zespół cewkowo-śródmiąższowego zapalenia nerek zapalenie błony naczyniowej oka
Wprowadzenie
Krótkie wprowadzenie zespołu zapalenia błony naczyniowej oka w cewkowo-śródmiąższowym zapaleniu nerek Zespół cewkowo-śródmiąższowego zapalenia nerek i zapalenia błony naczyniowej oka (TINU) to nowo odkryty zespół obejmujący nerkę i oko, występujący głównie u kobiet w wieku dojrzewania, a nerka charakteryzuje się idiopatycznym ostrym cewkowo-śródmiąższowym zapaleniem nerek. Głównym objawem oka jest obustronne nie ziarniniakowe przednie zapalenie błony naczyniowej oka. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: odwarstwienie siatkówki jaskry zaćmy
Patogen
Etiologia zespołu zapalenia błony naczyniowej oka cewkowo-śródmiąższowe zapalenie nerek
(1) Przyczyny choroby
Etiologia tego zespołu jest niejasna, chociaż w surowicy pacjentów wykryto przeciwciała przeciw toksoplazmie, przeciwciała przeciw chlamydiom i przeciwciała przeciw EBV, ale nie potwierdzili tego inni autorzy. Odpowiednie czynniki zakaźne w patogenezie tego zespołu Rola ta wymaga jeszcze dokładniejszego określenia. Chociaż niektórzy pacjenci stosowali antybiotyki lub niesteroidowe leki przeciwzapalne przed chorobą, objawy kliniczne nie potwierdzają poglądu, że choroba jest wywoływana przez leki. Niedawno badania wykazały, że ta choroba ma antygen HLA-DR14. Korelacja sugerująca, że mogą występować immunologiczne czynniki genetyczne związane z występowaniem tej choroby.
(dwa) patogeneza
Patogeneza jest nadal niejasna, a testy serologiczne i wyniki biopsji nerek wskazują, że jest to choroba immunologiczna, ponieważ pacjenci mają zarówno humoralną, jak i komórkową nieprawidłowość immunologiczną, ale więcej dowodów sugeruje odporność za pośrednictwem komórek T. Reakcja odgrywa ważną rolę w jej wystąpieniu:
1 Komórki naciekające śródmiąższowe nerki to głównie limfocyty T.
2 czasami zobacz zapalenie ziarniniakowe;
3 badanie przeciwciał znakowanych fluoresceiną nie wykazało odkładania się kompleksów immunologicznych;
4 ogólnie mają dobrą odpowiedź na glikokortykoidy, ale dokładna rola odporności komórkowej i humoralnej w tym zespole pozostaje do dalszych badań.
Zapobieganie
Zapobieganie zespołowi cewkowo-nerkowego zapalenia nerek
W miarę łagodzenia stanu zapalnego częstotliwość kropli do oczu jest stopniowo zmniejszana. Niesteroidowe przeciwzapalne krople do oczu można również stosować do leczenia oczu. Należy jednak zwrócić uwagę na powolne odstawianie leku, aby zapobiec nawrotom. Ponowne leczenie miejscowe jest nadal skuteczne u pacjentów ze słabą odpowiedzią na terapię hormonalną lub powtarzającym się nawrotem zespołu TINU, który może pozostawić różne stopnie zaburzeń czynności nerek, ale tylko kilka (< 5%) postęp w końcowej fazie niewydolności nerek.
Powikłanie
Powikłanie cewkowo-śródmiąższowe zapalenie nerek zespołu zapalenia błony naczyniowej oka Powikłania zaćma jaskra odwarstwienie siatkówki
Najczęstszymi powikłaniami są zrosty po tęczówce, a następnie powikłane zaćmy, jaskra wtórna i powikłania, takie jak regmatogenne odwarstwienie siatkówki i neowaskularyzacja dysku wzrokowego.
Objaw
Cewkowo-śródmiąższowe zapalenie nerek objawy zapalenia błony naczyniowej oka objawy wspólne podwójne zmiany nerkowe rozlane ziarniniak twardówka zapalenie zewnętrzne krwotok siatkówki utrata apetytu zmęczenie słabe fotoproteina mocz
1. Objawy ogólnoustrojowe: Objawami pacjenta są głównie gorączka (53%), utrata masy ciała (47%), zmęczenie i dyskomfort (44%), utrata apetytu (28%), ból brzucha (28%), ból stawów lub ból mięśni ( 17%), nudności, wymioty, bóle głowy itp. Te niespecyficzne objawy często pojawiają się w pierwszym miesiącu przed chorobą nerek, uszkodzenie nerek objawia się głównie jako wielomocz, częste oddawanie moczu, białkomocz, normalna cukrzyca glukozy (nerki), mocz aminokwasowy, Krwiomocz pod mikroskopem, białe krwinki w moczu, odlewach itp., Β2-mikroglobulina w moczu jest również podwyższona, niektórzy pacjenci mogą mieć podwyższone poziomy azotu mocznikowego w surowicy i kreatyniny, zwykle bez nadciśnienia, takie jak zapalenie nerek do glukokortykoidów lub Inne leki immunosupresyjne ogólnie dobrze reagują, ale zespół ten może przekształcić się w przewlekłe zapalenie, a nawet niewydolność nerek.
2. Objawy oczne: Objawami ocznymi tego zespołu są głównie zapalenie błony naczyniowej oka, które zwykle występuje po kilku tygodniach lub miesiącach uszkodzenia nerek. Analiza danych pacjenta wykazała, że 65% przypadków to 21% Pacjenci z zapaleniem błony naczyniowej oka i śródmiąższowym zapaleniem nerek występują jednocześnie, a 15% pacjentów z zapaleniem błony naczyniowej oka występuje przed uszkodzeniem nerek.
Pacjenci mieli czerwone oczy, ból oka (77%), inne objawy z niewyraźnym lub ograniczonym widzeniem, światłowstręt, zapalenie błony naczyniowej oka zwykle wykazywały obustronne ostre nie ziarniniakowe przednie zapalenie błony naczyniowej oka, a około 15% wykazało pojedyncze Zajęcie boczne, 9% naprzemiennej choroby dwojga oczu, badanie okulistyczne można znaleźć przekrwienie rzęsek, łagodne do ciężkiego stanu zapalnego przedniej komory (komórki zapalne przedniej komory i migający blask), sporadyczne wodne wysięki włókniste, guzki tęczówki.
Zapalenie błony naczyniowej oka może również objawiać się jako obustronne ziarniniakowe zapalenie przedniego błony naczyniowej oka; oprócz całkowitego zapalenia błony naczyniowej oka, pośredniego zapalenia błony naczyniowej oka i tylnego zapalenia błony naczyniowej oka zgłaszano, że pacjenci mogą początkowo wykazywać obustronne zapalenie błony naczyniowej oka Później zapalenie rozprzestrzenia się do tyłu, powodując pośrednie zapalenie błony naczyniowej oka i tylne zapalenie błony naczyniowej oka, zmiany płaskiego opadania śniegu w ciele rzęskowym, szkliste komórki zapalne i zmętnienie, torbielowaty obrzęk plamki, ogniskowe lub wieloogniskowe zapalenie naczyniówki, Obrzęk dysku wzrokowego i krwotok dysku wzrokowego, osłona naczyniowa siatkówki, krwotok siatkówki, tworzenie się blizny naczyniówkowo-naczyniowej itp., Niektórzy pacjenci mogą czasami mieć suche oczy, zapalenie twardówki zewnętrznej warstwy.
Zespół cewkowo-śródmiąższowego zapalenia nerek z zapaleniem błony naczyniowej oka jest skłonny do nawrotu. Obserwacja 50 pacjentów, którzy byli obserwowani przez ponad 2 lata, wykazała, że 54% pacjentów miało nawrót zapalenia błony naczyniowej oka, a niewielka liczba pacjentów cierpiała na przewlekłą miesiączkę. Wiele ostrych zaostrzeń, młodsi pacjenci (w wieku poniżej 20 lat) są podatni na takie przewlekłe zapalenie.
Zbadać
Cewkowo-śródmiąższowe zapalenie nerek, zespół zapalenia błony naczyniowej oka
1. Badanie krwi U pacjentów mogą wystąpić następujące nieprawidłowości:
1 łagodna dodatnia niedokrwistość cytochromu;
2 ESR jest przyspieszony;
3 globulina gamma w osoczu, zwiększone poziomy ostrego reaktywnego białka;
4 poziomy kreatyniny w surowicy i mocznika wzrosły; 5 eozynofili wzrosło.
2. Badanie moczu U pacjentów mogą występować następujące nieprawidłowości:
1 białkomocz, często + ~ ++;
2 krwiomocz;
3 rurkowy mocz;
4 białe krwinki pojawiają się w moczu;
5 aminokwasowy mocz;
Zwiększenie 6 β2-mikroglobuliny w moczu;
7 cukier w moczu jest dodatni, ale poziom cukru we krwi jest normalny.
3. Badanie immunologiczne U pacjentów mogą wystąpić następujące nieprawidłowości:
1 Zwiększone komórki T CD4 i CD45RA w komórkach T pomocniczych krwi obwodowej;
Zwiększone 2 limfocyty T cytotoksyczne we krwi obwodowej;
3 test hamowania migracji limfocytów w kanalikowym antygenie nerkowym był dodatni;
4 podwyższone poziomy IgG, IgM, IgA w surowicy;
5 dodatnie przeciwciało cytoplazmatyczne przeciw neutrofilom;
6 dodatnich przeciwciał przeciwjądrowych;
7 kompleks immunologiczny jest dodatni.
Angiografia dna fluoresceiny: Matsuo przeanalizował objawy kliniczne i zmiany angiografii dna fluoresceiny u 15 pacjentów z zespołem cewkowo-śródmiąższowego zapalenia nerek i wykazał, że wszyscy pacjenci mieli zapalenie tęczówki lub zapalenie tęczówki. Odnotowano 8 przypadków zatkania krążka wzrokowego, 9 przypadków zmętnienia ciała szklistego, 10 przypadków zmian siatkówki (krwotok siatkówki, zapalenie żyły siatkówki, wysięk podsiatkówkowy, zmiany punkcikowe siatkówki, torbielowaty obrzęk plamki), a 13 przypadków wykazało osmozę barwnika tarczy wzrokowej. Wyciek, 12 przypadków wycieku mikronaczyniowego siatkówki w połowie tygodnia, 2 przypadki uszkodzenia nabłonka barwnikowego siatkówki, widać, że angiografia fluoresceinowa dna oka może znaleźć więcej zmian dna oka.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza zespołu zapalenia błony naczyniowej oka w nerkowo-cewkowo-śródmiąższowym zapaleniu nerek
Kryteria diagnostyczne
Nie ma zadowalających kryteriów diagnostycznych dla zespołu cewkowo-śródmiąższowego zapalenia nerek. Mandeville i wsp. Opracowali kryteria diagnostyczne, które określają kryteria diagnostyczne ostrego śródmiąższowego zapalenia nerek i charakterystyki zapalenia błony naczyniowej oka. W oparciu o parametry diagnostyczne, Jest to oceniane jako deterministyczny zespół cewkowo-śródmiąższowego zapalenia nerek, podejrzewany zespół cewkowo-śródmiąższowego zapalenia nerek i zespół cewkowo-śródmiąższowego zapalenia błony naczyniowej, ze względu na ten standard Bardziej kłopotliwe, wymieniliśmy punkty diagnostyczne tego zespołu w Tabeli 3 do celów klinicznych.
Ogólnie uważa się, że diagnozę można postawić na podstawie typowego uszkodzenia nerek, dwustronnego nie ziarniniakowego przedniego zapalenia błony naczyniowej oka, ale czasami zapalenie błony naczyniowej pacjenta może wystąpić przed uszkodzeniem nerek lub zapalenie błony naczyniowej oka rozpoczyna się kilka miesięcy po uszkodzeniu nerek. Zapalenie, które stwarza pewne trudności w diagnozie, dlatego nie tylko należy szczegółowo zapytać o historię medyczną, ale również należy przeprowadzić obserwację w celu potwierdzenia diagnozy.
Ponieważ u pacjentów występuje gorączka, zmęczenie, nudności, wymioty, utrata masy ciała, ból brzucha i inne ogólnoustrojowe niespecyficzne objawy, u pacjentów z obuocznym nie ziarniniakowatym zapaleniem błony naczyniowej oka należy zbadać krew i mocz, aby uniknąć opóźnienia w rozpoznaniu.
Diagnostyka różnicowa
Ponieważ obustronne nie ziarniniakowe przednie zapalenie błony naczyniowej oka tego zespołu nie jest charakterystyczne, pacjenci ci powinni uważać, aby wykluczyć inne przyczyny i inne unikalne typy, które mogą powodować przednie zapalenie błony naczyniowej oka, z których główną są przewlekłe młodzieńcze stawy. Zapalenie związane z zapaleniem błony naczyniowej oka, zapalenie błony naczyniowej podobnej do mięsaka i zespół Sjögrena, seronegatywna spondyloartropatia.
Zapalenie błony naczyniowej oka związane z przewlekłym młodzieńczym zapaleniem stawów występuje głównie u dzieci i młodych kobiet, a zapalenie błony naczyniowej oka objawia się również jako obustronne nie ziarniniakowe zapalenie, które jest związane z zespołem cewkowo-śródmiąższowego zapalenia nerek. Wydajność jest podobna, ale ta pierwsza często ma historię zapalenia stawów (głównie kolana, kostki). Zapalenie błony naczyniowej oka charakteryzuje się zwykle utajoną chorobowością i przewlekłą miesiączką, często ze strefową degeneracją rogówki, skomplikowaną zaćmą i jaskrą wtórną. Objawy, przeciwciała przeciwjądrowe są w większości pozytywne, a pacjenci nie mają nienormalnych testów laboratoryjnych na uszkodzenie nerek, które przyczyniają się do identyfikacji tych dwóch chorób.
Choroba saromatoidalna może powodować uszkodzenie nerek i zapalenie błony naczyniowej oka, a poziom immunoglobuliny jest często podwyższony, podobnie jak w przypadku zespołu zapalenia cewkowo-śródmiąższowego zapalenia nerek, ale zapalenie błony naczyniowej wywołane przez chorobę podobną do mięsaka jest głównie ziarniniakowe. Przednie zapalenie błony naczyniowej oka lub zapalenie błony naczyniowej oka, które powoduje limfadenopatię hilarną i chorobę płuc, enzym konwertujący angiotensynę w surowicy i podwyższony poziom lizozymu, przyczyniają się do diagnozy różnicowej.
Zespół Sjögrena często charakteryzuje się śródmiąższowym zapaleniem nerek, niektórzy pacjenci z przeciwciałami przeciwjądrowymi, czynnikiem reumatoidalnym, przeciwciałem anty-DNA dodatnim, są oni podobni do cewkowo-śródmiąższowego zapalenia nerek, ale zwykle występuje w wieku 30-50 lat, głównym działaniem oka W przypadku suchych oczu, a nie zapalenia błony naczyniowej oka, nie jest trudno postawić diagnozę różnicową na ich podstawie.
