wiele dziedzicznych osteochondromów
Wprowadzenie
Wprowadzenie do wielu dziedzicznych osteochondroma Częstość występowania wielokrotnej osteochondromatozy lub wielokrotnej egzostozy jest mniejsza niż w przypadku izolowanego osteochondroma, jest to dysplazja szkieletowa i kości mogą tworzyć wybrzuszenia kostne o różnej wielkości. Wiele dziedziczny osteochondroma ma trzy cechy: 1 ma dziedziczne 2 skrócenie kości lub deformację 3 zło w wysoką częstość obwodowego chondrosarcoma, mnogiej choroby zwyrodnieniowej kości lub wielokrotnej egzostozy Izolowany osteochondroma jest mały. Jest to rodzaj dysplazji szkieletowej, która może tworzyć kości o różnych rozmiarach, jest autosomalną dominującą chorobą dziedziczną, a większość pacjentów ma wywiad rodzinny [3]. Nazwą tej choroby jest wiele, czasem nazywanych dziedziczną wadą dysplazji chrząstki lub kontynuacją kręgosłupa. To ostatnie odnosi się głównie do nieprawidłowego kształtu całej dotkniętej kości, aw ciężkich przypadkach kości wszystkich zinternalizowanych kości chrząstki mają różne stopnie nieprawidłowości. Najczęstszym miejscem jest najdłuższa kość rurkowa przylegająca do kolana i kostki, która jest dwustronna i symetryczna. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,003% Wrażliwi ludzie: brak konkretnych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: hiperkalcemia
Patogen
Wiele dziedzicznych przyczyn osteochondroma
Przyczyna choroby nie jest w pełni poznana.
(1) Z powodu wrodzonych wad płytki nazębnej.
(2) Z powodu niewłaściwego umieszczenia płytki nasadowej.
(3) Resztkowe niedojrzałe komórki lub metaplastyczne chondrocyty z wewnętrznej warstwy okostnej stopniowo rosną, tworząc osteofity.
(4) z powodu niepełnego wzrostu okostnej, nie może powstrzymywać proliferacji chrząstki, powodując nieprawidłowe tworzenie chrząstki.
(5) Ze względu na zdolność kości do utraty koformacji podczas długiego procesu koniak jest poszerzany i stale namnażany w celu wytworzenia osteofitów. W ostatnich latach sugerowano, że choroba ta jest związana z zaburzeniem metabolicznym kwaśnych mukopolisacharydów, Solomon [9] Stwierdzono, że ilość kwaśnego mukopolisacharydu wydalanego z moczem u dzieci z chorobą zwyrodnieniową stawów wzrosła, ale wydalanie dorosłych pacjentów było prawidłowe. Uważał, że wzrost wydalania dzieci był spowodowany dużą ilością chrząstki w organizmie. Wraz ze wzrostem wieku kostniak staje się dojrzały, chrząstka ulega zmniejszeniu, a wydalanie kwaśnego mukopolisacharydu musi się zmniejszyć.
Zapobieganie
Wielokrotne dziedziczne zapobieganie osteochondroma
W diecie można wprowadzić pewne zmiany:
1. Utrzymuj idealną wagę.
2. Spożywać różnorodne produkty spożywcze.
3. Dieta obejmuje różnorodne warzywa i owoce.
4. Spożywać więcej produktów bogatych w błonnik (takich jak płatki zbożowe, fasola, warzywa i owoce).
5. Zmniejsz całkowite spożycie tłuszczu.
6. Ogranicz spożycie napojów alkoholowych.
7. Ogranicz spożycie marynowanej, wędzonej i zawierającej azotyn żywności.
Powikłanie
Wiele dziedzicznych powikłań osteochondroma Powikłania hiperkalcemia
Chondromatozie często towarzyszy hiperkalcemia.
Objaw
Wiele dziedzicznych objawów kostno-chrzęstnych Typowe objawy Dysplazja chondroitalna i ...
Częściej u mężczyzn występuje znaczna historia chorób genetycznych w rodzinie, mogą wystąpić wszystkie kości internalizacji chrząstki, z których wspólny metafizyczny koniec długich kości kończyn jest najczęstszy, często występuje symetria, kończyna dolna jest większa niż kończyny górne, kończyny dolne są kolanami Kości wokół stawów są najbardziej, a wczesne guzy są często bezobjawowe. Ogólnie u dzieci i młodzieży masy są powiększane z powodu osteofitów, zdeformowane, a pobliskie tkanki miękkie są ściskane. Gdy ból zostanie zauważony, guzy mogą wpływać na funkcję stawów i uciskać bogów. Kiedy średnica (zwłaszcza wspólny nerw strzałkowy) może powodować odpowiednie objawy, we wczesnym dzieciństwie można znaleźć wielokrotną osteochondromatozę. Kiedy u nastolatków przedramię może mieć deformację łuku, ręka jest przekrzywiona w stronę łokciową, a czasami miednica i Deformacja klatki piersiowej.
Zbadać
Badanie wielu dziedzicznych osteochondroma
Wyniki badań rentgenowskich są podobne do pojedynczego osteochondroma, z osteochondromami o różnych rozmiarach na wielu kościach, kościami w pobliżu kolana, takimi jak dolny koniec kości udowej, dolny koniec kości ramiennej i górny koniec kości ramiennej z osteochondromami różnych rozmiarów, a nawet kolan. Stawy górne i dolne mogą być ze sobą powiązane ze względu na wzrost kości kostnej, nawet podobny do fuzji kości. Oprócz długiej kości rurkowej, kręgosłup łopatki jest również powszechną predyspozycją, a następnie śródręcza, kości ramiennej, falangi, paliczków, żeber, kręgosłupa. A miednica, kość ramienna na styku z chrząstką, mogą istnieć niezliczone małe osteochondromy, czaszka nigdy nie miała takiej zmiany, po złośliwej transformacji, ECT wykazało złośliwe metabolicznie aktywne miejsce.
Zazwyczaj widziany w podłużnym odcinku dotkniętej kości kostnej nie jest pokryty w korze, ale w nieregularnej kości korowej przypominającej worek, ta kora korowa w kształcie worka jest czystą tkanką kostną, pod korą jest kość gąbczasta, w kości Na zewnętrznej stronie kory znajduje się warstwa chrząstki. Osteochondroma zwykle nie ma oczywistych objawów. Jest to tylko miejscowa formacja masy. Czasami masa ściska otaczającą tkankę, powodując ból i dyskomfort. Jeśli objętość masy gwałtownie wzrośnie, a nasadka chrząstki zostanie zgrubiona do więcej niż 1 cm, należy rozważyć złośliwą transformację. Być może jest to częstsze u wielu pacjentów niż u pojedynczego strzału (20% więcej, 1% [10] pojedynczego), Ochsner [11] podał średni wiek 31 lat w przypadku złośliwej transformacji wielu chondrosarcoma kostniakomięsaka. Występuje głównie wokół obręczy miednicy.
Badanie mikroskopowe wykazało, że chrząstka jest chrząstką szklistą. Jeśli chrząstka aktywnie rośnie, chondrocyty są ułożone w kształcie kolumny. Okołosteum pokrywające powierzchnię kostniaka jest połączone z okostną normalnej kości. W tych okostnowych warstwach wzrostu można zobaczyć ogniskową metaplazję chrząstki. Pod osteochondroma czasami występują różne granulowane zwapnione substancje. Badanie histologiczne obejmuje głównie zwapnienie lub najbardziej nekrotyczną chrząstkę, zwapnioną macierz chrząstki i resztki zwapnienia, co wskazuje na normalny proces internalizacji chrząstki. Zlokalizowane zaburzenie powoduje gromadzenie się zwapnionej macierzy chrząstki, która powinna zostać zniszczona i zastąpiona przez kość. Zjawisko to nie może być uważane za obecność endogennego chrzęstniaka. Te podobne do piasku zwapnienia nie powstają w kości, ale powstają w wyniku proliferacji powierzchni. Chrząstka
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza mnogiego dziedzicznego osteochondroma
Diagnoza może opierać się na historii choroby, objawach klinicznych i badaniach laboratoryjnych .
Diagnostyka różnicowa
Należy odróżnić od chondrosarcoma, fibrosarcoma:
Rozwój chondrosarcoma na zdjęciach rentgenowskich jest dość niespójny. Czasami metafiza kości długiej jest niszczona przez tkankę guza i jest to przezroczysta torbiel rzekoma. Kapsułka jest rozproszona z niewielkim zwapnieniem i kostnieniem. Czasami tkanka guza wytwarza dużą ilość bawełny Zwapniony blok zasłania uszkodzoną wadę kości i tworzy gęsty cień zwapnienia. Złośliwa transformacja osteochondroma rozpoczyna się w pokrywie chrząstki guza i jego włóknistej otoczce (patrz osteochondroma), podział chondrocytów i zwapnienie chrząstki nagle Zwiększona, tak że na zdjęciach rentgenowskich znajduje się duża liczba nieregularnych zwapnień, takich jak płytki podobne do bawełny, rozproszone w masie tkanek miękkich wokół dystalnego końca kostniaka kości, a podobny do promieniowania okołostałkowy nowy przerost kości jest rzadki, czasami występuje Trójkąt okostnowy, gdy chondromatoza jest złośliwa, zwiększa się osteolityczny cień w kości, wzrasta punkt zwapnienia, a punkty zwapnienia rosną, a tkanka nowotworowa czasami penetruje kość korową, rozwija się w tkance miękkiej i tworzy cień zwapnienia, a poza kością korową może wystąpić światło słoneczne. Promieniowa reakcja okostnej nowej kości.
Mięsaki włókniste wykazują zwapnienie w poszczególnych przypadkach, zmiany mogą powodować erozję pobliskich kości, a badania angiograficzne, CT i MRI wykazują podobne cechy jak większość innych rodzajów mięsaków.
