gigantyzm
Wprowadzenie
Wprowadzenie do choroby olbrzymów Olbrzymia choroba jest spowodowana nadmiernym wydzielaniem hormonu wzrostu (GH) w przysadce mózgowej. Nastolatki rozwijają gigantyczną chorobę z powodu osteogenezy otworowej. Po okresie dojrzewania osteofity połączyły się, tworząc akromegalię. Kilka dojrzewania zaczyna rozwijać się w dorosłość i akromegalię. Olbrzymia choroba seksualna. Wczesny etap choroby (okres tworzenia), fizyczny, trzewny przerost ogólny, nadczynność przedniego płata przysadki; późny (zmniejszający się), fizyczny spadek, wtórna przednia dysfunkcja przysadki. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,002% Wrażliwi ludzie: bardziej powszechni nastolatkowie Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: niewydolność nadnerczy
Patogen
Przyczyna gigantycznej choroby
Duża ilość hormonu wzrostu sprzyja nadmiernemu wzrostowi długich kości i staje się „gigantem”, więc bezpośrednią przyczyną gigantycznej choroby jest nadmierne wydzielanie hormonu wzrostu.
Przyczyny nadmiernego wydzielania hormonu wzrostu są głównie spowodowane przez przysadkę i przysadkę mózgową:
1. Przysadka: Większość z nich, w tym przerost lub gruczolak komórek GH, gruczolak mieszany komórek GH / PRL, gruczolak komórek hormonu wzrostu prolaktyny, gruczolak eozynofilowy.
2. In vitro: heterologiczne guzy wydzielające GH / i lub GHRH (płuca, rak trzustki, hamartoma podwzgórza, rakowiak, guz komórek wysp trzustkowych), takie guzy często nie wykazują klinicznych objawów nadmiernego wydzielania GH. Życie
Zapobieganie
Zapobieganie gigantycznym chorobom
Nie ma specjalnej metody zapobiegawczej, a leczenie przyczyny powinno być przeprowadzone na czas na wczesny początek.
Opieka:
Po pierwsze, opieka psychiczna i psychologiczna, ponieważ pacjenci mają szczególny nienormalny kształt ciała i nienormalną twarz, ale mają różne poziomy obciążenia psychicznego, dlatego powinni wykonywać pracę umysłową wobec pacjentów, zwiększać ich zaufanie do walki z chorobami.
Po drugie, opieka życiowa, ciało pacjenta jest nienormalnie wysokie, ogólne łóżko jest trudne do spania, więc konieczne jest przygotowanie się do wydłużenia łóżka lub materaca, a pacjent powinien iść na oddział, aby zwrócić uwagę na ukłon, aby uniknąć uderzenia głową. Jeśli występuje wada pola widzenia, pacjent powinien zostać wzmocniony. Ochrona życia w celu zapobiegania wypadkom.
Po trzecie, opieka dietetyczna powinna wybrać dietę wysokobiałkową i wysokokaloryczną, aby zapewnić odpowiednie zaopatrzenie organizmu w ciepło, dla pacjentów z cukrzycą należy zakazać słodyczy, zgodnie z dietą cukrzycową i opieką, ze względu na wysokie ciało pacjenta ilość podstawowych artykułów spożywczych można zwiększyć jako przeciętna cukrzyca.
Po czwarte, obserwacja stanu, późni pacjenci z dysfunkcją przedniego płata przysadki powinni być uważnie obserwowani zmiany ich stanu, zwracać uwagę na ciśnienie krwi, tętno, oddychanie i inne cechy życia, aby uniknąć stresu, infekcji, zmęczenia i innych zachęt, takich jak ciężkie objawy żołądkowo-jelitowe, Zaburzenia psychiczne, wysoka gorączka itp. Muszą być wyczulone na wystąpienie przedniego kryzysu niedoczynności przysadki, zgłaszać się w odpowiednim czasie do lekarza w celu ratowania, pacjenci z guzami przysadki powinni zwracać uwagę na obecność lub brak silnego bólu głowy, nudności, wymiotów i zmian w wydajności apopleksji przysadki .
Po piąte, leczenie i opieka, pacjenci przyjmujący leki na czas, jeśli musisz wstrzyknąć insulinę, musisz pomóc pacjentom pozostać cztery razy i cztery razy w moczu i sprawdzić poziom cukru w moczu, ciało ketonowe, ponieważ ilość insuliny wymagana przez pacjentów jest większa niż przeciętna osoba z cukrzycą, należy zauważyć Należy obserwować obecność lub brak hipoglikemii, a pacjentów z zaburzeniami czynności przysadki należy sprawdzić i przypomnieć, aby nie przerywać losowego przyjmowania leków w celu uniknięcia kryzysu.
Po szóste, współpracuj z lekarzem w celu przeprowadzenia testu funkcjonalnego, dokładnie zachowaj różnorodne próbki i wyślij test, aby uniknąć bólu związanego z akupunkturą wielu igieł, heparynizacja może być zatrzymana w rurce igłowej, igła powinna zostać zablokowana podczas testu, pchnięcie czasowe Sprawdzono roztwór heparyny.
Powikłanie
Powikłania gigantycznych chorób Komplikacje Niewydolność nadnerczy
Łatwo skomplikowane z powodu niewydolności nadnerczy, zaniku gonad i zaburzeń seksualnych, niedoczynności przysadki przedniej przysadki mózgowej.
Objaw
Objawy olbrzymiej choroby Częste objawy Picie wielomoczu Przerost dzieciństwa Olbrzymia choroba yin Nadmierny przerost olbrzymiego palca (palca u stóp) Nieprawidłowe nadczynność tarczycy powiększenie gardła
Duża liczba hormonów wzrostu sprzyja rozrastaniu się długich kości, rozwój jest zaawansowany, wzrost i waga są znacznie wyższe niż normalne poziomy, dorosłość często osiąga 2 metry, a nawet 2,5 metra, a masa ciała może osiągnąć ponad 150 kilogramów. W dzieciństwie często wykazuje większą moc. Jeśli u dorosłych występuje nadmierne wydzielanie hormonu wzrostu, powoduje to akromegalię. Ponieważ dorosłe długie kości przestały rosnąć, tylko chrząstka stawowa jest stymulowana do skostnienia i spowodowania akromegalii; podczas gdy okostna jest aktywna, kości podokostnowe w górnej i dolnej szczęce nadal rosną, powodując nieproporcjonalną proliferację kości twarzy, tworząc wyjątkową Twarz. Powoduje również stopniowe zwiększanie rąk, stóp, głów itp. Pacjenta, dłonie są szerokie i grube, wystają dolne szczęki, wargi są pogrubione, grzbiet nosa jest szeroki, a włosy są powiększone. Mogą występować objawy, takie jak powiększenie narządów wewnętrznych, takich jak wątroba i nerki, i podwyższone ciśnienie krwi.
Nadmierne wydzielanie hormonu wzrostu i wydajności guza GH
(1) Wzrost wynika z nadmiernego wydzielania hormonu wzrostu, który sprzyja wzrostowi i rozwojowi kości, a wzrost podłużny kości długich przyspiesza. Jeśli guz GH wystąpi przed fuzją kości, wzrost jest znacznie dłuższy niż u dzieci w tym samym wieku, ponad 2 SD powyżej normalnego zakresu, na ogół osiągając 1,8 m (kobiety) i 2,0 m po rozwoju dojrzewania.
(B) GH kości zwiększa tworzenie kości błoniastej, powodując jej poszerzenie i pogrubienie, oraz promuje kostnienie chrząstki, powodując wydłużenie kości. Hiperglikemia występuje w pierwszym zespole nasady, długie kości spowodowane nadmiernym wzrostem, jest gigantyczną chorobą; występuje w drugim przypadku nasady, długie kości nie mogą być przedłużone, ale poszerzone i pogrubione, dla akromegalii.
(3) Zmiany w skórze i tkankach miękkich, metabolizm glukozy, układ sercowo-naczyniowy, układ oddechowy itp. Patrz Encyklopedia akromegalii Baidu
(D) guzy apopleksji przysadki GH to głównie duże gruczolaki, szybki wzrost, więcej krwawień, zawał lub martwica. Udar przysadki może wystąpić automatycznie lub mieć zachętę. Najczęstszą przyczyną jest radioterapia przysadki (20% do 57%), a radioterapia może uszkodzić neowaskularyzację guza. Inne przyczyny to wzrost ciśnienia śródczaszkowego, cukrzyca i leczenie przeciwzakrzepowe.
Objawy kliniczne apopleksji przysadki zależą od prędkości, zasięgu i zasięgu krwotoku i obrzęku i można je podzielić na dwa typy: wybuchowy i okultystyczny. Wybuchowi pacjenci mają dużą liczbę krwawień i nagły początek i mogą mieć następujące trzy objawy: 1 guzy przysadki gwałtownie się rozszerzają, powodując objawy ucisku, takie jak silny ból głowy, wymioty, wady pola widzenia wywołane chrzęstem wzrokowym, inwazją zatoki jamistej i porażeniem okulomotorycznym Czekaj 2 Zawartość guza lub krew dostają się do przestrzeni podpajęczynówkowej, powodując podrażnienie opon mózgowych, takie jak gorączka i sztywność szyi, a nawet śpiączka. 3 Inne komórki przysadki mózgowej są niszczone, powodując przejściową lub trwałą hipogonadyzm. Guz przysadki u okultystycznego pacjenta ma wiele małych krwotoków i pacjent może nie mieć żadnych objawów klinicznych w każdym odcinku, jednak po zniszczeniu tkanki przysadki osiągnie pewien poziom, funkcja wydzielania GH znika i pojawia się odpowiednia wydajność innych zaburzeń przysadki.
Kompresja guza
Kierunek i zakres ucisku guza przysadki GH na strukturze w pobliżu selli są związane z rozmiarem i kształtem selli oraz integralności siodła. Guzy przysadki GH kompresują normalną tkankę przysadki, a pacjenci mogą rozwinąć niedoczynność przysadki. Wysokie PRL występuje częściej, około 20% pacjentów może wystąpić w tym samym czasie, kobiety często cierpią na brak miesiączki, mlekotok, mężczyźni z mniejszą ilością mleka. Wysokie PRL może być spowodowane kompresją guza przysadki mózgowej i układu wrotnego przysadki mózgowej, tak że statyna PRL nie może dotrzeć do przysadki mózgowej i prowadzić do zwiększonego wydzielania PRL w przysadce mózgowej lub może być wynikiem kombinacji guza PRL. Ponadto struktura molekularna GH ma pewną homologię z PRL, więc GH ma aktywność mlekotokową. Niektórzy pacjenci mają w rodzinie zespół mnogiego nowotworu endokrynologicznego typu 1. (MEN-1) Chociaż częstość akromegalii MEN-1 nie jest wysoka, jeśli u pacjenta występuje hipoglikemia, stężenie wapnia we krwi jest znacznie podwyższone. Podejrzewano istnienie tej choroby. Tarczyca może być guzkowa lub rozproszona, a nawet może wystąpić nadczynność tarczycy.
(A) ból głowy Większość pacjentów skarży się na ból głowy, wczesną kompresję guza przegrody siodłowej, opony twardej lub pobliskich dużych naczyń krwionośnych spowodowanych bólem w tylnej części oka, przedniej lub kostki. Zaawansowane guzy rozciągają się do tylnej części tylnej i obejmują trzecią komorę i przestrzeń międzykomorową, wpływając na krążenie płynu mózgowo-rdzeniowego i powodując wzrost ciśnienia śródczaszkowego. Może wystąpić pełny ból głowy, któremu towarzyszy nadciśnienie mózgowe, takie jak nudności, wymioty i obrzęk brodawki.
(B) zaburzenia widzenia z powodu ucisku guza przysadki nerwu wzrokowego lub naczyń krwionośnych, zanik nerwu wzrokowego prowadzący do zaburzenia widzenia. Rozwój upośledzenia wzroku jest na ogół powolny, a ostrość widzenia spowodowana gruczolakami przysadki może stopniowo rozwijać się od niewyraźnego widzenia do utraty wzroku, a nawet ślepoty. Utrata wzroku może wystąpić najpierw z jednej strony, a następnie z drugiej. Ponieważ chasmasm optyczny ma około 25px oprócz przegrody siodłowej, u niektórych zaawansowanych pacjentów, chociaż hiperglikemia jest ciężka, chasmasm optyczny można zachować bez normalnego uszkodzenia. Indywidualni pacjenci z apopleksją przysadki, z powodu krwotoku i obrzęku w pobliżu węzła wzrokowego, nagłego pogorszenia wzroku, a nawet ślepoty; jeśli udar zostanie złagodzony, krwotok i wchłanianie obrzęku, wzrok można również poprawić.
Badanie ostrości wzroku u pacjentów z guzami przysadki obejmuje przede wszystkim: 1 wadę pola widzenia, która różni się ze względu na kierunek wzrostu guza i pozycję chrząstki nerwu wzrokowego Zmiana jest często asymetryczna, z jedną stroną zmiany najpierw lub jedna strona zmiany jest bardziej skupiona. Zasadniczo zmiana pola koloru pojawia się wcześniej niż białe pole widzenia. Najczęstszymi defektami pola widzenia są obustronna ślepota powiek (ucisk w oczach wzrokowych), półślepa lub ślepota po jednej stronie oka, długotrwała ślepota od strony powieki (ucisk przed oczyma wzrokowego) oraz ipsilateralna półślepość oczu (opcjonalnie krzyż) Wciśnięty z tyłu). 2 Fundus zmienia się Kiedy nerw wzrokowy jest stale ściskany, głowa nerwu wzrokowego staje się blada i blada (zwykły zanik nerwu wzrokowego). Obrzęk brodawki wzrokowej bez zaniku nerwu wzrokowego jest rzadki u pacjentów z guzami przysadki. 3 porażenie nerwu okoruchowego, gdy guz przysadki powiększa się na zewnątrz i rozszerza się do zatoki jamistej obejmującej IV, VI i V zatoki czaszki, pierwszy i drugi nerw czaszki, objawy kliniczne podwójne widzenie, zez, gałka oczna Utrata aktywności, opadanie powiek, rozszerzenie światła lub powolna reakcja na światło są zwykle obserwowane tylko u pacjentów z apopleksją przysadki.
(3) Zaburzenia podwzgórza mogą obejmować nadpobudliwość apetytu, otyłość, zaburzenia snu, nieprawidłową regulację temperatury, moczówkę moczową i podwyższone ciśnienie śródczaszkowe.
Zbadać
Gigantyczna kontrola choroby
(1) Pomiar GH: podstawowa wartość wynosi> 15ug / L, a okres aktywności wynosi aż 100ug / L lub więcej (normalnie <5ug / L).
(2) Współczynnik wzrostu został znacznie zwiększony (wartość normalna 75-200 ug / L).
(3) Podwyższony poziom glukozy we krwi, upośledzona tolerancja glukozy, test hamowania glukozy: doustna glukoza 100 g, 1/2, 1, 2, 3 i 4 godziny po przyjęciu cukru, hormonu wzrostu, hormonu wzrostu we krwi 1 godzinę po normalnym spożyciu 1ug / L poniżej 2h spadło do 5ug / L lub mniej, po 4h wróciło do 5ug / L lub więcej, choroba GH wykazała, że autonomiczne wydzielanie nie jest hamowane.
(4) Oznaczanie wapnia i fosforu: niewielką ilość wapnia w surowicy, wzrost fosforu, wzrost wapnia w moczu, zmniejszenie fosforu w moczu, takie jak utrzymujące się lub oczywiste wysokie stężenie wapnia we krwi, można łączyć z innymi gruczolakami hiperendokrynnymi, takimi jak nadczynność przytarczyc.
(5) Badanie rentgenowskie: czaszka jest powiększona, płytka czaszki jest pogrubiona; większość selli jest powiększona, a zatoki przednie i tylne są zniszczone; zatok jest powiększony, krętarz potyliczny jest wydatny; dystalny koniec długiej kości jest przerostem, a górna część paliczka jest splotowata. Skany CT pomagają zidentyfikować pacjentów z mikrogruczolakami.
Diagnoza
Diagnoza gigantycznej choroby
Podstawa diagnostyczna
1. Wysokość dziecka i długość kończyn są niezrównoważone, a rozpiętość skrzydeł znacznie przekracza wysokość.
2. Prędkość ruchu jest niska.
3. Rodzice są niżsi, a ich dzieci wyższe.
4. Wysoki hormon wzrostu, nieprawidłowy metabolizm i poziom cukru we krwi w organizmie.
5. W mózgu występują gruczolaki przysadki i wysoki hormon wzrostu we krwi.
6. Jeśli nie masz operacji, wkrótce stracisz przedwcześnie, a twój wzrost się zmniejszy.
Diagnostyka różnicowa
Powinny być związane z przerostem okostnej skóry. Identyfikacja wakuolarnej selli i innych siodeł.
Ustalenia rentgenowskie przerostu okostnej skóry to głównie: przerost okostnej kończyn i pogrubienie tułowia. Symetryczny Głównie kość ramienna i łokieć. Okostna jest postrzępiona na wczesnym etapie. Warstwy są połączone ze sobą w miarę postępu choroby; okostna jest najbardziej widoczna na dystalnym końcu przepony. I stopniowo rozprzestrzenia się na bliski koniec. Zasadniczo nie wiążą się z nasadą i metafizą.
Siodło wakuolarne występuje częściej u kobiet (około 90%). Zwłaszcza kobiety w średnim wieku i bardziej tłuste, wieloczęściowe. Ból głowy jest najczęstszym objawem. Czasami intensywne. Ale brakuje mu cech. Może być lekki. Umiarkowane nadciśnienie tętnicze. Niewielka liczba pacjentów ma utratę wzroku i wady pola widzenia. Może być koncentryczny lub hemianopia. Niewielka liczba pacjentów ma łagodne nadciśnienie śródczaszkowe (guzy rzekomo-mózgowe). Może być związany z obrzękiem głowy nerwu wzrokowego i zwiększonym ciśnieniem płynu mózgowo-rdzeniowego. Niektórzy pacjenci mają nieżyt nosa w płynie mózgowo-rdzeniowym. Przyczyną może być przejściowy wzrost ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego. Powoduje przejście przejścia między sellem a jamą ustną w okresie embrionalnym. Niewielka liczba pacjentów jest związana z niedoczynnością przysadki. Mogą być łagodne gonady i niedoczynność tarczycy. I hiperprolaktynemia. Funkcja przysadki tylnej jest na ogół normalna. Jednak moczówka prosta może wystąpić u poszczególnych dzieci. Dzieci mogą być związane z zespołem dysplazji szkieletowej.
