zespół nakładania
Wprowadzenie
Wprowadzenie do zespołu nakładania się Zespół nakładania się (syndrom nakładania się) odnosi się do nakładania się dwóch lub więcej chorób tkanki łącznej, zwanych również nakładającymi się chorobami tkanki łącznej. To nakładanie się może wystąpić w tym samym czasie. Dobry pacjent może jednocześnie zdiagnozować dwie lub więcej chorób tkanki łącznej, inna choroba tkanki łącznej może wystąpić w różnych okresach lub występuje pewna choroba tkanki łącznej. Przejście jest przekształcane w inny CTD. To przejście można wykonać kolejno lub w odstępach czasu. OS zwykle występuje w 6 rozproszonych CTD, tj. Nakładających się na SLE, RA, DM / PM, PSS, guzkowe zapalenie mięśnia sercowego (PN) i gorączkę reumatyczną (RF) lub 6 CTD i powiązanych chorób, takich jak biały Choroby zatkane, zespół Sjogrena i zapalenie jelita grubego pokrywają się i mogą pokrywać się z innymi chorobami autoimmunologicznymi, takimi jak przewlekłe zapalenie zatok tarczycy i autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,005% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania:
Patogen
Przyczyna zespołu nakładania się
(1) Przyczyny choroby
Medycyna zachodnia: Etiologia zespołu nakładania się jest niejasna, ale wiąże się głównie z zaburzeniami odporności, czynnikami środowiskowymi i podłożem genetycznym.
Tradycyjna medycyna chińska: nieprawidłowe wrodzone wyposażenie, długotrwała choroba, niedobór płuc, niedobór śledziony i yang nerki, każde pogarszane przez uczucie egzogennego zła, długoterminową oporność na plwocinę. Pięć zespołów niedoboru płuc i śledziony, różnicowanie i leczenie zespołu niedoboru qi płuc i nerek.
(dwa) patogeneza
Patogeneza jest również jasna, może być procesem konwersji choroby kolagenowej na inną chorobę kolagenową.
Zapobieganie
Zapobieganie syndromowi nakładania się
Kluczem jest zapobieganie chorobom tkanki łącznej.
Powikłanie
Powikłania zespołu nakładającego się Komplikacja
Główne powikłania tej choroby:
1. Powikłania sercowo-naczyniowe;
2, uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego;
3, niewydolność nerek;
4, ciężkie przypadki mogą umrzeć.
Objaw
Objawy zespołu nakładania się Częste objawy Bezsilne zniekształcenie stawu Guzki podskórne Stwardnienie skóry Ból mięśni Trudność Immunologiczny hemolityczny rumień krążkowy Niedokrwistość hemolityczna Leukopenia
Chociaż nakładający się zespół może wystąpić w nakładających się kombinacjach wszystkich chorób tkanki łącznej i powiązanych z nimi chorób, faktycznie obserwowanymi przypadkami są głównie SLE, pokrywające się między PM / DM i PSS.
1. SLE i PSS nakładają się często na początku jako SLE, a później twardnienie skóry, dysfagia i zwłóknienie płuc, częstość występowania rumienia twarzy jest mniejsza niż w przypadku zwykłego SLE, częstość występowania zjawiska Raynauda jest wysoka, a miano anty-dsDNA jest niskie. Szybkość pozytywna dla komórek LE jest niska, ANA jest drogie, wysoka dodatnia, kompozycja jest przeciwciałem anty-NDA, a kariotyp fluorescencyjny jest wykrywany.
2. SLE nakłada się na PM oprócz wydajności SLE, występuje proksymalne osłabienie mięśni, bóle mięśniowe i tkliwość, atrofia i stwardnienie, wysoki wskaźnik ANA w surowicy, niski wskaźnik wykrywania komórek LE, niski poziom komplementarności, wysoka globulinemia gamma, Zwiększenie aktywności enzymów sarkoplazmatycznych w surowicy, takich jak CPK, LDH i aldolaza, oraz zwiększenie 24-godzinnego wydalania kreatyny z moczem.
3. SLE i RA nakładają się oprócz objawów SLE zapalenia stawów, deformacji stawu i guzków reumatoidalnych, RF w surowicy wykazywał wysoką częstość wysokiej dodatniej częstości.
4. SLE nakłada się na PN Gdy SLE nakłada się na PN, oprócz działania SLE, pojawiają się guzki podskórne i ból brzucha wzdłuż naczyń krwionośnych. Uszkodzenie nerek jest poważniejsze niż pojedynczy SLE. Objawy płucne i zajęcie ośrodkowego układu nerwowego są częste. Zwiększają się komórki kwasowe, globula gamma jest wysoka, ale wskaźnik pozytywny dla komórek LE jest niski.
5. Pacjenci z nakładającymi się PSS i PM / DM mają proksymalne osłabienie mięśni, bóle mięśni, bóle stawów, spowolnienie ruchu przełyku i zwłóknienie płuc Zmiany zmian twardzinowych są często ograniczone do kończyn, teleangiektazji i owrzodzeń rdzenia kręgowego. Surowce Ku, PM-Scl-70 i inne pozytywne cechy przeciwciał U2RNP.
6. Inne formy nakładania się mogą być zmieniane Zazwyczaj najczęstszym nakładaniem się CTD i powiązanych z nim chorób jest zespół Sjogrena, inne to choroba Behceta, zapalenie warg i zapalenie tarczycy Hashimoto.
Zbadać
Kontrola syndromu nakładania się
1.SLE i PSS typowe OCTD:
(1) OCTD typowe dla SLE i PSS:
Zwiększona globula gamma 1, podwyższona immunoglobulina,
Komórki 2LE mają niski wskaźnik dodatni.
3ANA pozytywne to wysokie miano,
4 dodatni wskaźnik przeciwciał anty-DNA jest niski i niski miano,
5 W przeciwieństwie do zwykłego SLE, zauważono rodzaj przeciwciała fluorescencyjnego.
(2) MCTD:
1 wysokie miano dodatniego przeciwciała przeciw RNP (> 1: 1024),
2 negatywne przeciwciała anty-Sm,
3ANA pozytywny, zauważony,
4 immunopatologia wykazała, że chromosom jądrowy naskórka skóry kręgosłupa był dodatni.
2. OCTD SLE i PM (DM):
1 aktywność kwasu moczowego i enzymów w surowicy (GOT, GPT, LDH, CK, ALD) znacznie wzrosła;
2ANA pozytywne i komórki LE dodatnio wysokie;
3 nieprawidłowości w EMG.
3. OCTD SLE i RA: Ma następujące cechy:
Komórki 1LE są w większości pozytywne;
2ANA pozytywny, głównie zauważony;
3 RF RF w surowicy było w większości pozytywne.
4. SLE i PN OCTD:
1 Oprócz ogólnych nieprawidłowości immunologicznych OCTD, zmniejszenie leukopenii nie jest oczywiste, często towarzyszy mu wzrost liczby eozynofili;
Część 2 jest nadal dodatnia dla antygenu powierzchniowego wirusa zapalenia wątroby typu B (HBsAg).
5. SLE i TTP OCTD:
1 Oprócz ogólnych zmian immunologicznych SLE, może występować dodatnia niedokrwistość komórkowa, a płytki krwi są znacznie zmniejszone;
2 test przeciw ludzkiej globulinie był dodatni.
Diagnoza
Rozpoznanie zespołu nakładania się
Diagnoza
Gdy ten sam pacjent ma dwa lub więcej CTD i powiązane z nimi choroby w tym samym czasie lub kolejno i spełnia ich odpowiednie kryteria diagnostyczne, można je zdiagnozować jako zespół nakładający się. Diagnoza powinna wskazywać, które dwa typy CTD pokrywają się lub określony typ. Zespół nakładania się.
Klasyfikacja zespołu nakładania się nie jest jednolita, a większość z nich jest sklasyfikowana w czterech typach, a mianowicie typu I, II i III, w klasyfikacji Fujiwara, domowej Qin itp. [10] w połączeniu z kliniczną i laboratoryjną charakterystyką 122 przypadków OS. Klasyfikacja Da Tengzhen jest spójna. Typ IV odnosi się do nakładania się chorób związanych z CTD lub chorób związanych z CTD i innymi chorobami autoimmunologicznymi, takimi jak choroba SS + Behceta, SS + autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna itp. Może być stosowany jako nakładająca się synteza Opłata nie została jeszcze rozpoznana.
Podstawa diagnostyczna
1.SLE i PSS typowe OCTD:
(1) OCTD typowe dla SLE i PSS:
1 Jest typowy TRU, ale częstość występowania rumienia na policzkach jest mniejsza, zjawisko Renault i zajęcie nerek są większe, a następnie charakterystyczne objawy PSS, takie jak stwardnienie skóry, pigmentacja, trudności w przełykaniu i otwieraniu ust.
Zwiększona globula gamma 2, podwyższona immunoglobulina,
Komórki 3LE mają niski wskaźnik dodatni.
4ANA pozytywne to wysokie miano,
5 pozytywny wskaźnik przeciwciał anty-DNA jest niski i niski miano,
6 W przeciwieństwie do zwykłego SLE, wykrywany jest typ przeciwciała fluorescencyjnego.
(2) MCTD: Objawy kliniczne są mieszaniną objawów klinicznych SLE, PSS i PM, ale istnieją warunki do zdiagnozowania samej choroby. Cechy kliniczne: łagodniejsza choroba, mniejsze uszkodzenie trzewne (zwłaszcza nerki); dobra odpowiedź na leczenie kortykosteroidami; Prognozy są dobre; testy laboratoryjne muszą spełniać następujące cztery warunki:
1 wysokie miano dodatniego przeciwciała przeciw RNP (> 1: 1024);
2 negatywne przeciwciało anty-Sm;
3ANA pozytywny, zauważony;
4 immunopatologia wykazała, że chromosom jądrowy naskórka skóry kręgosłupa był dodatni.
2. OCTD SLE i PM (DM) różni się od czystego PM (DM) i ma następujące cechy:
1 kobieta stanowi zdecydowaną większość;
2 większość wieku ma mniej niż 40 lat;
3SLE jest związany z niską siłą mięśni, zanikiem kości i stwardnieniem mięśni w mięśniu bliższym;
4 Zarówno rumień policzkowy SLE, jak i rumień rumieniowy DM, któremu czasami towarzyszy dyskretny rumień LE i znak Gottrona przedłużenia kostki DM;
Częstość występowania więcej niż 5 narządów jest wysoka i poważniejsza.
6 badania laboratoryjne, aktywność kreatyniny i enzymów w surowicy (GOT, GPT, LDH, CK, ALD) były znacznie zwiększone; ANA-dodatnie i komórki LE były dodatnio wysokie; nieprawidłowości w elektromiogramie, zaburzenia kontroli neurologicznej i pierwotna miopatia Zobacz aspekt.
3. OCTD SLE i RA ma następujące cechy:
1SLE wykazał oczywiste guzki reumatoidalne, zapalenie stawów, deformację i sztywność stawów,
2 kolejne uszkodzenia narządów, szczególnie widoczne uszkodzenie nerek,
3 testy laboratoryjne wykazały, że komórki LE były w większości pozytywne; ANA była dodatnia, głównie plamiona; RF w surowicy było w większości dodatnie.
4. SLE i PN OCTD SLE z obwodowym zapaleniem nerwów, guzkami podskórnymi, objawami płuc i bólem brzucha; testy laboratoryjne oprócz ogólnych nieprawidłowości immunologicznych OCTD, zmniejszenie liczby białych krwinek nie jest oczywiste, często towarzyszy im eozynofile Zwiększone, niektóre mają dodatni antygen powierzchniowy wirusa zapalenia wątroby typu B (HBsAg).
5. SLE i TTP OCT SLE z oczywistą plamą, niedokrwistością hemolityczną i objawami ośrodkowego układu nerwowego, testy laboratoryjne zmniejszyły ogólne zmiany immunologiczne w SLE, mogą występować dodatnie niedokrwistość pigmentu pozytywnego na komórki, małopłytkowość; piłka Test na białko był pozytywny.
Diagnostyka różnicowa
1. Literatura dotycząca mieszanych chorób tkanki łącznej w literaturze rodzaju Dentin również przypisywała MCTD pokrywającej się chorobie tkanki łącznej typu II i obecnie uważa się, że MCTD należy uznać za niezależną chorobę, ponieważ pacjenci z zespołem nakładania się nie mają wysokich mian przeciwciał anty-nRNP, oraz W przypadku twardziny podobnej do MCTD, zespół nakładania się SLE i zapalenia wielomięśniowego ma ogólnie złe rokowanie.
2. Niezróżnicowana choroba tkanki łącznej (UCTD) Choroba odnosi się do niektórych objawów klinicznych pacjentów z chorobą tkanki łącznej, ale moda nie może zostać zdiagnozowana jako rodzaj choroby tkanki łącznej, często poprzez okres obserwacji klinicznej i regularne Wymagane jest badanie laboratoryjne w celu uzyskania diagnozy.
