selektywny niedobór IgA
Wprowadzenie
Wprowadzenie do selektywnego niedoboru IgA Selektywny niedobór IgA odnosi się do IgA w surowicy poniżej 0,05 g / l, podczas gdy poziomy IgG i IgM są prawidłowe; jest to najczęstszy rodzaj niedoboru odporności. Wskaźnik zamiatania w populacji wynosi około 1/700. Choroba jest głównie sporadyczna, częściowo rodzinna i obejmuje kilka pokoleń. Badania epidemiologiczne sześciu grup etnicznych w różnych regionach Chin pokazują, że w tej chorobie występują różnice etniczne i regionalne. Nieprawidłowość genu w strukturze kodującej łańcuch ciężki może nie być główną przyczyną; we wczesnym etapie różnicowania komórek B zatrzymanie dojrzewania komórek B wytwarzających IgA lub specyficzne dla IgA hamowanie aktywacji komórek T może powodować zablokowanie dojrzewania komórek B może być przyczyną choroby. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: uszkodzenie nerek w reumatoidalnym zapaleniu stawów toczeń rumieniowaty układowy niedokrwistość zapalenia tarczycy
Patogen
Przyczyna selektywnego niedoboru IgA
Przyczyna choroby
Α Nieprawidłowość genu kodującego strukturę ciężkiego łańcucha: Α Nieprawidłowość genu strukturalnego kodującego łańcuch ciężki może nie być główną przyczyną; wczesny etap różnicowania limfocytów B wytwarzanie IgA Zatrzymanie dojrzewania komórek B lub specyficzne dla IgA hamowanie aktywacji limfocytów T, powodując zablokowane dojrzewanie komórek B może być patogenne Powód
Genetyka: Selektywny niedobór IgA odnosi się do IgA w surowicy poniżej 0,05 g / l, podczas gdy poziomy IgG i IgM są prawidłowe; jest to najczęstszy rodzaj niedoboru odporności. Wskaźnik zamiatania w populacji wynosi około 1/700. Choroba jest głównie sporadyczna, częściowo rodzinna i obejmuje kilka pokoleń. Badania epidemiologiczne sześciu grup etnicznych w różnych regionach Chin pokazują, że w tej chorobie występują różnice etniczne i regionalne.
Zapobieganie
Selektywne zapobieganie niedoborowi IgA
Nie ma skutecznego środka zapobiegającego tej chorobie. Wczesne rozpoznanie i wczesne leczenie są kluczem do zapobiegania i leczenia tej choroby.
Powikłanie
Selektywne powikłania niedoboru IgA Powikłania Reumatoidalne zapalenie stawów uszkodzenie nerek Toczeń rumieniowaty układowy Zapalenie tarczycy Niedokrwistość
Częstymi powikłaniami tej choroby są: reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty układowy, zapalenie tarczycy i niedokrwistość złośliwa.
Objaw
Objawy selektywnego niedoboru IgA częste objawy biegunka objawy żołądkowo-jelitowe niedokrwistość złośliwa zespół złego wchłaniania
Większość pacjentów jest bezobjawowa, czasami stwierdzana w momencie badania, inne przypadki często mają różny stopień zakażenia zatok i dróg oddechowych; jeśli astma oskrzelowa jest na ogół poważniejsza, niektórzy pacjenci mają objawy żołądkowo-jelitowe, takie jak przewlekła biegunka, zespół złego wchłaniania i przewód pokarmowy Zanik kosmków, zakażenie Giardia lamblia jest rzadkie, ponieważ przewód pokarmowy i drogi oddechowe nie wydzielają IgA, podatnego na reakcje alergiczne, a także reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty układowy, zapalenie tarczycy i niedokrwistość złośliwa Częstość występowania chorób wzrosła.
Zbadać
Badanie selektywnego niedoboru IgA
Poziomy IgA w surowicy i zewnątrzwydzielniczych są znacznie zmniejszone; niewielka liczba pacjentów z IgE i IgG2 jest również zmniejszona, ponieważ IgG2 może wytwarzać więcej przeciwciał przeciwko niektórym antygenom polisacharydowym, pacjenci ci są podatni na nawracające infekcje zatok i płuc, a nawet prowadzą do obturacyjnej choroby płuc Jednak liczba komórek B wytwarzających IgA w krążeniu nie jest niska. Po ekspozycji na IgA w osoczu lub globulinie gamma pacjenci z tą chorobą rozwiną przeciwciała anty-IgA, a następnie spowodują reakcje alergiczne, takie jak retransfuzja lub ekspozycja na globulinę. Ponadto pacjenci z tą chorobą Wytwarza również przeciwciała przeciwko tyroglobulinie, komórkom okładzinowym żołądka, mięśniom gładkim, kolagenowi i antygenom pokarmowym. Zwiększona jest również dodatnia częstość przeciwciał przeciwko albuminie surowicy bydlęcej. Jeśli IgA zostanie wykryta przez surowicę bydlęcą, niedobór IgA zostanie zamaskowany, dlatego zamiast tego należy zastosować inne antybiotyki. Serum (takie jak królik) jest bardziej niezawodne.
Diagnoza
Diagnoza i identyfikacja selektywnego niedoboru IgA
Chorobę można zdiagnozować na podstawie badania klinicznego i badania, bez identyfikacji.
