guzkowe zapalenie tętnic
Wprowadzenie
Wprowadzenie do guzkowego zapalenia mięśnia sercowego Guzkowe zapalenie mięśnia sercowego, zwane również zapaleniem mięśnia sercowego lub guzkowe zapalenie tętnic, jest martwiczą naczyniową chorobą zapalną obejmującą małe i średnie tętnice. Guzkowe zapalenie mięśnia sercowego może wpływać na dowolny narząd ludzkiego ciała, ale Najczęściej występuje na skórze, stawach, nerwach obwodowych, przewodzie pokarmowym i nerkach. Nasilenie zmiany różni się znacznie w zależności od osoby. Guzkowe zapalenie wielostawowe może być również łączone z innymi chorobami, takimi jak reumatoidalne zapalenie stawów, zespół Sjogrena itp. W zależności od wielkości dotkniętych naczyń, dzieli się na klasyczne guzkowe zapalenie wielocząsteczkowe i Minimalne zapalenie mięśnia sercowego, pierwsze atakuje tętnice środkowe i ich gałęzie, drugie obejmuje małe tętnice i żyły, charakteryzujące się małym i średnim martwiczym tętnictwem, nie ziarniniakowatym zapaleniem naczyń, ponieważ uszkodzenie naczyń obejmuje nie tylko zewnętrzną warstwę ściany tętnic Może raczej obejmować martwicze zapalenie tętnic we wszystkich warstwach ściany tętnicy, co ostatecznie może prowadzić do wielu tętniaków, zakrzepicy lub zawału. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,005% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania:
Patogen
Przyczyna guzowatego zapalenia mięśnia sercowego
Zakażenie wirusem (30%):
Część guzkowego zapalenia tętnic (około 1/3) jest związana z zakażeniem wirusem zapalenia wątroby typu B. Po zastosowaniu szczepionki przeciw wirusowemu zapaleniu wątroby typu B pacjenci z guzkowym zapaleniem tętnicy związanym z zakażeniem wirusowym zapaleniem wątroby typu B stopniowo zmniejszają się, powodując węzły. Innymi przyczynami zapalenia mięśnia sercowego może być zakażenie ludzkim wirusem niedoboru odporności, zakażenie wirusem cytomegalii, parawirus B19 itp., Ale nie ma bezpośrednich dowodów na to, że czynniki te mogą powodować guzkowe zapalenie mięśnia sercowego, ścianę naczyń krwionośnych zwierząt doświadczalnych. Różne antygeny są uwrażliwiane na podśluzówkową szklistą martwicę Mechanizm polega na tym, że kompleks immunologiczny (IC) odkłada się na ścianie naczynia krwionośnego, która aktywuje dopełniacz powodując zapalenie, aktywuje komponent dopełniacza, aby przyciągnąć leukocyty polimorfojądrowe w celu uwolnienia kompleksu immunologicznego po osadzeniu fagocytarnym. Enzymy uszkadzają ścianę tętnic. Rozwój zapalenia tętnic IC jest związany z utrzymywaniem się IC, wielkości i jakości genetycznej. Wirus rośnie w błonie wewnętrznej naczyń krwionośnych. Lokalizacja może również powodować zapalenie tętnic, takie jak wirus cytomegalii i różyczka. Choroba może być również spowodowana wysokim ciśnieniem krwi spowodowanym przez leki i wysokim ciśnieniem krwi spowodowanym jednostronną nefrektomią.
Uraz naczyniowy (25%):
1. Mechanizm uszkodzenia naczyń w guzkowatym zapaleniu mięśnia sercowego nie jest dobrze poznany Niektóre z guzowatego zapalenia mięśnia sercowego związane z zakażeniem wirusem zapalenia wątroby typu B, kompleksy immunologiczne indukowane antygenem wirusa zapalenia wątroby typu B mogą aktywować dopełnianie, indukcję i aktywację. Granulocyty powodują miejscowe uszkodzenie zapalenia naczyń.
(1) Cytokiny odgrywają ważną rolę w patogenezie guzowatego zapalenia mięśnia sercowego. Surowica obwodowa u pacjentów z guzkowym zapaleniem mięśnia sercowego, interferonem-α, interleukiną-2, czynnikiem martwicy nowotworów α, interleukiną Poziomy -1 i tak dalej były znacznie podwyższone i indukowały ekspresję cząsteczek adhezyjnych (LFA-1, ICAM-1 i ELAM-1), co ułatwiło kontakt neutrofili z komórkami śródbłonka naczyniowego i indukowało komórki śródbłonka naczyniowego. Ponadto w surowicy pacjentów z guzkowym zapaleniem mięśnia sercowego często wykrywane są przeciwnaczyniowe przeciwciała przeciwko komórkom śródbłonka Przeciwciała przeciwko śródbłonkowi mogą bezpośrednio oddziaływać na powierzchnię komórek śródbłonka naczyń i pośredniczy w uszkodzeniu śródbłonka naczyń poprzez cytotoksyczność zależną od przeciwciał.
(2) Badania immunohistochemiczne wykazały, że duża liczba makrofagów i limfocytów T (głównie CD4) infiltruje w miejscu stanu zapalnego u pacjentów z guzkowym zapaleniem wielostawowym. Te komórki T wyrażają dużą liczbę markerów aktywacji limfocytów, takich jak IL-2. Antygeny HLA-DR itp. Sugerują, że mechanizmy odpornościowe, w których pośredniczą limfocyty T, odgrywają rolę w patogenezie guzowatego zapalenia mięśnia sercowego.
Ani cytokiny, komórki przeciw śródbłonka, ani mechanizmy odpornościowe pośredniczone przez komórki T nie są charakterystyczne dla guzkowego zapalenia wielostawowego, ale także w innych układowych zapaleniach naczyń, takich jak ziarniniakowatość Wegenera, zespół Churga-Straussa.
Uszkodzenie martwicze (25%):
(1) Patologia guzkowego zapalenia tętnic na ogół charakteryzuje się ogniskowymi martwiczymi zmianami zapalnymi naczyń w środkowych i małych tętnicach, rzadko obejmującymi małe tętnice i żyły oraz zmianami występującymi w rozwidleniu naczyń W dowolnym momencie może to mieć wpływ na tętnice dowolnej części ciała, ale zwykle tętnice płucne i śledzionowe są rzadko zaangażowane. Charakterystyczne zapalenie naczyń w fazie ostrej to głównie martwica fibrynoidów i naciekanie różnych komórek. Naciekające komórki to głównie jądra polimorficzne. Białe krwinki, limfocyty i eozynofile, struktura normalnej ściany naczyń krwionośnych jest całkowicie zniszczona (ryc. 1), widoczne są również tętniaki i zakrzepica.
(2) Inną cechą zmian patologicznych guzkowego zapalenia mięśnia sercowego jest to, że aktywne zmiany tego samego pacjenta i wyleczone uszkodzenia naczyniowe mogą istnieć jednocześnie (ryc. 2) Trudno jest określić zajęcie różnych narządów, ponieważ w wielu badaniach. Źródło pacjentów jest bardzo zróżnicowane: w raporcie z sekcji zwłok udział nerek i serca u pacjentów z guzkowym zapaleniem mięśnia sercowego wynosił około 70%, zajęcie wątroby i przewodu pokarmowego około 50%, a udział nerwów obwodowych 50%. Zajęcie krezki odpowiada za 30%, zajęcie mięśni szkieletowych za 30%, zajęcie ośrodkowego układu nerwowego za 10%, a wskaźniki zajęcia skóry różnią się znacznie (od 2% do 50%) (ryc. 3, 4).
Zapobieganie
Zapalenie guzkowego zapalenia mięśnia sercowego
Po pierwsze, pierwotna prewencja
1. Unikaj nadmiernego chłodzenia lub przegrzania w pomieszczeniu, a temperatura powinna być odpowiednia.
2. Przeciwinfekcyjne, poprawiają sprawność fizyczną, poprawiają funkcję autoimmunologiczną, regularne życie i komfortowy nastrój.
3. Mocne odżywianie, unikanie alkoholu i pikantnych produktów pobudzających oraz unikanie tłuszczów i pikantnych produktów.
Po drugie, wtórna prewencja
Rozpoznanie fazy 1, kompleksowe leczenie fazy 2.
Profilaktyka trzeciego i trzeciego poziomu
Obecnie nie ma specyficznego leku na tę chorobę Tradycyjne leczenie chińską medycyną może regulować odporność, usuwać ciepło i detoksykować, promować krążenie krwi i usuwać zastój krwi, a często działa.
Powikłanie
Powikłania guzkowego zapalenia mięśnia sercowego Komplikacja
Najczęstsze powikłania tej choroby:
1. Arytmia.
2. Perforacja krwawienia z jelit.
3. Ostra oliguryczna niewydolność nerek.
Objaw
Guzkowe zapalenie wielostawowe objawy częste objawy duszność atroficzna leukoplakia zaburzenia widzenia siatkowata płytka układowe zapalenie naczyń wrzód rogówki żółtaczka arytmia zmęczenie defekt pola widzenia
Zarówno mężczyźni, jak i kobiety mogą być chorzy, częściej u mężczyzn, ze względu na różnorodne narządy tkankowe, objawy kliniczne są złożone i różnorodne, wczesny etap choroby z nietypowymi objawami ogólnoustrojowymi jest bardziej powszechny, może to być również układ lub narząd jako główne działanie, Choroba jest ogólnie podzielona na rodzaj skóry i typ układu.
a) rodzaj skóry : zmiany skórne ograniczają się do skóry, charakteryzują się guzkami i wspólnymi, zwykle wielkości 0,5 ~ 1,0 cm, litymi, pojedynczymi lub wielokrotnymi, rozmieszczonymi wzdłuż tętnicy powierzchownej lub nieregularnie gromadzonymi w pobliżu naczyń krwionośnych, Różowoczerwony, jaskrawoczerwony lub prawie normalny kolor skóry, można swobodnie pchać lub przylegać do skóry, z delikatnością, martwica może tworzyć wrzody w środku guzków, krawędzie nie są Liu, często występują siatkowate niebieskawe plamy, bąbelek, pęcherze i plamica itp. Występuje w łydce i przedramieniu, tułowiu, twarzy, skórze głowy i płatku ucha. Występuje po obu stronach, ale jest asymetryczny. Zmiany skórne mogą być również pleomorficzne. Na ogół nie występują objawy ogólnoustrojowe lub może im towarzyszyć niska gorączka, ból stawów i mięśni. Ból i inny dyskomfort, łagodny proces, drgawki.
(B) typ układu : ostry lub podstępny początek, często nieregularna gorączka, zmęczenie, ból stawów, bóle mięśni, oznaki fizycznych i innych objawów ogólnego dyskomfortu.
1. Zmiany nerkowe są najczęstsze, mogą mieć białkomocz, krwiomocz, niewielką liczbę objawów zespołu nerczycowego, poważne uszkodzenie funkcji nerek może wystąpić, gdy ekstensywnie dotknięte są tętniczki nerkowe, pęknięcie tętniaka śródnerkowego lub ciężka kolka nerkowa z powodu zawału I duża liczba krwiomoczu, nadciśnienie jest częstsze, czasami jedyne objawy kliniczne, wysokie ciśnienie krwi zwiększa uszkodzenie nerek, mocznica jest jedną z głównych przyczyn śmierci.
2. Układ pokarmowy: dotknięte różnymi częściami zmian, najczęściej występuje ból brzucha, wymioty, krew w stolcu itp., Takie jak małe pęknięcie tętniaka może powodować przewód pokarmowy lub krwawienie z brzucha, objawiające się jako silny ból brzucha, objawy zapalenia otrzewnej, zajęcie wątroby U pacjentów z przewlekłym czynnym zapaleniem wątroby może wystąpić żółtaczka, ból w górnej części brzucha, podwyższona aktywność aminotransferaz i wirusowe zapalenie wątroby typu C. W przypadku pęcherzyka żółciowego i trzustki mogą wykazywać objawy ostrego zapalenia pęcherza i ostrego zapalenia trzustki.
3. Układ sercowo-naczyniowy: Występuje również częściej, z wyjątkiem nadciśnienia nerkowego, które może wpływać na serce, głównie z powodu choroby wieńcowej, dusznicy bolesnej, ciężkiego zawału mięśnia sercowego, niewydolności serca, mogą wystąpić różne zaburzenia rytmu serca, do pokoju Częstoskurcz płciowy jest częsty, a niewydolność serca jest jedną z głównych przyczyn śmierci w tej chorobie.
4. Układ nerwowy: Układ ten jest często zaangażowany, aw postępującej PAN objawy układu nerwowego pojawiają się wcześniej, zwłaszcza neuropatia obwodowa, która jest spowodowana zapaleniem naczyń nerwowych odżywiania. Częstość występowania tej choroby może wynosić od 50% do 70%. I może być początkowym objawem choroby, najbardziej typowe jest zapalenie wielonerwowe, charakteryzujące się bólem lub parestezją wzdłuż ścieżki nerwowej, nagły początek, mogą dotyczyć zarówno kończyn górnych, jak i dolnych, często asymetria, może również wpływać na funkcję motoryczną Zmiany w centralnym układzie nerwowym są rzadkie, objawiają się silnym bólem głowy, padaczką, połowiczością połowiczną, śpiączką, obłąkaniem lub krwotokiem podpajęczynówkowym itp., Powyższe objawy często wskazują na złe rokowanie, specjalne objawy nerwów obwodowych są spowodowane zajęciem nerwu przeponowego Nadgarstek opada, środkowa neuropatia nie może podnieść kciuka, a stopa opada z powodu zajęcia nerwu przeponowego.
5. Układ oddechowy PAN ma mniej płuc niż inne zapalenie naczyń. Objawami oddechowymi są głównie ból w klatce piersiowej, kaszel, astma, duszność i krwioplucie. Zapalenie tętnic płuc i / lub tchawicy może powodować niedrożność, zawał i krwotok śródpłucny. Lub może wystąpić krwotoczny wysięk opłucnowy, zapalenie płuc lub odma opłucnowa, nadciśnienie płucne jest rzadkie.
6. Objawy oka Częstość występowania objawów ze strony oka wynosi od 10% do 20%, w tym zanik nerwu wzrokowego, odwarstwienie siatkówki, obrzęk tarczy nerwu wzrokowego, niedrożność centralnej siatkówki, zapalenie błony naczyniowej oka, rozlane zapalenie naczyniówki, zapalenie tęczówki, zapalenie twardówki, perforacja twardówki Martwica i krwotok podspojówkowy, wysokie ciśnienie krwi mogą również powodować choroby tętnic siatkówki, objawy obejmują zaburzenia widzenia, nagłą utratę wzroku (często jednostronną), podwójne widzenie i martwe punkty, oprócz nadciśnienia tętniczego zmiany tętnicze, krwotok z dna I wysięk, wady pola widzenia, zapalenie spojówek, obrzęk spojówek i owrzodzenie rogówki.
7. Mięśnie układu mięśni szkieletowych, ból stawów jest powszechny, ból kończyn jest spowodowany neuropatią, niedokrwieniem lub uszkodzeniem naczyń we włóknach mięśniowych, ból stawów może być migracyjny, silny ból brzucha jest częstszy, biopsja mięśni może sugerować tę chorobę.
8. Mężczyźni z jąder mogą mieć zapalenie jąder lub najądrza, ból jąder jest częstym objawem, a nawet może powodować kurczenie się jąder, Dahl i wsp. Stwierdzili, że 86% pacjentów z tkanką jąder ma cechy patologiczne guzkowego zapalenia wielostawowego.
9. Typ ograniczony stanowi około 10% PAN, znany również jako guzkowe zapalenie tętnic typu skóry (CPN). Przyczyna jest nieznana. Zapadalność mężczyzn i kobiet jest równa. Wiek początku ma od 5 do 68 lat. Ten typ dotyczy tylko skóry, stawów, mięśni i poszczególnych osób. Istnieje neuropatia obwodowa, brak zaangażowania trzewnego, klinicznie wiele przewlekłych nawracających łagodnych procesów, testy laboratoryjne oprócz zwiększonego tempa sedymentacji erytrocytów, biopsja skóry może postawić diagnozę, można zaobserwować immunofluorescencję tkanki skórnej precypitacja IgM i C3, pojedyncze przypadki antygenu HBV Niewielka liczba przypadków występuje jednocześnie z zapaleniem tętnic. Klinikę można ulżyć spontanicznie lub po terapii hormonalnej. Niehormonalne przeciwgorączkowe środki przeciwbólowe są skuteczne u niektórych pacjentów, a niektórzy pacjenci reagują na leczenie sulfapirydyną.
10. Wydajność nerek: Nerka jest najważniejszym „docelowym” narządem choroby, od 80% do 90% ma różne stopnie uszkodzenia nerek, większość pacjentów ma łagodne objawy kliniczne, umiarkowane białkomocz, krwiomocz mikroskopowy lub całkowity, mocz cewkowy czerwonych krwinek, kilka Charakteryzuje się zespołem nerczycowym, w ciężkich przypadkach dochodzi do niewydolności nerek, jeśli rozwija się szybko, przechodzi w mocznicę na kilka tygodni lub miesięcy. Ponad połowa pacjentów może umrzeć z powodu niewydolności nerek.
Zawał nerek lub pęknięcie naczyniaka krwionośnego spowodowane nerkowym zapaleniem tętnic jest również ważnym objawem klinicznym guzkowego zapalenia wielostawowego. Obszar zawału nerki jest duży, co może prowadzić do martwicy niedokrwiennej kory nerkowej i powodować nadciśnienie. Jeśli rozmiar zawału jest niewielki, kliniczny Całkowicie bezobjawowy krwiomocz martwiczego kłębuszkowego zapalenia nerek jest przeważnie bezbolesny.Jeśli występuje duża ilość krwiomoczu z bólem hipochondrialnym i tkliwością kąta żebra, należy rozważyć krwotok zaotrzewnowy i okołozębowy z powodu zawału nerki lub pęknięcia tętniaka. Angiografia nerek jest pomocna w diagnostyce i awaryjnym badaniu chirurgicznym, jeśli to konieczne.
W PAN angiografia nerkowa sugeruje, że około 1/3 pacjentów ma śródnaczyniowy naczyniak krwionośny i / lub zawał nerki w połączeniu z objawami ogólnoustrojowymi oraz biopsję skóry lub nerwowo-mięśniową w celu ustalenia rozpoznania. Pacjenci z podejrzeniem i PAN mają nerki. W przypadku urazu należy wykonać angiografię nerkową przed nakłuciem nerki. W przypadku mikroangiomii nerkowej nie można wykonać nakłucia nerki.
Kiedy dochodzi do uszkodzenia kanalików nerkowych, może wykazywać dysfunkcję stężenia i rozcieńczenia moczu. Pacjent ma wielomocz i nie reaguje na hormon moczopędny. Moczowód może powodować skurcz, zawał i powiększenie miedniczek nerkowych.
Przebieg choroby zależy od zaangażowanych narządów, ciężkość jest różna, ciężkie rozwijają się szybko, a nawet umierają, są też ulgi i napady naprzemienne, które wydają się być wyleczone przez wiele lat.
Zbadać
Badanie guzkowego zapalenia tętnic
Guzkowe zapalenie wielostawowe nie jest specyficzne w badaniu laboratoryjnym. W rutynowym badaniu krwi występuje dodatnia anemia pigmentowa, często liczba białych krwinek i granulocytów obojętnochłonnych jest często zwiększona, a liczba płytek krwi nie zmienia się znacząco. Krwiomocz mikroskopowy lub krwiomocz całkowity mogą również występować w typie komórek, ziarnistej rurki i woskowatej tubce Gdy nieprawidłowe działanie nerek jest nieprawidłowe, stężenie kreatyniny w surowicy może zostać zwiększone, a klirens kreatyniny zmniejszony.
Ponadto często objawia się to zwiększoną szybkością sedymentacji erytrocytów, zwiększonym poziomem białka C-reaktywnego, zmniejszonym poziomem albuminy, zwiększonym poziomem globuliny, zmniejszonym całkowitym poziomem dopełniacza i dopełniacza C3 itd. Niska komplementemia jest często obserwowana u pacjentów z wtórnym zapaleniem mięśnia sercowego, czynnikiem reumatoidalnym. Może być dodatni i często towarzyszy mu krioglobulinemia. Przeciwciała przeciwjądrowe nie są tak powszechne jak czynniki reumatoidalne i często mają niskie miano dodatnie. Przeciwciała przeciw cytoplazmatyczne są ogólnie ujemne.
Około 7% do 54% pacjentów z guzkowym zapaleniem tętnic ma dodatni wynik antygenu powierzchniowego wirusa zapalenia wątroby typu B, chociaż wraz ze wzrostem stosowania szczepionki przeciw wirusowemu zapaleniu wątroby typu B, u pacjentów z guzowatym zapaleniem naczyń tętniczych związanym z zakażeniem wirusem zapalenia wątroby typu B znacznie się zmniejszyło, ale wszystkie guzki U pacjentów z zapaleniem mięśnia sercowego należy wykonać testy na obecność antygenu i przeciwciał przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu B. Typowe guzkowe zapalenie tętnic zwykle występuje w pierwszych 6 miesiącach zakażenia wirusem zapalenia wątroby typu B. Zakażenie wirusem zapalenia wątroby typu C jest również związane z guzkowym zapaleniem tętnic, zwłaszcza Jest ściśle związany z pacjentami z krioglobulinemią i hipokomplementemią.
W angiografii często stwierdza się małe tętniaki i zwężenie segmentowe w środkowych i dużych tętnicach nerek, wątroby, krezki i innych narządów wewnętrznych, chociaż tworzenie się małych tętniaków nie jest charakterystyczną zmianą guzkowego zapalenia tętnic, jest to bardzo częste. W przeciwieństwie do tego tętniaki rzadko występują w zapaleniu naczyń związanym z neutrofilami (ziarniniakowatość Wegenera, zespół Churga-Straussa i mikroskopowe zapalenie naczyń), a angiografia jest przydatna, gdy inne wyniki nie są nieprawidłowe. Narzędzie diagnostyczne, angiografia trzewna guzkowego zapalenia mięśnia sercowego, pokazuje segmentowe zwężenie i tworzenie tętniaka.
Diagnoza
Diagnoza i diagnostyka różnicowa guzkowego zapalenia mięśnia sercowego
Diagnoza
1. Objawy kliniczne guzkowego zapalenia mięśnia sercowego są różne, a wczesna diagnoza nie jest łatwa: u większości pacjentów występują objawy ogólnoustrojowe, takie jak zmęczenie, gorączka i utrata masy ciała, takie jak uszkodzenie skóry, neuropatia obwodowa i choroby nerek. Zaangażowanie ogólnoustrojowe bardzo sugeruje rozpoznanie guzkowego zapalenia wielostawowego Zespół reumatoidalnej polimialgii lub zapalenie wielostawowe obejmujące duże stawy może być również wczesną kliniczną manifestacją guzkowego zapalenia wielostawowego, sugerując guzkowe zapalenie wielostawowe Niektóre z kluczowych objawów klinicznych diagnozy to:
(1) Objawy ogólnoustrojowe: gorączka, dreszcze, zmęczenie, utrata masy ciała, ogólny dyskomfort.
(2) ból stawów lub ból mięśni.
(3) Zaangażowanie wielu narządów.
1 uszkodzenie skóry (plamica, naskórek siatkowaty, uszkodzenie martwicze, martwica kończyn).
2 neuropatia obwodowa (wielokrotne pojedyncze zapalenie nerwu).
3 nieprawidłowy osad moczu, wysokie ciśnienie krwi.
4 bóle brzucha.
Chociaż diagnoza guzkowego zapalenia mięśnia sercowego opiera się głównie na objawach klinicznych, biopsja i angiografia są ważnymi kryteriami diagnozy guzkowego zapalenia mięśnia sercowego:
1 biopsja: jeśli patologia potwierdziła, że występuje małe martwicze zapalenie naczyń tętnicze sugeruje możliwość choroby, ale bez swoistości, dodatni wskaźnik biopsji jest związany z miejscem materiału, w narządach i tkankach z odpowiednimi objawami i oznakami, wskaźnik dodatni Stosunkowo wysoki.
2 angiografia: również brak swoistości, ale może wskazywać na obecność ogólnoustrojowego zapalenia naczyń.
2. W 1990 r. American College of Rheumatology zaproponowało kryteria klasyfikacji guzowatego zapalenia mięśnia sercowego (Tabela 1) W 1994 r. Międzynarodowa Konferencja na temat zapalenia naczyń w Chapel Hill w USA zaproponowała kryteria definicji guzkowego zapalenia mięśnia sercowego, a mianowicie: , martwicze zapalenie małych tętnic, brak tętniczek, zajęcie naczyń włosowatych i żył, brak kłębuszkowego zapalenia nerek, obecnie klinicznie w oparciu o te dwa kryteria diagnozowania guzkowego zapalenia stawu, wielu uczonych uważa, że spotkanie w Chapel Hill Standard jest stosunkowo wąski i zgodnie z tym standardem częstość guzowatego zapalenia mięśnia sercowego jest bardzo niska, więc jego zastosowanie kliniczne wymaga dalszych badań.
3. W 1990 r. Amerykański standard klasyfikacji (diagnozy) ACR dla PAN został potwierdzony przez co najmniej trzy z następujących kryteriów:
(1) Utrata masy ciała ≥ 4 kg, z wyjątkiem diety i innych czynników.
(2) siatkowate niebieskawe plamy: plamki lub plamki siatkówki na kończynach lub tułowiu.
(3) Ból lub tkliwość jąder: z wyjątkiem infekcji, urazu lub innych przyczyn.
(4) Ból mięśni, osłabienie lub tkliwość kończyn dolnych, rozlana bóle mięśni (z wyjątkiem mięśni ramion i mięśni pasa biodrowego) oraz osłabienie mięśni lub tkliwość mięśni kończyn dolnych.
(5) Pojedyncza neuropatia lub polineuropatia.
(6) Rozkurczowe ciśnienie krwi ≥ 12,0 kPa (90 mmHg).
(7) Kreatynina, podwyższony azot mocznikowy: stężenie kreatyniny w surowicy ≥ 132,7 μmol / L (1,5 mg / dl) lub azot mocznikowy we krwi ≥ 14,3 mmol / L (40 mg / dl).
(8) Wirus zapalenia wątroby typu B: W surowicy wykryto HBsAg lub HbsAb.
(9) Nieprawidłowości angiograficzne: w tym tętniaki trzewne lub niedrożność, z wyjątkiem miażdżycy tętnic.
(10) Mała i średnia biopsja tętnicza: patologia pokazuje naciek granulocytów i / lub komórek jednojądrzastych w ścianie tętnicy.
Diagnostyka różnicowa
1. Guzkowe zapalenie tętnic i mikroskopijne zapalenie naczyń, ziarniniakowatość Wegenera i inne rodzaje ogólnoustrojowego zapalenia naczyń, takie jak zespół Churga-Straussa, mają wiele podobnych objawów klinicznych, wymagających diagnozy różnicowej, mikroskopijnego mikronaczynia Główną różnicą między stanem zapalnym a guzkowym zapaleniem mięśnia sercowego jest obecność lub brak tętniczek, żył lub zajęcie naczyń włosowatych. Gdy zaangażowane są te małe naczynia krwionośne, nawet jeśli występuje umiarkowanie duże uszkodzenie tętnic, diagnoza powinna być Biorąc pod uwagę mikroskopowe zapalenie naczyń pod mikroskopem, mikroskopijne zajęcie kłębuszków naczyniowych jest jednym z jego charakterystycznych objawów, podczas gdy guzkowe zapalenie tętnic jest na ogół wolne od zmian kłębuszkowych. Ziarniniak Wegenera jest rodzajem Środkowe i małe zajęcie naczyniowe martwiczego zapalenia naczyń, ale może również obejmować małe naczynia krwionośne, patologiczne przejawy charakterystycznych zmian w tworzeniu ziarniniaka i guzkowe zapalenie tętnic na ogół nie tworzy ziarniniaka, w dodatku w granulacji Wegenera Większość obrzęków jest dodatnia pod względem cytoplazmatycznego przeciwciała przeciw neutrofilom cytoplazmatycznym, podczas gdy guzkowe zapalenie tętnic jest ogólnie ujemne w stosunku do cytoplazmatycznych przeciwciał przeciw neutrofilom, zespół Churga-Straussa jest małą krwią Martwicze zapalenie naczyń związane z rurkami, jego zmiany patologiczne mają również cechy tworzenia ziarniniaka, charakteryzujące się eozynofilią i astmą w klinice, a przeciwciała cytoplazmatyczne przeciwko neutrofilom są często pozytywne, cechy te są łatwe do Zidentyfikowano guzkowe zapalenie tętnic.
2. Ponadto wiele chorób, takich jak zatorowość cholesterolowa, posocznica, zakaźne zapalenie wsierdzia, śluzak lewego przedsionka i nowotwór, ma podobne objawy kliniczne z guzkowym zapaleniem mięśnia sercowego i należy je różnicować.
