przedwczesne dojrzewanie
Wprowadzenie
Wprowadzenie do predykcji seksualnej Precociouspuberty odnosi się do wczesnego pojawienia się dojrzewania, to znaczy kobiety mają powiększenie gonad i wtórne cechy płciowe przed 8 rokiem życia lub miesiączkę przed 10 rokiem życia, mężczyźni rozwijają się przed 9 rokiem życia, zgodnie z inną patogenezą, przedwczesnym dojrzewaniem płciowym Można podzielić na dwie kategorie: zależne od hormonu uwalniającego gonadotropiny (GnRH) przedwczesne dojrzewanie płciowe (prawdziwe przedwczesne dojrzewanie) i niezależne od GnRH przedwczesne dojrzewanie płciowe (pseudo-przedwczesne dojrzewanie płciowe); te pierwsze nazywane są centralnym przedwczesnym dojrzewaniem płciowym lub całkowitym przedwczesnym dojrzewaniem płciowym, Ten ostatni nazywa się peryferyjnym przedwczesnym dojrzewaniem płciowym, a także niepełną predyspozycją seksualną, taką jak prosty wczesny rozwój piersi, proste włosy łonowe wcześnie, a niektórzy badacze popadają w zmienność rozwoju dojrzewania. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 1% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: akromegalia
Patogen
Przedwczesne dojrzewanie płciowe
Precyzja seksualna źródła wewnątrzczaszkowego (10%):
Precyzja seksualna pochodzenia śródczaszkowego Przedwczesne pojawienie się rozwoju lub funkcji narządów płciowych spowodowane zmianami podwzgórzowymi lub przysadkowymi, z wyjątkiem dojrzewania i owulacji pęcherzyka jajnikowego, które są takie same jak u zdrowych dzieci. Większość śródczaszkowych źródeł przedwczesnego dojrzewania to zmiany lub guzy w dolnej części trzeciej komory. Zmiany te często obejmują tylną część podwzgórza, szczególnie bulwę cinereum: ciałka sutkowe i mięsień wzrokowy ( Chiasm wzrokowy), wrodzone wady mózgu lub zapalenie mózgu mogą być związane z przedwczesnymi objawami przedwczesnego rozwoju, często można zdiagnozować badanie neurologiczne, zespół Mc Cune-Albrighta to zbyt wczesny rozwój seksualny, któremu towarzyszy rozwój włóknistej kości Zła (polostotyczna dysplazja włóknista), pigmentacja skóry i inne zaburzenia endokrynologiczne są wrodzonymi wadami podwzgórza.
Niektóre dzieci z aktywnością seksualną związaną z chorobami wewnątrzczaszkowymi mogą początkowo nie wykazywać żadnych objawów neurologicznych, spośród rodzajów przedwczesnego dojrzewania płciowego, które są inicjowane przez wiele zmian wewnątrzczaszkowych, bardzo ważne jest ustalenie lokalizacji i cech zaburzenia.
Przedwczesne dojrzewanie płciowe z powodu choroby śródczaszkowej można wytłumaczyć zdolnością tylnego podwzgórza do hamowania wytwarzania gonadotropin i ich uwalniania z przedniego płata przysadki, dlatego zmiany w podwzgórzu tylnym mogą zniszczyć lub zahamować niektóre z normalnych regulacji przysadki mózgowej. Mechanizm siły pobudzenia tylnego gruczołu, dzięki czemu działanie kontrolne podwzgórza na przysadkę jest złagodzone, zwiększając w ten sposób produkcję gonadotropiny, prowadząc do aktywności i rozwoju płciowego gonad, aw innych przypadkach może być bezpośrednio stymulowany przez przysadkę mózgową. I…
Niewyjaśniona predykcja seksualna (40%):
Niepewna kryptogenna predyspozycja seksualna Około 80–90% konstytucyjnej predyspozycji seksualnej nie ma oczywistej przyczyny, często klasyfikuje się ją jako przyczynę przedwczesnego dojrzewania nerwowego w zależności od przyczyny, ponieważ pacjent może mieć małe i niepotwierdzone Zmiany podwzgórzowe, niektórzy pacjenci mają rodzinną historię przedwczesnego dojrzewania, należy powiedzieć, że ten stan jest nieznany, ponieważ źródło tego rodzaju przedwczesnego dojrzewania jest bardzo mało znane.
Przedwczesne dojrzewanie płciowe spowodowane guzami jajnika (25%):
Guzy jajnika powodujące przedwczesność płciową Guzy jajnika zasługują na podkreślenie jako przedwczesne dojrzewanie płciowe, ale w dzieciństwie często występują nowotwory żeńskie. W większości kobiecych guzów mezenchymalnych w dzieciństwie rozwija się gwałtowny wzrost ciała i wiek kostny wraz z dorastającym żeńskim typem ciała, dojrzewaniem narządów płciowych i powiększaniem piersi oraz pojawieniem się włosów łonowych, ale nie jest on tak przedwczesny jak prawdziwy rozwój homoseksualny. Nowotworów miednicy często nie można dotknąć, zwiększone wydzielanie z pochwy, rozmazywanie pochwy wykazywało zwiększone działanie estrogenu, nieregularne krwawienie z pochwy, częstość przedwczesnego dojrzewania płciowego spowodowana nowotworami estrogenu, większa niż przyczyna niejasnego, estrogenu w moczu i 17 Poziomy ketonów sterolowych mogą być wyższe niż normalne dzieci w tym samym wieku, ale takie przypadki na ogół nie są owulacją, nie mogą być w ciąży, czasami pęcherzykowe nienowotworowe torbiele jajników mogą prowadzić do przedwczesnego dojrzewania płciowego, usunięcie torbieli (zawierających dużą ilość estrogenu) może złagodzić przedwczesne dojrzewanie płciowe Rozwój, ale jeśli pozostaną gonady, małe torbiele mogą nadal wzrosnąć, a przedwczesne dojrzewanie może trwać.
1. Inne guzy nadnerczy, które wytwarzają hormony w przedwczesnym dojrzewaniu płciowym, mogą powodować heteroseksualną przedwczesność lub mieszany typ dojrzewania płciowego. Egzogenne estrogeny są często niewłaściwie wykorzystywane przez młode matki z powodu niewłaściwego leczenia lub innych źródeł. Tabletka antykoncepcyjna może powodować przedwczesne dojrzewanie płciowe; dzieci z niedoczynnością tarczycy mogą również mieć przedwczesne dojrzewanie płciowe, ta ostatnia ma działanie krzyżowe między hormonem tarczycy a gonadotropiną i nadmiernym wydzielaniem gonadotropiny z przysadki .
2, tymczasowa predykcja seksualna (przejściowa predykcja seksualna) jest mniejsza, ale nierzadka, dzieci często mają jedną lub więcej drugorzędnych cech seksualnych w celu przyspieszenia rozwoju, większość z nich ma rozwój fizyczny i rozwój piersi (około 50%), z pochwą Krwawienie wynosi do 45%, rozmaz z pochwy, komórki nabłonkowe wykazują znaczący efekt estrogenowy, ten przedwczesny rozwój seksualny może kontynuować normalny rozwój przez kilka miesięcy, a następnie przejść do normalnego dojrzewania w normalnym wieku.
Czasami endometrium jest szczególnie wrażliwe na estrogen, który może powodować krwawienie z macicy bez przedwczesnego dojrzewania płciowego. Badanie ginekologiczne nie może ustalić prawdziwej przyczyny krwawienia z macicy. Oznaczenie hormonu jest normalne. Krwawienie z macicy ustaje naturalnie po kilku miesiącach powrotu do zdrowia. .
Dzieci z przejściowym przedwczesnym dojrzewaniem płciowym lub przedwczesną odpowiedzią endometrium należy uważnie obserwować przez kilka lat, dopóki inne przyczyny (w tym krwawienie z macicy) nie zostaną wykluczone.
Patogeneza
1. Cechy patofizjologiczne
(1) Oś podwzgórze-przysadka-gonad: Ciało ludzkie rośnie od płodu do całkowitej dojrzałości płciowej i płodności, podwzgórza (hormon uwalniający gonadotropinę, GnRH) -przysadkowy (gonadotropina, Gn) - Regulacja i aktywacja osi gonad (hormonu płciowego) (oś HPG) również podlega szeregowi zmian: oś podwzgórze-przysadka-gonad jest regulowana głównie przez dwa mechanizmy: jeden jest zależnym od hormonów płciowych mechanizmem regulacji ujemnego sprzężenia zwrotnego, to znaczy pewnym stężeniem hormonów płciowych. Może hamować wydzielanie GnRH i Gn, głównie w wieku od 2 do 3 lat; jednym z nich jest wewnętrzny mechanizm hamowania ośrodkowego układu nerwowego, taki jak leki adrenergiczne mogą stymulować uwalnianie GnRH, endogenna enkefalina może hamować uwalnianie GnRH Naltrekson, antagonista receptora opioidowego, może całkowicie hamować wydzielanie Gn, głównie w wieku od 3 do 10 lat.
Po 12 tygodniach płód wydziela GnRH, który pobudza wydzielanie hormonu luteinizującego (LH) i hormonu folikulotropowego (FSH) z przysadki mózgowej, a po 20 tygodniach zwiększa się wydzielanie GnRH, a następnie zwiększa się wydzielanie gonadotropiny i hormonów płciowych. W tym czasie, z powodu dużej ilości hormonów wydzielniczych w łożysku i ośrodkowym układzie nerwowym płodu, dwa mechanizmy regulacyjne hamują czynną oś podwzgórze-przysadka-gonadalska przed ujemnym sprzężeniem zwrotnym Po urodzeniu hormony płciowe z łożyska są przerywane. Efekt sprzężenia jest osłabiony, więc Gn i wydzielanie hormonu płciowego ponownie się zwiększają i mogą utrzymywać się przez pół roku.
Począwszy od okresu niemowlęcego do okresu dojrzewania, wewnętrzny mechanizm hamujący ośrodkowy układ nerwowy i ujemne sprzężenie zwrotne hormonów płciowych utrzymują oś podwzgórze-przysadka-gonad w stanie zahamowania Przed okresem dojrzewania poziom hormonu folikulotropowego (FSH) u dziewcząt jest wyższy niż produkcja lutealna. LH, FSH / LH dziewczynki jest często większe niż chłopiec, niezależnie od mężczyzn i kobiet, LH po wstrzyknięciu GnRH wykazywało reakcję przedpokwitaniową, FSH można zobaczyć tylko w ciągu jednego roku przed rozpoczęciem dojrzewania, 24-godzinna sekrecja LH zwiększyła się, a nie wydzielana częstotliwość Zwiększ
W okresie dojrzewania centralny układ nerwowy hamuje wydzielanie GnRH w podwzgórzu, a wrażliwy próg podwzgórza negatywnego sprzężenia zwrotnego z hormonami płciowymi jest stopniowo dostosowywany, to znaczy niski poziom hormonów płciowych jest niewystarczający do wywierania działania hamującego, aktywując w ten sposób podwzgórzowe źródło impulsu GnRH, GnRH Generator źródła impulsów znajduje się w centralnej podstawie podwzgórza. Centralna podstawa podwzgórza zawiera neurony GnRH o działaniu przetwornika Neurony GnRH przekształcają sygnały neuronowe z podwzgórza na sygnały chemiczne - GnRH. Wraz z pulsacyjnym uwalnianiem częstotliwość i amplituda pulsacyjnego uwalniania GnRH reguluje uwalnianie przysadki Gn. Wraz ze wzrostem częstotliwości i amplitudy wydzielania GnRH rośnie również częstotliwość i amplituda wydzielania Gn w przysadce mózgowej, a także zwiększa się wydzielanie hormonu płciowego.
GnRH jest trudny do wykrycia z powodu małej ilości wydzielania, ale wydzielanie impulsów Gn może pośrednio odzwierciedlać uwalnianie impulsów GnRH Na początku okresu dojrzewania częstotliwość i amplituda nocnego wyzwalania impulsów LH i wstrzykiwanie LH do GnRH można zobaczyć najpierw. Po nasileniu reakcji ta cecha może trwać u dorosłych, FSH wzrasta wcześniej niż LH w okresie dojrzewania, a FSH wzrasta (10-11 lat) u dziewcząt przed chłopcami (11-12 lat), ale GnRH Intensywność FSH po wstrzyknięciu nie różniła się istotnie od tego przed okresem dojrzewania, dlatego wzrost częstości pulsacyjnego uwalniania GnRH w okresie dojrzewania zwiększył stosunek LH / FSH, a wzrost stosunku LH / FSH był charakterystyczny dla dojrzewania.
(2) stopień zaawansowania dojrzewania płciowego: 95% drugorzędnych cech płciowych normalnych dziewcząt (takich jak powiększenie piersi) u 8 do 13 lat, 95% drugorzędnych cech płciowych normalnych chłopców (takich jak powiększenie jąder) u 9 do 13,5 lat Drugie objawy seksualne, takie jak włosy łonowe, miesiączka i powiększenie penisa towarzyszące normalnej progresji młodzieży, są podzielone na etapy od I do V według stadium Tannera, a dziewczynki od 2 miesięcy do 2,5 roku miesiączki miesiączkowej, chłopiec z Jądra wzrosły do średnio 3 lat po spermatorrhei, a wzrost dojrzewania dziewcząt przyspieszył we wczesnym stadium dojrzewania. Wzrost dojrzewania chłopców przyspieszył w połowie młodości. Średnia wysokość dziewcząt wynosiła 25 ~ 27 cm, a wzrost chłopców 28 ~ 30 cm. Dojrzewanie cech płciowych zajmuje około 2 do 4 lat, chociaż rozwój fizyczny wcześniaków jest bardzo zmieniony, ale psychologiczne, poznawcze i społeczne (adaptacja społeczna) wciąż są w dzieciństwie.
2. Patogeneza
(1) Prawdziwe przedwczesne dojrzewanie: Prawdziwe przedwczesne dojrzewanie jest prawdziwym postępem dojrzewania, a funkcja osi podwzgórzowo-przysadkowo-gonadowej jest wcześnie aktywowana. Odpowiedź LH na GnRH przedwcześnie i forma wydzielania pulsu osiągnęła poziom dojrzewania.
1 idiopatyczne przedwczesne dojrzewanie płciowe: z powodu dysfunkcji neuroendokrynnej, przedwczesne rozpoczęcie wydzielania pulsu GnRH, odnosi się do kompleksowego badania wewnętrznych dzieci, które nie znalazły żadnych organicznych zmian prowadzących do rozwoju dojrzewania, choroba obejmująca sporadyczne Większość) i rodzinna, rodzinna przedwczesna łono z udziałem chłopców, może być ograniczona do męskich recesywnych chromosomalnych chorób przez ojca, który jest zaangażowany w chorobę, i stwierdzono, że mutacje aktywujące gen LH-R powodują męskość rodzinną Wczesna dojrzałość, po rozwoju mutacji LH-R na etapie embrionalnym, dziecko może zobaczyć dużego penisa w chwili urodzenia, a oczywiste przedwczesne dojrzewanie płciowe następuje w wieku od 3 do 4 lat. Patogeneza polega na tym, że zmutowany LH-R przedwcześnie aktywuje G. Białka, stymulowane komórki Leydiga syntetyzują i wydzielają duże ilości androgenów, a kobiety z mutacjami genu LH-R nie wyrażają ich i mogą przekazywać geny chorobotwórcze potomstwu samca.
2 wtórne przedwczesne dojrzewanie płciowe: wtórne do chorób ośrodkowego układu nerwowego, nowotworów zlokalizowanych w podwzgórzu, takich jak śródmiąższowy hamartoma, glejak, czaszkowo-gardłowy itp., Guzy te niszczą kanał nerwowy, który hamuje wydzielanie GnRH W celu zwiększenia wydzielania GnRH niektóre guzy mogą mieć komórki, które uwalniają GnRH. Dzieci z tymi guzami mają przedwczesne dojrzewanie płciowe jako pierwszy objaw i towarzyszą im objawy spowodowane uciskiem guza, takie jak ból głowy, padaczka lub zmiany pola widzenia. Ponadto zapalenie mózgu, gruźlica, uraz głowy lub wrodzone wady rozwojowe (takie jak niedorozwój mózgu, małogłowie, wodogłowie) mogą zniszczyć kanały podwzgórza i przysadki mózgowej lub podwzgórze traci większą kontrolę centralną i zwiększa aktywność indukowaną Przedwczesne dojrzewanie płciowe.
(2) dojrzewanie pseudo-przedwczesne: dojrzewanie pseudo-przedwczesne to przedwczesne dojrzewanie nie wywołane neuroendokrynami, nieodłączne od przedwczesnego dojrzewania płciowego niezwiązanego z gonadotropiną, ale będące wynikiem wzrostu hormonów płciowych niezależnych od ośrodka we krwi, źródła hormonów płciowych:
1 jatrogenne lub sztuczne niewłaściwe użycie nadmiernych hormonów płciowych;
2 Żeński hormon (androgen), który promuje wczesny rozwój cech płciowych, nie jest spowodowany stymulacją osi podwzgórze-przysadka-gonad, ale jądro (jajnik) jest stymulowane przez gonadotropiny niepochodzące z przysadki mózgowej.
Zapobieganie
Przedwczesne zapobieganie dojrzewaniu płciowemu
1. Popularyzuj naukową wiedzę dla rodziców, przedwczesne dojrzewanie i ślepy tonik. Niektórzy rodzice na ślepo kupują więcej, zwiększają produkty zdrowia psychicznego lub nie analizują prawdziwych przyczyn anoreksji dzieci, ślepo dają produkty opieki zdrowotnej, które nie mogą zwiększyć apetytu na dzieci, które nie lubią jeść, ale nie wiedzą, Produkty zdrowotne, które ogólnie zwiększają apetyt, często zawierają składniki hormonalne, a długotrwałe stosowanie może powodować podwyższony poziom hormonów we krwi dzieci, co prowadzi do przedwczesnego dojrzewania.
Popularyzacja wiedzy na temat równowagi dietetycznej, dzięki poprawie żywienia, lepszym warunkom życia w rodzinie oraz ograniczeniu chorób, przyspieszenie wzrostu i rozwoju dzieci. Niektórzy rodzice są zbyt toniczni, jak plwocina plwocinowa w zupie, wśród których zwierzęta Gruczoły wydzielania wewnętrznego, takie jak tarczyca i gonady, zawierają substancje hormonalne, które mogą dostać się do organizmu człowieka poprzez posiłki, co prowadzi do wzrostu rozwoju seksualnego i przedwczesnego dojrzewania.
2. Wykorzystanie zanieczyszczenia środowiska w celu uniknięcia wpływu hormonów środowiskowych, dzieci, detergentów, pestycydów i tworzyw sztucznych na środowisko i produkty jego rozkładu, może wytwarzać szereg podobnych do hormonów zanieczyszczeń w świecie przyrody, takich jak alkilowany fenol w detergentach Klasy, dodatki stosowane w produkcji wyrobów z tworzyw sztucznych, plastyfikatory, takie jak ftalany i bisfenol A, do 70 rodzajów, substancje te są codziennie uwalniane do środowiska.
Jeśli źródło wody zostanie zanieczyszczone, pokarm zostanie wchłonięty przez skórę i połknięty przez dziecko, może powodować nieprawidłowy rozwój narządów rozrodczych i kości, dlatego hormony środowiskowe mogą być stosowane jako bezpośrednia przyczyna pseudo-przedwczesnego dojrzewania płciowego, jeśli zostanie przyjęta we wczesnym stadium zarodka. Rola substancji może również prowadzić do barier w różnicowaniu płci.
3. Unikaj pomyłki ze środkiem antykoncepcyjnym 5-letnia dziewczynka źle zrozumiała środki antykoncepcyjne swojej matki, powodując wzrost estrogenu do przedwczesnego dojrzewania płciowego. Zjawisko to nie jest rzadkie, szczególnie na obszarach wiejskich.
4. Dzieci z przedwczesnym dojrzewaniem płciowym mogą być również dotknięte niektórymi chorobami (takimi jak guzy wewnątrzczaszkowe, dziedziczność itp.) Dlatego rodzice powinni zwracać uwagę na rozwój dzieci, zwłaszcza włosów, genitaliów, brody, krtani itp. Rozwój, gdy okaże się, że dziecko ma przedwcześnie drugorzędne cechy seksualne, powinien przejść do badania endokrynologicznego i leczenia na czas, aby uniknąć choroby.
Powikłanie
Przedwczesne powikłanie Komplikacje, akromegalia
Przyspieszone tworzenie kości może ostatecznie prowadzić do życia o wiele poniżej wysokości docelowej. W przypadku chorób ośrodkowego układu nerwowego, takich jak guzy wewnątrzczaszkowe, mogą wystąpić bóle głowy, wymioty, zmiany widzenia lub inne objawy i objawy neurologiczne; zespół McCune-Albright może mieć kość Pseudocysty, deformacje i złamania mogą być związane z tarczycą, nadnerczem, przysadką i nadczynnością przytarczyc, takimi jak wole guzkowe, nadczynność tarczycy, przerost guzków nadnerczy, nadmierne wydzielanie hormonu wzrostu w celu wywołania gigantycznej choroby lub kończyn Końcowy przerost itp .; egzogenne hormony płciowe mogą powodować powiększenie piersi, krwawienie z pochwy, torbiele jajników.
Objaw
Objawy przedwczesnego pokwitania Częste objawy Wiek psychiczny jest większy niż wiek fizjologiczny Czynność przytarczyc Nadczynność tarczycy Mężczyzna przedwczesne krwawienie z pochwy Wole Torbiel jajnika Kobieta przedwczesne niemowlę Zaskórnik trądzik włosy łonowe wczesny rozwój
1. Centralne przedwczesne dojrzewanie płciowe 50% dzieci z centralnym przedwczesnym dojrzewaniem płciowym zaczyna rozwijać się wcześniej niż 6 lat, kobiety mają rozwój piersi, małe wargi sromowe większe, zależne od estrogenu zmiany w komórkach błony śluzowej pochwy, macicy, powiększenie jajników, włosy łonowe Menarche, mężczyźni wykazują powiększenie jąder i penisa, pojawiają się włosy łonowe, rozwijają się mięśnie, dźwięk staje się gęstszy, zarówno mężczyźni, jak i kobiety przyspieszają wzrost, dojrzewanie kości przyspiesza, a ostatecznie może prowadzić do życia poniżej wysokości docelowej, któremu towarzyszą guzy wewnątrzczaszkowe itp. W przypadku zmian w centralnym układzie nerwowym mogą wystąpić bóle głowy, wymioty, zmiany widzenia lub inne objawy i oznaki neurologiczne.
2. Obwodowe przedwczesne dojrzewanie Peryferyjne przedwczesne dojrzewanie, znane również jako pseudo-przedwczesne dojrzewanie płciowe, objawy kliniczne wtórnych cech płciowych, ale mobilizacja niepłodowa i brak związku z aktywnością osi podwzgórzowo-przysadkowo-gonadalnej, ale endogenna lub zewnętrzna Jest to związane z podwyższonym poziomem hormonów płciowych.
(1) Rodzinna hipertestestosteronemia: występująca tylko w męskim autosomalnym dominującym przedwczesnym dojrzewaniu płciowym, przyczyną jest mutacja genu kodującego receptor LH, tak że receptor LH na błonie komórkowej jest stale aktywowany, a poziomy testosteronu we krwi osiągają Poziom młodzieży lub dorosłego, ale tryb wydzielania LH i test prowokacji LHH Reakcja LH wykazała reakcję przed dojrzewaniem, objawiającą się obustronnym powiększeniem jąder, przyspieszonym wzrostem i przyspieszonym dojrzewaniem kości, biopsja jąder wykazała dojrzewanie komórek śródmiąższowych i rozwój kanalików nasiennych .
(2) Zespół McCune-Albrighta: typowe objawy kliniczne plam mlecznych kawy, wielokrotna torbielowata dysplazja włóknista i obwodowe przedwczesne dojrzewanie płciowe, dystrybucja plam mleka mlecznego skóry często nie przekracza linii środkowej, zlokalizowanej w zmianach kostnych Ipsilateralne ciało, wielokrotna torbielowata dysplazja włóknista jest przewlekła postępująca, zmiany kostne często obejmują długie kości kończyn, miednicy, czaszki, torbieli rzekomych, deformacje i złamania, częstość występowania dziewcząt jest większa niż u chłopców, ale także W przypadku tarczycy, nadnerczy, przysadki i nadczynności przytarczyc, takich jak wole guzkowe, nadczynność tarczycy, przerost guzków nadnerczy, nadmierne wydzielanie hormonu wzrostu w celu wywołania gigantycznej choroby lub akromegalii.
Przedwczesne dojrzewanie płciowe kobiet często rozpoczyna się w wieku 2 lat. Później można zaobserwować krwotok z pochwy. Poziomy LH i FSH są zahamowane. Reakcja na GnRH jest niska. Poziomy estrogenu często wahają się między normalnym a znacznie podwyższonym, często okresowym, prawdopodobnie z jajnikami. Zmiany wielkości torbieli, torbiele jajników często wykazują naprzemiennie wzrost i spadek, przedwczesne dojrzewanie u chłopców jest rzadkie, a ich symetria jąder wzrasta. Gdy wiek kości zbliża się do 12 lat, źródło impulsu GnRH jest aktywowane, a prawdziwe i fałszywe przedwczesne dojrzewanie zachodzi na siebie.
Przyczyną zespołu McCune-Albrighta są mutacje w podjednostce Gas kodującej białko wiążące trifosforan guanozyny (GTP) w komórce somatycznej, Gas aktywuje cyklazę adenylanową, a białko wiążące GTP jest szlakiem transdukcji sygnałów w hormonach. Jeden link.
(3) Nowotwory: guzy kory nadnerczy są jedną z głównych przyczyn pseudo-przedwczesnego dojrzewania płciowego zarówno u mężczyzn, jak i kobiet. Nowotwory kory nadnerczy (gruczolaki, raki) wydzielające androgeny i agresywny rozrost spowodowany przerostem nadnerczy Przedwczesne dojrzewanie płciowe i heteroseksualna przedwczesność dziewcząt, spowolnienie wzrostu jest różnicą między tą chorobą a innym przedwczesnym dojrzewaniem płciowym, a określenie zmiany powinno zależeć od badania obrazowego nadnerczy.
Guzy gonadalne są przyczyną pseudo-przedwczesnego dojrzewania płciowego zarówno u mężczyzn, jak i kobiet, a częstość występowania jest niska.Guz komórek jądra Leydigs często objawia się jednostronnym powiększeniem jąder, podczas gdy u mężczyzn przyczyną jest wrodzony przerost nadnerczy lub nowotwory nadnerczy. Przedwczesne dojrzewanie często powoduje obustronne powiększenie jąder.
Guzy lite jajnika (takie jak guzy komórek ziarnistych) wydzielają estrogen, co może prowadzić do ciemnienia otoczki i warg sromowych. Ultrasonografia miednicy jest nadal ważnym sposobem diagnozowania raka jajnika.
Guz zarodkowy lub potworniak ośrodkowego układu nerwowego i wątrobiak zarodkowy zlokalizowany na obrzeżach, potworniak, rak kosmówki mogą wydzielać HCG, często powodują przedwczesne dojrzewanie płciowe, więcej mężczyzn niż kobiet, badania laboratoryjne na krew, płyn mózgowo-rdzeniowy i Poziom HCG w moczu jest znacznie zwiększony, poziom testosteronu we krwi jest znacznie zwiększony, a sprzężenie zwrotne poziomu LH we krwi. Poziom testosteronu we krwi i wzrost alfa-fetoproteiny powodują przedwczesne dojrzewanie płciowe u mężczyzn, więc patogeneza jest spowodowana HCG wydzielanym przez nowotwór. Zwiększyć poziom testosteronu we krwi, wywołać przedwczesne dojrzewanie obwodowe, efekt HCG podobny do LH, może stymulować proliferację komórek zrębu jądra bez spermatogenezy.
(4) Egzogenne hormony płciowe: pokarmy, leki, produkty kosmetyczne i inne hormony płciowe mogą również powodować przedwczesne dojrzewanie płciowe. Należy dokładnie zapytać o historię medyczną, zwrócić uwagę na to, czy dziecko ma przypadkowy kontakt, czy wziąć pigułki antykoncepcyjne i błędnie przyjmować pigułki antykoncepcyjne mogą powodować piersi. Wzrost, krwawienie z pochwy, otoczka może być znacznie ciemnobrązowa.
3. zmiana dojrzewania
(1) Przedwczesny thelarche: Intrinsic odnosi się do rozwoju tylko jednej lub dwóch piersi przed 8 rokiem życia bez innych wtórnych cech płciowych (włosy łonowe, zmiany w macicy i zmiany warg sromowych mniejszych), często u 2 W wieku 4 lat występuje rzadziej po 4 roku życia, a kilka trwa długo. Długoterminowe badania nie wykazały wpływu na zdrowie, wzrost i płodność dziecka. Poziom estrogenu we krwi może być normalny lub nieznacznie podwyższony, a hormony płciowe są łączone. Białka są często podwyższone, ale nie zwiększają FSH. FSH reaguje na stymulację GnRH bardziej niż normalne kontrole. USG jajnika B można wielokrotnie zobaczyć z jedną lub większą liczbą torbieli o średnicy większej niż 5 mm. Pojawienie się torbieli jest związane ze zmianami wielkości piersi. Rozmiar płci, jajnika i macicy jest przed pokwitaniem, a ponieważ wczesny rozwój prostej piersi nie jest łatwy do odróżnienia od prawdziwego przedwczesnego dojrzewania, ciągła obserwacja jest bardzo ważna.
(2) przedwczesne owłosienie: wczesny rozwój prostych włosów łonowych można zaobserwować u obu płci, większość z nich ma włosy łonowe lub grzywę w wieku około 6 lat, ale nie ma osi podwzgórzowo-przysadkowo-gonadalnej, nie ma innych Rozwój dodatkowych cech seksualnych, niektóre dzieci mogą mieć łagodne przyspieszenie wzrostu i zaawansowany wiek kostny (w normalnym zakresie ~ -2SD), dehydroepiandrosteron we krwi, 17-hydroksyprogesteron, 17-hydroksypregnenolon, Poziom androstenodionu może osiągnąć poziom włosów łonowych w stadium II u zdrowych dzieci Po stymulacji ACTH dehydroepiandrosteron może być podwyższony, ale 17-hydroksyprogesteron, 17-hydroksypregnenon nie jest tak podwyższony jak wrodzony przerost nadnerczy. Choroba jest wysoka, a jej przebieg nie postępuje. Prawdziwe młodzieńcze dojrzewanie rozpoczyna się w normalnym wieku, a samo w sobie należy odróżnić od zmian, które powodują inne wydzielanie androgenów w dzieciństwie.
Zbadać
Przedwczesne dojrzewanie płciowe
Badanie endokrynologiczne obejmuje głównie oznaczanie wartości FSH, LH, estradiolu, testosteronu i 17-hydroksyprogesteronu.
Piki FSH i LH po teście stymulacji LHRH są ważne dla oceny funkcji przysadki i centralnego przedwczesnego dojrzewania płciowego W teście pobudzającym stosuje się dożylnie LHRH 100 μg / m2, a przed i po wstrzyknięciu 30 i 60 minut osobno pobiera się LH i FSH we krwi. Biorąc pod uwagę dysfunkcję przysadki, krew można pobrać ponownie w ciągu 90 minut, normalnego dojrzewania lub prawdziwego przedwczesnego dojrzewania, czas pojawienia się piku LH wynosi 15 ~ 30 min, pik LH jest ponad 3 razy wyższy niż wartość podstawowa, jeśli wartość bazowa <1 TU / L, nawet jeśli Szczytów LH ponad 3 razy wyższych niż wartość wyjściowa nie można uznać za odpowiedź młodzieży; LH / FSH> 1,0; dzieci w wieku przed pokwitaniem lub pseudo-przedwczesne pokwitanie nie odpowiedziały.
1. Leworęczne pozytywne hormony płciowe X mogą przyspieszyć dojrzewanie kości, dlatego ocena wieku kostnego na podstawie prześwietlenia leworęcznego jest cenna dla oceny rozwoju dojrzewania płciowego. Wiek kości powyżej faktycznego wieku 1 roku można uznać za postęp, a im wcześniejszy rozwój, wiek kości jest naprzód. Im wiek kości jest dokładniejszym wskaźnikiem miesiączki, a oczekiwaną długość życia można przewidzieć na podstawie wieku kości, wzrostu i rzeczywistego wieku.
2. USG B macicy, jajników i jąder może obserwować rozmiar macicy i jajnika, liczbę i wielkość pęcherzyków w jajniku, czy jajnik ma torbiele i guzy, oraz czy jądra mają guzy.
3. Badanie rentgenowskie czaszki lub badanie CT i MRI małych dziewcząt i wszystkich chłopców z potwierdzonym przedwczesnym dojrzewaniem centralnym powinno być wykonane przez CT lub MRI, aby wykluczyć zmiany wewnątrzczaszkowe zajmujące przestrzeń.
Centralne przedwczesne dojrzewanie może być spowodowane centralnymi zmianami organicznymi.Tych, którzy nie znaleźli pierwotnych zmian, nazywa się idiopatycznym przedwczesnym dojrzewaniem. Ponieważ guzy wewnątrzczaszkowe są ważną przyczyną centralnego przedwczesnego dojrzewania u chłopców, chłopcy z centralnym przedwczesnym dojrzewaniem powinni Konwencjonalne badanie podwzgórza, przysadki za pomocą tomografii komputerowej lub rezonansu magnetycznego, guzy zwykle stwierdza się w tylnym podwzgórzu, ciele szyszynki, środkowej wypukłości, dolnej części trzeciej komory, guza śródczaszkowego spowodowanego przez centralne przedwczesne dojrzewanie, przedwczesne dojrzewanie, wiek rozwoju dojrzewania Na początku często występuje wyższy pik LH i pik FSH.
Diagnoza
Wczesna diagnoza dojrzewania
Diagnoza
Rozpoznanie przedwczesnego dojrzewania płciowego musi najpierw wykluczyć choroby bardziej szkodliwe dla organizmu, takie jak choroby centralne i guzy, guzy jajników i nadnerczy oraz krwawienia z pochwy spowodowane nieprawidłowościami endokrynologicznymi, takimi jak zapalenie, ektopowe, urazowe i nowotworowe itp. Całkowita lub niepełna predyspozycja seksualna.
Ogólnie rzecz biorąc, rozwój piersi i porost włosów łonowych poprzedza miesiączkę na kilka miesięcy, jedyną cechą charakterystyczną niektórych dzieci z przedwczesnym okresem dojrzewania jest przedwczesne thelarche lub przedwczesne owłosienie, ale większość z nich jest przyspieszona przez rozwój fizyczny.
Głównym celem procedury diagnostycznej dla homoseksualizmu kobiet jest wyjaśnienie przyczyny przyspieszonego dojrzewania płciowego. Około 90% przypadków ma charakter konstytucyjny (szczególnie te o nieznanym lub idiopatycznym charakterze), ale wyjaśniono to w każdym przypadku. Przedtem należy wykluczyć inne przyczyny.
W historii medycznej powinieneś wiedzieć, czy istnieją czynniki predysponujące, takie jak przyjmowanie hormonów płciowych i pożywnych pokarmów, a także zrozumieć wiek początku, szybkość choroby i wzrost.
Badanie fizykalne powinno rejestrować długość, wagę i rozwój płciowy zaawansowania, rozwój zewnętrznych narządów płciowych, badanie brzucha i miednicy, systemową uwagę na zespół McCune-Albrighta, szczególne objawy niedoczynności tarczycy i nieprawidłowości układu nerwowego.
Diagnoza laboratoryjna powinna opierać się na wieku kości i oznaczeniu hormonu rozrodczego (np. FSH, LH, E2, DHAS, jeśli to konieczne, testosteron, progesteron, 17-hydroksyp ciąży i HCG) .Zależność między DHAS a wiekiem chronologicznym i wiekiem kości może odzwierciedlać początkową funkcję nadnerczy. Teraz jest to pomocne w diagnozowaniu prawdziwego przedwczesnego dojrzewania płciowego. Rentgen nadgarstka może określić wiek kości i zrozumieć postęp procesu rozwojowego. Pozytywne boczne promieniowanie rentgenowskie sella turcica może określić, czy przysadka ma jakieś zmiany, takie jak Podejrzany, może dodatkowo CT lub MRI w celu potwierdzenia diagnozy, centralne prawdziwe przedwczesne dojrzewanie płciowe oprócz funkcji nadnerczy, istnieją czynności funkcjonalne podwzgórza i przysadki, dlatego test stymulacji GnRH może zrozumieć funkcję przysadki Status, FT4 i TSH pomagają odzwierciedlić czynność tarczycy, badanie głowy cT lub MRI może zrozumieć guz mózgu, badanie ultrasonograficzne brzucha i miednicy może zrozumieć rozmiar i kształt nadnerczy i jajnika, a także stan pęcherzyka, rozwój znaków, krwawienie z pochwy, Niski wzrost, faktyczny wiek kości, sugeruje, że funkcją tarczycy jest niedoczynność tarczycy, a jeśli towarzyszy jej wzrost PRu, może wystąpić mlekotok.
Jeśli rozwiną się cechy płciowe, a test GnRH zareaguje na tryb młodzieńczy, to jest to przedwczesne dojrzewanie płciowe. Jeśli badany jest układ nerwowy i nie ma żadnych nieprawidłowości w badaniu obrazowym głowy, najprawdopodobniej jest on idiopatyczny. Małe zmiany nie są łatwe do znalezienia długoterminowej obserwacji i obserwacji, aby uniknąć nieodwracalnej diagnozy. Gdy gonadotropina nie jest podwyższona, bierze się pod uwagę heterogenne wydzielanie HCG. Estrogen wydzielany przez jajnik często przyspiesza wzrost, dojrzewanie kości, a rozwój piersi jest równoznaczny z 11 rokiem życia kości; Skurcze menstruacyjne odpowiadają około 13 latom wieku kostnego. Wzrost progesteronu we krwi sugeruje guz lutealny, rozwój seksualny, krwawienie z pochwy i niski wzrost. Jeśli wiek kości jest mniejszy niż rzeczywisty wiek, sugeruje niedoczynność tarczycy. Jeśli towarzyszy temu podwyższony PRL, może się pojawić. Mieszanie mleka.
Diagnostyka różnicowa
Przede wszystkim należy odróżnić je od wczesnego rozwoju piersi i / lub wczesnych włosów łonowych. Oba są częściowym przedwczesnym dojrzewaniem płciowym, brakiem wzrostu kości lub niewielkim tempem wzrostu, a wzrost wydzielania hormonu płciowego nie jest oczywisty. Ponadto należy wykryć obecność zmian wewnątrzczaszkowych. Wczesne odpowiednie leczenie, inne nie gonadalne przedwczesne wyniki testu GnRH ujemne, USG jamy brzusznej B mogą wykluczyć guzy nadnerczy lub jajnika, oprócz dysplazji wielu włókien kostnych z przedwczesną identyfikacją dojrzewania płciowego, szczegółową historię, staranne i kompleksowe badanie fizykalne i konieczne Test laboratoryjny pomaga zidentyfikować.
W wrodzonym przeroście nadnerczy i guzach kory nadnerczy penis powiększa się, jądra są stosunkowo małe lub nie ma powiększenia jąder, pierwotny chłopiec z niedoczynnością tarczycy ma powiększone jądra, ale nie ma płci męskiej, guzy zrębu jądra (Leydigs) Guz komórkowy często powoduje jednostronne powiększenie jąder.
