wrodzona retinoschisis
Wprowadzenie
Wprowadzenie do wrodzonej retinoschisis W literaturze istnieją różne nazwy, takie jak dziedziczna retinopatia związana z płcią dziedziczna (dziedziczna młodzieńcza retinezyza związana z płcią), wrodzona jaskra ciała szklistego (wrodzone naczynia krwionośne w żylakach), młodzieńcza retinoschisis (juvenileretinoschisis) itp. W warstwie włókien nerwowych przednia ściana wybrzuszenia jest wewnętrzną błoną siatkówki i warstwą włókien nerwowych na częściowym poziomie. Wrodzona retinoschisis jest genetycznie powiązaną chorobą genetyczną, której przyczyny są następujące: jedna z nich to wrodzona anomalia najbardziej wewnętrznej warstwy siatkówki, szczególnie wewnętrzny koniec komórek Müllera przyczepionych do wewnętrznej błony ograniczającej. Istnieje pewna wada genetyczna; druga jest szklista Nieprawidłowa kora, siatkówka spowodowana jej trakcją, wrodzony początek, około 10 lat z powodu widzenia jednoocznego lub obuocznego, zeza, krwotok szklisty, i można je znaleźć w badaniu rodzinnym z powodu probandu, występującego tylko u dzieci płci męskiej, Kobiety są rzadkie, głównie dla obu oczu, a rozszczep podniebienia jest symetryczny. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: odwarstwienie siatkówki
Patogen
Wrodzona retinoschisis
Czynniki dziedziczne (56%):
Wrodzona retinoschisis jest genetycznie powiązaną chorobą genetyczną, której przyczyny są następujące: jedna z nich to wrodzona anomalia najbardziej wewnętrznej warstwy siatkówki, szczególnie wewnętrzny koniec komórek Müllera przyczepionych do wewnętrznej błony ograniczającej. Istnieje pewna wada genetyczna; druga jest szklista Nieprawidłowa kora, siatkówka spowodowana jej trakcją, wrodzony początek, około 10 lat z powodu widzenia jednoocznego lub obuocznego, zeza, krwotok szklisty, i można je znaleźć w badaniu rodzinnym z powodu probandu, występującego tylko u dzieci płci męskiej, Kobiety są rzadkie, głównie dla obu oczu, a rozszczep podniebienia jest symetryczny.
Zapobieganie
Wrodzone zapobieganie rozszczepowi podniebienia siatkówki
Choroba na ogół nie jest przeprowadzana lub jest bardzo powolna, głównie między 5 a 10 rokiem życia, i zatrzymuje rozwój po 20 roku życia. Zwróć uwagę na odpowiedni odpoczynek, nie opanuj połączenia ruchu i odpoczynku, odpocznij dobrze, sprzyja regeneracji zmęczenia; ćwiczenia mogą zwiększyć siłę fizyczną, zwiększyć odporność na choroby, połączenie dwóch, może lepiej wyzdrowieć.
Powikłanie
Wrodzone powikłania siatkówki i powieki Powikłania odwarstwienie siatkówki od ciała szklistego
Obwodowa szczelina powiek i siatkówki występuje u 50% pacjentów, może również wystąpić odwarstwienie siatkówki, krwotok szklisty i pigmentacja.
Objaw
Wrodzone objawy retinozyzy częste objawy zaburzenia widzenia pole widzenia zmiany pola widzenia
Podział zachodzi w dolnej części dna, zwłaszcza pod kostką. Jest to ogromny torbielowaty grzbiet od równika do odległych obrzeży. Jest to osobna wewnętrzna warstwa siatkówki. Tylna krawędź tworzy wyraźną wypukłą powierzchnię, a przednia krawędź nie może sięgać ząbkowanej krawędzi. Przednia plwocina jest cienka, półprzezroczysta, towarzyszą jej naczynia krwionośne siatkówki. Naczynia krwionośne są często wyściełane białymi lub mają równoległe białe pochwy. Siatkówka często ma zwyrodnienie i pigmentację. Po pęknięciu przedniej ściany w torbieli znajdują się liczne okrągłe lub eliptyczne duże otwory Na tylnej ścianie (tj. Zewnętrznej warstwie warstwy neuroepitelialnej) widoczne są białe plamy przypominające śnieg, a czasem widoczne są projekcje naczyniowe siatkówki.
Rozszczep podniebienia występuje w plamce żółtej. Nazywa się to retinoschis plamką żółtą. Na początku ma upośledzenie wzroku. Można ją zobaczyć w plamce żółtej. Ma pigmentację gwiaździstą i rozwija się od dołu centralnego. Promieniowe torbielowate zmarszczki stopniowo łączą się w pączkową siatkówkę powiek.
Wrodzone rozszczep podniebienia siatkówki występuje w obszarze obwodowym lub plamkowym, ostrość wzroku jest znacznie uszkodzona, więcej niż połowa jest mniejsza niż 0,3, część plamkowa ostrości wzroku jest bardziej słaba, pole widzenia jest absolutną wadą w odpowiednim rozszczepie podniebienia, fala ERGa jest normalna, fala b spada.
Zbadać
Badanie wrodzonej retinoschisis
1. Zapytaj o historię rodziny.
2. Rozszerzone, górne ciśnienie tęczówki należy sprawdzić na dnie, badanie należy przeprowadzić w ciemnym pokoju, pacjent zajmuje więcej miejsc, egzaminator może usiąść lub stać. Podczas sprawdzania prawego oka egzaminator znajduje się po prawej stronie pacjenta, prawą ręką trzyma lustro i prawe oko; podczas sprawdzania lewego oka znajduje się po lewej stronie pacjenta, a lewa ręka trzyma lustro i lewe oko. Wyklucz zewnętrzne łzy lub odwarstwienie siatkówki.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza wrodzonej retinoschisis
Diagnostyka różnicowa
1. Związana z wiekiem zwyrodnieniowa retinoza.
2. Regmatogenne odwarstwienie siatkówki. Częstość regmatogennego odwarstwienia siatkówki zależy od trzech czynników, mianowicie łez siatkówki, upłynnienia ciała szklistego i wystarczającej siły ciągnącej, aby oddzielić siatkówkę od nabłonka pigmentowego, gdzie łzy siatkówki są kluczowe. Często dochodzi do zwyrodnienia ciała szklistego siatkówki między łzami siatkówki, zwyrodnienia kratopodobnego i zwyrodnienia torbielowatego wokół siatkówki; upłynnienie ciała szklistego, zanik i skurcz powodują tylne odwarstwienie ciała szklistego. Zwyrodnienie siatkówki i ciała szklistego jest związane z wiekiem, dziedzicznością, krótkowzrocznością i urazem.
