postępujące porażenie opuszkowe
Wprowadzenie
Wprowadzenie do postępującego porażenia opuszkowego Postępujący paraliż rdzeniasty (kulkowy) jest zwyrodnieniową chorobą jądra rdzeniastego i mózgowych nerwów czaszkowych, rodzajem choroby neuronu ruchowego z postępującą dysfagią, niejasnym artykulacją oraz osłabieniem mięśni twarzy i żucia. Jest to postępujący paraliż rdzeniasty. Wśród nich stwardnienie zanikowe boczne ma szybki początek i poważną chorobę, która może powodować porażenie, a nawet zagrażać życiu. Postępujący paraliż rdzeniasty może powodować trudności w oddychaniu, wymioty i niejasną wymowę, co poważnie wpływa na jakość życia pacjentów i często zagraża życiu ze względu na współistniejące aspiracyjne zapalenie płuc i uduszenie. Uszkodzenie atakuje głównie rdzeń motoryczny rdzenia i ponsa. Choroba zwykle rozpoczyna się po 40. roku życia, z większą liczbą mężczyzn niż kobiet. Po chorobie średni czas przeżycia wynosi od 2 do 3 lat. Szybszy postęp, złe rokowanie i ponad 1 do 3 lat śmierci z powodu porażenia mięśni oddechowych i zakażenia płuc. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,002% - 0,005% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: niedożywienie płuc
Patogen
Postępujące porażenie rdzeniowe
Jest to grupa przewlekłych postępujących chorób zwyrodnieniowych, w których komórki rogu przedniego rdzenia kręgowego, mózg motoryczny grupy pnia mózgu, komórki piramidalne kory i przewód piramidalny są niejasne, a cechy kliniczne są objawami górnych i dolnych neuronów ruchowych. Objawy koegzystencji, objawiające się osłabieniem mięśni, zanikiem mięśni i ostrosłupowymi drogami, oznakami różnych kombinacji, funkcji sensorycznych i zwieraczy są zasadniczo niezmienione.
Zapobieganie
Postępujące zapobieganie porażeniu rdzeniowemu
Powikłanie
Postępujące powikłania porażenia rdzeniastego Powikłania
Objaw
Postępujące objawy porażenia rdzenia kręgowego częste objawy odruch gardłowy dźwięk ochrypły język zanik mięśni zanik łuku przerwanie bezpardonowy kaszel
Często zaczynają po 40 roku życia, więcej mężczyzn niż kobiet. Najwcześniejszymi objawami były trudności w artykulacji, a mowa była nieco niejasna. Stopniowo dochodzą dźwięki nosa, chrypka, słabość żucia, trudności w przełykaniu i kaszel podczas jedzenia. Ślina często wypływa z ust, których nie można zamknąć. Słaby kaszel, gardło i wydzielina z tchawicy niezdolne do odkrztuszania. W najcięższych przypadkach mięśnie języka, miękkie podniebienie, gardło, struny głosowe, usta i twarz są sparaliżowane. Badanie układu nerwowego wykazuje, że mięsień języka, mięśnie twarzy, mięśnie żucia są słabe i zanikają, a wiązki mięśni wibrują, szczególnie mięśnie języka są bardziej widoczne. Dwustronne miękkie podniebienie nie mogło zostać uniesione, a odruch podniebienia miękkiego i odruch ściany gardła zniknęły. Gardło i twarz są pozbawione barier.
Zbadać
Postępujące badanie rdzeniowe
Kontrola pomocnicza:
1. Badanie rentgenowskie czaszki bez złamania.
2. Nie było widocznej nienormalnej zmiany w tomografii komputerowej mózgu czaszki i wewnątrzczaszkowego.
3. Badanie EEG przez kilka miesięcy po urazie
Diagnoza
Postępująca diagnoza postępującego porażenia rdzeniastego
