Zewnętrzna retinopatia wysiękowa
Wprowadzenie
Wprowadzenie do wysiękowej retinopatii warstwy zewnętrznej Zewnętrzna retinopatia wysiękowa (zewnętrzna retinopatia wysiękowa) lub zewnętrzna retinopatia krwotoczna (zewnętrzna krwotoczna retinopatia), znana również jako choroba Coatsa, teleangiektazja siatkówki (retinaltelangiektaza siatkówki), występująca głównie u mężczyzn w wieku młodzieńczym, mniej kobiet, kilka występuje u dorosłych, Zwykle naruszają jedno oko, czasami po obu stronach. Przebieg choroby jest powolny i postępujący. Nie jest łatwo wykryć wcześnie, dopóki wzrok nie zostanie znacznie zmniejszony, i jest zauważany, gdy występuje biała biegunka lub nieużywanie. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,3% Podatni ludzie: głównie u mężczyzn płci męskiej Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: obrzęk jaskry, szklisto-witreoretinopatia krwotoczna, zapalenie tęczówki, zaćma
Patogen
Przyczyna wysiękowej retinopatii zewnętrznej warstwy
(1) Przyczyny choroby
Przyczyna jest nieznana. Niektórzy uważają, że choroba może być stanem zapalnym, ale źródło zapalenia nie zostało określone. Niektórzy uważają również, że jest to związane z kiłą, gruźlicą, toksoplazmozą i innymi zapaleniami, ale większość pacjentów nie może znaleźć źródła infekcji, dorosłych pacjentów Przyczyna jest bardziej skomplikowana. Oprócz wrodzonych nieprawidłowości naczyniowych mogą istnieć inne powody. Na przykład niektórzy pacjenci mają zapalenie błony naczyniowej oka i cholesterol jest wysoki i choroba jest podejrzewana. Zapalenie może być przyczyną tej choroby. Niektóre osoby również odkryły tę chorobę. Wydzielanie steroidów przekracza normę, a krzywa tolerancji glukozy jest przedłużona, co wskazuje na nadczynność kory nadnerczy, dlatego uważa się, że choroba ta może być związana z zaburzeniami endokrynologicznymi i zaburzeniami metabolicznymi.
Choroba jest zaburzeniem naczyniowym siatkówki, funkcja bariery komórek śródbłonka naczyniowego zostaje utracona, tak że duża ilość osocza wysiąka z warstwy neuro-nabłonkowej siatkówki, powodując retinopatię rozległego odwarstwienia siatkówki, ale ta nieprawidłowość naczyń siatkówki jest wrodzona lub nabyta. Bez względu na to, czy jest to pierwotne, czy wtórne, do tej pory nie ma żadnych wniosków.
W literaturze większość badań histologicznych tej choroby to przypadki zaawansowane: Trapathi i Ashton (1971) wykonali mikroskopię elektronową na próbkach tkanek wczesnego typowego przypadku i zaobserwowali, że komórki śródbłonka naczyniowego mają wakuole, zwyrodnienie i ciężkie przypadki. Warstwa komórek śródbłonka całkowicie zniknęła, a ściana rurki składała się tylko z plazmy i warstw włóknistych, a obwód był glejowy.
W późnych przypadkach, pod kontrolą mikroskopu świetlnego, siatkówka jest szeroko oderwana; siatkówka jest zdegenerowana, zanikowa, a struktura jest całkowicie zniszczona; siatkówka głęboka ma torbiele o różnych rozmiarach, a siatkówka podsiatkówkowa i odłączona są wypełnione krwotokiem i wysiękiem białkowym; Są też płytki zapachowe, bez pigmentu, różne ilości komórek piankowatych i kryształów cholesterolu, rozszerzenie naczyń siatkówki, pogrubiona ściana, zwyrodnienie szkliste, barwienie PAS wykazujące pogrubienie błony podbłonkowej, rozrost komórek śródbłonka, Kiedy naczynia krwionośne są zatkane, komórki wewnętrzne mogą zostać odłączone, a nawet zniknąć. Krew przepełnia się, naczynia krwionośne mają tylko kontury, a nowe naczynia krwionośne znajdują się w wewnętrznej i zewnętrznej warstwie siatkówki. Wokół naczyń krwionośnych znajdują się limfocyty, naciek komórek zapalnych, takich jak duże komórki jednojądrzaste, i białko w ciele szklistym. Wysięk płciowy i niewielka ilość limfocytów, duże komórki jednojądrzaste, krwotok i puste przestrzenie kryształów cholesterolu można również zobaczyć w niektórych okazach, oczywiste przewlekłe naciekanie komórek zapalnych w pobliżu zrostów naczyniówkowo-siatkówki i zmechanizowana masa tkanki łącznej, tkanka łączna Masa znajduje się między naczyniówkami siatkówki i różni się wielkością. Nabłonek pigmentu siatkówki namnaża się i wchodzi w masę tkanki łącznej. Niektórzy pacjenci mogą mieć zwapnienie lub kostnienie, czasami można jeszcze zobaczyć giant cell reakcja na ciało obce i cholesterolu krystalicznie pustek.
W przypadkach z jaskrą wtórną przednią część oka tęczówki można zobaczyć na przednim odcinku gałki ocznej; błona tęczówki pokrywa włóknistą błonę naczyniową: obrzęk warstwy podstawowej nabłonka rogówki.
(dwa) patogeneza
Do tej pory nie wiadomo, że większość autorów uważa, że choroba Coatsa u dzieci i młodzieży jest spowodowana wrodzonymi nieprawidłowościami małych naczyń krwionośnych, nawet jeśli nie ma widocznych nieprawidłowości naczyń dna oka, angiografia fluoresceinowa lub badanie histopatologiczne mogą ujawnić zmiany w naczyniach krwionośnych, teleangiektazje i małe. Tętnicze, zmiany żylne, szkliste zmiany w ścianie naczynia, odkładanie się mukopolisacharydu pod komórkami śródbłonka, pogrubienie ściany, zwężenie światła, powolny przepływ krwi, niedrożność naczyń, upośledzona bariera ściany naczyniowej, tętniak Utworzony z mikroangioma, powodujący sączenie się i krwawienie gnojowicy oraz masywny wysięk.
Zapobieganie
Zewnętrzna wysiękowa profilaktyka retinopatii
Wczesny etap choroby nie jest łatwy do wykrycia. Większość pacjentów ma znaczną utratę wzroku, żółtaczkę lub egzotropię, a nawet jaskrę wtórną. Szkoda, że jest za późno, dlatego należy regularnie przeprowadzać badania kontrolne u dzieci i młodzieży. Wzrok, szczególnie rozszerzone badanie dna oka, w celu wczesnego wykrycia i wczesnego leczenia, obecnie panuje zgoda co do tego, że wczesne leczenie laserem argonowym jest skuteczne, a niektóre przypadki mogą utrzymać lepszą widoczność.
Powikłanie
Zewnętrzne powikłania retinopatii wysiękowej Powikłania jaskra obrzęk objętość szkła objętość krwi proliferacyjna witreoretinopatia irydocyclitis zaćma
W przypadkach z jaskrą wtórną przednią przyczepność tęczówki przedniej oka można zobaczyć na przedniej tkance oka; błona tęczówki pokrywa włóknistą błonę naczyniową: obrzęk podstawy nabłonka rogówki, krwotok szklisty i proliferacyjna witreoretinopatia, a tęczówkę można połączyć na późniejszym etapie. Zapalenie jamy ustnej i skomplikowana zaćma, jaskra wtórna, mogą powodować zanik gałki ocznej.
Objaw
Objawy retinopatii wysiękowej warstwy zewnętrznej Częste objawy Zapalenie błony naczyniowej oka odwarstwienie zaburzenia mikrokrążenia Zaburzenia widzenia Obrzęk torbielowaty plamki żółtej
Wczesne objawy nieprzytomne, ponieważ większość z nich jest jednooczna i występują u dzieci i młodzieży, często nie są one wykrywane przez pacjenta, dopóki ostrość wzroku nie zostanie znacznie zmniejszona lub źrenica ma żółto-biały odruch lub pochylenie pozagałkowe zaczyna przyciągać uwagę. Typową zmianą dna oka jest siatkówka. Wysięk i nieprawidłowości naczyniowe, wczesny dysk wzrokowy jest normalny, plamka żółta może być normalna lub zaatakowana, zmiany mogą zacząć pojawiać się w dowolnym miejscu dna oka, ale strona skroniowa, szczególnie wokół dysku wzrokowego i plamki, są najczęstsze, mogą być ograniczone do jednej lub dwóch ćwiartek, Lub w całym dnie wysięk jest biały lub żółtawo biały, nakłuwany lub wtopiony w prześcieradło, często ułożone w pasek o nierównych brzegach lub w półkolistym lub okrągłym kształcie, zwanym retinopatią okrężną Wysięk znajduje się za naczyniami krwionośnymi siatkówki w głębokiej warstwie siatkówki i może częściowo zakrywać naczynia krwionośne. Niektóre grzbiety wysięku mogą mieć do kilku dioptrii, więc nazywa się to również retinopatią wysiękową zewnętrzną i często jest zauważane w pobliżu wysięku. Krwinki z cholesterolu i punktowy i łuszczący się krwotok, nawet pigmentacja, znaczące nieprawidłowości w uszkodzeniach, tętnicach i żyłach mogą zostać uszkodzone, zwłaszcza małe tętnice Oczywiście zmiana występuje głównie w drugiej lub trzeciej gałęzi naczynia krwionośnego, rozszerzenie naczyń jest zniekształcone, ściana rurki jest podobna do guza, wrzecionowatego lub soczewkowatego naczyniaka krwionośnego, lub jest ułożona w koralikowy kształt, a naczynie krwionośne może być również w kształcie wieńca, spirali lub Nowej Zelandii. Węzeł jest zniekształcony i mogą mu towarzyszyć nowe naczynia krwionośne i gałęzie komunikacji międzykomórkowej. Zmiany zlokalizowane w pobliżu plamki żółtej mogą zaatakować plamkę, wywołać obrzęk plamki lub mieć wysięk podobny do wybuchu gwiazdy, a ciężka plamka tworzy bliznę.
Zbadać
Badanie zewnętrznej wysiękowej retinopatii
1. Kontrola cholesterolu we krwi: Badanie cholesterolu we krwi można wykonać u dorosłych pacjentów.
2. Test tolerancji glukozy.
3. Badanie patologiczne:
Bez względu na młodych lub starszych pacjentów zmiany patologiczne są w zasadzie takie same, rozszerzenie naczyń siatkówki, pogrubienie ściany naczynia, zwyrodnienie szkliste, przewlekłe naciekanie komórek zapalnych wokół naczyń krwionośnych, głównie limfocytów i dużych komórek jednojądrzastych, rozrost komórek śródbłonka naczyniowego, Naczynia krwionośne są zwężone lub nawet zamknięte, a pod błoną wewnętrzną znajdują się złogi mukopolisacharydu PAS-dodatnie. Niektóre komórki śródbłonka naczyniowego odpadają lub nawet znikają, tracą funkcję bariery i przelewy krwi. W niektórych przypadkach mogą powstawać nowe naczynia krwionośne i może wystąpić wczesny obrzęk siatkówki. Wysięk białkowy i krwotok znajdują się w zewnętrznej warstwie siatkówki, powodując częściowe lub całkowite odwarstwienie siatkówki. Oderwany podsiatkówkowy jest wypełniony wysiękiem białkowym i krwotokiem. Istnieje duża liczba komórek piankowatych i pustek krystalicznych cholesterolu oraz makrofagów, które fagocytują lipidy. Nabłonek barwnika siatkówki jest nadal normalny, naczyniówka może mieć przewlekłe naciekanie komórek zapalnych, a późny wysięk siatkówki zostaje zastąpiony tkanką łączną, znajdującą się w siatkówce i między siatkówką a naczyniówką. W tkance bliznowatej znajdują się wgłębienia wypełnione różnymi odpadkami. , takie jak resztkowy pigment po krwawieniu, szklista substancja, gigantyczne komórki, cholesterol Lub inne krystaliczne, tabletki wapnia itp rozrost nabłonka barwnikowego siatkówki, zwyrodnienie i strat, a na końcu wielu naczyń krwionośnych, miażdżyca tętnic, zwyrodnienie siatkówki, siatkówki całkowicie zastąpić proliferacji fibroblastów i tkanki glejowej.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza wysiękowej retinopatii warstwy zewnętrznej
Chorobę odróżnia się od siatkówczaka, retinopatii wcześniaków, przerzutowego zapalenia wnętrza gałki ocznej i innych chorób oczu, które występują w dzieciństwie i mają kredowość, a wśród nich identyfikacja siatkówki jest szczególnie ważna, jeśli stosuje się siatkówczaki. Błędne rozpoznanie choroby Coatsa może opóźnić leczenie siatkówki i zagrażać życiu dzieci.
1. Retinoblastoma: jest bardziej prawdopodobne, że zostanie pomylona z chorobą Coatsa, a często są tacy, którzy usuwają gałkę oczną, ponieważ choroba Coatsa błędnie wierzy w nowotwór.
2. Retinopatia wcześniaków: białe źrenice należy odróżnić od choroby Coatsa na późnym etapie, ale ta choroba jest spowodowana głównie przez oba oczy, częściej u wcześniaków, które otrzymywały tlenoterapię.
3. Przerzutowe zapalenie wnętrza gałki ocznej: często wtórne do ostrych infekcji całego ciała, szczególnie infekcji płuc. Często występują różne stopnie stanu zapalnego w przedniej części oka, takie jak tylna ściana rogówki, dodatni błysk wodnistej cieczy, zwężenie źrenicy i inne objawy zapalenia błony naczyniowej oka. .
4. Związane z wiekiem zwyrodnienie plamki żółtej: starszych pacjentów z niewielką liczbą chorób Coatsa należy odróżnić od zwyrodnienia plamki żółtej, te ostatnie zmiany są zawsze w obszarze plamki żółtej, mogą występować powtarzające się krwawienia i duże wysięki, ale naczynia krwionośne siatkówki nie mają zmian nowotworowych.
5. Retinopatia cukrzycowa: Czasami występuje wysięk pierścieniowy i mikroangiomia, ale pacjenci z cukrzycą często cierpią na obustronną chorobę oka oraz historię, objawy i oznaki cukrzycy układowej.
Ponadto, czasem niedrożność centralnej żyły siatkówki, retinopatia cukrzycowa itp. Może być czasem obserwowana podczas badania choroby Coatsa (duży wysięk żółto-biały, mikroangioma, kryształ cholesterolu), nazywana jest reakcją podobną do choroby Coatsa .
