nerwiakowłókniaki szczękowo-twarzowe
Wprowadzenie
Wprowadzenie do nerwiakowłókniaka szczękowo-twarzowego Nerwiakowłókniakowatość szczękowo-twarzowa jest łagodnym nowotworem złożonym z dwóch głównych składników: komórek osłonki nerwowej i fibroblastów. Podzielona jest na dwa typy: pojedyncze i wielokrotne. Wokół guza może wystąpić wiele nerwiakowłókniaków, zwanych również zwłóknieniem nerwów. W dowolnej części nerwu choroby jamy ustnej i szczękowo-twarzowej często występują w nerwach trójdzielnych i twarzowych, zwykle zlokalizowanych na twarzy, kostce, oczach, szyi, języku i kostce. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,05% - 0,08% Osoby wrażliwe: częściej u młodych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: sarkoidoza
Patogen
Przyczyna nerwiakowłókniakowatości szczękowo-twarzowej
Przyczyna:
Genom NFI rozciąga się na 350Kb, cDNA ma długość 11Kb, zawiera 59 eksonów, koduje 2818 aminokwasów i stanowi białko neurocelulozowe 32kD rozmieszczone w neuronach. Gen NFI jest genem supresorowym guza, translokacją, delecją, rearanżacją lub W przypadku mutacji punktowej funkcja supresora guza jest tracona i patogenna, a mutacja delecji genu NFII powoduje nowotwór i oponiak komórki Schwanna.
Zapobieganie
Zapobieganie nerwiakowłókniakowi szczękowo-twarzowemu
Bardzo ważne jest utrzymanie dobrego nastawienia, dobrego nastroju, optymistycznego, otwartego ducha i pewności w walce z chorobami. Nie bój się, tylko w ten sposób możesz zmobilizować subiektywną inicjatywę i poprawić funkcję odpornościową organizmu.
Powikłanie
Powikłania neurofibromatozy szczękowo-twarzowej Powikłania
Dorośli z szybszym rozwojem i większymi zmianami skórnymi mają złe rokowanie z powodu złośliwej transformacji.
Objaw
Objawy nerwiakowłókniaka szczękowo-twarzowego Typowe objawy Barwne guzki deformacji twarzy są niejasne, emocjonalny ból twarzy, długie uszy, powolny wzrost
1. Częściej występujący u młodych ludzi, powolny wzrost.
2. Niejasne obramowanie, miękka konsystencja, zwiotczenie, deformacja twarzy, nieściśliwy.
3. Guz może być lizany i zroszony lub guzkami splotowymi.
4. Skóra jest rozproszona w zabarwionych plamach.
5. Wiele osób może mieć wywiad rodzinny.
6. Może mieć historię rodzinną.
Zbadać
Badanie nerwiakowłókniaka szczękowo-twarzowego
Potwierdzono badanie histopatologiczne
1. Ponieważ objawy kliniczne są bardziej typowe, diagnoza przedoperacyjna była bardziej przejrzysta, aby sprawdzić projekt i sprawdzić limit pola „A”.
2. W przypadku nietypowych objawów klinicznych diagnostyka różnicowa lub program badania dużego guza mogą zawierać pola wyboru „B” i „A”.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza nerwiakowłókniaka szczękowo-twarzowego
Diagnoza
Diagnoza może opierać się na historii choroby, objawach klinicznych i badaniach laboratoryjnych.
Diagnostyka różnicowa
Należy odróżnić od stwardnienia guzkowego, jamistości rdzenia i miejscowego naczyniaka krwionośnego tkanek miękkich zespołu dysplazji kości.
