Piorunująca niewydolność wątroby
Wprowadzenie
Wprowadzenie do piorunującej niewydolności wątroby Piorunująca niewydolność wątroby jest zespołem encefalopatii wątrobowej spowodowanej dużą liczbą martwicy hepatocytów i ciężkim uszkodzeniem wątroby spowodowanym różnymi przyczynami, brak wcześniejszej choroby wątroby i 8 tygodni po chorobie. Początek jest pilny, postęp jest szybki, a śmiertelność wysoka. Wczesna diagnoza i wczesne leczenie mogą zmniejszyć śmiertelność. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,0065% Wrażliwi ludzie: brak konkretnych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: hipersplenizm, hipoglikemia
Patogen
Przyczyna piorunującej niewydolności wątroby
Patogeneza tej choroby nie została w pełni wyjaśniona, to znaczy uważa się, że patogeneza FHF to głównie pierwotne uszkodzenie immunologiczne i wtórne zaburzenie mikrokrążenia wątrobowego, z badaniem wpływu cytokin (Cytokiny) na komórki śródbłonka naczyniowego i mikrokrążenie wątroby Badanie roli zaburzeń w patogenezie sugeruje, że reakcja Schwartza związana jest z patogenezą FHF, grupy biologicznie aktywnych mediatorów białek, które są wydzielane po badaniach limfokin, takich jak czynnik martwicy nowotworów (TNF), interleukiny. -1 (IL-1) i limfotoksyna (LT), wśród których TNF jest produktem makrofagów jednojądrzastych stymulowanych endotoksyną i działa na komórki śródbłonka naczyniowego i hepatocyty, prowadząc do reakcji Schwartza, a zatem uważa się, że TNF Jedną z głównych patogenez FHF, ponadto endotoksemia może zwiększać martwicę hepatocytów i prowadzić do uszkodzenia trzewnego (takiego jak niewydolność nerek) jest również ważnym czynnikiem patogennym.
Zapobieganie
Piorunujące zapobieganie niewydolności wątroby
Zapobieganie piorunującej niewydolności wątroby należy przede wszystkim rozpocząć od przyczyny, aktywnie zapobiegać wirusowemu zapaleniu wątroby typu B i przeprowadzić powszechne szczepienia przeciw wirusowemu zapaleniu wątroby typu B, szczególnie w przypadku szczepień grup wysokiego ryzyka, aby skutecznie zapobiegać wystąpieniu wirusowego zapalenia wątroby typu B i wirusowego zapalenia wątroby typu D.
Powikłanie
Piorunujące powikłania związane z niewydolnością wątroby Powikłania, hipersplenizm, nadczynność śledziony
W skrajnym stadium przebiegu choroby objawia się głównie encefalopatia wątrobowa, a następnie następujące objawy, podczas których nie można łatwo oddzielić fazy przejściowej.
1. Obrzęk mózgu: Gdy występuje przepuklina, obrzęk mózgu występuje, gdy przewód piramidalny jest dodatni lub występuje obrzęk spojówki, źrenica jest luźna, oddech jest wolny, rytm jest nieregularny, a obrzęk brodawki pokazuje obrzęk mózgu.
2. Zaburzenia krzepnięcia i krwotok: Miejsce krwawienia jest wspólne dla skóry, dziąseł, błony śluzowej nosa, spojówki opuszki i błony śluzowej żołądka.
(1) Nieprawidłowa masa i ilość płytek krwi: liczba płytek krwi jest mniejsza niż normalnie w FHF, wakuole można zobaczyć pod mikroskopem elektronowym, pseudopods, zmętnienie błon surowiczych, normalne płytki krwi bez encefalopatii wątrobowej, supresji szpiku kostnego, hipersplenizmu i konsumpcji przez koagulację wewnątrznaczyniową Może powodować małopłytkowość.
(2) Zaburzenie syntezy czynników krzepnięcia: wszystkie czynniki krzepnięcia w osoczu są zmniejszone, szczególnie w pozawątrobowej syntezie czynnika VII, ale wydłużone, czas protrombiny jest znacznie wydłużony.
(3) DIC z miejscową wtórną fibrynolizą: osocze i jego substancje aktywujące są zmniejszone, a produkty degradacji fibryny / fibrynogenu są zwiększone.
3. Zakażenie: Najczęstsze infekcje dróg oddechowych, inne infekcje dróg moczowych, głównie bakterie G, ziarniaki G +, mogą również mieć infekcje beztlenowe i pleśniowe.
4. Niewydolność nerek: 70% nieprawidłowości czynności nerek w FHF, połowa ostrej martwicy cewek, wysokiego stężenia sodu w moczu, izotonicznego moczu i martwicy cewek, martwicy hepatocytów, endotoksemii, niewłaściwego stosowania leków moczopędnych, Krwotok z przewodu pokarmowego spowodowany niską objętością krwi i niskim ciśnieniem krwi oraz innymi czynnikami, donosi się, że niewydolność nerek z powodu śmierci FHF, warto zauważyć.
5. Zaburzenie równowagi kwasowo-elektrolitowej: hiponatremia, hipokalcemia, hipomagnezemia, hipokaliemia, zasadowica oddechowa, zasadowica hipokalinowa i kwasica metaboliczna.
6. Inne: hipoglikemia, hipoksemia, obrzęk płuc, arytmia, nadciśnienie wrotne i ostre zapalenie trzustki.
Objaw
Objawy piorunującej niewydolności wątroby Częste objawy Czkawka, porażenie jelitowe, nudności i wymioty, odgłosy jelit, zanikły, nos, wachlarz, zmęczenie, uporczywa gorączka, uszkodzenie wątroby
I. Wczesne objawy
1. Huangqi ma trzy cechy:
(1) Po pojawieniu się żółtaczki, ona szybko pogłębi się w krótkim okresie, takim jak całkowita bilirubina> 171 μmol / L, i inne objawy ciężkiego uszkodzenia wątroby, takie jak skłonność do krwawień, przedłużony czas protrombinowy, podwyższony poziom AlAT itp., Jeśli tylko głębiej Astragalus, brak innych poważnych zaburzeń czynności wątroby, pokazany jako wewnątrzwątrobowy cholestatyczny.
(2) Czas trwania żółtaczki jest długi. Zasadniczo prawo do żółtaczki pogłębia się, utrzymuje i ustępuje w trzech etapach. Jeśli żółtaczka nadal nie ustępuje po 2-3 tygodniach, oznacza to, że stan jest poważny.
(3) Po pojawieniu się żółtaczki stan nie poprawił się. Ogólną zasadą było ostre żółtaczkowe zapalenie wątroby. Kiedy pojawiła się żółtaczka, apetyt stopniowo poprawiał się, a nudności i wymioty uległy złagodzeniu. Jeśli objawy nie poprawiły się 1 tydzień po pojawieniu się żółtaczki, konieczne było zwrócenie uwagi na ciężkie zapalenie wątroby.
2. Ciągła niska gorączka: na początku choroby może występować niska gorączka. Po pojawieniu się żółtaczki temperatura ciała spada do normy. Jeśli towarzyszy temu uporczywa hipotermia z żółtaczką, sugeruje martwicę hepatocytów lub endotoksemię.
3. Ogólna sytuacja jest bardzo zła: takie jak zmęczenie, wypalenie, utrata apetytu, a nawet życie nie jest w stanie same sobie poradzić.
4. Oczywiste objawy żołądkowo-jelitowe: częste nudności, wymioty, czkawka, oczywiste wzdęcie brzucha, zanik dźwięków jelit, porażenie jelit.
5. Tendencja krwawienia: takie jak wybroczyny skórne, plamica, wydzielina z nosa, krwawiące dziąsła, kilka krwawień z górnego odcinka przewodu pokarmowego itp., Sugerujące koagulopatię, niewydolność wątroby.
6. Wodobrzusze pojawiają się szybko: z powodu długiego okresu półtrwania albuminy (około 2 tygodni) hipoalbuminemia występuje zwykle 2–3 tygodnie po chorobie, a wodobrzusze często występują u pacjentów z przebiegiem dłuższym niż 2–8 tygodni.
7. Zmiany osobowości: jeśli pierwotna postać jest wesoła, mutacja jest melancholijna lub odwrotnie, rytm snu jest odwrócony, język się powtarza, niezdolność do poczęcia, zaburzenie dezorientacji, dziwactwa behawioralne, dziwactwa behawioralne, przypadkowe notatki itp., Są oznakami encefalopatii wątrobowej, a następnie pojawia się świadomość. Przeszkoda, wejdź w śpiączkę wątroby.
8. Postępująca redukcja wątroby, nieprzyjemny zapach wątroby, trzepotanie drżeniem, wzrost napięcia mięśniowego, dodatni znak ostrosłupowy, plwocina itp., Co sugeruje poważne uszkodzenie wątroby.
9. Zwiększona częstość akcji serca, niskie ciśnienie krwi, związane z endotoksemią lub krwawieniem wewnętrznym.
Po drugie, objawy
W skrajnym stadium przebiegu choroby objawia się głównie encefalopatia wątrobowa, a następnie następujące objawy, podczas których nie można łatwo oddzielić fazy przejściowej.
1. Obrzęk mózgu: Gdy występuje przepuklina, obrzęk mózgu występuje, gdy przewód piramidalny jest dodatni lub występuje obrzęk spojówki, źrenica jest luźna, oddech jest wolny, rytm jest nieregularny, a obrzęk brodawki pokazuje obrzęk mózgu.
2. Zaburzenia krzepnięcia i krwotoczne miejsca krwawienia są wspólne dla skóry, dziąseł, błony śluzowej nosa, spojówki i błony śluzowej żołądka.
(1) Nieprawidłowa masa i ilość płytek krwi: liczba płytek krwi jest mniejsza niż normalnie w FHF, wakuole można zobaczyć pod mikroskopem elektronowym, pseudopods, zmętnienie błon surowiczych, normalne płytki krwi bez encefalopatii wątrobowej, supresji szpiku kostnego, hipersplenizmu i konsumpcji przez koagulację wewnątrznaczyniową Może powodować małopłytkowość.
(2) Zaburzenie syntezy czynników krzepnięcia: wszystkie czynniki krzepnięcia w osoczu są zmniejszone, szczególnie w pozawątrobowej syntezie czynnika VII, ale wydłużone, czas protrombiny jest znacznie wydłużony.
(3) DIC z miejscową wtórną fibrynolizą: osocze i jego substancje aktywujące są zmniejszone, a produkty degradacji fibryny / fibrynogenu są zwiększone.
3. Zakażenie: Najczęstsze infekcje dróg oddechowych, inne infekcje dróg moczowych, głównie bakterie G, ziarniaki G +, mogą również mieć infekcje beztlenowe i pleśniowe.
4. Niewydolność nerek: 70% nieprawidłowości czynności nerek w FHF, połowa ostrej martwicy cewek, wysokiego stężenia sodu w moczu, izotonicznego moczu i martwicy cewek, martwicy hepatocytów, endotoksemii, niewłaściwego stosowania leków moczopędnych, Krwotok z przewodu pokarmowego spowodowany niską objętością krwi i niskim ciśnieniem krwi oraz innymi czynnikami, donosi się, że niewydolność nerek z powodu śmierci FHF, warto zauważyć.
5. Zaburzenie równowagi kwasowo-elektrolitowej: hiponatremia, hipokalcemia, hipomagnezemia, hipokaliemia, zasadowica oddechowa, zasadowica hipokalinowa i kwasica metaboliczna.
6. Inne: hipoglikemia, hipoksemia, obrzęk płuc, arytmia, nadciśnienie wrotne i ostre zapalenie trzustki.
Zbadać
Badanie piorunującej niewydolności wątroby
1. Pomiar czasu protrombiny
Ten test jest jednym z najcenniejszych wskaźników do prawidłowego odzwierciedlenia ciężkości uszkodzenia, co jest pomocne w wczesnej diagnozie. Test jest ścisły i konieczne jest, aby doświadczeni ludzie byli odpowiedzialni za dokładny i przedłużony czas protrombiny.
2. Test lipazy cholesterolowej
Enzym ten jest syntetyzowany przez hepatocyty, więc lipaza cholesterylu w surowicy jest znacznie zmniejszona, gdy nastąpi poważne uszkodzenie wątroby.
3. Separacja enzymów żółciowych
Bilirubina stopniowo wzrasta, a poziom ALT jest obniżony. 80% ALT jest obecne w cytoplazmie wątroby. Gdy komórki wątroby są uszkodzone, przepuszczalność błony komórkowej zmienia się, a ALT ucieka do krwi. Wczesne ALT można zwiększyć, a choroba nasila się. Po pewnym czasie enzym został wyczerpany, a jego okres półtrwania jest krótki, a aktywność AlAT w surowicy jest zmniejszona, co wskazuje na złe rokowanie.
4. Obserwacja dynamiczna proporcjonalna AST / ALT
Oznaczenie w ciągu 10 dni po chorobie ma pewne znaczenie dla przewidywania stanu i rokowania: ALT występuje głównie w cytoplazmie wątroby, AST występuje głównie w mitochondriach, a normalny stosunek AST / ALT wynosi 0,6. Jego stosunek wynosi> 1.
5. Oznaczanie aminokwasów (AA)
W tym całkowita ilość aminokwasów w moczu i analiza aminokwasów w surowicy, ponieważ prawie wszystkie aminokwasy są metabolizowane w wątrobie, hepatocyty syntetyzują niezbędne białka.W przypadku poważnego uszkodzenia wątroby AA nie może być stosowane do powodowania zaburzeń metabolicznych AA i zaburzeń równowagi. Całkowita ilość AA w moczu znacznie wzrosła, a stężenie aromatycznych aminokwasów w surowicy wzrosło, a stosunek rozgałęzień / aromatycznych zmniejszył się z normalnych 3 do 3,5 do <1, co wskazuje na złe rokowanie.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza piorunującej niewydolności wątroby
Kryteria diagnostyczne:
1 Encefalopatia wątrobowa i objawy neuropsychiatryczne wystąpiły w ciągu 8 tygodni od wystąpienia.
2 brak oznak przewlekłej choroby wątroby.
3 Jednocześnie występują objawy kliniczne ciężkiego uszkodzenia wątroby.
W 4 rutynowych badaniach biochemicznych i hematologicznych stwierdzono zaburzenia czynności hepatocytów, wczesne zwiększenie aktywności AlAT, wydłużony czas protrombinowy.
5 historia narażenia na zapalenie wątroby lub leków, historia uszkodzenia wątroby spowodowanego przez truciznę.
6 badanie patologiczne wątroby ma dużą martwicę hepatocytów.
W przebiegu choroby, z powodu zajęcia wielu narządów, objawy kliniczne są złożone i różnorodne, początek jest ostry, a choroba postępuje szybko.
Dzieci i młodzież powinny być identyfikowane z przewlekłym zapaleniem wątroby, piorunującym zapaleniem wątroby lub marskością wątroby.
