złośliwy histiocytoma włóknista
Wprowadzenie
Wprowadzenie do złośliwego włóknistego histiocytoma Złośliwy włókniakomięśniak (złośliwy włókniakomięśniak), zwany także złośliwym włókniakomięśniakiem, jest najczęstszym nowotworem tkanek miękkich u osób starszych. Jest to guz pleomorficzny o wysokiej komórce, z których niektóre są przechowywane w tłuszczu. Jakość, wakuolizacja jest oczywista, mitoza jest powszechna, niektóre są nietypowe, komórki wybarwiają komórki Vimentin dodatnie, wskaźnik nawrotów po chirurgicznej resekcji wynosi 25%, 35% przerzutów, wskaźnik przeżycia wynosi 50%, w ostatnich latach stwierdzono, że Warianty tego guza obejmują polimorficzne rozwarstwienie, typ śluzowy, gigantyczny typ komórek, typ zapalny i typ naczyniakopodobny. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,005% Osoby podatne: częściej u osób w wieku 50–70 lat Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: mięsak nabłonkowo-chrzęstny chondrosarcoma
Patogen
Przyczyna złośliwego włóknistego histiocytoma
Czynniki fizyczne i chemiczne (65%)
Ogólnie uważa się, że złośliwy włókniakowy histiocytoma pochodzi z niezróżnicowanych komórek mezenchymalnych i różnicuje się w fibroblasty i histiocyty. Złośliwy włóknisty histiocytoma tkanki miękkiej jest taki sam jak uszkodzenie kości, które może być wtórne do radioterapii. Powyższe zjawisko stwierdzono w miejscu radioterapii gruczołów raka piersi, chłoniaka złośliwego, komórek plazmatycznych i choroby Hodgkina. Masa jest często wielopłatkowa, szaro-biała, czasem żółta lub żółto-brązowa (lipid, hemosyderyna) w masie, szczególnie w wariantach błony śluzowej z obszarem galaretowatym, w rodzaju krwotocznego typu tętniaka Ma tę zaletę, że towarzyszy jej duża jama wypełniona krwią. W zmianach zapalnych żółty jest szczególnie widoczny, a czasem krwawienie i martwica są rozległe, tak że cała masa guza staje się kapsułką zawierającą płyn podobny do krwiaka torbielowatego, czasami Wygląd guza wydaje się być całkowicie pokryty, ale w rzeczywistości zmiana naciekła do otaczającej tkanki.
Patogeneza
(1) Polimorficzny typ warstwowy
Objawy histologiczne charakteryzują się znaczącym pleomorfizmem komórkowym, wrzecionowatymi, owalnymi i gigantycznymi komórkami, które mogą być zarówno łagodne, jak i złośliwe, komórki te mają zmiany morfologiczne, wyraźną mitozę i wybarwienie. Głębokie jądro, duża chromatyna i duże jąderka i inne nietypowe cechy są powszechne w tego typu zmianach. Czasami gigantyczne komórki, komórki jednojądrzaste i komórki wrzeciona mają gęsto zabarwioną eozynofilową cytoplazmatę, której towarzyszy wczesny etap. Mięśniowy, ale widoczny z pasiastych obrazów bez ruchu.
Wielokrotne tworzenie powyższych komórek może być również głównym składnikiem powstawania zmian, ale jednocześnie zachodzi tak zwana zmiana stratyfikacji. Komórki wrzeciona i włókna kolagenowe są przeważnie ułożone w kształcie spirali lub wiatraka, często pośrodku którego tworzy kolagen lub małe naczynia krwionośne. Obszar różu promieniuje do otoczenia, a barwienie srebrem komórek wrzeciona wykazuje szczególnie wyraźny wzór siatkowy otaczający pojedynczą komórkę, podczas gdy w obszarach, w których dominują komórki tkanek, outsourcing wokół tkanki drobnokomórkowej, w środku obszaru warstwowego, Argyrofilowe działanie jest szczególnie wyraźne, ponieważ zmiana zawiera lipidy, komórki piankowate o różnej zawartości, a czasem ostre i / lub przewlekłe nacieki zapalne.
Barwienie cytoplazmatyczne PAS jest dodatnie, ale dość nieregularne i bardziej zmienne, a przede wszystkim oporne na amylazę i hialuronidazę (jako mukopolisacharyd zamiast glikogenu), w tym samym guzie, może dominować w zmianach polimorficznych Typowe wyglądy warstwowe i kolagenowane znaleziono po stronie obszaru.
Złośliwy włóknisty histiocytoma należy odróżnić od wszystkich guzów ze znacznym polimorfizmem, szczególnie bardzo rzadkiego polimorficznego mięsaka prążkowanego mięsaka prążkowanego, który jest trudny do zauważenia w poziomych pasach i może być wyrażony jako komórki mięśni poprzecznie prążkowanych pod mikroskopem elektronowym; Ponadto PAS-dodatni (glikogen), który jest wrażliwy na kwas skrobiowy, jest wyraźnie niezmieniony.
Diagnostyka różnicowa tej choroby i pleomorficznego liposarcoma jest trudna. Ta ostatnia nie ma rozwarstwienia, ale występuje zróżnicowanie komórek tłuszczowych i komórek tłuszczowych. W złośliwym włóknistym histiocytomie mogą również występować wakuole śródplazmatyczne. W adipocytach wakuole mogą przenosić się do jądra i wokół niego oraz spłaszczać jądro, a ponadto mukopolisacharyd jest zawarty w wakuolach utworzonych przez złośliwe włókniste komórki histiocytoma z powodu dwóch nowotworów (pierwszego i polimorfizmu). Barwienie lipidów mięsaka tłuszczowego jest dodatnie, więc nie ma sensu w diagnostyce różnicowej.
Możliwe jest również przedstawienie wyglądu złośliwego włóknistego histiocytoma w niezróżnicowanych i polimorficznych rakach, w których specjalne barwienie glikogenu i trądu oraz poszukiwanie obszarów różnicowania nabłonka za pomocą mikroskopii elektronowej mają wyraźny efekt diagnostyczny.
Zrostowy włókniakomięsak skórny, zlokalizowany w skórze, i ma swoje cechy kliniczne, takie jak rozproszony uwarstwiony wygląd, bez komórek polimorficznych, niskiej jakości złośliwej histologii i bez martwicy, zgodnie z powyższymi objawami klinicznymi Można go odróżnić od złośliwego włóknistego histiocytoma, jedynym diagnozą między nimi jest to, że pierwszy jest w skórze, a morfologia jest niewielka bez martwicy.
(2) Wariacja podobna do śluzu
Weiss i Enzinger (1977) uważają, że jedną z ważnych podstaw do ustalenia wariantów podobnych do śluzu jest to, że ta pierwsza zawiera ponad połowę składników podobnych do mucyny całego guza, a złośliwy włóknisty histiocytoma zmienionego obszaru podobnego do śluzu charakteryzuje się polimorfizmem i rozwarstwieniem. Umieszczone obok tego obszaru, czasami można wyraźnie oddzielić ich strukturę histologiczną, czasem miesza się je razem, a gromadzenie się wewnątrzkomórkowych lub zewnątrzkomórkowych mukopolisacharydów może znacznie zmienić wygląd guza, który jest zwinięty lub warstwowy. Wzór można odpowiednio zmniejszyć lub całkowicie zniknąć, naczynia krwionośne są wyraźniejsze, komórki zawierają wakuole i nie obserwuje się zmian warstwowych w obszarze podobnym do śluzu; naczynia krwionośne są podobne do skupisk, więc trudno jest powiązać je z błoną śluzową śluzówki Identyfikacja: komórki tworzące wakuole mogą być również podobne do tłuszczowych komórek macierzystych. Różnica między nimi polega na tym, że te pierwsze zawierają mukopolisacharydazę, która ogólnie ma cechy złośliwych nowotworów o niskim stopniu złośliwości. W rzeczywistości polimorfizm komórek polimorficznych Niezbyt znacząca, ale splotowa proliferacja naczyń jest bardziej rozpowszechniona i typowa, w przypadku wysoce złośliwego śluzowatego śluzaka mięsaka lub pleomorficznego liposarcoma nie ma kodu Złośliwy mięsak włóknisty wyjątkowy warstwowy wygląd.
W włókniakomięsaku mogą również występować zmiany podobne do śluzu, ale włókniakomięsak jest proliferacją komórek w kształcie pojedynczego wrzeciona w kształcie wrzeciona i ułożoną w „ludzki” kształt. W zmianach rzekomych kory o śluzowatym wyglądzie konieczne jest Omówiono segmentowe zapalenie powięzi Ta ostatnia struktura jest podobna do tworzenia ziarnistej tkanki; krzywa naczynia krwionośnego zmienia się (w kształcie „S”), a niejasny atypowy obraz mitotyczny jest pomocny w diagnozie.
Wreszcie, śluzak mięśni różni się od śluzowatego włóknistego histiocytoma ze względu na rozrost naczyniowy i złośliwe składniki komórkowe.
(3) Wariant gigantycznej komórki
Takie mutacje, jak omówili Enzinger i wsp. W 1972 r., Charakteryzują się wyraźnymi składnikami komórek olbrzymich, które namnażają się i agregują w szereg małych guzków, które łączą się ze sobą. Znaczące komórki olbrzymie mają typowe i nietypowe jądra, zapalenie. Zmiana wyższości jest bardziej widoczna w wielu obszarach nekrotycznych. Czasami wokół nowych guzków występuje osteochondralna metaplazja tkanki łącznej.
(4) Zmiana zapalna
W 1935 r. Oberling nazwał uszkodzenie przestrzeni zaotrzewnowej „żółtym ziarniniakiem”, kiriakoj i kemp. W 1972 r. Potwierdzono, że jest to zapalny złośliwy włókniakowy histiocytoma, a jego komponenty komórkowe i komponenty komórkowe typu polimorficznego zostały sparaliżowane, ale W tej chorobie dominuje skład Xanthoma i zapalenie.
W histologii: komórki typu tkankowego są wypełnione lipidami (żółtymi komórkami nowotworowymi), wykazującymi różne stopnie pleomorfizmu i nietypowości, w połączeniu ze składnikami zapalnymi w różnym stopniu bez martwicy; ponadto limfocyty jednojądrzaste Komórki i granulocyty składają się głównie ze składników naczyniowych, dlatego mogą być postrzegane jako tkanka ziarninowa. Jeśli zbadanych zostanie więcej próbek zmian, można je znaleźć jako polimorficzny region warstwowy w oparciu o diagnozę złośliwego włóknistego histiocytoma.
Diagnostyka różnicowa musi obejmować rozwarstwiony pleomorficzny włóknisty histiocytoma i włókniakomięsak ze szczególnie widocznymi składnikami zapalnymi. Gdy składnik zapalny jest szczególnie widoczny, należy go odróżnić od polimorficznego złośliwego włóknistego histiocytoma i włókniakomięsaka. W obu przypadkach w większości przypadków składnik zapalny współistnieje z obszarem martwiczym, a najważniejszy jest nierozprężający się składnik czerniaka. Kolejny nienowotworowy stan zapalny / ziarniniak różni się od choroby. Procedura, aby wyjaśnić naturę jej złośliwych zmian i potrzebę diagnostyki różnicowej, badane próbki powinny być pobierane w jak największym stopniu podczas wykonywania badań patologicznych.
(5) odmiana naczyniaka krwionośnego
Warianty naczyniaka występują głównie u dzieci i wczesnej dorosłości i należy je odróżnić od złośliwego naczyniaka krwionośnego, który został zidentyfikowany przez Enzingera w 1979 r. Jako trzy typowe objawy: 1 więcej komórek intensywnie tkankowych występujących w rdzeniu lub pęcherzyku strefy fuzji Obszar; 2 zmiany torbielowo-krwotoczne podobne do tętniakowej torbieli kostnej; 3 rozproszone nacieki zapalne.
Składniki zapalne zwykle tworzą warstwową strukturę wokół guza. Nekroza naczyń krwionośnych i obszar krwotoku stanowią większość guza i często znajdują się w centrum. Brak śródbłonka w świetle naczynia krwionośnego. Podstawowymi komórkami są jednojądrzaste lub wielojądrowe komórki tkankowe. Wokół są fałszywe worki.
(6) Wariacja komórek tkanek
Guzy składają się głównie z komórek sferycznych. Zewnętrzny obwód okrągłego jądra czasami otacza ząbkowaną błonę zewnętrzną. Zazwyczaj widoczne są większe jądra i eozynofilowa cytoplazma. Komórki mają cechy aktywności fagocytarnej i wyglądu rozwarstwienia. Rzadko występuje i występuje bez rozróżnienia: gigantyczne komórki, komórki piankowate i komórki wrzecionowe pojawiają się jednocześnie z tymi komórkami podstawnymi i naciekają liczne złe obszary i zapalne komórki jednojądrzaste limfocytów.
Warianty komórek tkankowych należy odróżnić od mięsaka nabłonkowego, który ma typową pseudogranulacyjną zmianę w miejscu powierzchownym i jest związany z martwicą centralną; u pacjentów z głębokim początkiem komórki są guzkowe i zgrubione. Ponadto należy go odróżnić od przerzutów niezróżnicowanego raka i dużych komórek chłoniaka złośliwego.
Zapobieganie
Zapobieganie złośliwemu włókniakowatemu histiocytoma
Nie ma specjalnych i skutecznych środków zapobiegawczych, a w diecie można wprowadzić pewne zmiany:
(1) Utrzymuj idealną wagę.
(2) Spożywać różnorodne produkty spożywcze.
(3) Codzienna dieta obejmuje różnorodne warzywa i owoce.
(4) Przyjmuj więcej produktów bogatych w błonnik (takich jak płatki zbożowe, fasola, warzywa i owoce).
(5) Zmniejsz całkowite spożycie tłuszczu.
(6) Ogranicz spożycie napojów alkoholowych.
(7) Ogranicz spożycie marynowanych, wędzonych i zawierających azotyn żywności.
Powikłanie
Złośliwe włókniste powikłania histiocytoma Powikłania pozakostowego mięsaka nabłonkowego chondrosarcoma
W miarę powiększania się guza mogą wystąpić objawy ucisku innych narządów.
Objaw
Złośliwe włókniste objawy histiocytoma typowe objawy anoreksja obrzęk tkanek miękkich
Jeden z najczęstszych nowotworów tkanek miękkich, ze względu na niedawną klasyfikację do mojego mięsaka prążkopodobnego w ostatnich latach, pleomorficzny tłuszczakomięsak i rzadki rzadko zróżnicowany włókniakomięsak klasyfikuje się jako złośliwy histiocytoma włóknisty, więc Liczba przypadków wzrasta, a zakres jest poszerzony. Zgodnie z potrzebami pracy klinicznej wyżej wymienione zmiany są podzielone na kilka odmian. Zwykle, gdy wielokrotnie badany jest mięsak polimorficzny bez specjalnych zmian różnicowania komórek, wyświetla się złośliwy włókniak histiocytoma. Charakterystyka morfologiczna złośliwego włóknistego histiocytoma jest wyraźnie powszechna u mężczyzn.
Wiek początku jest stosunkowo późny, zwykle od 50 do 70 lat, tylko pacjenci podobni do naczyniaka mogą rozwinąć się przed ukończeniem 20 roku życia.
Złośliwy włóknisty histiocytoma występuje w kończynach (szczególnie w kończynach dolnych, szczególnie w udach), a ten ostatni w otrzewnej jest głównie wariantem zapalnym. Ponad 90% zmian jest głębszych, głównie pod powięzią, około 10 % zmian występuje na powierzchniach powierzchniowych, natomiast podobne do tętniaków (warianty) występują w skórze i tkance podskórnej kończyny.
W celu stopniowego wzrostu kulistych grudek w głębszych warstwach czasami rośnie powoli, czasem bardzo szybko i ogólnie nie ma objawów bólowych, zwykle od momentu obrzęku do momentu rozpoznania, od kilku miesięcy do kilku lat. Trudno jest zdiagnozować ten ostatni w otrzewnej. Później objawy obejmują anoreksję, utratę masy ciała i kompresję narządów jamy brzusznej. Łatwiej jest zdiagnozować zmiany zlokalizowane na powięzi. Gdy guz jest średniej wielkości, można go znaleźć, czasem zmiany torbielowate i / lub krwotok. Może być źle rozpoznany jako krwiak.
Klinicznie podobny do włóknistego mięsaka gwiaździstego, wybrzuszonego okrągłego guza o średnicy od 1 cm do kilku centymetrów, często o czerwonawym lub ciemno czarnym kolorze i postępującym powiększeniu. Guz jest głęboki, głównie zlokalizowany w tkance podskórnej, a 1/3 pacjentów występuje w Uda i pośladki, czasami oparte na radiacyjnym zapaleniu skóry lub przewlekłych wrzodach, osiągają szczyt 20 lat.
Rokowanie w tej chorobie jest związane z lokalizacją choroby. Rokowanie guza jest stosunkowo złe w guzie i bliższym końcu kończyny. Rokowanie guza na podstawie radiacyjnego zapalenia skóry jest szczególnie złe. Częstość nawrotów po resekcji chirurgicznej wynosi 25%, 35% przerzutów, przeżycie. Stawka wynosi 50%.
Zbadać
Badanie złośliwego włóknistego histiocytoma
Badanie patologiczne
Guz jest pleomorficznym, wysoce komórkowym guzem. Niektóre komórki mają jądro wrzecionowate, ułożone w sposób podobny do wiru z przeplotem z bardzo małą ilością cytoplazmy, dlatego komórki te są podobne do fibroblastów, z niewielką ilością widoczną między nimi. Kolagen, inne komórki są wielokątne, z nieregularnym zarodkowaniem i dużą ilością eozynofilowej lub wakuolowanej cytoplazmy Te komórki są podobne do tkanek, niektóre z nich są wakuolizowane z powodu magazynowania lipidów. Podobnie jak komórki piankowate, nadal istnieją wielojądrowe gigantyczne komórki, które są pojedyncze, duże i głęboko zabarwione. Mitoza jest powszechna, niektóre są nietypowe, a komórki są dodatnie pod względem barwienia Vimentin.
Guz ma wiele podtypów: komórki podobne do mucyny, zapalne, podobne do naczyniaka krwionośnego i komórki olbrzymie.
1. Podtypy podobne do mucyny: duże obszary ze stosunkowo małą liczbą komórek widzą szerokie szczeliny, a komórki wrzecionowate i gwiaździste znajdują się w matrycy bogatej w kwaśne mukopolisacharydy.
2. Podtypy zapalne: rozproszony gęsty naciek neutrofili, brak martwicy tkanek, a w niektórych zapalnych złośliwych włókniakowych histiocytoma wiele komórek piankowatych, jak widać w włóknistym mięsaku I pojedyncze gigantyczne komórki zawierające lipidy.
3. Podtyp podobny do tętniaka: W przestrzeni podobnej do torbieli występuje duży obszar krwotoku, a przylegająca przestrzeń naczyniowa jest znacząca.
4. Podtyp komórek olbrzymich: Oprócz pleomorficznych złośliwych olbrzymich komórek nadal istnieją osteoklasty podobne do olbrzymich komórek o dużej cytoplazmie i jednolitej wielkości komórek.
Badanie rentgenowskie
W kilku przypadkach, gdy guz znajduje się blisko kości, może on wykazywać powierzchowną osteolizę lub reakcję okostnej. Skan kości jest wrażliwy na reakcję sąsiedniej kości. Zwapnienie i kostnienie zmiany są rzadko widoczne, ale czasami również w guzie. Widziany wokół guza lub w jego obrębie, angiografia może wykazywać zmiany wspólne dla innych nowotworów złośliwych, ale czasami nawet w bardzo dużych guzach, z powodu martwicy tkanek i krwotoku, pojawia się jako obraz beznaczyniowy, główne naczynia krwionośne mogą się poruszać Pozycja i ciśnienie, ale rzadko infiltrowane, CT i MRI wykazują stałe, niejednorodne masy, czasem duże torbiele zawierające płyn.
Diagnoza
Rozpoznanie i rozpoznanie złośliwego włókniakowatego histiocytoma
Diagnoza
Zgodnie z objawami klinicznymi można zdiagnozować cechy zmian skórnych i cechy histopatologiczne.
Diagnostyka różnicowa
W obrazowaniu należy odróżnić włókniakomięsak, kostniakomięsak osteolityczny, chłoniak, osteolityczne przerzuty do kości i histologicznie włókniste włókniaki (komórki wrzecionowatych, struktury podobne do piszczeli), kostniakomięsak identyfikacja (nowotworowa osteogeneza), podobna do złośliwego włóknistego obszaru histiocytoma obserwowanego w włókniakomięsaku i kostniakomięsaku, dalsze badania, w przypadku rozpoznania złośliwego włóknistego histiocytoma nie są pewne lub niejasne, diagnoza musi opierać się na Odpowiednia i duża liczba przekrojów histologicznych. Ponadto histologiczna diagnostyka różnicowa złośliwego włóknistego histiocytoma obejmuje także przerzuty raka kości. Ich dłuższe komórki są ułożone w rozmytą blaszkowatą strukturę, podczas gdy komórki złośliwego włóknistego histiocytoma są również Może mieć wygląd nabłonkowy i może agregować w grupę pęcherzyków.
