wrodzona pangammaglobulinemia
Wprowadzenie
Wprowadzenie do wrodzonego niedotlenienia globuliny gamma Wrodzona hipoplazja globuliny w całości gamma jest dziedziczona przez związek seksualny, a jej wadą jest utrudnione różnicowanie komórek pre-B w komórki B. Choroba występuje tylko u mężczyzn, znanych również jako Bruton. Po 4 do 6 miesiącach porodu zniknął efekt ochronny IgG od matki, a ciężkie ropne infekcje bakteryjne zaczęły się powtarzać, szczególnie w górnych drogach oddechowych i dolnych drogach oddechowych. Często występowało ropne zapalenie oskrzeli, zapalenie płuc, zapalenie ucha środkowego itp. Może wystąpić zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenie kości i szpiku oraz septyczne zapalenie stawów, ale nie ma szczególnej podatności na toksyny i grzyby, dysplazja węzłów chłonnych u dzieci, małe lub nieobecne migdałki, chociaż powtarzające się infekcje, węzły chłonne i śledziona nie są obrzęknięte. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Osoby wrażliwe: widoczne tylko u mężczyzn Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: pokrzywka wstrząs astmy
Patogen
Wrodzona hipolipidemia globuliny w całości gamma
Wrodzona hipoplazja globuliny all-gamma jest dziedziczona przez związek seksualny, wada polega na tym, że zaburzone jest różnicowanie komórek pre-B w komórki B, co prowadzi do powstawania przeciwciał, a liczba przeciwciał jest niewielka lub nieobecna.
Zapobieganie
Wrodzona prewencja niedotlenienia globuliny gamma
Wrodzone niedociśnienie globulinowe gamma jest wrodzoną recesywną chorobą chromosomów płciowych. Tylko chłopcy są chorzy, skonsultuj się z ekspertami przed zajściem w ciążę i celowo sprawdzaj płeć potomstwa, aby uniknąć porodu u mężczyzn, mogą osiągnąć efekty zapobiegawcze.
Powikłanie
Wrodzone powikłania niedotlenienia globuliny gamma Powikłania pokrzywka wstrząs astmy
Wielokrotne wstrzykiwanie immunoglobuliny ludzkiej surowicy przez wiele lat może powodować tworzenie się blizn w miejscowym miejscu wstrzyknięcia, sporadyczną gorączkę, wysypkę, pokrzywkę,
Objaw
Wrodzone objawy niedoczynności tarczycy globulina hipogamma Częste objawy Zakażenie bakteryjne migdałków małe lub brak zapalenia opon mózgowych
Po 4 do 6 miesiącach porodu zniknął efekt ochronny IgG od matki, a ciężkie ropne infekcje bakteryjne zaczęły się powtarzać, szczególnie w górnych drogach oddechowych i dolnych drogach oddechowych. Często występowało ropne zapalenie oskrzeli, zapalenie płuc, zapalenie ucha środkowego itp. Może wystąpić zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenie kości i szpiku oraz septyczne zapalenie stawów, ale nie ma szczególnej podatności na toksyny i grzyby, dysplazja węzłów chłonnych u dzieci, małe lub nieobecne migdałki, chociaż powtarzające się infekcje, węzły chłonne i śledziona nie są obrzęknięte.
Zbadać
Badanie wrodzonego niedociśnienia globogenu hipogamma
1. Całkowita ilość immunoglobuliny w surowicy jest mniejsza niż 250 mg / dl, IgG jest mniejsza niż 200 mg / dl, a IgA, IgM, IgD i IgE są trudne do wykrycia.
2. Komórki B z powierzchniowymi antygenami Ig lub Ia w krążeniu są znacznie zmniejszone, co różni się od typowych odmian chorób niedoboru odporności.
3. Brak tej samej hemaglutyniny lub niskiego miana.
4. Odpowiedź przeciwciał na szczepienie jest bardzo niska lub nieobecna.
5. Liczba limfocytów we krwi obwodowej jest normalna, w której wzrasta odsetek komórek T, podczas gdy komórki B są rzadko (<0,5%) lub nieobecne, a stosunek komórek T / B wzrasta.
6. Komórkowa funkcja odpornościowa jest normalna.
W biopsji węzłów chłonnych i migdałków brakuje centrów zarodkowych i komórek plazmatycznych (i normalnych ilości komórek pre-B w szpiku kostnym).
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza wrodzonego niedociśnienia globuliny gamma
Tymczasowa hipogammaglobulinemia w okresie niemowlęcym: 1 IgG w surowicy jest bardzo mała, podczas gdy IgA i IgM są prawidłowe, 2 liczba komórek B krwi obwodowej jest normalna, 3 biopsji węzłów chłonnych brakuje dojrzałych komórek plazmatycznych, ale limfocytów plazmacytoidalnych, 4 Zdolność syntezy immunoglobulin jest na ogół przywracana po mniej niż 18 miesiącach.
Niemowlęta w wieku 5-9 miesięcy: 1 IgG w surowicy jest niska, ale wyższa niż 350 mg / dl, można wykryć 2 surowicę IgM i IgA.
