Pityriasis rubra pilaris
Wprowadzenie
Wprowadzenie do łupieżu czerwonych włosów Pityriasisrubrapilaris, znany również jako Pityriasispilaris, charakteryzuje się łuszczącym się rumieniem na skórze, a następnie skupiskami małych grudek pęcherzykowych, które są połączone jak plastry łuszczycy, często towarzyszy im Występuje rogowacenie dłoni. Czerwona łupież jest przewlekłą zapalną chorobą skóry. Etiologia tej choroby jest nieznana, częstość występowania w dzieciństwie może być związana z dziedziczeniem autosomalnym dominującym (typ dziedziczny), łagodnymi objawami, przedłużonym przebiegiem choroby; dorośli pacjenci mogą być związani z niedoborem białka wiążącego witaminy, niskim poziomem witaminy A w osoczu lub zaburzeniami czynności tarczycy. Powiązany (typ nabyty), występowanie jest szybsze, może przerodzić się w erytrodermię. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,01%. Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: Trądzik
Patogen
Szkoda rudych włosów
Dziedziczenie wrodzone (30%):
Rodzinny typ dominuje autosomalnie, często w dzieciństwie. Według Leitnera 64 przypadki (51%) spośród 125 pacjentów mają dodatni wywiad rodzinny, a ponadto stwierdzono, że w uszkodzonej skórze występuje szczególna kwasowość. Białko keratynowe (K17), ale nie występuje w normalnej skórze.
Nabyte (30%):
Przyczyna jest nadal niejasna. Niektórzy uczeni dzielą chorobę na dwa typy: typ rodzinny i typ nabyty, który może wystąpić w każdym wieku, a zarówno mężczyźni, jak i kobiety mogą zachorować.
Patogeneza:
Patogeneza jest nadal niejasna. Porter i inni uczeni stwierdzili, że przerost naskórka choroby jest nadmierny. Czas konwersji metioniny i glicyny znakowanej 1AC przez naskórek jest skrócony, aktywność naskórka jest nadmierna, a wskaźnik markera jest zwiększony, co stanowi 3% do 27,3% średniej wartości normalnej. ± 8,6%, tworzenie się czerwonych krostek naskórka włosów jest znacznie szybsze niż normalna skóra, ale ogólnie wolniejsze niż lub podobne do łuszczycy, a tempo wzrostu paznokci jest niższe niż łuszczyca, ale szybsze niż normalne.
Niektórzy uczeni sugerują, że choroba ta jest związana z zaburzeniami czynności tarczycy lub zaburzeniami czynności nadnerczy i przysadki mózgowej wpływającymi na metabolizm witaminy A we krwi lub z wadami syntezy białka wiążącego kwas retinowy w surowicy pacjentów.
Ponadto zaburzenia czynności wątroby, nerek, gruźlica, zapalenie migdałków, przeziębienia itp. Mogą również wywoływać chorobę, ale nie zostało to potwierdzone.
Zapobieganie
Zapobieganie czerwonym łupieżowi
Etiologia tej choroby jest niejasna, obecnie uważa się, że jej etiologia może być związana z następującymi czynnikami: czynnikami genetycznymi, niedoborem witamin, rogowaceniem, wydzielaniem wewnętrznym itp., Ze względu na terminową suplementację witaminy A, terminową pracę i odpoczynek, zasady diety zapobiegające tej chorobie.
Powikłanie
Powikłanie czerwonych łupieżu Powikłania
Pacjenci zwykle mają zmiany podobne do trądziku, takie jak torbielowate guzki i krosty, a powiązanie tej choroby z guzem może być przypadkowe.
Objaw
Objawy czerwonych łupieżu wspólnych włosów Objawy łuszczące się grudki, zaczerwienienie twarzy, sucha skóra, wtórne zakażenie, rumień, łuszcząca się, rozszczep podniebienia, apetyt, odstawienie, redukcja potu
Począwszy od skóry głowy i twarzy, charakteryzuje się grubymi łuskami skóry głowy, zaczerwienieniem twarzy, z bardziej drobnym łuszczeniem się, podobnym do suchego łojotokowego zapalenia skóry, a następnie szyi, tułowia i kończyn. Zwłaszcza na grzbiecie pierwszej i drugiej kostki, stawów nadgarstkowych, stawu łokciowego, dużej skóry prosówkowej, normalnego koloru skóry, czerwonawych lub czerwonawo-brązowych mieszków włosowych rogowacenie twarde grudki, tabletki zintegrowane, wyglądają jak gęsia skórka, dotyk Żądło, środek wyprysków ma małe napalone korki, przez które przepływa włosie, podstawa jest infiltrowana przez zaczerwienienie, a napalone korki są głęboko w mieszkach włosowych, więc nie jest łatwo je usunąć. Zmiany są charakterystyczne i symetrycznie rozmieszczone, rzadko pojawiają się w Twarz i twarz, nadal się rozwijają, mogą stać się niejednolitą łatą o różnej wielkości i wyraźnych granicach.
Ciężkie przypadki mogą wpływać na skórę głowy i skórę całego ciała, rozproszoną erytrodermię, często widoczną wyspową skórę normalną, takie zmiany przypominają łuszczycę lub liszaj płaski, ale krawędzie są nadal widoczne izolowane grudki grudkowe, czasami drapiące Nowe ślady widać na śladach: pacjent odczuwa suchą i nerwową skórę, skłonność do spierzchnięcia, nadmierne rogowacenie dłoniowej dłoni, przerost lub wtórną erytrodermię, gorączkę, zmniejszone pocenie się, utratę apetytu, utratę masy ciała, wtórne zakażenie Takie jak objawy ogólnoustrojowe, letnia ekspozycja na słońce może często ulec pogorszeniu.
Często dotyczy to również paznokci i włosów, paznokcie są mętne i grube, a na powierzchni są krepiny, ale nie ma charakterystycznej punkcikowej depresji w łuszczycy, nadmiernego rogowacenia pod paznokciem, rzadkich włosów i rozszczepionego podniebienia, któremu często towarzyszy Rowkowany język, niewielka liczba pacjentów na błonie śluzowej jamy ustnej, takich jak twarde podniebienie, może mieć białą linię lub plamistą wysypkę, osobnik z zapaleniem spojówek, zmętnieniem rogówki lub tworzeniem się dendrytycznego owrzodzenia rogówki.
Rodzinny typ jest powolny, objawy są łagodne, ale często przez całe życie są nieleczone, a typ nabyty jest ostrzejszy, można go okresowo łagodzić, a częściowo łagodzi lub leczy po 2–3 latach.
Niedawno stwierdzono, że ta choroba może być związana z zakażeniem wirusem HIV. U tych pacjentów zwykle występują zmiany podobne do trądziku, takie jak torbielowate guzki i krosty. Doniesiono, że przypadkom u nastolatków towarzyszy hipoplazja gamma-globuliny i krzywicy. Trafność może być przypadkowa.
Zbadać
Czerwona kontrola łupieżu
Testy laboratoryjne: Niektórzy pacjenci stwierdzili zmniejszenie stężenia witaminy A w osoczu, a niektórzy pacjenci mieli eozynofilię.
Badanie histopatologiczne: głównymi zmianami były rozlane nadmierne rogowacenie naskórka, mieszki włosowe były nieco zrogowaciałe, powstały rogi mieszków włosowych, granulki i akantoza były grube, komórki podstawowe zostały upłynnione i zdegenerowane, naskórek był krótki i gruby, a skóra właściwa rozszerzona. Wokół naczyń krwionośnych i mieszków włosowych znajdują się limfocyty, a większość komórek tucznych i komórek plazmatycznych infiltruje.
Diagnoza
Rozpoznanie łupieżu czerwonych włosów
Choroba ma specjalne brązowo-czerwone grudki rogowate mieszków włosowych, które występują w tylnej części palców, szyi i kończynach, skóra jest gruba i szorstka, z łagodnym lub umiarkowanym łuszczeniem się, nadmiernym rogowaceniem dłoniowym i cechami histopatologicznymi. Diagnoza na ogół nie jest trudna.
Należy odróżnić od następujących chorób.
1. Łuszczyca z wieloma warstwami srebrzysto-białych łusek, złuszczające się łuski, trochę krwawienia, wysypka nie jest zgodna z mieszkiem włosowym, część dłoniowa jest zasadniczo niezmieniona, histologia jest bardzo różna, w warstwie łuszczycowej rogówki występuje mikro Munro Ropień, rogowacenie jest widoczne, płytka naskórka na sutku jest cienka, a naskórek jest smukły.
2. Wysypka na liszaj płaski jest purpurową lub ciemnoczerwoną, błyszczącą, wielokątną płaską grudką z wzorem wickham, bez pęcherzyka korowego z keratyny, rzadko obejmującą głowę i dłoń.
3. Mech włosów występuje w kończynach kończyn, z niewielkim pęcherzykiem torbielowatym, bez stanu zapalnego, długotrwałej egzystencji, bez fuzji, a plecy nie są zaangażowane.
4. Łojotokowe zmiany skórne występują częściej w okolicy tłuszczowej, nie występują grudkowe rogowate grudki i mają tendencję do wydostawania się.
5. Zmiany niedoboru witaminy A to zrogowaciałe grudki mieszków włosowych, ale bez stanów zapalnych, bez erytrodermii, bez zmian dłoniowych, często towarzyszy im ślepota nocna, suchość oka i zmiękczenie rogówki, dostosowanie do ciemności.
