie aktywnej sarkoidozy. W pewnym sensie czułość wynosi 69,1%, ale swoistość jest niska - 56,3%. Limfocyty w BALF to głównie limfocyty T, a odsetek limfocytów pomocniczych T (CD4 +) jest znacznie zwiększony, podczas gdy limfocyty hamujące T Procent komórek (CD8 +) zmniejszył się lub nie zmienił. Wzrost stosunku CD4 + / CD8 + był przejawem aktywnej sarkoidozy. Stosunek CD4 + / CD8 + w prawidłowym BALF wynosił (1,5 ～ 1,8): 1, a aktywność sarkoidozy wynosiła CD4 + / Stosunek CD8 + jest 5-10 razy wyższy niż normalnie, podczas gdy stosunek CD4 + / CD8 + we krwi obwodowej (1: 2) jest silnie oddzielony od stosunku CD4 + / CD8 + w BALF.
5. Badanie śródskórne
Po raz pierwszy przeprowadzono śródskórny test ze starym węzłem 1: 2000 0,1 ml. Jeśli wynik jest ujemny, to 0,1 ml starego 100 mg stosuje się jako test skórny. Jeśli nadal jest ujemny, pomoże to w rozpoznaniu sarkoidozy.
6. Badanie płuc radionuklidu
Gdy cytrynian 67Ga jest wstrzykiwany do organizmu ludzkiego, może zostać wchłonięty przez normalną lub nienormalną tkankę komórkową Z powodu zwiększonego przepływu krwi w obszarze zapalnym, wycieku naczyniowego i 67Ga w połączeniu z komórkami zapalnymi i białkami, 67Ga jest skoncentrowany w obszarze uszkodzenia, typowo Znakiem sarkoidozy radionuklidowym 67Ga jest „znak pandy” na głowie i twarzy, to znaczy gruczoły łzowe po obu stronach głowy i twarzy, błona śluzowa nosa i ślinianki przyuszne po obu stronach są skoncentrowane radionuklidami, które wyglądają jak wygląd pandy. Istnieje również stężenie radionuklidów w obustronnych przeźroczystych węzłach chłonnych i śródpiersiowych, zgodne z powiększonymi węzłami chłonnymi, zwanymi „znakiem lambda”, ponieważ jego wygląd przypomina odwrócone „Y” lub arabską literę „λ” Znak panda i znak lambda są rzadko spotykane w innych chorobach oprócz sarkoidozy, więc mogą pomóc w zdiagnozowaniu. Chociaż 67Ga jest bardziej czułym testem na sarkoidozę płuc, jest to spowodowane innymi ziarniniakowymi chorobami płuc. Takie jak krzemica lub zapalenie płuc, rak płuc i inne choroby, skan 67Ga radionuklidu może być również dodatni, więc nie można go stosować samodzielnie do diagnozy sarkoidozy.
7. Aktywność enzymu konwertującego angiotensynę I w surowicy (sACE)
ACE występuje głównie na powierzchni makrofagów pęcherzykowych i komórek nabłonkowych. Uważa się, że wzrost aktywności sACE jest związany z obciążeniem ziarniniakiem całego ciała. Zgodnie z wynikami 875 przypadków sarkoidozy w Chinach średnia wartość sACE wynosi 37,5 ± 7,6. U / ml,> 37,5 ± 2S (odchylenie standardowe) jest nieprawidłowy, 60% ~ 81% wzrost sACE u aktywnych pacjentów, normalny poziom jest normalny, aktywność sACE zmienia się wraz ze zmianą stanu chorobowego, aktywność sACE stopniowo maleje aż do wyzdrowienia Normalnie, gdy choroba powtarza się, aktywność sACE ponownie wzrasta, dlatego określenie aktywności sACE ma pewne znaczenie dla oceny aktywnej sarkoidozy i obserwacji postępu choroby, ale z powodu pewnej proporcji wyników fałszywie dodatnich i fałszywie ujemnych, sACE jest mierzony dla guzków. Ocena aktywności choroby ma ograniczoną wartość.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza sarkoidozy
Diagnoza
1. Kryteria diagnostyczne i podstawa
Rozpoznanie sarkoidozy opiera się głównie na objawach klinicznych, dowodach patologicznych i innych chorobach ziarniniakowych. W 1993 r. Chińskie stowarzyszenie medyczne Choroby układu oddechowego guzkowa choroba guzkowa przeprowadziła trzecią kliniczną i patologiczną diagnozę sarkoidozy. Zmienione kryteria diagnostyczne są następujące.
(1) Kliniczne kryteria diagnostyczne:
1 zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej pokazuje obustronną limfadenopatię kulszową i śródpiersia (czasami jednostronną limfadenopatię kulszową), z siateczką śródpłucną lub bez siatkówki, guzowatym, łuszczącym się cieniem, w razie potrzeby, patrz CT klatki piersiowej Inscenizacja.
2 biopsja tkanki potwierdzona lub zgodnie z sarkoidozą (uwaga: powierzchowne węzły chłonne mogą być powiększone, węzły chłonne śródpiersia, guzki błony śródoskrzelowej, węzły chłonne przedniej części skóry, węzły chłonne i nakłucie wątroby lub biopsja płuc itp.) ).
3 Pozytywna reakcja testu Kveim.
4 aktywność enzymu konwertującego angiotensynę w surowicy (SACE) jest podwyższona (pacjenci leczeni sterydami lub nieaktywna sarkoidoza mogą znajdować się w normalnym zakresie).
Test 55TU PPD-S lub test tuberkulinowy 5TU jest ujemną lub słabo pozytywną reakcją, 6 wysoki poziom wapnia we krwi, wysoki poziom wapnia w moczu, zwiększenie fosfatazy alkalicznej, zwiększenie immunoglobuliny w osoczu, limfocyty T w płynie z płukania oskrzelowo-pęcherzykowego i Wyniki badań w podgrupach można wykorzystać jako punkt odniesienia do diagnozowania aktywności sarkoidozy. Gdy warunki są dostępne, po obrazowaniu SPECT stosuje się obrazowanie SPECT lub fotografię, aby zrozumieć zakres i zakres inwazji patologicznej.
Osoby z 1, 2 lub 1, 3 można zdiagnozować jako sarkoidozę, a 4, 5 i 6 są ważnymi wskaźnikami odniesienia, należy zwrócić uwagę na kompleksową ocenę i dynamiczną obserwację.
(2) Kryteria diagnozy patologicznej: zmiany patologiczne sarkoidozy nie są specyficzne, dlatego diagnozę patologiczną należy połączyć z kliniczną, a następujące cechy potwierdzają diagnozę sarkoidozy.
1 Uszkodzenie to głównie guzek ziarniniakowy złożony z komórek nabłonkowych, guzek ma małą objętość, wielkość i kształt są względnie jednorodne, a krawędź wyraźna.
W guzkach nie było przypadkowej martwicy, a czasami w środku guzków występowała niewielka ogniskowa martwica podobna do celulozy.
3 guzki często mają wielojądrowe komórki olbrzymie i niewielką ilość rozproszonych limfocytów, otoczone większą liczbą limfocytów naciekanych, a później owinięte w tkankę włóknistą, guzki mogą się ze sobą łączyć, ale zwykle zachowują oryginalny kontur guzka.
4 Ciało Schaumanna jest obecne w gigantycznych komórkach, a prawdopodobieństwo krystalizacji dwójłomności gwiaździstego jest większe niż guzowatości guzowatej, szczególnie więcej ciał Schumanna lub bardziej dwójłomnych guzków pod spolaryzowanym mikroskopem świetlnym. Gdy pojawi się monit, sarkoidoza.
5 barwienie srebrem wykazało dużą liczbę przerostu włókien siatkowych w guzkach i wokół guzków.
6 Specjalne barwienie nie wykazało patogennych mikroorganizmów, takich jak gruźlica (badanie wieloliniowe za pomocą lustra olejowego) lub grzybów, a cienkościenne małe naczynia krwionośne były czasami widoczne w 7 guzkach.
(3) Terminy diagnostyczne dla sarkoidozy:
Zgodnie z charakterystyką histopatologii, w połączeniu z danymi klinicznymi, można rozważyć następujące trzy typy terminów diagnostycznych.
1 diagnoza sarkoidozy: wyniki patologiczne są typowe, cechy kliniczne są również typowe.
2 nie ma wyjątku od sarkoidozy: zmiany ziarniniakowe, nietypowe cechy patologiczne, typowe lub nietypowe objawy kliniczne.
3 miejscowa reakcja przypominająca chorobę guzkową: histologicznie zasadniczo zgodny z sarkoidozą, ale jednocześnie istnieją inne dobrze określone choroby, takie jak nowotwory złośliwe.
Sarkoidoza jest chorobą ziarniniakową o niejasnej etiologii i patogenezie. Objawy kliniczne różnią się w zależności od zaangażowanego narządu. Diagnoza koncentruje się na wykluczeniu innych chorób, prześwietlenia klatki piersiowej, poziomów ACE w surowicy i biopsji. Głównym sposobem diagnozowania sarkoidozy jest skanowanie radionuklidowe 67Ga, które pomaga w wczesnym wykryciu zasięgu i lokalizacji zmiany.
2. Ocena diagnostyczna:
Ponad 90% pacjentów z sarkoidozą ma zmiany rentgenowskie klatki piersiowej, więc prześwietlenie klatki piersiowej jest głównym sposobem na znalezienie sarkoidozy, ale czułość zwykłych zwykłych filmów jest niska, prawidłowa częstość wynosi tylko 50%, tomografia komputerowa i tomografia komputerowa o wysokiej rozdzielczości na oskrzelikach Częstość diagnozowania zwłóknienia śródmiąższowego jest wyższa, co może być bardziej czułe i dokładnie odzwierciedlać zasięg zmian. Połączenie tych trzech elementów może poprawić dokładność diagnozy sarkoidozy piersiowej.
Najważniejszym sposobem diagnozy sarkoidozy jest badanie histopatologiczne. Istnieje wiele miejsc do biopsji. Pozytywne wskaźniki to: powierzchowne węzły chłonne 65% do 81%; wkładki tłuszczowe mięśni przedniej skali 40% do 75%; oskrzela oskrzelowe Dodatni wskaźnik mikroskopowej biopsji płuc wynosił 62%, np. Rentgen z dodatnim wskaźnikiem guzków płytki 80% -90%, dodatni wskaźnik rentgenowski bez zmian 50% -60%; RTG I stopień 69%, II stopień 80%, III 83%, wielokrotna biopsja może zwiększyć wskaźnik dodatni: 8 na 88%, 6 (3 sesje): 89% na etapie I, 98% na etapie II, 88% na etapie III, 100% w 10, klatka piersiowa, płuca, Najcenniejsza jest biopsja śródpiersia, wskaźnik dodatni może osiągnąć 95% ~ 100%, ale uraz biopsji klatki piersiowej, płuca, duże ryzyko, wymagania technologii biopsji śródpiersia, zastosowania kliniczne.
3. Metoda diagnozy
(1) Historia medyczna i badanie fizykalne: Sarkoidoza występuje u dorosłych w wieku od 20 do 30 lat. Częściej występuje u kobiet w wieku powyżej 40 lat. Z powodu braku charakterystycznych klinicznych objawów choroby diagnoza jest łatwo błędnie zdiagnozowana i przeoczona. Większość pacjentów to Prawidłową diagnozę stwierdza się po odkryciu płuc, oka, węzłów chłonnych i innych zmian, więc bądź czujny, gdy występują następujące warunki.
1 gorączka, nocne poty, utrata apetytu, utrata masy ciała, zmęczenie i inne objawy ogólnoustrojowe.
2 powtarzające się wysypki i bóle stawów.
3 trudności w oddychaniu, ucisk za mostkiem, kaszel i tak dalej.
4 powierzchowne węzły chłonne, powiększenie wątroby i śledziony.
5 zmian w oku obustronne zapalenie błony naczyniowej oka i różne retinopatia.
6 innych, takich jak powiększenie ślinianek przyusznych, zajęcie ośrodkowego, obwodowego układu nerwowego (skurcz nerwu twarzowego, moczówka prosta), serca, nerek, zajęcie naczyń, objawy psychiczne.
(2) Podsumowanie kryteriów diagnostycznych: Rozpoznanie sarkoidozy zależy od objawów klinicznych i oznak oraz biopsji tkanek i wyklucza inne choroby ziarniniakowe. Kryteria diagnostyczne można podsumować jako:
1 Badanie obrazowe klatki piersiowej wykazało obustronne zwężenie przeźroczystych i śródpiersiowych węzłów chłonnych, z siatką śródpłucną lub bez niej, guzowatych lub łuszczących się cieni.
2 histologiczna biopsja potwierdziła nie kazeistyczny ziarniniak martwiczy i ujemna dla barwienia szybko kwasowego.
Zwiększona aktywność 3SACE lub SL.
4 sIL-2R ma wysoką zawartość surowicy lub BALF.
5 starych testów tuberkulinowych (OT) lub PPD dodatnich lub słabo dodatnich.
Limfocyty> 6% w 6BALF, a stosunek CD4 + / CD8 + ≥3.
7 wysoki poziom wapnia we krwi, wysoki poziom wapnia w moczu.
Test 8Kveim był pozytywny.
9 Z wyjątkiem gruźlicy lub innych chorób ziarniniakowych, spośród powyższych 9 stanów, 1, 2 i 3 są głównymi chorobami, a inne są chorobami wtórnymi.
(3) Rozpoznanie sarkoidozy zależy od objawów klinicznych i histologii w celu potwierdzenia obecności ziarniniaka niekrytycznego i wykluczenia innych klinicznie i histologicznie podobnych chorób. Poszczególne narządy, takie jak skóra, wykazują ziarniniak niekrytyczny i Nie można zdiagnozować sarkoidozy, diagnoza sarkoidozy powinna ustalić następujące cele:
1 Histologia potwierdzona.
2 Określ zasięg i zasięg uszkodzenia narządów.
3 oceniam zakres aktywności choroby.
4 Zdecyduj, czy potrzebujesz leczenia.
Diagnostyka różnicowa
1. Pacjenci z ostrym dnawym zapaleniem stawów z 5% do 25% mogą zaatakować stawy, z których niektóre są ostrym zapaleniem stawów, 25% pacjentów może być związane ze zwiększonym stężeniem kwasu moczowego we krwi, więc łatwo jest być źle rozpoznanym jako dna, ale ten rodzaj zapalenia stawów jest bardziej Symetryczne, wielokrotne zajęcie stawu, dotknięte części kolana, stawy krzyżowe bliższe (nadgarstki) i nadgarstki, stawy łokciowe są najczęstsze, pojedyncze zapalenie stawów jest niezwykle rzadkie, a dna stanowi ponad 90% początku pojedynczego stawu, najbardziej dotknięta część Zwykle pierwszy staw śródstopno-paliczkowy i dna są powszechne u młodych mężczyzn, kobiety w okresie rozrodczym są rzadkie, a kobiety z sarkoidozą są bardziej niż mężczyźni, a ponadto kryształy moczanu można znaleźć w płynie stawowym dnawego zapalenia stawów. Identyfikacja choroby
2. Zarówno gorączka reumatyczna może wykazywać liczne stawy, zapalenie migracyjne, któremu towarzyszy rumień guzowaty skóry, ale gorączka reumatyczna występuje częściej u młodzieży i często występuje historia paciorkowcowego zapalenia gardła przed chorobą, testy laboratoryjne mogą znaleźć litry ASO Wysoki, a SACE jest bardziej normalny, a ponadto gorączka reumatyczna częściej ma zapalenie serca niż sarkoidozę, a zaangażowanie płuc jest znacznie zmniejszone.
3. Reumatoidalne zapalenie stawów Gdy uszkodzenie sarkoidozy stawów jest chroniczne, a dłoń, nadgarstek i inne małe stawy należy odróżnić od reumatoidalnego zapalenia stawów, ale przewlekłe zmiany sarkoidozy często występują w późnym stadium sarkoidozy. W związku z tym często współistnieją wydolność płuc i innych narządów oraz wzrost ACE w surowicy, a uszkodzenie sarkoidozy w stawie jest przeważnie nieerozyjne, podczas gdy uszkodzenie RA występuje głównie w stawie, co jest erozyjnym zniszczeniem stawów i mniejszym zaangażowaniem pozastawowym. Światło, oprócz RF, może znaleźć inne przeciwciała, takie jak anty-Sa, AKA, APF, anty-RA33 / 36, sarkoidoza maziowa jest ziarniniakiem nieprzypadkowym.
4. Choroba Pageta kości może charakteryzować się zmianami osteolitycznymi, osteosklerozą lub obydwoma, podobnymi do choroby Pageta, ale zmiany kostne w sarkoidozie często obejmują przewlekłe zmiany skórne i podwyższony poziom ACE w surowicy. Poziom AKP jest normalny, a biopsja kości nie jest ziarniniakiem podobnym do sera, który można odróżnić od choroby kości Pageta.
5. Zespół Sjogrena Gdy sarkoidoza atakuje gruczoł łzowy, ślinianka przyuszna może powodować suchość w ustach, suchość oczu i powiększenie gruczołu, co łatwo można pomylić z zespołem Sjogrena, ale zespół Sjogrena powinien mieć określone autoprzeciwciała, takie jak anty-SS-A. , anty-SS-B lub RF, ANA itp., badanie patologiczne wykazało, że limfocyty wykazywały naciek ogniskowy, a nie ziarniniak podobny do sera.
6. Zapalenie mięśni mnogich Sarkoidoza mięśni miopatycznych jest spowodowana głównie przez zmniejszenie siły mięśni bliższych i zanik mięśni, CK może być podwyższone, a EMG może również wykazywać uszkodzenie miogenne, ale słabą odpowiedź na leczenie glikokortykoidami. Biopsja mięśni pomaga zidentyfikować oba.
7. Zapalenie naczyń krwionośnych może obejmować duże, średnie i małe naczynia krwionośne, a podczas inwazji dużych naczyń krwionośnych przypomina zapalenie aorty.
8. Pacjenci z hilar gruźlicą węzłów chłonnych często w wieku poniżej 20 lat mogą mieć objawy gruźlicy, dodatni wynik testu tuberkulinowego, czasem rozpoznane gruźlicy w plwocinie można zdiagnozować, badanie rentgenowskie limfadenopatii hilarnej, głównie jednostronne, płuca Pierwotna zmiana była widoczna w służbie, a test Kveima był negatywny.
9. Rak płuc, zwłaszcza centralny rak płuc, któremu często towarzyszy przerzut węzłów chłonnych przerzutowych, prowadzący do ipsilateralnej limfadenopatii hilarnej, ale pierwotny rak płuca lub przerzuty guza pozapłucnego mają odpowiednie objawy, tomografię, CT płuc, włókniste oskrzela Biopsja lustrzana, cytologia plwociny itp. Są pomocne w diagnostyce różnicowej.
10. Chłoniak jest klinicznie podobny do prześwietlenia i zmian immunologicznych w sarkoidozie. Typowymi objawami ogólnoustrojowymi są gorączka, utrata masy ciała i niedokrwistość. Chilarna limfadenopatia często łączy się z prawym sercem ( Węzły chłonne sarkoidozy są często oddzielane od prawego serca, często występują objawy ucisku węzłów chłonnych.
11. Grzybica płuc Badanie rentgenowskie klatki piersiowej jest czasami podobne do sarkoidozy, a znalezienie pleśni i kultury pleśni może pomóc w rozróżnieniu diagnozy.
12. Inne choroby, takie jak wrodzona zastawka serca od lewej do prawej, krzemica, wirusowe zapalenie płuc, krzemica itp. Mogą również powodować obustronną limfadenopatię hilarną, podczas gdy choroba Leśniowskiego-Crohna, pierwotne stwardnienie żółciowe jest również przewlekłym ziarniniakiem Zmiany seksualne, ale zgodnie z ich odpowiednimi cechami, nie powinny być trudne do zidentyfikowania.
